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평생교육교수자의 교수역량 강화를 위한 코칭모델 개발 (Development of Coaching Model to Enhance Teaching Capability of Lifelong Educator)

  • 손성화;김진숙
    • 문화기술의 융합
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    • 제7권4호
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    • pp.369-376
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    • 2021
  • 본 연구의 목적은 평생교육교수자의 교수역량 강화를 위한 코칭모델을 개발하는 것이다. 이 목적을 달성하기 위하여 평생교육교수자들이 진행하고 있는 다양한 교수방법에 대한 역량과 운영실태, 코칭과 관련한 문헌 자료를 조사 및 분석하였다. 그리고 평생교육 현장에서 10년 이상 근무한 현장전문가들을 대상으로 교수역량에 대해 심층면담을 진행하였다. 이러한 연구결과는 매트릭스 분석을 통하여 평생교육교수자의 교수역량을 코칭모델을 개발하였다. 첫째, 문헌연구에 의하면 제4차 산엽혁명시대가 요구하는 새로운 패러다임의 학습자 중심의 평생교육프로그램 운영을 요구하고 있으며, 교수자의 역량을 강화하는 방법으로 코칭역량을 제시한다. 코칭역량으로 평생교육교수자는 평생교육 관련 직업인으로서 평생교육 성인학습자를 가르치는 자신의 일에 대한 가치와 목적과 목표달성 등을 위하여 비전 설정, 목표세우기, 사명선언서 작성, 코칭기술, 코칭과정 진행, 장애물 관리, 코칭 교수법등의 역량을 제시한다. 둘째, 평생교육 현장전문가들이 요구하는 평생교육 교수역량을 모델에 적용함으로 평생교육 교수역량강화를 위한 모델을 학습자 중심으로 디자인할 수 있다. 평생교육 현장전문가들은 평생교육 전문지식 습득, 소통역량, 성인학습자 이해, 대인관계 능력, 프로그램 개발이 필요하다고 주장하고 하였다. 셋째, 평생교육교수자의 교수역량강화를 위한 코칭모델은 진입, 진행, 총평, 환류의 프로세스과정에서 제시하는 단계별 평생교육교수자 교수역량을 충분히 습득하고 실행하는 것이다. 총평 단계가 끝나면 환류를 통하여 평생교육교수자 자신이 평생교육교수자로 추구하는 코칭역량을 바탕으로 한 평생교육교수자의 교수역량을 새롭게 개발하고 발전시켜 나가는 것을 제안하였다.

2015 개정 교육과정 초등학교 과학 검정교과서의 탐구활동 비교 분석 - 지층과 화석을 중심으로 - (Comparative Analysis of Inquiry Activities for Authorized Textbooks in Elementary School Science under the 2015 Revised Curriculum: Stratum and Fossils)

