Young-Joo, Yi;Malavige Romesha, Chandanee;Dong-Won, Seo;Jung-Min, Heo;Min, Cho;Sang-Myeong, Lee
Korean Journal of Agricultural Science
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v.48
no.4
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pp.935-944
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2021
It has been suggested that bisphenol A (BPA), a known endocrine disruptor, interferes with the endocrine system, causing reproductive dysfunction. Recently, BPA has been found in waste water due to incomplete sewage purification, possibly threatening health through its ingestion via tap water. In this study, young male mice (6 - 7 weeks old) were administered water containing BPA (50 mg·kg-1) for four weeks, while control mice consumed water without BPA. Serum, epididymal spermatozoa and testicular sections were assessed after sacrificing the mice on day 28. No significant differences were obtained between the groups in the body, testis and seminal vesicle weights. However, the epididymal sperm motility and count levels were significantly reduced in BPA-fed mice. Significantly higher hepatotoxicity levels were also observed in mice ingesting BPA as compared to the control mice. The level of serum testosterone was reduced, and testicular sections revealed incomplete and irregular spermatogenesis in BPA-ingested mice. The sperm proteasomal-proteolytic activity level has been implicated in sperm function and is measured in motile spermatozoa using fluorometric substrates. High ubiquitin C-terminal hydrolase activity levels were observed in the control mice without BPA. During a mating trial, a low pregnancy rate (71.4%) was observed in females mated with males who had consumed BPA (100% in the control mice). Overall, BPA adversely affected spermatogenesis and quality, as indicated by decreased sperm motility, concentration and serum testosterone levels, resulting in reduced fertility competence.
Septo-optic dysplasia is a congenital anomaly with diverse phenotypes from normal to mixtures of visual abnormality, endocrine dysfunction, psychomotor retardations and epileptic seizures. It is characterized by optic atrophy, pituitary dysfunction and midline structure abnormalities in corpus callosum or septum pellucidum. Diagnosis of septo-optic dysplasia plus is made when cortical malformations accompanied. Here we report a middle-aged woman with septo-optic dysplasia plus having unilateral optic atrophy, agenesis of septum pellucidum and cortical malformations.
Im, Sun Ju;Park, Hyeon Seok;Lee, Hyoung Doo;Park, Jae Hong;Park, Hee Ju
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.50
no.8
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pp.794-798
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2007
Hepatopulmonary syndrome is a triad that includes: hepatic dysfunction, intrapulmonary vascular dilatation and abnormal arterial oxygenation. The incidence of intrapulmonary vascular dilatations, in adults with end-stage liver disease, has been reported to be 13% to 47%, however the incidence in children is unclear and the cases in Korean children have never been reported. The hepatopulmonary syndrome may occur as a result of chronic liver disease following nonalcoholic steatohepatitis in children with hypothalamic or pituitary dysfunction. We report a case of hepatopulmonary syndrome in a 13-year-old child who had rapidly progressive liver dysfunction secondary to panhypopituitarism after craniopharyngioma resection. Careful monitoring and treatment of endocrine abnormalities and metabolic status, as well as liver function, are required in all children undergoing pituitary tumor resection.
Any infant noted to be jaundiced at 2 weeks of age should be evaluated for cholestasis with measurement of total and direct serum bilirubin. With the insight into the clinical phenotype and the genotype-phenotype correlations, it is now possible to evaluate more precisely the neonate who presents with conjugated hyperbilirubinemia. Testing should be performed for the specific treatable causes of neonatal cholestasis, specifically sepsis, galactosemia, tyrosinemia, citrin deficiency and endocrine disorders. Biliary atresia must be excluded. Low levels of serum gamma-glutamyl transferase in the presence of cholestasis should suggest progressive familial intrahepatic cholestasis type 1, 2, or arthrogryposis- renal dysfunction-cholestasis syndrome. If the serum bile acid level is low, a bile acid synthetic defect should be considered. Molecular genetic testing and molecular-based diagnostic strategies are in evolution.
Channelopathies are a heterogeneous group of disorders resulting from the dysfunction of ion channels located in the membranes of all cells and many cellular organelles. These include diseases of the nervous system (e.g., generalized epilepsy with febrile seizures plus, familial hemiplegic migraine, episodic ataxia, and hyperkalemic and hypokalemic periodic paralysis), the cardiovascular system (e.g., long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia), the respiratory system (e.g., cystic fibrosis), the endocrine system (e.g., neonatal diabetes mellitus, familial hyperinsulinemic hypoglycemia, thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis, and familial hyperaldosteronism), the urinary system (e.g., Bartter syndrome, nephrogenic diabetes insipidus, autosomal-dominant polycystic kidney disease, and hypomagnesemia with secondary hypocalcemia), and the immune system (e.g., myasthenia gravis, neuromyelitis optica, Isaac syndrome, and anti-NMDA [N-methyl-D-aspartate] receptor encephalitis). The field of channelopathies is expanding rapidly, as is the utility of molecular-genetic and electrophysiological studies. This review provides a brief overview and update of channelopathies, with a focus on recent advances in the pathophysiological mechanisms that may help clinicians better understand, diagnose, and develop treatments for these diseases.
Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has expanded and evolved substantially in the last decades to treat various malignant and nonmalignant diseases. However, the conditioning regimen can lead to transplantation related death by major organ dysfunction, severe infection and bleeding. In the allogeneic setting, graft versus host disease may also develop, making post-transplant management complex. To overcome these problems, new stem cell sources, stem cell mobilizing agents and new skills, nonmyeloablative stem cell transplantation including reduced intensity stem cell transplantation has been introduced in clinical practice, but problems remained so far. Recipients of stem cell transplant may be severely immunocompromised for many months after transplantation. Furthermore, long-term complications (endocrine, metabolic, relapse, second malignancies, etc) can develop. Pediatrician is open called on to participate in the evaluation and consideration of patients for possible transplant and long-term follow-up of HSCT patients. This review is intended as a basic overview of HSCT relevant to general pediatrician.
Obesity may induce an amenorrhea and ovulation disorder resulted from endocrine dysfunction, and so it is closely linked to infertility. Recently I've experienced a case that a woman complained of infertility with ovulation disorder, polycystic ovary and obesity has succeeded in pregnancy and delivery by the treatment of weight reduction during 2 months.
Craniopharyngiomas exhibiting histologic malignancy are extremely rare. Herein, we report the case of a 26-year-old male patient who underwent suprasellar mass excision via an interhemispheric transcallosal approach. Histopathological examination indicated that the craniopharyngioma was of the adamantinomatous subtype. The patient received postoperative medical treatment for endocrine dysfunction and diabetes mellitus without radiation treatment. Two years after the operation, he presented with progressive visual disturbance and altered mentality. Magnetic resonance imaging revealed a huge mass in the suprasellar cistern and third ventricle. He underwent a second operation via the same approach. The histopathological examination showed an adamantinomatous craniopharyngioma with sheets of solid proliferation in a spindled pattern, indicating malignant transformation. Malignant transformation of craniopharyngioma in the absence of radiation therapy has been reported in only five cases, including this one. We present a case of malignant transformation of craniopharyngioma with a brief review of relevant literature.
We reported previously that the administration of Korean red ginseng water extract (KRG-WE) protected the guinea pig testis against damage induced by 2,3,7,8-tetrachlorodibenzo-p-dioxin (a potent endocrine disruptor). We also found that crude saponin from ginseng was the active ingredient responsible for this protection. Here, we examined the biological role of KRG-WE in an animal model of age-induced dysfunction of spermatogenesis. Twenty-four male Sprague-Dawley (six 2-month-old and eighteen 12-month-old) rats were used. The young and old control groups received only vehicle. The ginseng saponin (GS)- and KRG-WE-treated groups received GS (40 mg/kg body weight/day) and KRG-WE (200 mg/kg body weight/day), respectively, for 4 months. The number of cells, Sertoli cell index, Johnsen's score, and sex hormone levels decreased significantly with age. However, the administration of KRG-WE and GS markedly improved the number of germ cells, seminiferous tubular size, and Johnsen's score in the old rats. Ginseng produced a distinct testicular histological improvement in old rats. KRG-WE and GS elevated testosterone levels, while attenuating the aberrant increase in follicle stimulating hormone and luteinizing hormone levels. Sperm kinematics evaluated by a computer-assisted sperm analyzer demonstrated improvement in the percentage of motile sperm, progressive sperm motility, and curvilinear velocity associated with sperm quality, supporting the beneficial role of red ginseng in senile spermatogenesis. Overall, the total water extract had a more potent effect than the corresponding saponin fraction. In conclusion, Korean red ginseng rejuvenated age-induced testicular dysfunction. Additionally, the total water extract was more potent than the corresponding saponin fraction.
Healthy adipose tissue is critical for preventing obesity by maintaining metabolic homeostasis. Adipose tissue plays an important role in energy homeostasis through glucose and lipid metabolism. Depending on nutritional status, adipose tissue expands to store lipids or can be consumed by lipolysis. The role of adipose tissue as an endocrine organ is emerging, and many studies have reported that there are various adipose tissue hormones that communicate with other organs and tissues through metabolic signaling. For example, leptin, a representative peptide hormone secreted from adipose tissues (adipokine), circulates and targets the central nervous system of the brain for appetite regression. Furthermore, adipocytes secrete inflammatory cytokines to target immune cells in adipose tissues. Not surprisingly, adipocytes can secrete fatty acid-derived hormones (lipokine) that bind to their specific receptors for paracrine and endocrine action. To understand organ crosstalk by adipose tissue hor- mones, specific metabolic signaling in adipocytes and other communicating cells should be defined. The dysfunction of metabolic signaling in adipocytes occurs in unhealthy adipose tissue in overweight and obese conditions. Therapy targeting novel adipose metabolic signaling could potentially lead to the development of an effective anti-obesity drug. This review summarizes the latest updates on adipose tissue hormone and metabolic signaling in terms of obesity and metabolic diseases.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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