Ganglion cell tumors (GCT) are divided into two subtypes : gangliocytoma and ganglioglioma. Intramedullary gangliocytomas are extremely rare. A 20-year-old male patient with pain of neck, who also had a previously known neuroendocrine tumor of lung, was operated for mass found in the cervicomedullary junction with a presumptive diagnosis of metastases. Only partial resection could be performed. Pathological diagnosis had been reported as gangliocytoma. Only ten cases of intramedullary gangliocytoma have been reported in the literature. Although association with scoliosis and Von Recklinghausen;s disease were previously reported in the literature, no gangliocytoma case concomitant with endocrine tumor of lung have been published. Pathological study is the most important diagnostic method for gangliocytomas. Surgical excision is the primary treatment, but difficulty in total surgical tumor resection is the most important problem.
Isoflavones are phytoestrogens and natural plant compounds which are similar to 17-${\beta}$-estradiol in chemical structure. It is known that they can act as estrogen agonists or antagonists, depending on endocrine estrogenic levels, but actions of isoflavones are rather complex due to large number of variables such as chemical structures and mechanisms. Some hypotheses on biological mechanisms have not satisfactorily been confirmed to date and human epidemiological and experimental studies have been relatively limited. Nevertheless, isoflavones and isoflavone rich foods have become a focus onf interest due to positive health benefits on many diseases, especially prevention of hormone-related cancers, cardiovascular disease, osteoporosis, and adverse postmenopausal symptoms, and improvement of physiological condition such as maintaining cognitive function. This review provides an overview of chemistry, analytical techniques (focused on human biospecimens), functions including biological mechanisms, and effects of isoflavones, on the basis of the available meta-analysis and review articles and some original articles, on health and cancer.
A survey was conducted to investigate the relationship between knowledge of perceived food safety and actual food purchase practices among parents of children under the age of seven (N=309) in 2005. The seventeen following perceived food safety items were included in the survey (bovine spongiform encephalopathy, foot and mouth disease, pathogenic avian influenza, swine fever, allergens, GMO, irradiated food, food poisoning bacteria, endocrine disrupter, antibiotics, food additives, carcinogen, natural toxin, agrichemical residues, place of origin, cultivation methods, and heavy metal) Most parents were highly concerned about investigating all food safety topics. Up to 90.0% of the participants recognized the importance of food safety. The public concern has caused a considerable decline in the demand for food afterreceiving news about food safety through mass media, Also, the majority of subjects required correct food safety information.
Channelopathies are a heterogeneous group of disorders resulting from the dysfunction of ion channels located in the membranes of all cells and many cellular organelles. These include diseases of the nervous system (e.g., generalized epilepsy with febrile seizures plus, familial hemiplegic migraine, episodic ataxia, and hyperkalemic and hypokalemic periodic paralysis), the cardiovascular system (e.g., long QT syndrome, short QT syndrome, Brugada syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia), the respiratory system (e.g., cystic fibrosis), the endocrine system (e.g., neonatal diabetes mellitus, familial hyperinsulinemic hypoglycemia, thyrotoxic hypokalemic periodic paralysis, and familial hyperaldosteronism), the urinary system (e.g., Bartter syndrome, nephrogenic diabetes insipidus, autosomal-dominant polycystic kidney disease, and hypomagnesemia with secondary hypocalcemia), and the immune system (e.g., myasthenia gravis, neuromyelitis optica, Isaac syndrome, and anti-NMDA [N-methyl-D-aspartate] receptor encephalitis). The field of channelopathies is expanding rapidly, as is the utility of molecular-genetic and electrophysiological studies. This review provides a brief overview and update of channelopathies, with a focus on recent advances in the pathophysiological mechanisms that may help clinicians better understand, diagnose, and develop treatments for these diseases.
Hematopoietic stem cell transplantation (HSCT) has expanded and evolved substantially in the last decades to treat various malignant and nonmalignant diseases. However, the conditioning regimen can lead to transplantation related death by major organ dysfunction, severe infection and bleeding. In the allogeneic setting, graft versus host disease may also develop, making post-transplant management complex. To overcome these problems, new stem cell sources, stem cell mobilizing agents and new skills, nonmyeloablative stem cell transplantation including reduced intensity stem cell transplantation has been introduced in clinical practice, but problems remained so far. Recipients of stem cell transplant may be severely immunocompromised for many months after transplantation. Furthermore, long-term complications (endocrine, metabolic, relapse, second malignancies, etc) can develop. Pediatrician is open called on to participate in the evaluation and consideration of patients for possible transplant and long-term follow-up of HSCT patients. This review is intended as a basic overview of HSCT relevant to general pediatrician.
