• 치과방사선
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• 제23권2호
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• pp.373-378
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• 1993

저자들은 희귀한 하악과두의 골연골종으로 진단 내려진 27세 남성 환자에서 아래와 같은 사항을 관찰하였다. 1. 임상적으로 좌측안면부의 비대칭과, 교합이상 그리고 저작 시 좌측 악관절의 동통이 있었다. 2. 방사선학적으로 좌측과두에 내측으로 균일한 방사선불투과성의 종괴가 보였으며, 좌측 하악지 길이의 증가 및 우측으로의 하악 변위가 관찰되었다. 또 골스캔상에서 좌측 악관절부위의 hot spot이 관찰되었다. 3. 조직병리학적으로 불규칙한 골의 형성과 연골모를 볼 수 있었다.

• 대한치과교정학회지
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• 제49권5호
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• pp.338-346
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• 2019

In this report, we describe the successful use of alternate rapid maxillary expansions and constrictions with a hybrid hyrax-mandibular miniplate combination and simultaneous orthodontic treatment for the management of severe Class III malocclusion due to maxillary hypoplasia in an 11-year-old girl. The devices were removed after 20 months of treatment, and the family was instructed about a careful control and retention program that should be followed in accordance with the patient's growth. The final result included the correction of Class III malocclusion with adequate function and excellent facial esthetics, which restored the patient's self-esteem and provided personal motivation. The outcomes showed good stability after 24 months of retention. The decrease in the duration of active treatment is the most important finding from the present case. Considering that facial esthetics in adolescence is a determining factor for the development of a personality and interpersonal relationships, we recommend the use of this protocol for growing patients, who will exhibit not only an improved physical appearance but also a better quality of life.

• 대한치과교정학회지
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• 제52권6호
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• pp.451-460
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• 2022

Moebius syndrome (MBS) is a congenital neurologic disorder that causes cranio-facial abnormalities. It involves paralysis of the VI and VII cranial nerves and causes bilateral or unilateral facial paralysis, eye movement disorder, and deformation of the upper and lower limbs. The orofacial dysfunctions include microstomia, micrognathia, hypotonic mimetic and lip muscles, dental enamel hypoplasia, tongue deformity, open bite or deep overbite, maxillary hypoplasia, high arched palate, mandibular hyperplasia or features indicating mandibular hypoplasia. This case report presents a 7-year-old male patient who was diagnosed with MBS at the age 2 years. The patient displayed typical clinical symptoms and was diagnosed with Class II malocclusion with a large overjet/overbite, tongue deformity and motion limitation, and lip closure incompetency. Treatment was initiated using a removable appliance for left scissor bite correction. After permanent tooth eruption, fixed appliance treatment was performed for correction of the arch width discrepancy and deep overbite. A self-ligation system and wide-width arch form wire were used during the treatment to expand the arch width. After 30 months of phase II treatment, the alignment of the dental arch and stable molar occlusion was achieved. Function and occlusion remained stable with a Class I canine and molar relationship, and a normal overjet/overbite was maintained after 9.4 years of retainer use. In MBS patients, it is important to achieve an accurate early diagnosis, and implement a multidisciplinary treatment approach and long-term retention and follow-up.

• 대한치과교정학회지
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• 제33권6호
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• pp.419-435
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• 2003