  • 김은정;정숙진;신명경;신영준;이규호
    • 한국초등과학교육학회지:초등과학교육
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    • 제41권2호
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    • pp.295-306
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    • 2022
  • 본 연구에서는 2022학년도부터 초등학교에서 과학 교과서가 검정교과서 체제로 변경되어 운영됨에 따라, 새로 개발된 초등과학 검정교과서 7종과 국정교과서의 탐구활동을 비교·분석하였다. 3차 교육과정부터 꾸준하게 강조해 온 '탐구활동'을 중심으로 검정교과서에 어떻게 반영되어있는지 등을 심층 분석하였다. 분석 대상은 지구과학 영역의 '지층과 화석' 단원을 선정하였고, 탐구활동 유형과 세부 탐구활동 유형 분석을 위하여 분석틀을 마련한 후, 교과서를 분석하였다. 첫째, 탐구활동의 전체적인 유형 분석을 위하여 6가지 탐구활동 유형(실험 관찰, 모의 활동, 조사 토의 및 발표, 자료 해석, 글쓰기 읽기, 표현하기) 분석 틀을 활용하였다. 그 결과, 국정교과서와 검정교과서에 제시된 7가지 탐구활동 중 2가지 탐구활동(여러 가지 지층 관찰하기, 과거 생물과 환경 추리하기)에서만 유형이 다르게 나타났다. 즉, 대체로 국정교과서의 탐구활동과 크게 다르지 않은 모습이었다. 이로써 탐구활동의 전체적인 유형 측면에서는 국정교과서를 활용할 때와 비교했을 때, 검정교과서의 도입을 통하여 교수 학습활동의 자율성과 다양성이 향상되었다고 하기에는 다소 무리가 있었다. 둘째, 세부 탐구활동 유형 분석을 위하여 탐구 기능, 소재, 탐구과정을 기준으로 선정하고, 중요 학습 요소와 관련한 탐구활동(지층의 형성 과정과 특성 알아보기, 퇴적암 생성 알아보기, 화석의 생성 알아보기)을 분석한 결과, 전체적인 탐구활동 유형 측면에 비해 더욱 다양성이 드러난 것을 확인할 수 있었다. 이로써 7종의 검정교과서의 도입으로 동일하거나 비슷한 탐구활동 유형이지만, 소재, 탐구과정 범주에서 작은 변화들이 생겼고, 현장에서는 7개의 다양한 활동을 진행할 수 있게 되었음을 알 수 있었다. 이러한 분석을 통하여 다음과 같은 시사점을 얻을 수 있었다. 첫째, 교육과정 체제가 바뀌지 않은 상태에서 검정교과서로의 체제 변환이 이루어짐에 따라 기존의 국정교과서의 커다란 틀을 벗어나는 것이 쉬는 일이 아니었을 것으로 판단된다. 둘째, 검정교과서 체제 변화로 인하여 기대되는 자율성과 다양성 향상을 위하여 교육과정 자체를 너무 세분화하여 제시하지 않는 등의 체제 마련이 필요하다.

경험과 관련된 신앙교육 수업 준비과정과 적용을 위한 과제 연구 (A Study on the Tasks for the Preparation Process and Application of Faith Education Related to Experience)

  • 한경미
    • 기독교교육논총
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    • 제70권
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    • pp.207-238
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    • 2022
  • 신앙교육은 그리스도의 삶을 추구하는 '삶의 방향전환'에 초점을 맞추고 있다. 이것은 성서 지식을 축적하는 것이 아니라 성서의 메시지가 삶으로 구현되어야 가능하다. 그러나 오늘날 신앙교육은 성서 메시지가 삶으로 구현되게 하지 못하고 있다. 이것은 신앙교육이 성서의 경험과 인간 삶의 경험과 만나도록 안내하는 대신 성서 내용 자체를 알게 하는 데 주력한 결과라 할 수 있다. 교회교육은 삶의 변화와 실천보다 개인의 내면 신앙을 강조하며 사후 천국을 준비하고, 개교회 교인을 위한 훈련과 양적 성장을 위해 대부분 할애되었다. 그 결과 코로나19 시대에 개신교인들은 개교회의 안위만을 신경 쓰는 성숙하지 못한 모습을 보이고 말았고, 개신교에 대한 사회적 신뢰는 상실되고 말았다. 따라서 신앙교육은 성서의 메시지가 삶으로 구현되기 위해, 성서의 경험과 학습자의 경험이 만나 하나님 앞에 삶으로 응답하도록 도와야 한다. 이러한 신앙교육을 교회교육 현장에 어떻게 준비해야 하는지 모색하고자 필자는 독일 개신교 루터파 바이에른 노회가 편찬한 "경험과 관련된 종교 수업 준비(Religionsunterricht Vorbereiten)" 과정을 살펴보고, 한국교회에 적용하기 위한 과제들을 제시하고자 한다. 경험과 관련된 종교 수업 준비는 다섯 과정으로 이루어진다. 개인적인 만남, 신학적 방향 설정, 교수학적 방향 설정, 교수학적 결정들, 진행계획 정리이다. 이 과정의 주요 목적은 성서의 신앙인들이 자기 삶의 경험을 신앙의 관점에서 어떻게 해석하고 문제를 극복하고자 하였는지 '바라보는 관점'을 학습하는 것이다. 경험과 관련된 신앙교육은 성서 교수법 중 하나가 아니라 신앙교육의 본질을 다루고 있다. 교육의 장이 현실 세계에서 가상세계까지 확장해가는 사회 변화 속에 있지만, 신앙교육의 본질적인 성격은 바뀔 수 없다. 그러므로 한국교회에 경험과 관련된 신앙교육에 관한 연구와 적용은 성서의 메시지가 그리스도인의 삶에 구현될 수 있도록 도울 수 있을 것이다.

