Since 1978, We have experienced 87 cases of Fontan operations and the candidates of that increased in numbers recently with the improvement of the diagnostic and operative technique. We studied the prerequisite factors and hemodynamics of 22 cases of Fontan operations, done during the last one year period, which were 3 tricuspid atresia, 16 functional single ventricle and 3 anatomic single ventricle. The mean age was 68 months and the mortality rate 24%, and 9 patients of under 4 years of age were operated with 22.2% mortality rate, but the youngest, 16 months of age, patient survived well without problems. The preoperative pulmonary artery pressure[PAP], pulmonary vascular resistance[PVR] and postoperative right atrial pressure[RAP], left atrial pressure[LAP] value influenced the mortality, but age, preoperative Hb, preoperative PaO2 and pulmonary artery index[PAI] did not. There were favorable survival tendency in under 15mmHg of preop. PAP, 2a of preop. PVR and under 25cmHyO of postop. RAP, under 15cmHyO of postop LAP. The younger, the more pleural effusion and the longer postoperative admission days. The higher preop. Hb related to the higher postop. transpulmonary pressure gradient and the lower preop. PaO2 and PAI. The higher preop. PaO2, the less pleural effusion and postop. admission days. Preop. PAP closely related to preop. PVR and postop. LAP and high PVR increased the pleural effusion and postop. admission days. The larger PAI, the larger CI. We concluded that there were so many factors influencing the postoperative condition, but preop. PAP, PVR, Hb, postop. RAP and LAP were the most ones.
Thirty-four patients were received bidirectional cavopulmonary shunt[BCPS] from Aug. 1989 to Apr. 1991 at Sejong General Hospital, Puchon, Korea. Their ages were from 43 days to 21 years old with 19 cases of infant, 10 from 1 to 5 years old and 5 cases above 6 years old. Their diagnoses were as follows: 13 cases with uni-ventricular heart, 9 tricuspid atresia, 6 double outlet of right ventricle, 4 pulmonary atresia with intact ventricular septum, and 2 transposition of great arteries with pulmonary stenosis. Among them, 10 patients had received other palliative operations before. The BCPS operations were performed under the cardiopulmonary bypass and 10 patients who had bilateral superior vena cava received bilateral BCPS. Other associated procedures were 9 cases of takedown of Blalock-Taussig shunt, 3 pulmonary artery angioplasty, 1 unifocalization, 1 repair of total anomalous pulmonary venous return, 1 Damus procedure, 1 relief of sub-aortic stenosis, 1 right ventricular outflow tract reconstruction and one case of tricuspid valve obliteration. There were 3 operative deaths[8.8%] and two late deaths. The remainders show good postoperative state and their oxygen saturation was increased significantly. Conclusively, the bidirectional cavopulmonary shunt is very effective and safe palliative or pre-Fontan stage operation for the many complex congenital anomalies with low pulmonary blood flow especially for the patients who have the risk of Fontan repair.
The Fontan principle of redirecting systemic venous blood into the pulmonary arteries via a conduit was initially proposed for Tricuspid Atresia, but it and its modifications have now gained a much wider application than initially intended. From September 1978 to July 1983, Atriopulmonary anastomosis has been performed in 23 patients, 2 months to 19 years of age, Seoul National University Hospital. The diagnoses were Tricuspid Atresia [TA] in 13, Univentricular Heart [UVH] in 9 and one case of Double Outlet of Right Ventricle [DORV]. Previous procedures included two Glenn shunts and one Blalock-Taussl8 shunt. Among these 23 patients, 10 patients had Right Atrial to Pulmonary Artery conduit, with a valve in 7 and without in 3. The remaining 13 patients had direct anastomosis between RA to PA. There were 14 early deaths, 7 of 13 TA patients, 6 of 9 UVH patients and one DORV, and the total hospital mortality was 60%. But there were no later deaths, 9 of these 23 patients survived operation and are presently alive. The Fontan procedure can be done with an acceptable low mortality with good functional results for Tricuspid Atresia and other complex lesion in foreign hospital, but till now our results revealed much higher risks. For our good operative results and effective patients selection, we must clarify the exact condition of pulmonary arterial system and accumulate much more experiences and technique.
In a patient with single ventricle associated with complex systemic and/or pulmonary venous drainage, intraatrial Fontan procedure is sometimes technically difficult due to the complex spatial relationship between their orifices in the atrium. We report a case of the modified extracardiac conduit Fontan procedure in a patient with a single ventricle in which the inferior vena cava and the hepatic vein drained separately into the atrium and the intraatrial orifice of the hepatic vein was abut to the orifice of the left lower pulmonary vein.