이 연구는 두부X선 규격사진을 이용하여 III급 부정교합자의 안모를 연령 성별로 분류하고,각 분류에 대한 두개 안면 형태의 특성을 구명하기 위하여 시행되었다. 정상교합자 60명과 III급 부정교합자 60명을 표본으로 하였으며 각 군은 10세, 12세, 14세 군 남녀로 구분되었다. 50개의 선 및 각계측치를 Krogman-Walker의 기준평면을 기준하여 측정하였다. 1. III급 부정교합군은 전방두개저의 길이와 안상각이 정상교합자군에 비하여 작고 하악골체와 하악수직고경이 큰 것으로 나타났으며, 이러한 차이는 남녀 모두 10세부터 유의하게 나타났다. III급 부정교합군에서의 하악하연각의 유의한 증가는 남녀 모두 12세때 나타났다. 2. III급 부정교합자군에서의 상악골의 후방 위치와 상악골체 크기의 유의한 감소는 남녀 모두 10세부터 나타난다. 3. III급 부정교합자군에서 유의한 하안면부 수직고경의 증가는 주로 하악골체 크기의 변화에 기인하는 것으로 관찰되었다. 하악골체의 경우 III급 부정교합자군에서 더 크고 전하방에 위치하는 것이 관찰되었다. III급 부정교합자군에서의 전체적인 수직고경의 유의한 증가는 12세군에서 유의하게 나타나기 시작한다. 4. 본 연구에서는 III급 부정교합자군에서의 두개저부각의 감소와 (Ba-S-N, 3A) 하악골체의 전방 위치는 남녀 모든 연령층에서 일관되게 관찰되었다. 이 결과는 Rothstein 등에 의해 주장된 II급 부정교합자군에서의 두개저부각의 변화가 하악골체의 전후방 위치에 영향을 주지 못한다는 주장을 부정하며, 디벳 등에 의해 주장된 앵글씨의 부정교합분류와 두개안면형태의 상관성에 대한 연구를 지지한다.

• 대한치과교정학회지
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• 제33권4호
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• pp.247-257
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• 2003

골격성 II급 1류 부정교합을 치료하는 방법으로 Activator, FR(Functional regulator), Headgear, Herbst 장치, Twin-block등의 많은 장치가 사용되어진다. 이러한 장치를 사용할 때 기대하는 가장 바람직 한 효과는 상악골의 수평적, 수직적 성장의 억제와, 하악골의 성장이 촉진되어 바람직한 골격적 관계를 가지게 되고 이러한 토대 위에 치아들이 적절하게 배열되는 것일 것이다. Teuscher장치는 Headgear의 상악골의 전하방 성장억제작용과 Activator의 하악골 성장촉진 작용을 동시에 가질 수 있도록 고안된 장치로서 실제 임상 중에 이러한 효과가 잘 구현될 수 있는지를 평가하기 위하여 성장기 남녀 각각9명(평균연령 남자 8세 11개월, 여자 9세 4개월)을 대상으로 Teuscher appliance를 평균 남아는 평균10개월, 여 아는 평균 11개월간 사용하였으며 이를 대조군과 비교 연구를 시행하였고 그 결과는 다음과 같았다. 1. 상악골의 전방 성장을 효과적으로 억제하여 주었다. 2. 상악 dentoalveolar complex의 전하방 성장을 억제하여 주었다. 3. 하악골의 전방 성장 촉진을 관찰하지 못하였다. 4. Overjet, overbite, molar key 개선에 효과적이었다. 5. 장치의 사용으로 상순의 돌출도의 개선과 안모가 향상되었다.

• 대한치과교정학회지
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• 제28권4호
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• pp.533-546
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• 1998

골격성 III급 부정교합은 크게 하악이 과성장인 경우, 상악이 열성장인 경우, 이 두가지의 복합으로 나타나는데 이중 상악의 열성장으로 인한 성장기 골격성 III급 부정교합 환자에서는 상악골에 악정형력을 가하여 상악골을 전방견인 함으로써 보다 효과적인 결과를 얻을 수 있다. 이에 상악골 견인장치 중 현재 많이 쓰이는 RME와 Facial mask를 사용하여 치료한 34명(남자 9명, 여자 25명)의 환자를 대상으로 치료결과 FH/palatal plane, SNA, SNB, LFH의 변화량을 기준으로하여 각각의 변화량에 따라 두군으로 분류하여 치료 전, 후 상악골 및 하악골의 변화 양상과 수직적인 고경에 차이가 있는지를 관찰하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 상악골 전방견인 장치를 사용한 모든 환자에서 상악골의 전방이동과 하악골의 후하방회전이 일어났으며 대부분의 환자에서 구개평면은 상방경사되는 경향을 보였다. 2. Facial mask사용결과 구개평면이 상방경사된 군(FH/pal 1군)은 구개평면이 하방경사된군(FH/pal 2군)에 비해 상악골의 전방이동이 많이 일어났다. 3. Facial mask 사용결과 상악골의 전방이동량이 많은 군(SNA 1군)은 상대적으로 하악골의 후방이동량은 적게 나타나고 구개평면이 상방경사되는 경향을 보였다. 4. Facial mask사용결과 하악골의 후방이동이 많이 일어난 군(SNB 1군)은 상대적으로 상악골의 전방이동은 적게 나타나며 하악골의 후방이동은 하방회전과 함께 나타나서 수직적인 증가 특히 전안면부위의 증가를 일으킨다. 5. LFH 증가량에 의해 분류된 두 군 사이의 비교에서 치료 전 saddle angle이 크고 상악골 및 하악골이 후방에 위치하던 군이 saddle angle이 작고 하악골이 전방위치되어 있는 군에 비해 하안면고경의 큰 증가없이 상악골 전방견인이 이루어졌다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권6호
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• pp.292-296
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• 2014

