• Journal of Chest Surgery
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• 제38권4호
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• pp.271-276
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• 2005

활로씨 4징증의 전교정술이 성인 연령에서 이루어지는 경우 술 전 상태에 따른 수술 방법 및 술 후 경과의 차이를 비교 분석하였다. 대상 및 방법: 1989년 8월부터 2001년 6월까지 총 33명의 성인 환자가 활로씨 4징증에 대한 전교정술을 받았다. 환자의 성비는 18:15로 여자가 많았고 연령은 $15\~54$세(중간값 34세)였다. 수술 전 심도자 시 대동맥 산소포화도에 따라 청색증형(1군: 산소포화도 $94\%$ 이하, 16예)및 비청색증형(2군: 산소 포화도 $95\%$ 이상, 17예)으로 나누었고, 각각의 술 전 혈색소치의 중간 값은 17.5g/dL 및 15g/dL로 1군에서 유의하게 높았다. 수술 후 외래 관찰 기간은 1개월에서 94개월(670 patient-month, 중간 값 14개월)이었고, 이 기간 중 총 63예의 심초음파가 시행되었다 걸과: 양군에서 조기 및 만기 사망은 없었다. 수술 시 경판륜 포편 및 우심실-페동맥 간 도관이 필요했던 경우는 각각 7예$(21\%)$, 3예($9\%$)였으며, 이들 환자들은 모두 1군에 해당하였다. 수술 시 체외순환시간, 대동맥 차단시간, 중환자실 체류기간, 재원일수 등은 모두 1군에서 유의하게 높았고, 수술 후 강심제의 투여량도 1군에서 유의하게 많았다. 1군의 한 환자에서 심방성 부정맥이 관찰되었으나 삼첨판막 및 폐동맥 판막 치환술 후 소실되었으며, 심실성 부정맥은 양 군 모두에서 관찰되지 않았다. 외래 관찰 기간 중 운동 시 호흡곤란, 초음파 상 잔존 우심실 유출로 협착 및 페동맥판 폐쇄부전, 삼첨판막 폐쇄부전 등은 양 군 간에 유의한 차이가 얼었다. 결론: 성인 활로씨 4징증은 술 전 청색증이 심한 경우 수술 시보다 적극적인 우심실 유출로 재건 방법을 요하고, 술 후 관리도 비청색증형에 비해 주의를 요한다. 하지만 외래 추적 시 증상 및 심초음파 소견에 의한 중기 성적은 수술 전 청색증의 정도와 무관하게 양 군 모두 우수하다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제42권1호
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• pp.9-13
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• 2009

서론: 좌심형성부전증후군은 사망률이 높은 질환이다. 이번 연구는 노우드(Norwood) 수술을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 좌심형성부전증후군 환자에서 외과적 치료 및 폰탄 수술 후 결과를 알아 보기 위한 것이다. 대상 및 방법: 1997년 10월부터 2005년 5월까지 좌심형성부전증후군으로 노우드 수술을 시행한 21명의 환자 중 최종적으로 폰탄(Fontan) 수술을 시행한 6명의 환자를(M : F=4 : 2) 대상으로 역행적 조사를 하였다. 노우드 수술 시 평균 나이는 $17.3{\pm}10.8$일(9~36일)이었고, 양방향성 글렌수술은 $8.9{\pm}7.1$개월(4.6~23.3개월), 그리고 폰탄 수술은 $32.4{\pm}9.8$개월(20.9~43.9개월)에 시행하였다. 한 명의 환자에서 삼첨판 역류가 보여, 2차 수술 시 판막 성형술을 시행하였다. 모든 환자에서 고어텍스 도관을 이용한 심장외 폰탄 수술(20 mm 2명, 18 mm 4명)을 하였으며 1명에서 개방창(fenestration)을 두었다. 결과: 노우드 수술 사망률은 30% (7/21)이며, 4명의 중간단계사망이 있어, 10명만이 양방향성 글렌수술을 시행 하였다. 10명의 환자 중 1명의 만기 사망과 1명의 외래 관찰 누락이 있었으며, 6명의 환자는 현재 폰탄 수술을 시행한 후 외래 관찰 중이고, 2명은 폰탄 수술을 위해 대기 중이다. 폰탄 수술 후에는 1명에서 출혈로 재수술을 한 이외의 합병증은 없었다. 모든 환자가 정상 동성 리듬을 보였다. 수술 후 시행한 초음파에서 모든 환자에서 좋은 심실기능을 관찰할 수 있었으며, 삼첨판 역류는 2명에서만 Grade I으로 관찰되었다. 환자들은 현재 평균 $19.6{\pm}14.9$개월(1.5~39.1개월)간 외래 관찰 중이며, 현재 모든 환자에서 항 혈소판제(아스피린) 및 심장약을 투약하고 있으며, 모두 NYHA functional class I의 상태이다. 결론: 좌심형성부전증후군으로 Norwood 술식을 거쳐 최종적으로 폰탄 수술을 시행한 환자에서 1차 수술 후 높은 사망률을 보임에도 불구하고 만족할만한 혈류역학과 임상상태를 확인할 수 있었고, 단계적 수술 교정법은 이 질환에서, 보다 적극적으로 고려되어야 된다고 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제36권8호
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• pp.559-565
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• 2003

