Skeletal myogenesis is a complex process that is finely regulated by myogenic transcription factors. Recent studies have shown that saturated fatty acids (SFA) can suppress the activation of myogenic transcription factors and impair the myogenic differentiation of progenitor cells. Despite the increasing evidence of the roles of miRNAs in myogenesis, the targets and myogenic regulatory mechanisms of miRNAs are largely unknown, particularly when myogenesis is dysregulated by SFA deposition. This study examined the implications of SFA-induced miR-183-5p on the myogenic differentiation in C2C12 myoblasts. Long-chain SFA palmitic acid (PA) drastically reduced myogenic transcription factors, such as myoblast determination protein (MyoD), myogenin (MyoG), and myocyte enhancer factor 2C (MEF2C), and inhibited FHL1 expression and myogenic differentiation of C2C12 myoblasts, accompanied by the induction of miR-183-5p. The knockdown of FHL1 by siRNA inhibited myogenic differentiation of myoblasts. Interestingly, miR-183-5p inversely regulated the expression of FHL1, a crucial regulator of skeletal myogenesis, by targeting the 3'UTR of FHL1 mRNA. Furthermore, the transfection of miR-183-5p mimic suppressed the expression of MyoD, MyoG, MEF2C, and MyHC, and impaired the differentiation and myotube formation of myoblasts. Overall, this study highlights the role of miR-183-5p in myogenic differentiation through FHL1 repression and suggests a novel miRNA-mediated mechanism for myogenesis in a background of obesity.
목적 : 장무지굴근 기능장애의 자기공명영상 소견을 알아보고, 이 질환에서 자기공명영상의 유용성을 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1992년부터 2003년까지 수술로 확진된 40명의 장무지굴근 기능장애 환자 중 자기공명영상을 시행한 22명, 총 24예(2명은 양측성)를 대상으로 하였다. 자기공명영상에서 장무지굴근과 장무지굴근 건의 신호강도, 장무지굴근 건초와 건초 삼출액, 발목의 골병변을 후향적으로 분석하였다. 결과 : 비특이적인 장무지굴근 건초 삼출액의 증가가 12예(50%)에서 나타났으며 다량의 건초 삼출액은 5예(21%)에서 관찰되었다. 장무지굴근 건은 모든 환자에서 정상적으로 관찰되었고, 1예(4%)에서 장무지굴근의 근건 접합부위 상방에 고신호 강도가 관찰되었으며, 거골의 골부종과 거골의 박리성골연골염이 각각 1예(4%)에서 나타났다. 결론 : 장무지굴근 기능장애 환자의 자기공명영상 소견은 비특이적 장무지굴근 건초 삼출액의 증가로 나타났다. 그러므로 장무지굴근 기능장애의 진단에 자기공명영상은 제한적인 역할을 할 것으로 생각되며, 내측 발목통증을 유발하는 건이나 골질환을 배제하는 데 도움을 줄 것으로 생각된다.
Four-and-a-half LIM-only protein 3 (FHL3) is a member of the LIM protein superfamily and can participate in mediating protein-protein interaction by binding one another through their LIM domains. In this study, the 5'- and 3'- cDNA ends were characterized by RACE (Rapid Amplification of the cDNA Ends) methodology in combination with in silico cloning based on the partial cDNA sequence obtained. Bioinformatics analysis showed FHL3 protein contained four LIM domains and four LIM zinc-binding domains. In silico mapping assigned this gene to the gene cluster MTF1-INPP5B-SF3A3-FHL3-CGI-94 on pig chromosome 6 where several QTL affecting intramuscular fat and eye muscle area had previously been identified. Transcription of the FHL3 gene was detected in spleen, liver, kidney, small intestine, skeletal muscle, fat and stomach, with the greatest expression in skeletal muscle. The A/G polymorphism in exon II was significantly associated with birth weight, average daily gain before weaning, drip loss rate, water holding capacity and intramuscular fat in a Landrace-derived pig population. Together, the present study provided the useful information for further studies to determine the roles of FHL3 gene in the regulation of skeletal muscle cell growth and differentiation in pigs.