A 3-year-old boy with Glenn physiology exhibited refractory heart failure with reduced ejection fraction. To improve the patient's oxygen saturation, he underwent ventricular assist device (VAD) implantation with concomitant Fontan completion. The extracardiac conduit Fontan operation was performed with a 4-mm fenestration. For VAD implantation, Berlin Heart cannulas were positioned at the left ventricular apex and the neo-aorta. Following weaning from cardiopulmonary bypass, a temporary continuous-flow VAD, equipped with an oxygenator, was utilized for support. After a stabilization period of 1 week, the continuous-flow VAD was replaced with a durable pulsatile-flow device. Following 3 months of support, the patient underwent transplantation without complications. The completion of the Fontan procedure at the time of VAD implantation, along with the use of a temporary continuous-flow device with an oxygenator, may aid in stabilizing postoperative hemodynamics. This approach could contribute to a safe transition to a durable pulsatile VAD in patients with Glenn physiology.
Kim, Hyun-Jung;Bae, Eun-Jung;Noh, Jung-Il;Choi, Jung-Yun;Yun, Yong-Su;Kim, Wong-Hwan;Lee, Jung-Yeul;Kim, Yong-Jin
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.50
no.1
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pp.40-46
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2007
Purpose : This study assessed the long term survival rate and long term complications of patients who had a modified Fontan operation for functionally univentricular cardiac anomaly. Methods : Between June 1986 and December 2000, 302 patients with a functional single ventricle underwent surgical interventions and were followed up until February 2006. The mean follow-up period was $8.3{\pm}5.3years$ (range 3.5-18 years). Their median age was 2.4 years at the Fontan operation. The survival rate, the incidence and the risk factor of late complications were evaluated retrospectively. Results : The verall survival rate was 91 percent at 5 years and 87 percent at 10 years. In multivariate analysis, early calendar year of operation and significant regurgitation were risk factors of death. The surviving patients showed NYHA functional class I in 82 percent, class II in 15 percent, and class III in 3 percent. Redo Fontan operations were necessary in 8.8 percent of patients at average $12.8{\pm}3.6years$ after initial Fontan operation. The most common cause of Fontan conversion was atrial arrhythmia. The incidence of thromboembolic events was 9.3% and these complications were associated with the occurrence of atrial tachyarrhythmia. Supraventricular tachycardia including atrial flutter or fibrillation were reported on the follow-up examination by 11.2 percent of survivors after $8.4{\pm}5.6years$. Atriopulmonary connection showed higher rates of late tachycardia than lateral tunnel operation. Conclusions : This study revealed that the recent survival rate of Fontan type operation was satisfactory, but the occurrence of late complications after a Fontan type operation increased with the longer survival. There is a need for strict follow up and early treatment of late complications in patients who had a Fontan operation.
Background: Preoperative risk analysis for Fontan candidates is still less than optimal in that patients with apparently low risks may have poor surgical outcome; prolonged pleural drainage, protein losing enteropathy, pulmonary thromboembolism and death. We hypothesized that low pulmonary vascular compliance (PVC) is a risk factor for prolonged pleural effusion drainage after the Fontan operation. Material and Method: A retrospective review of 96 consecutive patients who underwent the Extracardiac Fontan procedures (median age: 3.9 years) was performed. Fontan risk score (FRS) was calculated from 12 categorized preoperative anatomic and physiologic variables. PVC $(mm^2/m^2{\cdot}mmHg)$ was defined as pulmonary artery index $(mm^2/m^2)$ divided by total pulmonary resistance $(W.U{\cdot}/m^2)$ and pulmonary blood flow $(L/min/m^2)$ based on the electrical circuit analogue of the pulmonary circulation. Chest tube indwelling time was log-transformed (log indwelling time, LIT) to fit normal distribution, and the relationship between preoperative predictors and LIT was analyzed by multiple linear regression. Result: Preoperative PVC, chest tube indwelling time and LIT ranged from 6 to 94.8 $mm^2/mmHg/m^2$ (median: 24.8), 3 to 268 days (median: 20 days), and 1.1 to 5.6 (mean: 2.9, standard deviation: 0.8), respectively. FRS, PVC, cardiopulmonary bypass time (CPB) and central venous pressure at postoperative 12 hours were correlated with LIT by univariable analyses. By multiple linear regression, PVC (p=0.0018) and CPB (p=0.0024) independently predicted LIT, explaining 21.7% of the variation. The regression equation was LIT=2.74-0.0158 PVC+0.00658 CPB. Conclusion: Low pulmonary vascular compliance is an important risk factor for prolonged pleural effusion drainage after the extracardiac Fontan procedure.
