• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제48권5호
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• pp.534-538
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• 2005

목 적 : 가와사끼병에서 흉부 X-선 검사에서 변화가 나타나는 빈도, 변화 양상, 염증성 cytokine과의 관계를 알아보고자 하였으며, 가와사끼병 환아에서 흉부 X-선 검사에서 이상 소견이 있을 때 염증 정도를 예측할 수 있는지 알아보기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2003년 1월부터 2004년 5월까지 이화의대 동대문병원 소아과에서 가와사끼병으로 진단된 환아 84명을 대상으로 흉부 X-선 검사 결과를 동일 방사선과 전문의가 판독하였다. 흉부 X-선에서 정상 소견을 보이는 군과 비정상 소견을 보이는 두군으로 나누어, 발병 당시 각 군의 관상동맥 확장 정도, 혈청 TNF-${\alpha}$, Mycoplasma 항체, 혈색소, 백혈구, 혈소판, 적혈구 침강속도와 C 반응 단백을 비교 연구하였다. 결 과 : 대상 환아 84명 중에서 흉부 X-선 검사에서 이상 소견을 보인 경우는 43명(51.2%)이었다. 흉부 X-선 검사에서 기관지주위둘러쌈(peribronchial cuffing) 22.4%, 그물결절음영 17.7%, 과도통기(hyperaeration) 8.2%, 폐포경화 3.5%, 흉막삼출 1.2%, 무기폐 1.2%에서 관찰되었다. 흉부 X-선 검사에서 정상 소견을 보인 군과 비정상 소견을 보인 두 군에서 평균 연령, 성별과 발열 기간은 유의한 차이가 없었으며, 혈색소, 백혈구, 혈소판, 적혈구 침강 속도와 C 반응 단백도 두 군에서 유의한 차이가 없었다. 양측 관상동맥 직경은 두 군에서 유의한 차이는 없었고, 혈중 TNF-${\alpha}$ 농도도 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 비정상 소견을 보인 군에서 Mycoplasma 항체가를 측정한 결과 12.5%에서 1 : 320 이상의 양성을 보였다. 결 론 : 가와사끼병으로 진단된 환아에서 흉부 X-선 검사의 이상 유무로 염증의 심한 정도를 판단하는 것은 제한점이 있다. 가와사끼병 환아에서 Mycoplasma와의 관련성에 대해서는 향후 더 연구가 필요하리라 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권3호
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• pp.299-306
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• 2008

목 적 : HLH은 발열, 범혈구감소증, 비종대, 골수에서의 혈구탐식을 특징으로 하는 질환으로 생존율이 낮고 급격한 진행양상을 보이는 비교적 드문 질환으로 생존율에 영향을 미치는 인자들을 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 1996년 1월부터 2007년 2월까지 세브란스 어린이 병원에 내원하여 HLH로 진단된 환아들을 대상으로 진료기록을 토대로 후향적으로 연구를 진행하였다. 결 과 : HLH로 진단된 환아는 총 29명이었고(남아 15명, 여아 14명) 연령의 중앙값은 3.8(0.1-12.2)세였다. 가족력이 있었던 환아는 2례였다. 29명 환아의 5년 생존율은 55.2%였다. 생존군과 사망군의 통계학적으로 유의한 차이가 있었던 소견으로는 입원전 발열기간, 처음 발열일부터 etoposide를 투여시작까지의 기간 및 신경학적 이상 유무가 있었다. 입원전 발열기간은 생존환아에서는 6.5(2-21)일이었고 사망환아에서는 14(5-60)일이었으며(P=0.010) 처음 발열일부터 etoposide를 사용하기까지의 기간은 생존환아에서는 10(8-23)일, 사망환아에서는 35(15-84)일이었다(P=0.002). 