Purpose: To report the clinical outcomes and complications of flexor hallucis longus (FHL) tendoscopy using 3 portals. Materials and Methods: Between January 2012 and April 2013, 10 patients (10 ankles) received tendoscopic surgery for the treatment of FHL tenosynovitis. Patients complaining of pain and tenderness along the course of FHL despite over 6 months of conservative treatments were indicated for surgery. The mean age was 41.7 years (range: 18-57) and the follow up period was 12.7 months (range: 6-20). Tendoscopy was performed using posteromedial, posterolateral, and plantar portals. Clinical evaluations included preoperative and postoperative visual analogue scale (VAS), American orthopaedic foot and ankle society (AOFAS) score, and patients' satisfaction. Results: Tendoscopic findings included tenosynovitis in 10 cases, degenerated vinculae in 6 cases, stenosis of the tendon at its entrance into the fibro-osseous tunnel in 5 cases, and degenerative partial tendon tear in 3 cases. Two cases had associated symptomatic os trigonum and 3 cases had posterior ankle impingement syndrome. Preoperative pain decreased from median VAS 6 (range: 4-10) to 2.1 (range: 1-5) at the last follow up and AOFAS score improved from 50.1 (range: 36-63) to 82.1 (range: 61-89) (p<0.05). Nine patients were satisfied or very satisfied with the outcome. Injury of the lateral plantar nerve occurred in one case. Conclusion: FHL tendoscopy using 3 portals is a feasible and useful minimal invasive surgical technique for the management of FHL tenosynovitis.
Purpose: The purpose of this study was to evaluate the clinical results of the old Achilles tendon rupture treated with modified flexor hallucis longus (FHL) tendon transfer. Materials and Methods: Seventeen patients with old Achilles tendon rupture treated with modified FHL tendon transfer between March 2004 and February 2008 were enrolled in this study. Technically FHL was pass through the distal portion of the ruptured tendon instead of the drilled hole made on the calcaneus. The mean age of the patients was 37 years (range, 22~67 years), mean follow-up period was 28 months (range, 12~30 months). Patients' subjective satisfaction, calf circumferential diameter, range of motion of ankle and AOFAS ankle-hind foot score and Arner-Lidholm score was evaluated. Results: The average gap between the ruptured tendon was 52 mm (range, 47~56 mm). The AOFAS score improved from 47 pre-operatively to 91 points at the last follow-up. Sixteen patients were satisfied with the result free from discomfort, a patient had mild discomfort who had DM. fourteen patients had decreased range of motion less than 5 degrees while 2 patients had more than 7 degrees decrease compared to the intact side but had no discomfort in daily activities. Nine patients had less than 1 cm calf circumferential diameter difference and 7 patients had 1 to 3 cm diameter difference compared to the intact side. One who had more than 3 cm diameter difference had deteriorated muscle strength. Conclusion: Modified FHL tendon transfer can be a useful technique for the treatment of old Achilles tendon rupture when the gap is with large gap placed too proximal.
Purpose : The aim of this study was to identify of bilateral trunk rotation(BTR) exercise and PNF exercise on gait in the individuals with malalignment syndrome. Methods : Subjects were 32 that were divided 2 groups in 20's generation. Interventions were trunk ratation exercise and PNF exercise. We used Medex for trunk rotation exercise. BTR group received exercise for three-sets (10min/set) along with stretching exercise ten-minutes, 3 times per week. PNF group took turns the D1 pattern in upper extremity and the D1 pattern in the opposite side of lower extremity for three-sets (10min/set). The measurement were force metatarsal 1 (FM 1), impulse metatarsal 1 (IM 1), force heel lat (FHL), impulse heel lat (IHL) by using footscan (RS scan). Statistical method was repeated measurement of ANOVA and p value was 0.05. Results : BTR and PNF group were significantly different in time(FM 1, IM 1, FHL, IHL). As different of right/left, BTR and PNF exercise were significantly different in FM 1, IM 1, FHL. Conclusion : BTR exercise was good exercise for malalignment but needs expensive equipment, for example, Medex. PNF exercise doesn't need expensive equipment but good method in malalignment syndrome person for gait ability. If PNF exercise is more experiment, PNF exercise could use variety for more patients.
Kim, Jae Yeon;Shin, Jeong Hee;Sung, Se In;Kim, Jin Kyu;Jung, Ji Mi;Ahn, So Yoon;Kim, Eun Sun;Seo, Ja-Young;Kang, Eun-Sook;Kim, Sun-Hee;Kim, Hee-Jin;Chang, Yun Sil;Park, Won Soon
Clinical and Experimental Pediatrics
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제57권1호
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pp.50-53
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2014
Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) occurs in the primary form (genetic or familial) or secondary form (acquired). The familial form of HLH (FHL) is a potentially fatal autosomal recessive disorder that occurs because of constitutional defects in cell-mediated cytotoxicity. Here, we report a fatal neonatal case of type 2 FHL (FHL2) that involved a novel frameshift mutation. Clinically, the newborn presented with severe sepsis-like features and required mechanical ventilation and continuous venovenous hemodiafiltration. Flow cytometry analysis showed marked HLH and complete absence of intracytoplasmic perforin expression in cytotoxic cells; therefore, we performed molecular genetic analyses for PRF1 mutations, which showed that the patient had a compound heterozygous mutation in PRF1, that is, c.65delC ($p.Pro22Argfs^*2$) and c.1090_1091delCT ($p.Leu364Glufs^*93$). Clinical and genetic assessments for FHL are required for neonates with refractory fever and progressive multiple organ failure, particularly when there is no evidence of microbiological or metabolic cause.
