Interrupted aortic arch with concomitant intracardiac defects is a rare congenital anomaly that has an unfavorable natural course. We report a successful staged operation of interrupted aortic arch with apical muscular ventricular septal defect associating esophageal atresia with tracheoesophageal fistula in a 3-day-old neonate weighing 2.6 kg. We repaired esophageal atresia through the right thoracotomy and subsequently performed extended end-to-end anastomosis of the aortic arch with pulmonary artery banding through the left thoracotomy at same operation. The apical muscular VSD was repaired 87 day after first operation. The patient required multiple additional interventions before closure of the apical muscular ventricular septal defect, such as pyloromyotomy for idiopathic hypertrophic pyloric stenosis, anterior aortopexy for airway obstruction, and balloon aortoplasty for residual coarctation. She is now doing well.
Background: Surgical correction of the full spectrum of esophageal atresia with tracheoesophageal fistula has improved over the years, but the mortality and morbidity assoiated with repair of these anomalies still remains high. Material and Method: We retrospectively analyzes 27 surgically treated patients with esophageal atresia and tracheoesophageal fistula at Dong-A University Hospital between January 1992 and March 1997. Result: There were 21 male and 6 female patients. Mean birth weight was 2.62$\pm$.385 kg(2.0~3.4 kg). Twenty- four(88.9%) had esophageal atresia with distal tracheoesophageal fistula, and 3(11.1%) had pure esophageal atresia. Four(14.8%) infants were allocated to Waterston risk group A, 18(66.7%) to group B, and 5(18.5%) to group C. In eighteen(66.7%) infants with associated anomalies, cardiovascular anomalies were the most common. Three had a gap length of 3.5 cm or greater(ultra-long gap) between esophageal segments, 7 had 2.0 to 3.5 cm(long gap), 8 had 1.0 to 2.0 cm(medium gap), and 9 had 1 cm or less(short gap) gap length. Among 27 neonates, 3 cases underwent staged operation, late colon interposition was done in 2, and all other 24 cases underwent primary esophageal anastomosis. Oerative mortality was 2/27(7.4%). Causes of death included acute renal failure(n=1), empyema from anastomotic leak(n=1), necrotizing enterocolitis(n=1), sepsis(n=1), insulin-dependent diabetus mellitus(n=1 . There were 4 anastomosis- related complications including stricture in 3, leakage in 1. Mortality was related to the gap length(p<.05). Conclusion: Although the complication rate associated with surgical repair of these anomalies is high, this does not always implicate the operative mortality. The overall survival can be improved by effective treatment for combined anomalies and intensive postoperatve care.
Congenital esophageal stenosis is a rare disease in childhood. By virtue of its complex embryological development, the esophagus is the site of many congenital abnormalities. Congenital Esophageal stenosis is one tenth as rare as tracheoesophageal fistula with esophageal atresia and is very rare in the cervical esophagus, which mostly occurred below mid-esophagus. Congenital esophageal web may be caused by the resorption failure of the epithelium following the vacuolization stage in embryonic development in the esophagus. Recently, we experienced 1 cases of congenital esophageal web, as the symptoms of life-long dysphagia. According to her history of dysphagia, radiologic and clinical findings, her esophageal stenosis was considered as congenital. For dilatation and relief of dysphagia, she underwent the Heineke-Mikulicz type of esophagoplasty. The results of surgical treatment were relatively good without any clinical events. So we reported it with its literature review.