또한 신경학적 이상은 생존환아에서는 1례 있었고 사망환아에서는 7례가 있었다(P=0.010). 결 론 : HLH은 발열을 주증상으로 간비비대나 범혈구 감소증, 경련이나 의식의 장애와 같은 신경학적 증상을 동반할 수 있는 질환으로 환아가 발열기간이 길거나 신경학적 증상이 발병할 경우에는 HLH의 예후가 나쁘므로 HLH 의심 시 신속한 진단적 접근과 함께 조기의 적극적인 치료가 필요할 것으로 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제50권9호
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• pp.891-895
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• 2007

목 적 : ADEM은 급성 중추 신경계의 탈수초성 질환으로 병태 생리학적 기전은 확실히 밝혀지지 않았으나 대부분 바이러스 감염 또는 예방 접종 후 수일에서 수주일 경과 한 후에 발병하며, 면역학적 기전이 관여 하는 것으로 알려져 있다. 임상 양상과 예후에 있어서도 다양하게 나타나며, 대부분은 단상성의 경과를 보이는 양성 질환으로 알려져 있다. 뇌 자기공명영상 병변은 전형적인 경우 주로 백질에서만 관찰되나 심부 회백질을 침범하는 경우도 드물지 않게 보고 되고 있다. 이에 다양한 임상 증상과 예후가 뇌 병변의 위치에 의한 것이라 생각되어, 후향적으로 자기공명영상 소견과 의무기록지를 통하여 조사하였다. 방 법 : 1995년 1월부터 2003년 8월까지 경희대학교 소아과에 ADEM으로 입원한 환자 21명을 의무 기록을 토대로 조사하였다. 자기공명영상 소견에 따라 1군은 백질에 국한된 다중 또는 단일 병변, 뇌실 주위 및 소뇌의 병변도 포함된 경우로 분류하였으며, 2군은 심부 회백질 또는 피질 병변으로 백질을 침범하는 경우로 분류하였다. 두 군간에 선행 증상이나, 발병 시 신경학적 증상, 뇌 척수액 소견, 신경학적 후유증을 비교분석 하였다. 결 과 : 두 군에 있어 선행 증상의 빈도를 보면 아무런 선행 증상 없이 발병한 경우가 38.1%로 가장 많았으며 상부 호흡기 감염 증상이 28.6%였고, 두 군간에 선행 증상에 대한 통계학적 차이는 없었다. 발병 당시 증상을 보면 경련이 76.2%, 두통과 구토 증상이 47.6%, 의식의 변화가 38.1%로 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 검사 결과 백혈구 증다증이 38.1%, 뇌척수액 소견상 세포 증다증이 76.2%에서 보였으며, 뇌척수액 내 단백질 증가가 28.6%에서 관찰되었으며 두 군간에 통계학적 차이는 없었다. 예후에 있어서도 15명인 71.4%가 정상화 되었으며 지속된 경련은 19%, 운동 장애는 19%에서 보였으며 두 군간에 통계학적 차이가 없었다. 결 론 : 이번 연구에서 병변의 차이에 따른 임상 양상과 예후에 있어 차이가 없는 것으로 관찰되나, 다양한 증상과 다양한 병변 및 예후를 보이고 있어 수많은 다른 면역학적 기전을 가진 이종성 질환이 아닌지 의심된다. 아직까지 ADEM의 진단 기준은 임상 증상과 자기공명영상 소견에 의존하여 다소 불분명하다. 이에 ADEM에 대한 연구가 더 필요할 것이라 생각되며, 아울러 초기 자기공명영상 검사와 추적 관찰에 있어 좀더 세심한 주의와 연구가 필요하겠다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.410-416
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• 2006

