• Journal of Oral Medicine and Pain
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• 제35권2호
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• pp.155-163
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• 2010

피부근염은 특발성의 염증성 결합조직 질환으로서 점진적인 근육의 쇠약과 특징적인 피부 발진의 증상을 보이는 전신적 자가 면역 질환의 일종이며 근력 약화와 함께 나타나거나 흔히 선행하는 특징적 발진에 의해 진단된다. 가장 특징적인 피부증상은 상안검의 부종과 함께 나타나는 푸르면서 보라색 발진인 heliotrophic rash, 안면부와 상부 흉부의 넓적하고 붉은 발진 (flat red rash), 피부의 인설(scaling)현상을 나타내는 손가락 관절(knuckle)부위의 두드러진 Gottron's papules (violaceous scaly eruption)등 이다. 근육 증상으로 주로 근위부 사지 근육의 약화를 동반한 근육의 염증성 및 퇴행성 변화를 보인다. 피부 근염은 종종 소화기계 (gastrointestinal tract)와 호흡기계 (respiratory system)를 침범하며 15%~25%에서 악성변화를 보인다. 치료는 피부증상뿐 아니라 근육 증상도 악화시킬 수 있는 자외선에 대한 노출을 피하고 일차적으로 전신적 corticosteroid를 사용하며 증상이 심하거나 steroid에 반응이 없을 때 다른 면역억제제를 사용할 수 있다. 피부근염에서 안면근은 침범되지 않으며 저작근의 이환 역시 거의 없다. 본 증례를 통해 피부근염을 앓고 있는 환자에서 개구장애가 발생할 수 있으며, 이는 근경축과 유사한 양상을 보임을 알 수 있었다. 따라서 피부근염 환자에서 발생할 수 있는 개구장애는 회복이 어려울 수 있으므로, 점진적으로 개구량이 줄어드는 것을 막고 정상적인 개구량을 확보 할 수 있도록 지속적인 개구운동 등의 치료가 필요하다고 사료된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권4호
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• pp.703-708
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• 2005

쇄골두개 이형성증은 구강내에서 치아의 맹출 지연과 함께. 두개골 쇄골 및 안면의 비정상적인 성장을 보이는 상염색체 우성 유전 증후군이다. 이 증후군의 특징적인 소견으로, 쇄골이 양측성으로 존재하지 않거나 혹은 불완전한 구조로 존재하는 것을 들 수 있다. 또한 두개골 성장에 있어서 전두골, 후두골판은 다른 골과는 다르게 크기가 증가하여 비정상적 인 형태의 머리모양을 보인다. 두개골의 어떤 부위에는 충분한 골성장이 결여되어 봉합선이 매우 넓어져 있으며 방사선 사진상에서 봉합이 열려있는 상태로 관찰된다. 코는 대개 편평하고 넓으며, 일반적으로 상악의 성장이 부족하여 상대적으로 하악이 커 보인다. 구강내 소견으로는, 유치의 흡수가 늦어지며, 그 결과 영구치도 정상인보다 늦게 맹출되는 양상이 관찰된다. 20세 이상의 쇄골두개 이형성증 환자의 구강내에서 유치를 흔히 발견할 수 있다. 또한 다수의 과잉치가 존재하는데, 이는 구강내 전체에 걸쳐 존재할 수도 있다. 대부분의 쇄골두개 이형성증 환자는, 영구치 맹출 장애가 일어날 때까지 자신의 치과적 문제점을 인식할 수 없기 때문에, 적절한 치료시기를 지나서 치과병원에 내원하는 경우가 많다. 소아환자를 치료하는 치과의사는 쇄골두개 이형성증 환자의 치열 발육에 관한 지식을 숙지하여, 이러한 환자들이 적절한 시기에 치료를 받을 수 있도록 한다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제15권1호
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• pp.35-39
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• 2019