완전 대정맥-폐동맥 연결(total cavopulmonary connection, TCPC)은 폰탄 순환의 혈류를 개선시킴으로써 심방폐동맥 형태의 폰탄 연결보다 우수한 결과를 가져올 수 있다. 심방페동맥연결 후 혈역학 장애를 보이는 환자들에서 TCPC로의 전환 수술은 혈역학적, 기능적 호전을 가져을 것으로 생각된다. 폰탄 순환장애가 있는 환자에서 이전의 폰탄 수술을 TCPC로의 전환술의 결과를 연구하였다. 대상 및 방법: 1979년 10월부터 2002년 6월까지 연세대학교 의과대학 부속병원에서 8명이 폰탄순환 장애로 과거의 폰탄 수술을 완전대정맥-폐동맥 연결로 전환하였다. 환자들의 심장 기형은 삼첨판 폐쇄증(n=4)과, 기타 기능성 단심실(n=4)이었다. TCPC로 전환 수술 시 평균 나이는 14.0$\pm$7.0년이었으며 (4.6~26.2세), 폰란 술식 후 대동맥-페동맥 연결로 전환한 사이의 간격의 중앙값은 7.5년(2.414.3년)이었다. 모든 환자들이 다양한 정도의 우심부전의 증상과 징후를 나타내었다. 6명의 환자가 NYHA기능적 분류의 111또는 IV에 해당되었다. 발작성 심방세동 (n=1), 청색증(n=2), 심방내 혈전(n=2)과 단백소모성 장질환(n=3)이 동반되어 나타났다. 이전의 폰탄수술은 심장외도관 (n=7)과 심방내외측통로(n=1)로 전환되었다. 결과 수술 사망은 없었다. 주요 합병증으로는 심부흉골감염(n=1), 2주 이상의 지속적인 흉막삼출(n=1), 일시적 접합부빈맥(n=1)이 있었다. 수술 후 중심정맥압은 수술 전에 비해 감소하였다(17.9$\pm$3.5 vs 14.9$\pm$l.0, p=0.049). 모든 환자를 추적 관찰하였으며, 최장 추적관찰 기간은 50.1개월(평균 30.3 $\pm$ 12.8개월)이었다. 만기 사망은 없었다. 모든 환자들이 NYHA기능분류 I또는 II에 해당되었다. 발작성 상심실성빈맥이 심방내외측통로수술로 전환받은 환자에서 발생하였다. 수술 전 단백소실성 장질환을 가지고 있던 환자 3명 중 2명에서 단백소실성 장질환이 재발하였다. 결론: 폰탄 술식 후 폰탄순환의 장애에 의한 혈행장애는 과거의 폰탄 술식을 완전 대정맥-폐동맥 연결로 전환해서 혈역학적 기능과 증상의 호전을 기대할 수 있었으며 수술 사망과 합병증의 위험은 높지 않다.