목 적 : 호흡기계 섬모 이상은 점막 섬모의 청소 기능에 장애를 초래하므로 반복적 혹은 지속적인 호흡기 계통의 질환 즉, 부비동염, 기관지염, 기관지확장증, 비염 또는 중이염 등을 동반한다. 이 질환은 주로 선천적으로 발생하지만, 드물게는 후천성 혹은 일과성으로 발생되기도 한다. 본 연구에서는 자주 재발하거나 지속되는 호흡기 질환의 증상을 가진 환아들을 대상으로 호흡기계 섬모 이상이 선행하는지를 알아보고자 하였다. 방 법 : 2000년 8월부터 2003년 7월까지 한양대학교병원 소아과에 입원하였거나 외래에 내원한 3개월 이상 지속되는 만성 또는 재발하는 호흡기 질환 환아들 중 17례에서 비강 내 점막 조직생검을 시행한 후 전자현미경을 이용하여 섬모의 상태를 검사하였다. 결 과 : 대상 환아 중 남아가 7례였고 여아가 10례였으며, 연령분포는 2세에서 10세 사이였다. 대상 환아 17례 중 만성 부비동염이 12례, 만성 기침이 9례, 잦은 상기도 감염이 9례에서 관찰되었으며 그 다음으로는 재발성 중이염(7례), 재발성 폐렴(4례), 기관지 천식(4례) 순으로 관찰되었다. 조직검사를 시행한 17례 중 4례가 병적인 소견을 나타냈는데 1례에서는 inner dynein arm 결손이 있었고 1례는 microtubular transposition, 1례는 supernumerous tubules, 1례는 singlet을 가지고 있었다. 결 론 : 자주 재발하거나 지속되는 호흡기 질환의 증상을 가진 환아에서 면역 결핍증 등이 배제된 경우 기도 섬모의 상태를 반영하는 것으로 사료되는 비강 내 점막 생검 실시를 통한 섬모의 미세구조 이상을 확인함으로써 선천적 또는 후천적 원인의 감별 및 효과적인 치료 방법을 결정하는데 도움이 될 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권4호
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• pp.431-438
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• 2006

목 적 : 새로운 암억제 유전자로 알려진 IGFBP-3의 주요 기능은 IGF-I과 IGF-II와 결합을 하여 IGF의 기능을 조절하는 IGF dependent mechanism과 IGFBP-3 자체가 IGF와 결합과는 무관하게 세포의 apoptosis를 유도하는 IGF independent mechanism이 보고되었다. 암억제 유전자 p53의 대표적인 항암 기전의 하나는 직접 IGFBP-3의 발현을 증가시키며, 발현된 IGFBP-3는 암세포의 apoptosis를 유도시킨다. IGFBP-3의 항암작용은 보고되었지만, IGFBP-3의 변역 후 변형에 의한 항암기전은 전혀 밝혀져 있지 않다. 본 연구에서는 p53의 항암기전과 관련하여 IGFBP-3의 당화에 관련된 기전을 밝히고, IGFBP-3 당화의 의미를 규명하였다. 방 법 : 실험 세포주로는 p53의 변이를 보이며 p53의 발현이 일반세포에 비교하여 낮은 특징을 갖고 있는 사람의 유방암세포인 MDA-MB-231를 사용하였으며, Ad/p53과 Ad/IGFBP-3 아데노바이러스를 감염시킨 후 IGFBP-3의 발현 변화와 apoptosis 기전을 분석하였다. glycosylation 억제제로 알려져 있는 tunicamycin을 처리하여 당화의 정도를 조사하였다. 결 과 : 실험 세포에 Ad/p53을 감염시켜 p53을 발현시킨 결과 성장의 억제와 apoptosis가 유도되었고, IGFBP-3의 발현이 현저하게 증가되었으며, 특히 IGFBP-3의 당화 형태를 증가시켰다. 당화된 IGFBP-3의 증가는 세포의 apoptosis의 유도가 촉진되었으며, 이러한 IGFBP-3의 당화는 p53과 IGFBP-3의 발현을 동시에 유도시킨 결과 더욱 항진되었다. 결 론 : 이상의 연구에서 IGFBP-3의 암억제 능력의 향상은 p53에 의한 IGFBP-3의 당화의 증가를 통하여 안정화됨으로서 나타나고 있음을 알 수 있었다. 이는 p53과 IGFBP-3를 이용한 혼합유전자 치료가 가능할 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권6호
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• pp.566-571
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• 2003