Many studies for verifying angiogenesis have been in progress, especially in the field of abnormal vascular proliferation to explain the pathogenesis and to develop a treatment of several diseases. In our previous experiments, endothelial cell proliferations were induced by DMH stimulation in vitro, and the 177 factors(142 up-regulated and 35 down-regulated factors) were identified. Among the up-regulated factors, 9 substances (EFEMP1, CTGF, CYR61, $ITG{\beta}1$, FHL2, SERPINE1, MYC, PTTG1 and MSH6) were selected, which were related to cell proliferation and showed high signal intensities. The RNA was isolated from HUVECs at the time of 0, 6, 12, 24 hours after the DMH treatment, and RNA of control group HUVECs was also isolated. Genetic information of selected molecules was used to make primer for each, and RT-PCR was performed to analyze both groups. In control and treatment groups, each substance presented variety of manifestation degree according to time differences. EFEMP1, CTGF, CYR61, $ITG{\beta}1$, FHL2 and MYC were related to abnormal vascular proliferation steadily and SERPINE1, PTTG1 and MSH6 were related secondarily. CTGF was related to both normal and abnormal proliferation, but it played a more significant role in abnormal proliferation from earlier stage. EFEMP1, CYR61, $ITG{\beta}1$, FHL2 and MYC were similar to CTGF, although the relation appeared lately. Further study should be performed to analyze the expressions and the interactions of growth factors, which could be utilized in the new therapeutic development.
Purpose: The purpose of this study was to evaluate the clinical outcome of neglected Achilles tendon rupture treated with reconstruction and augmentation with flexor hallucis longus (FHL) tendon using one incision technique. Materials and Methods: Between July 2006 and March 2008, eleven patients with neglected Achilles tendon rupture received surgical treatment. Through one incision technique, augmentation with auto FHL tendon transfer was performed using a Bio-Interference screw (Arthrex, Naples, FL) and followed by V-Y advancement (5 cases) or gastronemius fascial turn-down flap procedure (6 cases). After mean follow up of 20.7 months (range, 11.8-33.3 weeks), clinical outcomes were evaluated with Visual Analogue Scale (VAS), American Orthopedic Foot and Ankle Society (AOFAS) score, 10 repetitive double heel raise test, 10 repetitive single heel raise test and subjective satisfaction. Results: The length of the gap after debridement was $5.4{\pm}2.0$ cm. The VAS improved from $4.1{\pm}0.9$ to $1.5{\pm}0.8$ at last follow up (p<0.05). The AOFAS score increased from $38.9{\pm}12.2$ to $91.5{\pm}8.9$ at last follow up (p<0.05). Eight patients were satisfied with excellent results and three were satisfied with good results. All patients were able to perform 10 repetitive double heel raise and nine out of eleven patients were able to perform 10 repetitive single heel raise at last follow up. There were no complications including deep infection or re-rupture. Conclusion: Augmentation with FHL tendon transfer and reconstruction with V-Y advancement or turn-down flap through one incision technique appeared to be effective and safe. This technique is recommendable for the treatment of neglected Achilles tendon rupture.
It is unclear whether forearm and crural muscle fibers extend distally across the wrist and ankle joints, respectively. We hypothesized, in late-term fetuses, an over-production of muscle bellies extending over the joint. Muscle fibers in histological sections from unilateral wrists and ankles of 16 late-term fetuses (30-40 weeks) were examined and compared with 15 adult cadavers. Muscle fibers of the flexor digitorum profundus (FDP) and flexor digitorum superficialis (FDS) in fetuses, especially muscle bellies to the third and fourth fingers, were found to extend far distally beyond the radiocarpal joint. The extensor digitorum and extensor pollicis longus on the extensor side of the wrist were found to carry distally-extending muscle fibers, but these fibers did not extend beyond the distal end of the radius. In the ankle, most muscle bundles in the flexor hallucis longus (FHL), fibularis brevis (FB) and extensor digitorum longus extended distally beyond the talocrural joint, with most FB muscle fibers reaching the level of the talocalcaneal joint. In adult cadavers, muscle fibers of the FDP and FHL did not reach the levels of the radiocarpal and talocrural joints, respectively, whereas the FB muscle belly always reached the talocalcaneal joint. Similarly, some of the FDS reached the level of the radiocarpal joint. Generally, infants' movements at the wrist and ankle could result in friction injury to over-extended muscle. However, the calcaneal and FDP tendons might protect the FB and FDS tendons, respectively, from friction stress.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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