과학 학습에서 불일치 현상 대면 여부에 따른 상태호기심 및 상태불안의 변화 (Changes in State Curiosity and State Anxiety in Science Learning Depending on Confronting Violation of Expectation)

  • 강지훈;김지나
    • 한국초등과학교육학회지:초등과학교육
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    • 제41권3호
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    • pp.521-537
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    • 2022
  • 과학 학습 과정에서 유발되는 상태호기심과 상태불안은 학업 수행 및 성취에 많은 영향을 미친다. 상태호기심과 상태불안은 매 순간마다 그 수준이 변할 수 있기 때문에 학습의 전 과정에서 학생의 상태호기심과 상태불안 수준을 파악하여 지도할 필요가 있다. 이러한 맥락에서 본 연구에서는 과학 학습을 과학 문제 대면, 결과 확인, 과학 개념 학습의 세 상황으로 구분하여 초등학교 5~6학년 학생을 대상으로 자신의 예상과 결과의 일치 여부에 따른 학생들의 상태호기심 및 상태불안 수준의 변화를 분석하였다. 분석 결과, 문제 대면 후 결과를 확인하는 과정에서 자신의 예상과 일치한 결과에 직면한 nVOE 집단의 상태호기심 수준은 유의한 차이가 없었지만, 자신의 예상과 일치하지 않은 결과에 직면한 VOE 집단의 상태호기심은 증가하였다. VOE 집단 중 결과에 대한 이유를 바르게 추론한 VOE-R 집단의 상태호기심 수준은 유의한 변화가 없었지만 결과에 대한 이유를 바르게 추론하지 못한 VOE-FR 집단의 상태호기심은 증가하였다. 한편 문제의 결과를 확인한 후 VOE 집단과 nVOE 집단의 상태불안은 감소하였으며 VOE-R 집단 역시 상태불안이 감소하였다. 반면 VOE-FR 집단의 상태불안은 유의한 변화가 나타나지 않았다. 문제의 결과를 확인한 후 결과에 대한 과학 개념을 학습하는 과정에서 VOE 집단, nVOE 집단, VOE-FR 집단의 상태호기심은 모두 감소하였다. 한편 nVOE 집단의 상태불안 수준은 유의한 변화가 없었지만, VOE 집단, VOE-R 집단, VOE-FR 집단의 상태불안 수준은 감소하였다. 이러한 연구 결과의 교육적 함의에 대하여 논의하였다. 본 연구의 결과는 과학 학습에서 유발되는 학생의 정서적 상태에 대한 이해의 폭을 넓힐 수 있을 것으로 기대된다.

옥수수 종실의 단백질함량 변이와 아미노산 조성 (Variation of Protein Content and Amino Add Composition of Maize Germplasms)