Lowe Syndrome 환아는 안 질환, 근신경계 질환, 신장기능이상을 특징으로 하나 임상양상은 다양하게 나타난다. 본 증례는 이전에 악성 고열증 병력이 있었으며, 치과검진에 비협조적이고 다수의 치아 우식을 보이는 4세 6개월의 Lowe syndrome 환자를 전정맥 전신마취 하에 효과적으로 치료하였기에 이를 보고하는 바이다. 연하장애로 인한 잦은 유동식섭취와 구토는 치아의 우식 활성과 부식을 가속화시킬 수 있어 보다 적극적인 구강위생교육과 적극적인 치료가 요구된다. Lowe syndrome 환아의 치과치료를 계획할 때에는 전신상태에 대한 충분한 이해 및 이전 전신마취에 대한 평가가 필수적으로 선행되어야 하며, 이전에 악성 고열증 병력이 있었던 경우 프로포폴을 이용한 목표농도 조절 주입법이 보다 안전하고 효과적인 방법이 될 수 있을 것으로 사료된다.

• 대한장애인치과학회지
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• 제6권2호
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• pp.99-104
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• 2010

1. 러셀-실버 증후군 환아는 특징적인 소구증 및 유아기의 섭식 장애를 보이므로, 출생 후 필요시설소대 절제술을 고려해야 하며 특별히 고안된 구강위생 용품이 구강위생 증진에 도움이 될 수 있다. 2. 러셀-실버 증후군 환아의 우식 치료 시 개구량이 확보되지 않으므로 근육 이완을 위해 전신마취를 고려해야 하며, 소형의 핸드피스 및 버와 같은 기구들을 사용하여 접근하는 것이 치료를 수월케 하며 환아의 불편감을 감소시킬 수 있다.

• 대한소아치과학회지
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• 제27권1호
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• pp.108-112
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• 2000

저인산혈증성 구루병은 구루병 중에서 보통 용량의 비타민 D 투약 치료에 반응하지 않는 형태로, 성염색체 우성 유전되며, 신세관에서 유기인의 재흡수가 감소되어 생기는 것으로 생각된다. 따라서, 저인산혈증이 특징적 소견이며, 혈청 내 알카리성 인산효소 활성이 증가되어 있고, 혈청 칼슘 농도는 보통 정상 범주에 속한다. 치과적 소견으로 특징적인 것은 임상적으로 건전한 치아에서 나타나는 다수의 자발적 치근단 농양과 농루이며, 치아의 맹출지연과 법랑질 저형성증도 관찰할 수 있다. 치과 방사선적으로는 치수각이 현저히 신장되어 있고, 때로는 상아법랑경계까지 연장되어 있으며, 치아주위 치조백선의 약화나 상실, 비정상적 치조골 소주 양상을 관찰할 수 있다. 본 환아는 저인산혈증성 구루병으로 진단되어 투약 치료 중이며, 구강검사 결과 특징적 치과소견인 다수의 자발적 치근단농양과 농루, 치수각의 현저한 신장 및 치아 맹출지연이 관찰되어 이의 구강 및 방사선 소견에 대해 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제30권3호
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• pp.510-514
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• 2003

Axenfeld-Rieger 증후군은 치과 및 안과적 이상을 동반하는 희귀한 상염색체 우성 유전성 질환이다. 주요한 안과적 증상은 부분적 혹은 완전한 양측성 홍채선조(iris stroma)의 형성 부전증, 안구 주변부의 홍채유착과 관련된 이상 및 쉬발베 소체(Schwalbe's corpuscles)의 전방 변위 등이 있다. 치과적으로는 부분적 무치증, 왜소치, 정형치(peg-shaped teeth) 및 지연맹출 등이 나타나며 안모상 가성 하악 전돌증이 보일 수 있다. 기타 전신적인 증상으로 심장 형성이상(cardiac malformation), 합지증(syndactylism), 제탈장(umbilical hernia), 귀의 이상, 정신지체, 뇌성 마비, 구개열, 제대피부이상(umbilical skin abnormality) 등이 나타날 수 있다. 소아치과 의사가 조기에 발견할 경우 환자의 절반 이상에서 나타나는 녹내장(glaucoma)에 의한 시력 상실을 조기에 방지 할 수 있다. 저자는 연세대학교 치과대학병원 소아치과에 내원한 Axenfeld-Rieger 증후군 환아에 대해 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제31권1호
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• pp.120-125
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• 2004

