저자들은 재태 $31^{+5}$주 산전 심초음파검사에서 좌심형성부전 및 대동맥축삭으로 진단되어 추적 관찰한 태아가 출생 후 전부하의 증가에 의해 단기간 내에 좌심실 용적의 증가를 보임으로 생후 최소 며칠은 심근세포 증식의 가능성이 있음을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
저자들은 재태 연령 $38^{+6}$주에 태아 심초음파 검사에 의해 태아 심방 조동이 발견되어 산모에게 digoxin을 투여하였으나 효과가 없어 제왕 절개술을 통해 분만한 후, digoxin, 전기적 심율동 전환에 의해서도 치료되지 않아 propafenone을 복용하여 정상 동율동으로 회복된 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
BACKGROUND: To assess the interventricular septum (IVS) volume of fetuses from pre-gestational diabetes mellitus (DM) pregnant women by 3-dimensional ultrasound using spatiotemporal image correlation (STIC) and virtual organ computer-aided analysis (VOCAL) methods. METHODS: This was a prospective cross-sectional study of 45 fetuses from pre-gestational DM and 45 fetuses from healthy pregnant women (controls). Only singleton pregnancies between 20 and 34 + 6 weeks of gestation were included. The fetal IVS volumes were obtained off-line using STIC and VOCAL methods. To analyze differences among variables, the Student's t-test and Mann-Whitney U test were used. The correlation among continuous variables was determine using Spearman's correlation test (r). RESULTS: The median of fetal IVS volume was significantly higher in pre-gestational DM than in healthy pregnant women (0.3 cm3 vs. 0.2 cm3, p = 0.032). A strong positive correlation was observed between fetal IVS volume and gestational age at the time of ultrasound examination (r = 0.75, R2 = 0.48, p < 0.0001) and between fetal IVS volume and estimated fetal weight (r = 0.63, R2 = 0.37, p < 0.0001). No significant correlation was noted between fetal IVS volume and glycated hemoglobin levels (r = -0.16, R2 = 0.01, p = 0.540) in the pre-gestational DM pregnant women. CONCLUSIONS: Significant differences were observed in fetal IVS volumes between pre-gestational and healthy mothers, with higher values in the fetuses of pre-gestational DM pregnant women.
목 적 : 본 연구는 태아 심기형의 산전 진단이 보호자의 임신유지 결정에 어떠한 영향을 미치는지에 대한 분석을 시행하고자 하였다. 방 법 : 서울대학교 어린이병원에서 1988년 7월부터 2003년 6월까지 시행한 태아 심 초음파 검사 중 태아 심혈관 질환이 발견되었던 370 검사를 우선 선정 후, 기질적 심질환이 없는 부정맥과 다태 임신을 제외한 299 임신을 본 조사의 대상으로 하였다. 299례에 대하여 의무기록 및 전화 설문을 통한 후향적 분석을 시행하여 분만 지속 여부 및 분만 방법에 대하여 조사하였고, 임신 지속 여부에 관한 보호자의 결정에 영향을 미치는 요인들을 분석하였다. 결 과 : 본 연구에 포함된 대상의 진단시 평균 재태 주령은 $28{\pm}6.0$주였으며, 산모의 평균 연령은 $30{\pm}3.9$세였다. 임신 중단군과 지속군으로 구분하여 각 요인이 임신 지속 여부에 미치는 영향에 대해 조사한 결과, 진단시 재태 주령이 어릴수록(P=0.000), 심기형의 정도가 심할수록(P=0.002), 그리고 산모의 연령이 어릴수록(P=0.014) 임신 종결을 더 많이 선택한 것으로 나타났다. 반면, 태아 상태의 정도, 동반 기형의 정도, IVF 시행여부, 자녀의 수는 임신 지속 여부와 무관한 것으로 나타났다(Table 5). 결 론 : 본 연구에 의하면 진단시 재태 주령이 어릴수록, 산모의 연령이 적을 수록, 그리고 태아 심기형의 정도가 심할수록 임신을 중단하는 비율이 높다는 결론을 얻었다. 현실적으로는 태아 심초음파가 시행되는 재태 주령이 평균 29주로 너무 늦은 감이 있으며, 기형에 대한 극도의 편견으로 인하여 완치가 가능한 질환 마저 인공 임신 중절을 시행하는 비윤리적인 상황이 벌어지고 있는 상황이다.
태아 심장의 기능을 평가하기 위해 초음파 검사가 널리 이용되고 있으나 주관적이라는 검사의 특성으로 인해 검사자마다 측정 방식에 차이가 있으며 특히 심근 성능 지수는 현재까지 기준치가 없는 실정이다. 이에 본 연구에서는 정상 태아의 펄스 도플러 파형을 분석하여 자동 측정 프로그램을 개발하여 객관적인 측정을 하고자 하였다. 2019년 4월부터 2020년 2월까지 부산에 위치한 W병원에 내원한 산모 133명을 대상으로 태아 심장 초음파검사를 시행하였으며 좌심실의 펄스 도플러 영상을 획득 후 각 심근 성능 지수를 측정하였다. 본 연구에서 구현한 자동 측정 프로그램을 이용한 임신 초기, 중기, 말기의 심장 성능 지수와 기존의 측정 방식을 이용한 심장 성능 지수를 비교한 결과, 두 수치에는 차이가 있었으나 같은 경향성을 보였다.