목 적 : 백질뇌병증은 중추신경계 예방 요법을 시행하는 혈액종양 환자들에게는 심각한 합병증의 하나로, 이러한 백질뇌병증을 최소화하기 위해서는 조기 진단과 그에 따른 치료 방법의 변경이 중요하다 하겠다. 이 연구는 소아 혈액종양 환자에서 예방적 중추신경계 치료에 따른 백질뇌병증의 임상 양상 및 치료 방법 변경 후의 예후에 관해 조사하고, 백질뇌병증의 발생을 최소화하기 위한 정기적 두부 자기공명영상 촬영의 의의를 살펴보고자 시행되었다. 방 법 : 1995년 10월부터 2002년 5월까지 경북대학교병원 소아과에서 급성 림프구성 백혈병 및 B세포 림프종으로 진단받고 중추신경계 예방 치료 후 백질뇌병증이 발견된 16명의 환자를 대상으로 병력지와 MRI를 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 급성 림프구성 백혈병 환자 15명과 B세포 림프종 환자 1명의 백질뇌병증 진단 시 연령은 중앙값 5년 3개월이었고, 남녀비는 3 : 1이었다. 항암치료 시작 후 백질뇌병증 진단까지 걸린 시간은 2개월에서 17개월이었다. 백질뇌병증 발생 전 투여한 척수강 내 MTX 투여 횟수는 2회에서 15회로 16명에서 모두 시행하였고, 두부 방사선 치료는 10명에서만 시행하였고 용량은 1,800 rads였다. 백질뇌병증 진단 전 경련, 성격 변화, 두통, 정신 이상, 구음 장애, 의식 변화 등의 정신신경학적 증상이 있었던 경우가 10명 있었으며 증상이 없었던 경우가 6명이었다. 백질뇌병증이 진단되었던 16명의 환자 중 4명은 사망하였으며 나머지 12명의 환아 중에서 현재 계속 항암치료 중인 경우가 8명, 항암치료를 종료한 환자가 3명, 그리고 보호자가 원하여 항암치료를 중지한 경우가 1명이었다. 백질뇌병증 진단 후 자기공명영상의 추적관찰을 시행한 경우가 12명, 시기상 아직 시행하지 못한 경우가 4명이었으며 추적관찰을 시행한 경우 중 자기공명영상에서 병변이 호전된 경우가 4명, 지속되는 경우가 6명, 악화된 경우가 2명이었다. 병변이 호전된 4명 중 2명은 병변이 거의 사라져 정상에 가까운 소견을 보였다. 결 론 : 중추신경계 예방 요법으로 사용하는 척수강 내 MTX 주입 요법과 두부 방사선 조사를 비롯하여 정맥으로 투여되는 MTX 또한 백질뇌병증을 유발하며, 이러한 백질뇌병증은 증상없이 발현되는 경우도 많아 병변의 조기발견을 위한 정기적인 자기공명영상의 촬영이 필요하며, 백질뇌병증의 발견 즉시 즉각적인 조치를 취하여 신경학적 기능의 회복을 가능하게 해야 할 것이라고 생각된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권9호
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• pp.858-864
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• 2003

목 적 : 2002년 부산 지역에서 집중 발생한 무균성 뇌막염의 임상 양상 및 원인 바이러스를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2002년 1월부터 12월까지 부산 메리놀병원에 무균성 뇌막염으로 입원하였던 276명의 환아를 대상으로 임상 소견을 조사하였고, 이 중 244명은 뇌척수액, 대변, 인후 도말 검체로 바이러스 배양 검사를 실시하였다. 결 과 1) 성별 분포는 남아 160례, 여아 116례로 남녀비는 1.4 : 1이었다. 2) 연령별 분포는 5개월에서 14세까지였으며, 평균 연령은 $5.7{\pm}6.2$세였고, 1-4세에서 114례(41.3%)로 호발하였다. 3) 환자의 발생 시기는 5-7월에 집중 발생하였다. 