Eisenmenger's 증후군은 체-폐순환의 이상연결통로를 가진 환자에서 폐혈류량의 과다로 발생한 폐혈관저항의 증가로 인해 우-좌단락이 발생한 경우를 말한다. 이식이 시작된 초기에는 심폐동시이식이 유일한 치료방법 이었으나, 폐이식만으로도 수술 후에 우심실의 기능이 개선됨이 밝혀지면서 최근에는 양측 폐이식만으로도 좋은 결과가 보고되고 있다. 저자들은 큰 동맥관 개존증으로 인한 Eisenmenger's증후군이 동반된 34세 여자 환자에게 순차적 양측 폐이식을 성공적으로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Eisenmenger syndrome is a condition which systemic arterial blood oxygen unsaturation occurs if obstruction in the pulmonary capillaries raises the pulmonary vascular resistance and pulmonary arterial pressure to or beyond systemic levels and then a significant right to left shunt develops across a preexisting cardiac septal defect or an aortopulmonary communication-We have experienced 3 cases of similar condition. Case I is 24 year old man who has had cyanosis and dyspnea on exertion since childhood. His pulmonary arterial pressure was 110/80mmHg. He was operated under diagnosis of the mitral stenosis and tetralogy of Fallot, but it was finally discovered that he had patent ductus arteriosus and ventricular defect was closed with perforated prosthetic patch, but the patient expired due to right heart failure low cardiac output. Case II was 16 year old female who had pulmonary hypertension of 110/85mmHg. She was diagnosed as Eisenmenger syndrome combining with atrial septal defect and patent ductus arteriosus. Case III was 20 year old male. His pulmonary arterial pressure was 110/70mmHg and the underlying defect was patent ductus arteriosus.
Eisenmenger syndrome (ES) is characterized by pulmonary arterial hypertension and right-to-left shunting. The signs and symptoms of ES include cyanosis, shortness of breath, fatigue, hemoptysis, and sudden death. In patients with ES, it is important that the systemic and pulmonary circulations be properly distributed and maintained. General dental treatment is not known to be particularly dangerous. To control pain and anxiety, local anesthetics without epinephrine are usually recommended. However, in cases of difficulty of cooperation, general anesthesia for dental treatment makes the condition worse. In the present case, intravenous deep sedation with propofol and remifentanil was administered for behavioral management during dental treatment successfully.
심장-폐이식은 현재 선천성 심장 질환에 의한 이차성 폐동맥 고혈압 환자에서 최종적 치료로 알려져 있다. 본 41세 남자 환자는 동맥관 개존증에 의한 이차성 페동맥 고혈압으로 진단되었으며 심도자 검사 결과 대동맥압 130/80 mean 100 mmHg, 폐동맥 130/80 mean 109 mmHg, 우심실 130/20 mmHg, 우심방 mean 20 mmHg이었고 우측 폐동맥의 직경이 7.5 cm로 심한 확장소견이 있어 심폐이식을 필요로 하였다. 장기 공여자는 24세 남자 환자로 교통사고에 의해 뇌 경막하 출혈로 타 병원에서 뇌사 판정을 받았다. 수술은 심폐 바이페스하에 동맥관 개존증을 결찰하고 심폐이식술을 시행하였다. 수술 후 1일째 호흡기를 이탈하였으며 3일째 일반 병실로 전원되었고 33일째 퇴원하였으며 41일째 시행한 심근과 폐 조직 검사 소견에서 거부 반응은 없었다.
본 논문은 동맥관개존증으로 인한 Eisenmenger 증후군 환자에서 시행된 심장-폐이식 수술에 대한 증례 보고이다. 동맥관 개존증으로 인한 Eisenmenger 증후군인 32세의 여자 수혜자는 1996년 6월 이후 심부전으로 심한 호흡곤란을 겪고 있었으며, 1997년 7월초에 빈맥, 호흡곤란, 하지부종을 주소로 응급실을 통하여 입원한 후 호흡곤란, 저산소증, 상심실성 빈맥, 전해질 이상 등으로 치료받으면서 퇴원하지 못하고 심장-폐 이식 대상자로 등록되었다. 수술전에 시행한 심초음파검사에서 우-좌단락의 동맥관개존증, 우심실 및 우심방의 심한 확장, 100 mmHg의 우심실 수축기압 소견을 보였다. 폐동맥압이 체동맥압보다 높게 역전되어 있었고 심한 이산화탄소 정체 및 저산소증의 소견을 보여서 중환자실에서 인공호흡기로 호흡기능을 보조받고 있었다. 공여자는 교통사고로 두부손상을 입고 뇌사판정을 받은 1 8세 남자였다. 공여자 및 수헤자의 혈액형은 모두 AB(+)형이었다. 1997년 10월 26일 심장-폐이식을 시행하였다. 심장 -폐분절은 공여자가 있던 타병원에서 구득하여 냉장보존 상태로 본원으로 이송하였다. 이식된 심장 및 폐의 총 허혈 시간은 각각 249분 및 270분이었다. 면역억제요법은 cyclosporine, azathioprine을 수술전부터 투여하였으며 steroid 는 기관 문합부위의 치유와 감염예방을 위하여 수술후 3주 이후부터 사용하였다. 환자는 수술후 31일째에 특별한 합 병증없이 퇴원하였으며 심장-폐이식후 4개월이 지난 현재, 심폐기능의 이상소견과 거부반응의 증거없이 NYHA funct ional class I의 상태로 지내고 있으며 면역억제제와 예방적 항생제, 소량의 이뇨제 및 항고혈압제를 복용하고 있다.