Cornelia de Lange Syndrome은 이형성적 특징들에 의해 특징 지워지는 증후군으로서 정확히 알려지지 않은 원인을 가진 이상증이다. 이 증후군은 이형성적 임상증상에 의거하여 진단되기 때문에 염색체 검사, 유전자 검사 등의 진단 목적의 다른 검사들은 유효하지 않다고 할 수 있다. 임상증상으로는 전반적 발육 장애 정신지체, 외소증 다모증(hypertrichosis), 갈매기 모양의 눈썹(confluent eye brows), 낮은 헤어라인, 낮고 평평한 코, 위로 들린 코끝, 사지 기형, 발가락의 합지증(webbing), 심장기형, 위식도 역류 질환, 청력 이상, 그리고 안 질환 등이 나타나며 구강관련 증상으로는 왜소악 치아 맹출 지연, 구순 구개열, 높은 구개궁, 얇은 상순, 그리고 처진 구각 등이 나타난다. 본 증례에서는 전북대학교병원 소아치과에 치아 우식증을 주소로 내원한 Cornelia do Lange Syndrome을 가진 3세 및 4세 여환의 치료 예를 보고하는 바이다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제28권1호
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• pp.80-86
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• 2006

Cleidocranial dysplasia is rare inherited skeletal dysplasia. It was first reported by Martin in 1765. Subsequently, Marie and Sainton independently documented the criteria of the disease. Cleidocranial dysplasia is a bone disorder caused by a defect in the CBFA1 gene of chromosome 6p21. This gene guides osteoblastic differentiation and appropriate bone formation. Patient with cleidocranial dysplasia has maxillary deficiency, high and narrow palate, prolonged retention of primary teeth, unerupted permanent teeth and supernumerary teeth. Therapeutic options in these patients include of autotransplantation of selected impacted teeth, forced eruption of permanent teeth, full denture, overdenture and implant-supported prosthesis. We report a patient with cleidocranial dysplasia. This patient was treated with implant supported bar overdenture. Despite of gene defect that affects osteoblastic activity, bone remodeling and osseointegration occurred in our patient. So, we report this case with review of literature.

• 대한장애인치과학회지
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• 제14권1호
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• pp.31-35
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• 2018

부산대학교 치과병원 소아치과에 내원한 Shell teeth에 이환된 소아 환자를 전신마취 하에 치료하였다. 임상검사시 다수 치아의 치관 파괴와 치수 노출 및 상악 유전치 잔존치근이 관찰되었다. 방사선검사상 전반적인 유치열에서 정상보다 큰 크기의 치수강과 넓은 치근관 및 얇은 경조직 층이 존재했으며 발생중인 영구치 치배의 형태이상이 관찰되었다. 환자의 언니와 아버지를 포함한 부계 가족 구성원 일부에서 상아질형성부전증 병력이 조사되었다. 치료시 수복이 불가능한 치아는 발거하였고 보존 가능한 치아는 치수치료 및 기성금속관, 복합레진 수복치료를 시행하였다. 치료 결과 환자의 통증이 감소하였고 저작능력이 회복되었다. 주기적인 내원 및 경과관찰이 요구된다.

• 대한소아치과학회지
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• 제23권3호
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• pp.601-608
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• 1996

저자는 전반적인 치아우식증을 주소로 개인 의원에서 경희대학교병원 소아치과에 의뢰된 10세 여아에서 Robinow syndrome 의 드문 증례의 치료를 시행하고 문헌을 고찰하여 다 음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전신소견으로 전두부 돌출, 양안격리, 넓은 안검렬, 들창코 등을 보이는 태아모습의 특정적 안모와 작은키, 짧은 팔, 굽은 손가락, 생식기의 미발육 등이 관찰되었고 전반적인 발육지연이 있었다. 2. 구내소견으로 치아우식, 치아총생, 구개수의 미발육, 수술받은 구개열, 구호흡이 관찰되었다. 3. 이 증후군에서 드물게 보여지는 정신지체, 청각장애, 삼출성 중이염을 동반하였다. 4. 가족력은 발견할수 없었다. 5. 전신마취하에 전반척인 치과치료와 이비인후과치료를 함께 시행하였다. 6. Robinow 증후군은 여러 합병증을 수반할 수 있으므로 타과와의 협력하에 전반적인 검사를 시행하고 포괄적인 협력진료가 요구된다.