  • 박근용;손영희;정승근;최근진;박승의;최봉호
    • 한국작물학회지
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    • 제35권5호
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    • pp.413-423
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    • 1990
  • 옥수수 양질 품종을 육성하기 위한 기초 연구로서 옥수수 유전 자원과 주요 교잡종 100여 계통에 대하여 단백질 함량과 아미노산 조성을 검토하였다. 그 결과는 다음과 같다. 1. 옥수수 유전 자원의 평균 단백질 함량은 11.5%로서 그의 문포범위는 8.0-17.3%이었다. 품종별로는 사료용 교잡종들의 단백질 함량이 9.1-11.4%이었고 찰옥수수 12.2%, 단옥수수 10.2%-13.9%이었으며 변경 opaque-2인 Qpm의 단백질 함량은 11.0%이었다. 2. 사료용 교잡종 수원 19호와 단옥수수 수원SS-2001 및 Qpm의 아미노산 조성은 대체로 glutamic acid와 leucine의 함량이 높았고 methionine은 낮았다. 품종에 따른 차이도 나타났는데 Qpm은 lysine 함량이 수원 19호나 수원 SS-2001에 비하여 1.4-1.7배 높았으며 단백가 72로서 수원 19호와 수원 SS-2001의 단백가에 비하여 높았다. 수원 SS-2001의 아미노산 조성은 수원19호와 Qpm과는 달리 threonine의 함량이 높았으며, 필수 아미노산의 총량도 많았다. 3. 분획 단백질의 양은 수원 19호와 수원 SS-2001에서는 zein이 각각 50.7%와 41.7%, glutelin이 26.8%와 30.8%이었던 반면 Qpm은 zein이 12.7%, glutelin이 55.2%, globulin 11.4%로서 zein의 함량이 낮았다. 4. 분획 단백질별 아미노산 조성에 있어서는 zein과 glutelin의 아미노산 조성은 품종간 큰 차이가 없었으나 globulin의 아미노산 조성은 Qpm과 수원 19호간 차이가 컸으며 특히 Qpm의 globulin의 lysine 함량은 10.2%로서 수원 19호에 비하여 4배 이상이었다. 5. 분획 단백질별 아미노산 조성 및 품종간 분획 단백질량을 비교하였을 때 Qpm의 opaque-2인자는 종실 단백질 중 zein함량을 억제하고 glutelin과 globulin을 증대시킴으로써 종실의 lysine함량을 증대시키는 것으로 나타났다.

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전극 혼합 방식의 차이로 인한 특성 변화 최적화 (Optimization of Characteristic Change due to Differences in the Electrode Mixing Method)

  • 김정태;카르로스 타파라 음푸푸니;이범희;유선율
    • 전기화학회지
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    • 제26권1호
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    • pp.1-10
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    • 2023
  • 리튬 이차전지의 4 대 구성요소에 포함되는 양극은 배터리의 에너지 밀도를 담당하는 중요한 구성요소에 속하며, 보편적으로 제작되는 양극의 습식 제작 공정에는 활물질, 도전재, 고분자 바인더의 혼합 과정이 필수적으로 이루어지게 된다. 하지만, 양극의 혼합 조건의 경우 체계적인 방법이 갖추어져 있지 않기 때문에 제조사에 따라 성능의 차이가 발생하는 경우가 대다수이다. 따라서, 양극의 슬러리 제작 단계에서 정돈되지 않은 혼합 방법의 최적화를 진행을 위해 보편적으로 사용되는 THINKY mixer와 homogenizer를 이용한 LiMn2O4 (LMO) 양극을 제조해 각각의 특성을 비교하였다. 각 혼합 조건은 2000 RPM, 7 min으로 동일하게 진행하였으며, 양극의 제조 동안 혼합 방법의 차이만을 판단하기 위해 다른 변수 조건들은 차단한 후, 실험을 진행하였다(혼합 시간, 재료 투입 순서 등). 제작된 THINKY mixer LMO (TLMO), homogenizer LMO (HLMO) 중 HLMO는 TLMO보다 더 고른 입자 분산 특성을 가지며, 그로 인한 더 높은 접착 강도를 나타낸다. 또한, 전기화학적 평가 결과, HLMO는 TLMO와 비교하여 개선된 성능과 안정적인 수명 주기를 보였다. 결과적으로 수명특성평가에서 초기 방전 용량 유지율은 HLMO가 69 사이클에서 TLMO와 비교하여 약 4.4 배 높은 88%의 유지율을 보였으며, 속도성능평가의 경우 10, 15, 20 C의 높은 전류밀도에서 HLMO가 더 우수한 용량 유지율과 1C에서의 용량 회복률 역시 우수한 특성을 나타냈다. 이는 활물질과 도전재 및 고분자 바인더가 포함된 슬러리 특성이 homogenizer를 사용할 때, 정전기적 특성이 강한 도전재가 뭉치지 않고 균일하게 분산되어 형성된 전기 전도성 네트워크를 생성할 수 있기 때문으로 간주된다. 이로 인해 활물질과 도전재의 표면 접촉이 증가하고, 전자를 보다 원활하게 전달하여 충전 및 방전 과정에서 나타나는 격자의 부피변화, 활물질과 도전재 사이의 접촉저항의 증가 등을 억제하는 것에 기인한다.