Chen, Zheng-Wei;Hung, Chi-Sheng;Wu, Vin-Cent;Lin, Yen-Hung;TAIPAI study group
Endocrinology and Metabolism
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제33권4호
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pp.429-434
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2018
As diagnostic techniques have advanced, primary aldosteronism (PA) has emerged as the most common cause of secondary hypertension. The excess of aldosterone caused by PA resulted in not only cardiovascular complications, including coronary artery disease, myocardial infarction, arrhythmia, and heart failure, but also cerebrovascular complications, such as stroke and transient ischemic attack. Moreover, PA is associated more closely with these conditions than is essential hypertension. In this review, we present up-to-date findings on the association between PA and cerebrovascular diseases.
Journal of mucopolysaccharidosis and rare diseases
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제5권1호
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pp.34-38
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2021
Prader-Willi syndrome is a complicated genetic disorder caused by a mutation on chromosome 15q11-13. The disease results in morbid obesity due to hyperphagia, growth disturbance, multiple endocrine problems from hypopituitarism, developmental delay, and cognitive or behavioral problems. Recombinant human growth hormone has been used to improve body composition and muscle mass, which plays a main role in treating patients with Prader-Willi syndrome. We describe previous studies showing the efficacy and safety of growth hormone treatment in children with Prader-Willi syndrome and provide treatment guidelines. Growth hormone therapy could be beneficial for children with Prader-Willi syndrome and improve their quality of life.
Pituitary pars intermedia dysfunction (PPID), often referred to as equine Cushing's disease, is a common endocrine disorder often diagnosed in older horses. A 13-year-old 460 kg Warmblood gelding showed clinical signs suggestive of PPID, including hypertrichosis, fat redistribution, polyuria and polydipsia (PU/PD), and weight loss. Physical examination, complete blood cell count, and serum chemistry results were normal. However, dexamethasone suppression and plasma adrenocorticotropic hormone (ACTH) level tests confirmed PPID. Three months after the confirmed diagnosis, the horse was referred again with symptoms of laminitis. Radiography and venography were performed to evaluate the laminitis severity level. However, the foot condition continued to worsen, and the horse was eventually euthanized. The purpose of this case report is to describe clinical signs and diagnosis of PPID with laminitis.
McCune-Albright syndrome (MAS) is a disease with clinical features such as fibrous dysplasia in which normal bone tissue is replaced with abnormal fibrous tissue, abnormalities in the endocrine system, and cafe-au-lait spots on the skin. Although MAS patients are generally known to have reduced bone healing ability, postoperative healing after invasive surgical extraction is still not clearly known due to its relatively rare occurrence. In this report, a 25-year-old female patient, who had been diagnosed with MAS and had a history of abnormal bone healing after fractures of her extremities, underwent surgical extraction of the mandibular third molar with surrounding bone removal. Postoperatively, the patient showed favorable soft tissue and bone healing at the surgical site without abnormal findings such as newly developed fibro-osseous lesions, postoperative infection, or osteomyelitis.
Jin Sun Oh;Seung Wook Hong;Jin Hee Noh;Jiyoung Yoon;Hyo Jeong Kang;Young Soo Park;Dong-Hoon Yang;Jeong-Sik Byeon
Clinical Endoscopy
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제55권3호
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pp.452-457
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2022
Colonic diffuse ganglioneuromatosis is an extremely rare disease in which multiple tumors derived from the ganglion cells, nerve fibers, and supporting cells are distributed in the colon. It is generally considered to be a benign neoplastic condition and is occasionally associated with rare hereditary conditions such as neurofibromatosis type I or multiple endocrine neoplasia type 2B. Here, we report a case of a patient in whom colon cancer developed 12 years after the initial diagnosis of colonic diffuse ganglioneuromatosis, which suggests a possible association between colonic diffuse ganglioneuromatosis and colorectal cancer.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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