Park, Joo Chul;Rho, Joon Ryang;Kim, Chong Whan;Suh, Kyung Phill;Lee, Yung-Kyoon
Journal of Chest Surgery
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v.9
no.2
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pp.298-310
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1976
A clinical analysis was performed on 118 cases of the benign esophageal diseases experienced at Department of Thoracic Surgery, Seoul National University Hospital during 20 year period from 1957 to 1976. Of 118 cases of the benign esophageal diseases, there were 84 patients of esophagenal stenosis, 14 of esophageal perforation, 8 of esophageal atresia, 7 of achalasia, 2 of hiatal hernia, 2 of esophageal foreign body and one of esophageal diverticulum. Fifty-one patients were male and sixty-seven were female, and ages ranged from one day to sixty-four years with peak incidence in the age group of 20 to 29 years. All but one of the esophageal stenosis were caused by corrosive esophagitis and ages ranged from three to sixty-four years with peak incidence in third decade. Main symptoms of the esophageal stenosis were dysphagia, weight loss and chest pain in order and mostly began between one month and one year after ingestion of corrosive agents. Corrosive esophageal stenosis developed most frequently in middle one-third of the esophagus and about one-forth of them were diffuse. Operations were performed on 72 patients of esophageal stenosis of whom 26 patients had esophagocologastrostomy, 21 gastrostomy, 20 esophagogastrostomy, 4 esophagojejunogastrostomy and 2 pharyngogastrostomy. There were 5 deaths in the postoperative period, an operative mortality of 6.9 percent, and 20 patients had one or two complications; eight were anastomotic leaks, 6 gangrenes of replaced loop, 4 wound abscesses and others. The causes of the esophageal perforation were traumatic in 7 cases, caustics in 4 and spontaneous in 3, and the most frequent site of the perforation was lower one-third of the esophagus. Frequent symptoms of the esophageal perforation were pain, fever, dysphagia and dyspnea, and preoperatively there were mediastinitis in 8 cases, empyema in 7, lung abscess in 3 and others. All 14 patients of the esophageal perforation underwent operation: primary closure in 7 cases, drainage in 4, esophagogastrostomy in 2 and 'esophageal diversion in one. There were 4 postoperative deaths and 11 postoperative complications occurred in 7 patients. The duration of symptoms in achalasia was between 3 months and 25 years, with an average duration of 6. 2 years. Frequent symptoms of the achlasia esophagi were dysphagia, regurgitation, pain and weight loss in order. All 7 patients of achlasia underwent modified Heller's operation where 2 patients had complications, restenosis in one and esophageal perforation in another. All 8 patients of congenital esophageal atresia had distal tracheoesophageal fistula and were admitted within 5 days of life, but there were pneumonic consolidation on chest X-ray in patients. Five patients underwent one staged operation with the result of 2 deaths and one anastomotic leak.
Congenital bronchoesophageal fistula associated esophageal atresia usually presents in the newborn period or infancy but those without esophageal atresia are more insidious in disease process. Symptoms which include cough, hemoptysis, choking on swallowing liquids, uncommonly dysphagia, and epigastric discomfort may not begin until adult life. Most of the cases are curative unless there are serious underlying conditions. The diagnosis is usually made by gastroesophagoscopy, esophagogram, bronchogram and bronchoscopy. And the most of the cases can be cured by fistulectomy and resection of involved pulmonary lobes. We experienced one case of congenital bronchoesophageal fistula which occurred in a 13- year-old girl who complained of paroxysmal cough and intermittent hematemesis for 3 years.
Postpneumonectomy syndrome (PPS) is a rare late complication of pneumonectomy. It occurs more often in children than in adults, and is characterized by respiratory failure resulting from bronchial compression caused by severe mediastinal shift. Various methods have been used to treat PPS, including aortopexy and the insertion of plastic balls, silastic implants, and saline-filled breast prostheses. We describe two cases of PPS corrected with tissue expanders after right pneumonectomy in patients with esophageal atresia.
Tracheal injury is a rare complication of endo-tracheal intubation. However in neonates, the rates of morbidity and mortality are high. Recommendations for treatment are based on the several reports of this injury and are individualized. Conservative management can be effective in some cases. We describe the case of a neonate who presented with subcutaneous emphysema after intubation in a neonatal intensive care unit. This patient suffered full VACTERL syndrome and had 1.7 mm diameter subglottic stenosis. Conservative management resulted in no further increase in subcutaneous emphysema and after 10 days the patient was stable.
Congenital esophago-bronchial fistula without atresia is very rare and usually demonstrate more insidious clinical effects, and patients may reach adult life before the diagnosis. We had been experienced a typical case of esophago-bronchial fistula without atresia and document the case. A 42-year-old women was admitted to our hospital due to frequent choking symptom and attacks of pneumonia, and patient status was in chronic pulmonary infection status such as most probably bronchiectatic state of right middle & lower lobe including significant destructive changes. We had confirmed esophago-bronchial fistula without atresia with esophagoscopy, esophagogram, and chest CT, and performed esophago-bronchial fistulectomy and right middle & lower lobectomy. Its belongs to type II of Braimbridge`s classification for congenital esophago-bronchial fistula. Postoperation course was smooth and uneventful.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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