비대면 수업의 Kano 품질속성 도출과 개선에 관한 탐색적 연구 (An Exploratory study on derivation and Improvement of Kano Quality Attributes in Untact Classes)

  • 변대호;양재훈
    • 서비스연구
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    • 제12권2호
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    • pp.65-79
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    • 2022
  • Covid-19로 인해 비대면 수업이 지속되고 있다. 과거부터 e-러닝 수업은 있었지만 코로나로 인한 비대면 수업은 실시간 수업과 녹화수업이 결합되거나 대면과 비대면이 결합된 블랜디드(blended) 수업이라는 것이 차이점이다. 또한 전용 스튜디오가 아닌 곳에서 자가 촬영하거나 다양한 강의 플랫폼을 선택할 수 있다는 점이 특징이다. 비대면 수업의 이점은 시간과 공간을 초월하여 학습할 수 있고, 반복 시청, 학습속도를 조절할 수 있다. 녹화수업은 시간과 장소적 제약이 없지만, 실시간 수업은 시간적 제약은 있지만, 학습자와의 커뮤니케이션 효과가 높다는 장점이 있다. 비대면 수업이 대면수업이나 e-러닝과 비교하여 충분한 품질을 제공하는지를 평가하는 일은 포스트 코로나 이후에도 블렌디드 수업을 고려한다면 필요한 일이 될 것이다. 본 논문에서는 비대면 수업의 서비스 품질평가를 위해 Kano 품질속성 관점에서 학습자들이 원하는 필수속성을 도출하고 품질개선 방안을 제안하였다. 비대면 수업이 갖추어야 할 기능의 정도를 X축, 학습자의 만족도를 Y축으로 나타낸 후 23개의 품질속성을 6개로 분류하였다. 그리고 만족계수, 불만족 계수, 고객만족개선지수를 도출하였다. 학습자들의 50%가 비대면 수업에 만족했지만 선호도는 만족도 보다는 약간 높게 나타나 비대면 수업의 지속 가능성을 암시하고 있다. 고객만족개선 지수로 볼 때, 수업 품질을 개선했을 때 만족도 증가폭이 가장 큰 속성들은 학습자의 질문에 대한 교수의 신속한 답변, 교과내용을 반영한 충실한 강의 콘텐츠, 교수가 알기 쉽게 설명해 주는 것, 모바일 폰에서도 학습할 수 있는 고품질의 콘텐츠 개발, 출석체크의 공정성, 그리고 실시간 수업은 정시에 수업 시작 순이었다.

소프트 로봇용 4D 프린팅 소재 (4D Printing Materials for Soft Robots)

