Extramedullary plasmacytoma is rare tumor of plasma cell tumor, which involve soft tissue without any signs of systemic spread and occurs predominantly in the head and neck, especially the nasal cavity and the paranasal sinuses. Ten to twenty percent of extramedullary plasmacytoma have regional lymph metastasis at the time of diagnosis and approximately one third of patients with extramedullary plasmacytoma will subsequently develop multiple myeloma during long-term follow-up. Primary treatment modality is moderate-dose radiation and surgery is rarely used. Extramedullary plasmacytoma has good prognosis, but requires long-term systemic evaluation and follow-up. We report a case of extramedullary plasmacytoma of the sinonasal cavity with a review of literature.
Spinal intradural extramedullary non-infiltrated solitary metastasis is very rare. We report a case of intradural extramedullary carcinoma to the T9 nerve root, which mimiking a nerve sheath tumor. Pathology reveals metastatic adenocarcinoma. We discuss the feature of mechanism and pathogenesis and management strategy follows.
We report a rare case of primary intradural extramedullary myxopapillary ependymoma of the spinal cord. A 45-year-old woman was admitted to the author's institution with a history of progressive paraparesis[grade IV/IV] with back pain. Neurologic examination revealed decreased sensation below T12 sensory dermatome level. Magnetic resonance imaging[MRI] revealed an intermediate enhanced intradural extramedullary tumor extending from T12. Total resection of the tumor was achieved by T12 laminectomy. Intraoperatively, there was no finding of attachment to rootlet and dura. Histopathological examination identified the tumor as a myxopaillary ependymoma. To the best of my knowledge, this is the first reported case of primary intradural extramedullary ependymoma in Korea.
골수외 형질세포종은 아주 드물게 발생하는 종양으로, 전체 형질 세포 종양의 3~5 %를 차지하며 상부 호흡기관에서 주로 발생한다. 그 외 드물게 위장관, 방광, 중추 신경계, 유방, 갑상선, 고환, 타액선, 임파선, 피부 등에서 발생한 증례보고가 있다. 저자들은 49세 남자의 대둔근에서 발생한 골수외 형질세포종 1예를 경험하였기에 이를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
골수외 조혈은 만성 빈혈을 유발하는 혈액 질환이 있는 환자에게 종종 나타날 수 있는 보상 기전으로 알려져 있으나 무증상 환자에게 종격동 종괴로 발견되어 수술적 절제를 하게 되는 경우는 드물게 보고되고 있다. 흉강 내에 발생하는 경우 후 종격동에 흔히 발생하는 신경성 종양과의 감별이 필요하고, 출혈의 위험이나 접근상의 어려움 때문에 미세 침 흡인 생검이 권장되지 않으므로 진단과 치료를 위해 과거에는 주로 개흉을 통한 절제를 실시하였으나 최근에는 비디오 흉강경을 이용한 수술이 시행되고 있다. 이 증례에서는 59세 남자 환자가 우연히 발견된 후종격동의 골수외 조혈 종괴에 대해 비디오 흉강경을 이용한 절제 후 합병증 없이 퇴원하였고 외래 추적 관찰 중이며 현재까지 혈액학적 질환의 증거나 재발의 증거는 없기에 이를 보고하는 바이다.
Acute lymphocytic leukemia(ALL) is a malignant disease of the bone marrow in which early lymphoid precursors proliferate and replace the normal hematopoietic cells of the marrow. Currently, only $20-30\%$ of adults with ALL are cured with standard chemotherapy regimens. It is very important risk factor whether to failure to achieve complete remission within 4 weeks or not. The relapse of leukemia is usually classified as hematologic and extramedullary relapse, and extramedullary leukemic infiltration is rarely observed in patients with ALL. In October 2004, a 23-year-old man presented with painless enlargement of both parotid glands. He was diagnosed as ALL(L2 subtype) one month ago, and he gained complete remission with induction chemotherapy. Fine needle aspiration cytology and bone marrow biopsy revealed extramedullary and hemtologic remission. To our knowledge this is the first report of extramedullary relapse in the parotid in ALL.