선천선 다발성 판막질환(Congenital Polyvalvular Disease)은 결체조직의 이상으로 인해 한 개 이상의 심장판막에 비정상적 기형을 초래하는 질환으로 그 원인은 아직 확실히 알려져 있지 않다. 이 질환은 제 18번 또는 13∼15번 삼염색체 증후군에서 자주 관찰되며, 심실중격결손증, 동맥관 개존증 등의 심장기형을 동반하기도한다. 환아는 산전 초음파 검사에서 우심방내의 종괴가 발견되었고, 출생 후 시행한 심초음파 검사에서 삼첨판위의 혈종 또는 점액종이 의심되어 수술을 시행하였다. 종괴는 삼천판막의 전판막첨과 중격판막첨으로부터 완전히 제거되었고 병리학적 검사에 불규칙하게 두꺼워지고 결절화되어 있었으며, 석회화와 골화의 소견을 보였다. 태아의 산전 심초음파 검사에서 판막에 석회화 소견이 관찰될 때 선천성 다발성 판막질환도 염두에 두어야 할 의미 있는 소견이라고 생각된다. 저자들은 선천성 다발성 판막질환 1예를 경험하여 이의 임상 및 조직소견을 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.
Antiphospholipid antibody syndrome(APS) is a well-known clinical syndrome characterized by recurrent arterial or venous thromboses, recurrent fetal loss, thrombocytopenia, together with high titers of sustained anticardiolipin antibody(aCL) or lupus anticoagulant(LA). Although systemic lupus erythematosus(SLB) and APS may coexist, a high proportion of patients manifesting the APS do not suffer from classical lupus or other connective tissue disease. The patient has been defined as having a primary antiphospholipid antibody syndrome. We experienced one case of primary APS with recurrent fetal loss, recurrent cerebral infarctions, positive anticardiolipin antibody IgG and fluttering vegetation on the mitral valve, without other connective tissue diseases including SLE. Forty-three old female had 2 out of 11 criteria for the diagnosis of SLE, such as thrombocytopenia and positive antinuclear antibody, but did not meet whole criteria. The patient was treated with ticlopidine, and anticoagulant therapy was recommended.
횡문근육종은 영아에서 발생하는 가장 흔한 심장 내 양성종양으로 많은 수에서 그 크기가 감소하여 자연 소멸되는 것으로 알려져 있다. 하지만 일부 환자에서는 성장의 기능적 문제를 야기하여 수술적 치료를 필요로 하기도 한다. 환아는 산전 초음파에서 심실 내 다발성 종양이 발견되었으며 출생 직후부터 심한 좌심실 유출로 폐쇄로 인한 심장기능부전이 발생하였다. 생후 1일째 응급으로 수술을 시행하였으며 대동맥 절개를 통한 경판막 접근법으로 유출로를 막고 있는 종양의 일부분만을 절제하였다. 수술 후 시행한 초음파에서 유출로 폐쇄가 완전히 없어진 것을 확인할 수 있었으며, 3년간 정기적으로 경과 관찰한 결과 남아있는 종양은 그 크기가 점차 줄어드는 것을 확인할 수 있었다.
신생아 폐고혈압 지속증은 치료가 힘들고 사망률이 높은 질환이나, 산화질소 흡입 치료가 시행된 이후 사망률의 많은 감소를 가져왔다. 그러나, 신생아 집중 치료실이 있는 병원이라도 이러한 산화질소 흡입 치료가 가능하지 않는 곳이 많고, 산화질소 투여에도 호전되지 않는 경우도 있다. 흡입 iloprost는 최근 원발성 혹은 이차성 폐고혈압 환자에서 사용이 늘고있는 폐동맥 확장제로, 신생아 폐고혈압 지속증에 사용한 증례가 외국에 보고된 바 있다. 환아는 출생시 심한 태변 착색과 출산 질식, 진행되는 저산소증을 보였으며, 신생아 폐고혈압 지속증으로 진단되었다. 환아는 지속적인 저산소증을 보였으며, 통상적인 지지 치료에도 호전되지 않았다. 당시 저자들의 병원에는 산화질소 흡입 치료가 가능하지 않아, iloprost 흡입 치료를 시도하였다. Iloprost 흡입 치료 이후 수시간 내에 산소 포화도가 증가하였으며, 심초음파상에는 동맥관을 통한 우좌 단락이 좌우로 바뀌었고, 우심실 압력이 감소하였다. Iloprost 흡입 치료를 하는 동안 특별한 부작용은 관찰되지 않았다. 저자들은 산화질소 흡입치료가 가능하지 않은 상황에서 신생아 폐고혈압 지속증 신생아의 치료로 iloprost 흡입 치료를 시도한 경험을 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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