A 32-year-old man who had worked at aluminum processing plant for 4 months visited us. He complained of numbness and paresthesia of both foot and hands and weakness of all extremities. Electrophysiologic study showed motorsensory polyneuropathy of diffuse axonal type with focal conduction block. And we discovered higher concentration of n-Hexane in his workplace. On sural nerve biopsy, bubbly enlarged nerve fibers in light microscope and thick myelin sheath and axonal degeneration on electron microscope were found. We diagnosed it as n-Hexane induced neuropathy.
Background: central core disease is one of the non-progressive benign congenital myopathies characterized by the presence of cores in muscle fibers, which was originally described by Shy and Magee (1956). We describe clinical charcteristics of central core disease in a Korean family manifested by autosomal dominant pattern through three generations. Methods: Clinical, serologic, and electrophysiologic profiles were evaluated in eleven members among 22 family members through three generations. Results: Six family members were symptomatic and five were non-symptomatic. Instead of proximal muscle weakness, musculoskeletal manifestations including non-specific joint pain and stiff sense were the most frequent symptoms. Muscle biopsy performed in two symptomatic patients revealed that type I fiber showed central halo, which is charactreristics of central core disease. No remarkable findings were present in serologic study including CPK level and electromyographic findings suggesting myopathic pattern were only present in two patients among 11 symptomatic group. Conclusions: In evaluating non-specific musculoskeletal complaints from the familial members showing genetic trait, central core disease should be considered to one of the possible diagnosis.
Neurolymphomatosis, an uncommon manifestation of non-Hodgkin's lymphoma, is lymphomatous infiltration of peripheral nerves. We confirmed the diagnosis of neurolymphomatosis in a 75-year old woman with a history of complete remission of diffuse large B cell type lymphoma on the nasal cavity seven years ago. She complained of painful weakness of left leg and took the electrophysiologic study, extremity ultrasonography, fluorodeoxyglucose PET-CT, and extremity MRI serially. She was diagnosed as neurolymphomatosis by targeted posterior tibial nerve mass biopsy.
1993년 10월부터 1996년 2월까지 9명의 Wolfr-Parkinson-White증후군을 가진 환자에서 우회로의 외과적 절제술을 시행하였다. 수술적응례를 살펴보면 도자절제술이 실패한 경우가 6례, 우회로가 2개 있었던 경우와 도자절제술중 도자 말단부위가 부러졌던 경우가 1례씩 있었으며, 나머지 1례는 승모판막재치환술이 필요했던 경우이다. 수술사망은 없었으며 술후합병증은심낭삼출액과 창상감염이 각각 1례씩 있었다. 모든 환자에서 술후 심전도검사 및 전기생리검사를 통해 우회로가 완전 절제되었슴을 확인할 수 있었으며 추적 관찰기간중 인맥을 보인 환자는 없었다. 이상의 결과로 Wolfr-Parkinson-White증후군에서 우회로의 외과적 절제는 도자절제술이 실패한 경우, 우회로가 여러개 있는 경우, 그리고 동반된 심질환의 교정을 요하는 경우로 국한되며 수술적응례에서 외과적 절제술은 비교적 안전하고 효과적인 치료방법으로 사료된다.
Purpose: The neural processing of children with overweight/obesity (CWO), may affect their eating behavior. We investigated the visual information processing of CWO under response control condition, by event-related potential (ERP) study, an electrophysiologic study for cognitive mechanism. Methods: Seventeen CWO (mean age: $10.6{\pm}1.9$), and 17 age-matched non-obese children (NOC), participated in the study. Neurocognitive function tests and visual ERP under Go/NoGo conditions, were implemented. Area amplitudes of major ERP components (P1, N1, P2, N2, and P3) from four scalp locations (frontal, central, parietal, and occipital), were analyzed. Results: For Go and NoGo conditions, CWO had significantly greater occipital P1, frontocentral N1, and P2 amplitudes compared with NOC. P2 amplitude was significantly greater in CWO, than in NOC, at the frontal location. N2 amplitude was not significantly different, between CWO and NOC. For CWO and NOC, Go P3 amplitude was highest at the parietal location, and NoGo P3 amplitude was highest at the frontal location. In Go and NoGo conditions, P3 amplitude of CWO was significantly less than in NOC. Conclusion: The greater P1, N1, and P2 suggested hyper-vigilance to visual stimuli of CWO, but the smaller P3 suggested insufficient mental representation of them. Such altered visual processing, may affect the eating behavior of CWO.
Purpose: The inferior alveolar nerve (IAN) can be damaged as a result of minor oral surgical procedure such as third molar extraction or implant placement. Repair of the injured IAN involves difficulty of access, and research studies are limited to elucidating the process of regeneration by surgical methods. This study sought to establish the rabbit animal model to apply polymeric membrane functionalized with nerve growth factor after a crush lesion for the evaluation of nerve regeneration using the electrophysiologic method. Materials and Methods: The IAN of 2 adult male New Zealand white rabbits (4 nerves) were exposed bilaterally, and crush injury rendered by jeweler's forceps was applied. Nerve conduction velocity was examined electrophysiologically using electromyography before, after, and 4 weeks after the crush injury. To evaluate the regeneration, the pattern of action potential of IAN was recorded, and the characteristics of neurons were histologically observed. Result: After the crush injury, afferent activity decreased in the injured group. Electromyography could not be recorded after four weeks because tissues surrounding the injured nerve collapsed. Decrease in the mean number of axons was observed in the injured part with membrane. Conclusion: Despite the limited result, the present animal model study may provide a possible way to research on the methods of enhancing the recovery of nerve injuries in clinical situations. For clinically widespread acceptance, however, it should gain more consecutive and scientific evidences.