  • 이선희
    • 한국의류산업학회지
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    • 제24권6호
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    • pp.667-685
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    • 2022
  • 본 원고는 소프트 로봇용 4D 프린팅 소재와 어그제틱 구조체에 대한 연구 동향을 정리한 것이다. 먼저 4D 프린팅 소재의 형상 변화 거동을 형상 변화와 형상기억 소재, 이중, 삼중, 다중 형상기억 효과, 접힘과 굽힘, 표면지형별로 구분하여 알아보았다. 형상 변화와 형상기억 소재 등 열이나 수분의 자극에 가역적/비가역적 혹은 규칙적/불규칙적 형상 변형이 가능할 수 있다. 다음으로, 차원별 형상이동 유형에 따른 특성과 물성에 대해 알아본 바, 1차원에서 다차원으로의 형상이동을 1D-1D 팽창/수축, 1D-2D 접힘/굽힘, 1D-3D 접힘 (1D-to-3D folding)으로 구분할 수 있다. 2차원에서 형상이동은 2D-2D 굽힙, 2D3D 굽힘/접힘/꼬임/표면말림/표면지형변화/굽힘과 꼬임, 3차원에서 다차원으로의 형상이동은 3D-3D 굽힙과 3D-3D 선형/비선형 거동으로 구분할 수 있다. 마지막으로 4D 프린팅 메타구조체 중 힌지 구조체를 적용한 KinetiX는 단일단위 터셀레이션과 다중단위 터셀레이션으로 모델링할 수 있고, 평면 및 공간 변환이 용이하고, 컨포머블 헬멧에 적용할 수 있다. 키리가미 구조체를 기본으로 한 공압형 어그제틱 구조체는 역설계 기반 구조체로써 굽힘각도를 제어하는 알고리즘으로 설계할 수 있다. 설계 후 3D 프린팅하여 TPU 멤브레인으로 프로토 타입을 제조하였고, 압력을 낮추면서 원하는 3차원 형상으로 완성될 수 있음을 확인하였다. 온도나 습도 등의 외부자극요소에 따라 형상이나 물성을 변화할 수 있는 재료를 사용하여 변형가능한 3차원 구조체로 성형한 4D 프린팅 소재를 이용하여 상지, 하지, 손, 발 등 소프트 로봇의 외골격(exoskeleton) 소재에 적용할 수 있을 것이다. 즉 자세제어, 상황인식, 동작신호 생성 등 다양한 환경에 대응하여 착용자의 움직임에 고하중, 고기동성, 운동지속성을 지원하는 기능을 갖는 소프트 로봇용 4D 프린팅 소재는 헬스케어 웨어러블 의류 제품화 개발로의 용도 전개가 가능할 것이다. 특히 4D 프린팅 소프트 소재 및 공정개발 분야는 일상 생할 보조용이나 재활치료용 의류를 개발하기 위한 3D 프린팅 소재 및 공정의 원천 기술에 해당하므로 이와 관련한 연구의 기초 자료로서 활용되기를 기대한다.

조기 난소 부전증 유발 관련 단백질인 FOXL2의 새로운 결합 단백질 UBE2I의 발견 (Discovery of UBE2I as a Novel Binding Protein of a Premature Ovarian Failure-Related Protein, FOXL2)

  • 박미라;정현숙;김현리;;하혜정;이강석;배지현;고정재
    • 한국발생생물학회지:발생과생식
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    • 제12권3호
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    • pp.289-296
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    • 2008
  • BPES($\underline{B}$lepharophimosis/$\underline{P}$tosis/$\underline{E}$picanthus inversus $\underline{S}$yndrome)는 FOXL2 유전자의 돌연변이에 의해 유발되는 상염색체 우성질환이다. 눈꺼풀이 갈라지거나 쳐지고 넓은 미간이 나타나는 특징이 있으며, 여성의 조기 난소 부전증(premature ovarian failure, POF)을 일으켜 불임을 유발한다. FOXL2는 forkhead family에 속하는 전사인자로서 FOXL2가 결여된 난소에서는 granulosa cell의 분화가 진행되지 않아 난포 성숙과정의 멈춤과 난자의 폐쇄증을 유발한다. FOXL2를 bait로 하여 rat의 난소 cDNA 라이브러리의 yeast two-hybrid screening을 시행하여 FOXL2 단백질과 상호작용을 하는 small ubiquitin-related modifier(SUMO)-conjugating E2 효소인 UBE2I 단백질을 찾았다. UBC9이라고도 알려진 UBE2I 단백질은 SUMO 변형 과정을 위한 필수적인 단백질이다. Sumoylation은 수 많은 전사인자의 전사능력의 조절을 포함하여 다양한 신호전달체계에 관여하는 번역 후 변형 과정이다. 본 연구에서 인간세포인 293T 내에서 면역침전반응 실험을 통해 FOXL2와 UBE2I의 단백질-단백질간의 상호작용을 확인하고, FOXL2의 돌연변이형을 제작하여 yeast two-hybrid system을 이용해 UBE2I와 결합에 필요한 FOXL2의 부분을 규명하였다. 따라서, FOX2에 상호작용하는 UBE2I의 규명은 sumoylation에 의한 FOXL2의 새로운 조절 메커니즘을 시사한다.