Background: Refractory atrial arrhythmias in patients late after the Fontan operation result in significant morbidity and mortality. We reviewed our experience with arrhythmia surgery in patients who had Fontan operation. Material and Method: Between July 1986 and December 2003, 275 early survivors after Fontan operation were reviewed. Fourteen patients underwent. arrhythmia surgery at reoperation after Fontan operation, and mean age at reoperation was 16.8$\pm$7.1 (range: 4.5 ∼ 30.6) years. Mechanisms of arrhythmia included atrial flutter in 8 patients, and atrial fibrillation in 2. Arrhythmia surgery has evolved from isthmus cryoablation in 12 patients to right-sided maze in 2 patients. Thirty-two patients. underwent prophylactic isthmus cryoablation concomitantly at initial Fontan operation. Result: Postoperative arrhythmias occurred in 68 patients (24.7%) among 275. There was no early and late mortality after the arrhythmia surgery. After redo Fontan operation, all patients maintained normal sinus rhythm. Atrial flutter recurred in 3 patients who had sinus conversion with medication and 7 required permanent pacemakers with a mean follow-up of 26.5$\pm$29.1 (range: 2 ∼ 73) months. All patients have improved to NYHA class I or II. After prophylactic cryoablation at initial Fontan operation, 29 patients (90.6%) had sinus rhythm, 1 patient had junctional tachycardia, 1 patient had sinus nodal dysfunction, and 1 patient had AV block with a mean follow-up of 51.3$\pm$19.8 (range: 4∼80) months. Conclusion: Redo Fontan operation, and concomitant arrhythmia surgery reduced atrial arrhythmias and improved NYHA functional classification.
A technique applicated for physiologic correction of complex congenital cardiac disease suitable for Fontan procedure in which drainage of left superior vena cava and hepatocardiac vein to left atrium combined is described. We made one systemic venous baffle from left hepatocardiac vein to left superior vena cava and another systemic venous baffle from right inferior vena cava to the right superior vena cava with rigid prosthetic material[0.5mm thickness PTFE patch]. And then we anastomosed directly between the right sided atrial appendage and right pulmonary artery, and left-sided atrial wall beneath the appendage and left pulmonary artery. We believe that this procedure is superior to the method using intraatrial tube graft to divert the left hepatocardiac venous blood to right atrium, and applicable for physiologic correction of any complex congenital cardiac disease suitable for Fontan-type procedure in which anomalies of systemic venous drainage combined.
Jang, Gi Young;Lee, Jae Young;Kim, Soo Jin;Shim, Woo Sup
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.48
no.12
/
pp.1362-1369
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2005
Purpose : This study aimed to investigate the correlation between the plasma level of N-terminal pro-B-type natriuretic peptide(pro-BNP) and several known risk factors influencing outcomes after Fontan operations, and to assess whether pro-BNP levels can be used as predictive risk factors in Fontan operations. Methods : Plasma pro-BNP concentrations were measured in 35 patients with complex cardiac anomalies before catheterization. Cardiac catheterization was performed in all subjects. Mean right atrium pressure, mean pulmonary artery pressure(PAP), and ventricular end-diastolic pressure(EDP) were obtained. Cardiac output and pulmonary vascular resistance were calculated by Fick method. Results : Plasma pro-BNP levels exhibited statistically significant positive correlations with mean PAP(r=0.70, P<0.001), pulmonary vascular resistance(r=0.57, P<0.001), RVEDP(r=0.63, P<0.001), LVEDP(r=0.74, P<0.001), and cardiothoracic ratio(r=0.71, P<0.001). The area under the ROC curve using pro-BNP level to differentiate risk groups in Fontan operations was high : 0.868(95 percent CI, 0.712-1.023, P<0.01). The cutoff value of pro-BNP concentrations for the detection of risk groups in Fontan operations was determined to be 332.4 pg/mL(sensitivity 83.3 percent, specificity 82.7 percent). Conclusion : These data suggest that plasma pro-BNP levels may be used as a predictive risk factor in Fontan operations, and as a guide to determine the mode of therapy during follow-up after Fontan operations.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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