4) 임상 증상은 발열, 두통, 구토 순으로 나타났고, 6-7월에는 호흡기계 감염 증상이 동반되었으며, 11-12월에는 10세 이상의 소아에서 발열 없이 두통 및 오심이 특징적으로 나타났다. 5) 말초 혈액 소견상 $10,000/mm^3$ 이상이 34.8%, ESR 20 mm/hr 이상이 56.1%, CRP 양성이 61.0%로 말초 혈액 검사로는 세균성 감염과 감별 진단이 어려웠다. 6) 뇌척수액 검사상 백혈구수는 $86.5{\pm}180.2/mm^3$, 단백질은 평균 $41.7{\pm}32.9mg/dL$, 당은 평균 $56.4{\pm}9.9mg/dL$이었다. 7) 재원 기간은 평균 $4.7{\pm}7.2$일이었고, 이 중 요추 천자를 시행한 군이 시행하지 않은 군에 비해 재원 기간이 훨씬 짧고 증상 소실도 빨랐으며, 항생제 사용 기간도 짧았다. 8) 뇌척수액 바이러스 배양 검사상 echovirus 6이 14례, echovirus 9가 8례, coxsakie virus B3가 4례, echovirus 25가 1례, coxsakie virus B4가 1례, untypable virus가 4례에서 검출 되었다. 결 론 : 2002년도에 부산 지역에서 무균성 뇌막염의 대유행이 있었으며, 원인 바이러스는 echovirus 6, 9, 25, coxsakie virus B3, B4이었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.345-350
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• 2003

목 적 : 세균성 뇌수막염은 높은 사망률과 후유증을 가져오는 심각한 소아에서의 감염성 질환 중 하나이다. 본 연구에서는 이미 알려진 뇌척수액 latex 응집검사의 진단적 가치 외에도 추적검사에서 예후 예측 인자로서 유용성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 1997년 1월부터 2002년 6월까지 세균성 뇌수막염으로 진단받고 이화의대 목동병원에서 입원치료 받았던 25명의 환아들중 뇌척수액 세균배양검사와 latex 응집검사가 모두 양성이었던 19명을 대상으로 하였다. 의무기록에서 임상증상, 뇌척수액 소견, 방사선학적 소견 그리고 신경학적 후유증에 대해 조사하였다. 뇌척수액 추적검사는 항생제 치료 후 3, 7, 14, 21일 그리고 28일에 시행하였고, 3일째 음성이 된 환아들을 I군으로, 3일 이후에도 지속적으로 양성으로 남아있는 환아들을 II군으로 나누었다. 결 과 : 대상 환아 19명의 평균 나이는 $10.6{\pm}12.3$개월(2-33개월)이었고, 원인균으로는 H. influenzae type b 11명(57.9%), Group B Streptococcus 4명(21.1%), S. pneumoniae 3명(15.7%), 그리고 E. coli 1명(5.3%)이였다. I군은 10명(52.6%), II군은 9명(47.4%)이였다. 뇌척수액 추적검사에서 세균배양검사는 3일째 모두 음성화되었고, latex 응집 추적검사는 3일째 9명(47.4%)에서 양성이었고, 7일째 31.6%, 14일째 26.3%, 21일째 10.5%에서 양성이었고, 28일째에 모두 음성이 되었다. I군에서는 2명(20.0%)에서 경막하삼출 소견을 보였다. II군에서는 9명(100.0%) 모두에서 경막하 삼출을 보였고, 이 중에서 44.4%에서 뇌수종 또는 뇌연화 소견을 보였다. 신경학적 후유증은 II군에서 감각신경성난청 1명, 경련성 질환 1명 그리고 우측반신마비 1명이 발생했고, I군에서는 발생하지 않았다. 결 론 : 세균성 뇌수막염 치료 시 뇌척수액 latex 응집 추적검사를 실시하는 것은 치료 초기에 신경학적 예후를 예측하는데 유용하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1230-1234
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• 2003