Thoracic intramedullary schwannomas are rare spinal cord tumors. Most of these tumors have been reported as a single lesion in the spinal cord. The authors report the first case of intramedullary schwannoma accompanying by extramedullary beads-like daughter masses of the thoracic spine. A 68-year-old male presented with walking disturbance and decreased sensation below T10 dermatome. Imaging workup revealed an intramedullary mass at T6 and T7, T6 and T7 laminectomy and mass removal were performed. Intraoperatively, extramedullary beads-like daughter masses along the nerve roots adjacent to intramedullary mass were identified. Total removal of intramedullary lesion and partial resection of extramedullary masses were done. Histological analysis confirmed the diagnosis of schwannoma. The patient could ambulate independently at postoperative 1 month without any neurological sequelae. The authors experienced a surgical case of intramedullary schwannoma accompanying by extramedullary beads-like same pathologies in the thoracic spine.
Park, Sung-Hoon;Kim, Young-Zoon;Lee, Eun-Hee;Kim, Kyu-Hong
Journal of Korean Neurosurgical Society
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제46권2호
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pp.156-160
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2009
Solitary extramedullary plasmacytomas are isolated plasma cell tumors of soft tissue that typically do not metastasize. They are rare and account for 4% of all plasma cell tumors. To our knowledge, only 14 cases of solitary extramedullary plasmacytomas in the sphenoid sinus have been reported. A 32-year-old man presented to our department with complaint of ocular pain in the right eyeball and diplopia. Physical and neurological examinations revealed intact and prompt direct and indirect light reflexes in both pupils and limitation of extraocular muscle movement seen with the lateral gaze of the right eyeball. Magnetic resonance imaging suggested the presence of mucocele or mycetoma, therefore surgical resection was performed with endoscopic endonasal transsphenoidal approach. Histopathology was consistent with plasmacytoma. Systemic work-up did not show any evidence of metastasis and the sphenoid sinus was the sole tumor site, and therefore the diagnosis of solitary extramedullary plasmacytoma was confirmed. We report a rare case of solitary extramedullary plasmacytoma in the sphenoid sinus with successful treatment using the endoscopic endonasal transsphenoidal resection and adjuvant radiotherapy.
Total laminectomy for the removal of intradural-extramedullary spinal cord tumors has been used widely, but postoperative complications often develop, such as kyphosis, spinal instability, and persistent back pain. In this study, we evaluated seven patients with intradural-extramedullary spinal cord tumors with respect to the value of unilateral limited laminectomy. Our cases included six schwannomas, and one meningioma. The cervical region was involved in four cases, the thoracolumbar region in two cases, and the lumbar region in one case. The rationale for choosing a unilateral approach is to preserve musculoligamentous attachments and posterior bony elements as much as possible. The patients were mobilized on the third postoperative day and preoperative neurological symptoms were recovered within a few weeks. We did not observe any complication relating to unilateral limited laminectomy and at follow-up evaluation (at 3 and 12 months postoperatively), none of the patients showed spinal deformity or spinal instability. We think that the unilateral limited laminectomy is a safe and efficient technique for the treatment of intradural-extramedullary spinal cord tumors. We suggest that this technique is one of the best treatments for these tumors.
A case of intradural extramedullary cavernous angioma is presented with headache, dizziness, and bilateral sensorineural hearing loss caused by an intracranial superficial hemosiderosis. It was incidentally found in a patient with a 3-month history of sustained headache, dizziness and a 3-year history of hearing difficulty. The neurological examination was unremarkable in the lower extremity. MR images showed an intracranial superficial hemosiderosis mostly in the cerebellar region. Myelography and MR images of the thoracolumbar spine revealed an intradural extramedullary mass, which was pathologically proven to be a cavernous angioma. T12 total laminoplastic laminotomy and total tumor removal were performed without any neurologic deficits. The patient's symptoms, including headache and dizziness, have been absent for three years. Intradural extramedullary cavernous angioma can present with an intracranial superficial hemosiderosis as a result of chronic subarachnoid hemorrhage.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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