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Pseudodeficiency 및 potential late onset Pompe disease 보인자로 확인된 cis형 dual variant 돌연변이 두 개를 가진 여아 1례 (A Case of Pseudodeficiency in a Potential Late Onset Pompe Disease Carrier, with Double Dual Variant, Each in cis Formation)

  • 김승호;김구련;장영표;이동환
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제22권2호
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    • pp.58-62
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    • 2022
  • 폼페병(PD, Pompe disease), 2형 당원축적병(Glycogen storage disease type II)은 보통염색체 열성 질환으로 용해소체 효소인 acid maltase (acid α-glucosidase, GAA) 결핍으로 인한 대사근육병이다. 한 종류의 효소 결핍에 의한 질환이지만, GAA의 결핍정도와 유전자형에 따라 임상양상이 다르게 나타난다. 발병 시기에 따라 크게 영아형 폼페병(infantile onset Pompe disease, IOPD), 성인형 폼페병(late onset Pompe disease, LOPD)으로 나눌 수 있다. 저자들은 신생아기 때 호흡곤란증후군을 진단받고 치료받은 후 잠시 혈중 CK 증가가 확인되었으나 다른 임상증상 없이 경과 관찰 후 호전되었고, LSD 스크리닝 검사 결과 상 GAA 수치가 0.58 umol/h/L로 감소되어 있음을 확인한 1례에 대해 보고하고자 한다. 해당 환아를 PD 의증으로 고려하여 시행한 GAA enzyme essay 상 total GAA level은 16.2 nmol/2hr/mg protein, GAA with acarbose level은 2.0 nmol/2hr/mg protein, acarbose/total level의 비율은 12.0%로 낮은 수치를 확인하였다. 환아의 유전자 검사 상 exon #4에서 두개의 likely pathogenic heterozygous mutation인 c.752C>T (p.Ser251Leu), c.761C>T (p.Ser254Leu), exon #12에서 heterozygous mutation인 c.1726G>A (p.Gly576Ser), exon #15에서 heterozygous mutation인 c.2065G>A (p.Glu689 Lys)이 확인되었다. 환아의 7세 오빠는 유전자 검사에서 정상으로 확인되었고, 아버지는 환아에서 동일하게 확인된 exon #12에서 heterozygous mutation인 c.1726G>A(p.Gly576Ser), exon #15에서 heterozygous mutation인 c.2065G>A (p.Glu689Lys)이, 어머니에서는 exon #4에서 두 개의 likely pathogenic heterozygous mutation인 c.752C>T (p.Ser251Leu), c.761C>T (p.Ser254Leu)가 확인되었다. Pathogenic한 유전자 두개가 있으면 보통 환자로 인식될 수 있으나 이 환아에서처럼 pathogenic한 유전자 두 개가 있더라도 cis 형태로 하나처럼 움직인 경우 PD 환자가 아니라 carrier 일 수 있다는 것을 경험한 증례였다. 이에 PD 환아의 유전검사 결과를 해석할 시 pathogenic variant 유전자가 두 개일지라도 혹시 cis 형태로 하나의 유전자인지를 확인하여, pseudodeficiency나 potential LOPD carrier일 수 있는 점을 고려하며 여러 임상 양상을 취합하여 진료를 시행하는 것이 필요하다.