The deletion of the distal long arm of chromosome 1 is associated with a characteristic facial appearance and a pattern of associated malformations. Characteristic manifestations include a round face with prominent 'cupid's bow' and downturned corners of the mouth, thin vermilion borders of lips, a long upper lip with a smooth philtrum, a short and broad nose, epicanthal folds, apparently low-set ears, micrognathia, microcephaly, abnormal hands and feet, variable cardiac or genital anomalies, moderate to severe mental retardation, and growth retardation. Using fluorescent in situ hybridization (FISH) analysis to map precisely the deletion, we present a case of chromosome 1q44 deletion with craniofacial characteristics, multiple congenital anomalies, and growth and psychomotor retardation. In comparison with other reported cases of 1q43-44 deletion, the subject does not show hydrocephalus, seizure, syn- or polydactyly of hands, and a urogenital anomaly. However, an arachnoid cyst, pinpoint dimple on the midline of the forehead, a right-sided supernumerary nipple and auricular pit, polydactyly of the right foot, adducted thumb, and flexion restriction of the proximal interphalangeal joint with a simian line in both hands were observed additionally.

• Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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• 제2권1호
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• pp.5-7
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• 2016

Mucolipidoses II and III alpha/beta (ML II and ML III) are lysosomal disorders in which the essential mannose-6-phosphate recognition marker is not synthesized onto lysosomal hydrolases and other glycoproteins. The disorders are caused by mutations in GNPTAB, which encodes two of three subunits of the heterohexameric enzyme, N-acetylglucosamine-1-phosphotransferase ML II, recognizable at birth, often causes intrauterine growth impairment and sometimes the prenatal "Pacman" dysplasia. The main postnatal manifestations of ML II include gradual coarsening of neonatally evident craniofacial features, early cessation of statural growth and neuromotor development, dysostosis multiplex and major morbidity by hardening of soft connective tissue about the joints and in the cardiac valves. Fatal outcome occurs often before or in early childhood. ML III with clinical onset rarely detectable before three years of age, progresses slowly with gradual coarsening of the facial features, growth deficiency, dysostosis multiplex, restriction of movement in all joints before or from adolescence, painful gait impairment by prominent hip disease. Cognitive handicap remains minor or absent even in the adult, often wheelchair-bound patient with variable though significantly reduced life expectancy. As yet, there is no cure for individuals affected by these diseases. So, clinical manifestations and conservative treatment is important. This review aimed to highlight the extra-skeletal clinical problems in ML II and III.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제15권3호
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• pp.157-170
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• 1993