Purpose: The aim of the present study was to evaluate the characteristics of electrophysiologic studies (EPS) and radiofrequency ablation (RFA) performed in subjects aged less than 30 years with Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome, particularly pediatric patients under 18 years of age, based on our experience. Methods: Two hundred and one consecutive patients with WPW syndrome were recruited and divided to 3 groups according to age: group 1, 6 to 17 years; group 2, 18 to 29 years; and group 3, 30 to 60 years. The clinical, electrophysiological, and therapeutic data for these patients were evaluated by a retrospective medical record review. Results: A total of 73 (36%) of these patients were <30 years of age. Although there were more males than females in group 2 (male:female, 31:11), there was no sex difference in group 1 (male:female, 16:15). Left accessory pathway was detected less frequently in group 1 (32%, 10/31) than in group 2 (57%, 24/42) and group 3 (63%, 81/128) (P=0.023 and P=0.002, respectively). Conclusion: The present study describes several different electrophysiological characteristics in children and adolescents with WPW syndrome. Therefore, when EPS and RFA are performed in children and adolescence with WPW syndrome, we recommend that these characteristics be considered.
Background: Essential tremor (ET) is a common movement disorder that often causes functional disability. There have been very few investigations about the clinical characteristics of ET in Korea. Therefore, we performed a study showing the clinical features and electrophysiological findings of ET. Methods: We analyzed medical records and accelerometry data of 152 patients (male vs female; 79 vs 73) with ET, who visited the Neurology Clinic of Hospital from 2000 to 2003. Clinical characteristics of ET were summarized including the age of onset, family history, tremor type, body part involved, and associated symptoms. The frequency of tremor was recorded and the spectral analysis of tremor was performed. Results: The age of tremor onset showed bimodal distribution with peaks in the 2nd and 5th decades. Family history was found in 46 patients (30.3%). The patients with the family history presented earlier onset of tremor than patients without the history (mean age of onset, y: 35.2 vs. 49.9, P < 0.001). Tremor appeared most frequently in hands (94%), and followed by head (25%). In head tremor, "no-no" pattern was mainly observed and the head tremor was more frequently observed in female. The frequency of tremor was negatively correlated with age (r=-0.49, P<0.001). Conclusions: The present study indicated some important findings about ET: (1) bimodal distribution for an age of onset, (2) younger age of onset in patients with a family history, (3) decreasing frequency of the tremor according to age, and (4) higher prevalence of head tremor in female patients.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제32권4호
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pp.308-316
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2006
Objectives Despite considerable advances in technique, experience and skill, the precise place of surgery in the treatment of facial nerve injury remains uncertain. We designed a facial nerve crush injury model in rats and evaluated the recovery of crushed nerve which is the most common injury type of facial nerve using adenovirus vector mediated in vivo gene transfer of Brain derived neurotrophic factor(BDNF). Materials and methods In 48 Sprague Dawley rats, we made a facial nerve crush injury model to main trunk before the furcation, and injected a $10^{11}$pfu adenoviral BDNF in experimental group(BDNF adenoviral injection group; ad-BDNF) and $3{\mu}l$ saline in control group(Saline injection group; saline). After a period of regeneration from 10 to 40 days, nerve regeneration was evaluated with functioinal test (vibrissae and ocular movement), electrophysiologic study(threshold, peak voltage, conduction velocity) and histomorphometric study of axon density. Results Vibrissae and ocular movement, threshold and conduction velocity improved as time elapse in both group, however axon density was increased significantly only in experimental group. Functional test in 10 days and 20 days showed no difference between experimental group and control group. Vibrissae movement, threshold, conduction velocity and axon density in 30 days revealed that the regeneration in quality of experimental group was significantly superior to that of control group. Conclusion In general, there is tendency for nerve regeneration in experimental group (BDNF-adenovirus injection group) during 40 days, functional recovery was detected successfully after facial nerve crush in 30 days postoperatively.
Background: Triphasic waves are one of the electroencephalographic patterns that can be usually seen in metabolic encephalopathy. The aim of this study is to compare the clinical and electrophysiologic profiles between patients with and without triphasic waves in metabolic encephalopathy, and reassess the significance of triphasic waves in metabolic encephalopathy. Methods: We recruited 127 patients with metabolic encephalopathy, who were admitted to our hospital. We divided these admitted patients into two groups; those with and without triphasic waves. We analyzed the difference of duration of hospitalization, mortality rate during admission, Glasgow Coma Scale, severity of electroencephalographic alteration, and presence of acute symptomatic seizures between these two groups. Results: Of the 127 patients with metabolic encephalopathy, we excluded 67 patients who did not have EEG, and 60 patients finally met the inclusion criteria for this study. Patients with triphasic waves had more severe electroencephalographic alterations, lower Glasgow Coma Scale, and more acute symptomatic seizures than those without triphasic waves. After adjusting the clinical variables, Glasgow Coma Scale and acute symptomatic seizures were only significantly different between patients with and without triphasic waves. Conclusions: We demonstrated that patients with triphasic waves in metabolic encephalopathy had more significant impairment of the brain function.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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