목 적 : 폐생검은 호흡기 질환을 가진 환아의 진단을 위해서 는 훌륭한 검사방법으로 알려져 있다. 하지만 검사를 위해서는 대부분의 경우 전신마취와 수술이라는 방법이 필요하며 이에 따른 합병증들이 우려되고 있다. 이에 소아 호흡기 질환 환자에서 폐생검이 치료에 미친 효과와 검사에 따른 부작용을 조사하여 폐생검의 유용성을 평가하고자 한다. 방 법 : 1993년 7월부터 2001년 6월까지 9년간 서울아산병원에서 폐질환 환아를 대상으로 폐생검 전과 후의 진단 및 치료의 변화 여부와 검사의 시행에 따른 부작용에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 대상 환자는 총 19명으로 남아 13명, 여아 6명이었다. 검사 당시의 중간연령은 3년 8개월(9개월-8년 7개월)이었고, 폐생검은 개흉술로 시행한 경우가 12명, 흉강경을 이용한 경우가 7명이었다. 폐생검 결과 간질성 폐질환이 12명(64%)이었고 결핵과 바이러스 질환이 4명(21%), 그 외 다른 질환들이 3명(15%)이었다. 특히 흉부 단층 촬영 소견에서 폐쇄성 세기관지염으로 의심된 7명 중 2명에서만 조직학적으로 일치된 결과를 확인할 수 있었다. 조직 검사 후 치료 방법이 달라진 경우는 16명(84%)이었다. 이중 스테로이드 치료를 시작한 경우가 10명, 항바이러스 제제와 항생제, 결핵 제제의 투여를 시작한 경우가 5명, 사용하던 치료를 중단한 경우가 1명이었다. 검사 시행 후 생긴 합병증은 1명으로 농흉이었다. 폐생검 시행 이후 외래에서 추적 관찰한 중간기간은 1년 6개월(10일-8년)이었다. 관찰하는 동안 질병의 경과를 살펴보면 10명(53%)에서는 호전되었으며, 악화된 경우는 5명(26%), 변화가 없는 경우가 3명(16%), 추적되지 않는 경우가 1명이었다. 이들 중에서 4명(21%)이 사망하였고, 사망원인은 급성 호흡 곤란증후군 1명, 호흡부전 2명, 그리고 패혈증 1명이었다. 결 론 : 소아 폐질환에서 폐생검은 확진을 하는데 도움을 주는 비교적 안전한 검사일 뿐만 아니라 적절한 치료 방침의 결정에 많은 기여를 한다. 따라서 소아 폐질환의 진단과 치료에 폐생검의 적극적인 활용이 필요하다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권4호
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• pp.340-344
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• 2003

목 적 : RDS 발생과 BPD로의 이행을 예측 할 수 있고, 스테로이드 치료에 새로운 지표로서 사용 될 수 있는 SP-A2의 유전자 대립형질의 한국분포 및 빈도를 밝히고 새로운 종류의 유전자 대립형질을 발견하기 위하여 본 연구를 하였다. 방 법 : 2002년 4월부터 2002년 6월까지 순천향대학교 천안병원과 경희대학교병원 신생아실에 입원한 정상 신생아 71명을 대상으로 하였다. SP-A2 유전자의 대립 형질을 위하여 시발체(primer) 726/96, 727/21, 799/28A, 805/494를 이용하여 증폭시킨 후 9, 91, 140, 223위치의 뉴클레오티드(nucleotide)를 알아 보기 위하여 각 위치에 맞는 제한 효소(restriction enzyme)를 이용하여(PCR-cRFLP-based methodology) 자른 후 전기 영동하여 염기서열의 차이를 알아냈다. 결 과 : 아미노산 염기서열의 차이에 의하여, 1A, $1A^0$, $1A^1$, $1A^2$, $1A^3$, $1A^5$, $1A^6$, $1A^7$, $1A^8$, $1A^9$, $1A^{11}$, $1A^{12}$ 등의 12개의 대립형질이 발견되었으며, SP-A2 중 1A=11.3%, $1A^0=38%$, $1A^1=12.7%$, $1A^2=9.2%$, $1A^5=15.5%$, $1A^7=2.9%$, $1A^8=4.9%$, $1A^9=2.2%$, others=3.3%의 분포를 보였다. 결 론 : RDS에 대해 보호체(protector)로 작용하는 $1A^5$의 빈도가 많은 것으로 보아 실질적으로도 우리나라에서 RDS의 발생률이 적을 것으로 생각된다. 스테로이드를 사용 할 때 유전자 발현에 많은 억제를 보이는 1A도 우리나라에서 많은 빈도를 보이므로 스테로이드 치료에 있어서 치료에 신중을 기해야겠다.