To prove the effct of semi-rigid fixation which utilize wire and rigid fixation which utilizes miniplate toward cranio-facial growth and development of growing children for teenagers, 28 rabbits-6 weeks, about 1.5kg-were experimented. They were classified three groups the semi-rigid group was 12 rabbits which were fixed with 26 gauge stainless steel wire to cross a fronto-nasal suture, the rigid group was the other 12 rabbits which were fixed with miniplate and screw, the control group was 4 rabbits which were get rid of only periosteum. The sample of fronto-nasal of rabbits which were sacrified after 2 weeks, 4 weeks, 8 weeks, and 12 weeks of the operation were investigated and made a comparative study with the light microscops. 1. At the control group, the central part of bony suture was connected with colagen bundle, the osteoblastic layer was investigated at the bony ending, new bone which covered the inside and outside faces of the bone suture was formed between periosteum. 2. Two weeks later from the experiment, ran slightly irregularly the collagen bundle which connects both bony endings of the rigid group. 3. Four weeks later from the experiment, collagen bundle of bone surface were arranged parally a little and comparing to the semi-rigid group, newly formed woven bone of surface of the adjacent bone was made obviously a little. 4. Eight weeks later from the experiment, collagen bundle which is located between both bony ending become close. Both the semi-rigid group and the rigid group showed significant formation of new bone at the periosteum and the bone surface. 12 weeks later from the experiment, both the semi-rigid group and the rigid group showed the regular running in the collagen bundle and smooth, dense periosteum. Then they assumed a similar aspect of the control group. I think that it does not give the influence to the cranio-facial growth of children or teenager to utilize a rigid fixation for a short period. Because as the time goes on, the surface of the bone suture was recovered and adjacent bone surface of the miniplate fixation showed compensatory growth, although both the semi-rigid group which utilized wire and rigid group which utilized a miniplate brought about the change of the area of the bone suture at the early period.

• 대한치과교정학회지
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• 제29권1호
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• pp.51-72
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• 1999

교정치료의 대부분은 성장기 아동들이며 성장양태가 진단 및 치료목표와 계획, 교정치료후 나타나는 효과 등에 상당한 영향을 준다. 교정학 분야에서는 성장기 아동에서부터 성인에 이르기까지 폭넓은 연령층을 대상으로 정상적인 성장과 발육상태 여부를 판별하고 이를 근거로 비정상적인 성장변이를 치료하기 위해서 정상적인 아동들의 폭넓은 자료수집이 요구되며 그에 따른 기초연구가 필요하다. 본 연구는 $6\~16$세아동의 악안면성장에 관한 자료를 수집하고 평가하기 위한 기초연구로 연령에 따른 한국인의 성장변화의 추이를 연구하였다. 성장자료의 수집방법중 각기 다른 연령층의 소표본에서 계측되고 동일기간 동안 관찰되는 많은 소표본으로 구성되는 준종단적인 방법을 택하였다. 본 연구는 전신적으로 특기할 만한 질환이 없고 성장발육상의 장애가 없으며 교정치료를 받은 경험이 없는 총393명 (남자 223명, 여자 170명)을 준종단적인 방법으로 만 3년간 두부방사선 사진을 채득하였고, McNamara분석 및 Ricketts분석법을 이용하여 두 개저, 두개저와 상$\cdot$하악, 상$\cdot$하악골 관계, 하악골, 상$\cdot$하악 치열관계의 5부분에 대하여 각 연령의 성장량, 각 연령군 간의 성장증감관계, 남녀비교 유의성검정을 연구한 바 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 두개저에서는 Anterior Cranial Base항목에서 14, 15세군에서 남녀별 유의차를 보여 주었다. 2. 성장변화량 비교에서 Posterior Facial Height 는 $10\~11$세, $12\~13$세, $14\~15$세사이군에서 연령군간 유의차(P<0.01)를 보였고 연령증가에 따라 증가하였다. 3. Na. perpendicular to A 항목에서 여자는 $11\~12$세, 남자는 $12\~13$세로 여자에서 남자보다 급성장시기가 더 빨리 나타났으며, 상악'A'점과 하악'Pg'점의 수평계측 비교시 상악보다 하악성장이 더 크게 나타났다. 4. 두개저및 하악골에서 최대 급성장시기는 여자 $11\~12$세, 남자 $13\~14$세로 여자가 더 일찍 일어났다. 5. 상악 중절치는 연령이 증가함에 따라 더욱 순측경사되었고 하악 중절치 와 A-Pg line거리, 하악중절치 경사도가 증가되었고 10세군에서 남녀 유의한 차를 보였다.(P<0.05).