15년전 심방중격 결손증 진단을 받은 47세 남자 환자가 심도자 검사를 위해 입원하였다. 환자는 입술과 손톱에서 명확한 청색증을 보이고 있었으며 심한 폐동맥 고혈압을 나타내고 있었다. 본 환자는 지난 수년간 아이젠멩거 증후군으로 진단되어 대증적 치료만을 받아오고 있었다. 심도자 검사 후 환자는 흡입형 Iloprost 치료를 시작 하였으며 성공적으로 심방중격결손증 수술을 받을 수 있었다. 환자는 수술 후에도 치료를 지속하였다.
A 2-year-old, spayed female, American shorthair cat presented with acute weight loss, tachypnea, and dyspnea. The cat had grade V holosystolic murmur and systemic hypotension. Echocardiography showed a 9 mm defect in the ventricular septum, left-to-right dominant bi-directional shunt, right ventricular hypertrophy, pulmonary stenosis, pulmonary hypertension, and overriding aorta. The cat was diagnosed with a Tetralogy of Fallot. The cat was treated with furosemide, pimobendan, ramipril, and sildenafil. Treatment reduced pulmonary infiltration, pulmonary vessel enlargement, and main pulmonary artery bulging. However, right-to-left flow increased over time and right ventricular outflow tract velocity was elevated. Currently, the patient has maintained an improved state for 1 year. This case report described a severe inherited feline Tetralogy of Fallot case that was successfully managed for a long time.
The current standard of treatment for differentiated thyroid cancer is surgical resection followed by radioactive iodine therapy according to the recurrence risk. However, external beam radiotherapy may be recommended in limited cases where surgical resection is impossible or residual gross lesion remains or the aforementioned standard therapy is deemed insufficient in achieving local control. We report a case of 59 year old patient who presented with advanced papillary thyroid carcinoma of right neck but was unable to receive surgical resection due to underlying Eisenmenger syndrome. He received radiation therapy of 67.5 Gy in 30 fractions with palliative aim with no further treatment and has been maintaining long-term stable disease state for 38 months. Herein, we report a rare case of palliative aim radiation therapy alone for advanced papillary thyroid carcinoma with literature review.
약 10년전 아이젠멩거 증후군으로 양측 폐이식을 시행받은 43세 여자 환자가 서서히 진행되는 호흡 곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 폐이식 후 발생하는 만성거부반응인 폐쇄세기관지염 증후군으로 진단받고 경과 관찰 하였으나 내과적 치료에도 반응이 없이 계속 악화되어 인공 호홉기에 의존하는 상태에서 재폐이식 수술을 시행 받았다. 저자들은 폐이식 후 만성거부반응을 보이는 환자에서 국내 최초로 재폐이식을 시행하였기에 보고하는 바이다.
4년령의 중성화된 수컷 Dachshund가 만성적인 호흡곤란 및 청색증을 주증으로 내원하였다. 혈액검사에서 헤마토크리트 79.7%의 심각한 적혈구증가증이 확인되었다. 흉부 방사선 영상에서는 경도의 우심 종대가 관찰되었다. 심초음파 검사에서 좌심실유출로 대동맥판막 근위부에서 큰 심실 중격 결손이 확인되었으며, 도플러 검사에서 이 결손을 통한 우-좌 션트가 확인되었으며 조영 심초음파를 통하여 최종적으로 확진되었다. 이러한 진단적 결과 및 환자의 임상증상을 바탕으로 환자는 우-좌 단락 심실 중격 결손증으로 진단되었다. 사혈 및 산소 공급을 실시하였으나 환자는 내원 다음날 집에서 사망하였다. 본 증례보고에서는 심초음파를 통한 우-좌 단락 심실 중격 결손증의 진단을 서술하였다.
본 웹사이트에 게시된 이메일 주소가 전자우편 수집 프로그램이나
그 밖의 기술적 장치를 이용하여 무단으로 수집되는 것을 거부하며,
이를 위반시 정보통신망법에 의해 형사 처벌됨을 유념하시기 바랍니다.
[게시일 2004년 10월 1일]
이용약관
제 1 장 총칙
제 1 조 (목적)
이 이용약관은 KoreaScience 홈페이지(이하 “당 사이트”)에서 제공하는 인터넷 서비스(이하 '서비스')의 가입조건 및 이용에 관한 제반 사항과 기타 필요한 사항을 구체적으로 규정함을 목적으로 합니다.
제 2 조 (용어의 정의)
① "이용자"라 함은 당 사이트에 접속하여 이 약관에 따라 당 사이트가 제공하는 서비스를 받는 회원 및 비회원을
말합니다.
② "회원"이라 함은 서비스를 이용하기 위하여 당 사이트에 개인정보를 제공하여 아이디(ID)와 비밀번호를 부여
받은 자를 말합니다.
③ "회원 아이디(ID)"라 함은 회원의 식별 및 서비스 이용을 위하여 자신이 선정한 문자 및 숫자의 조합을
말합니다.
④ "비밀번호(패스워드)"라 함은 회원이 자신의 비밀보호를 위하여 선정한 문자 및 숫자의 조합을 말합니다.
제 3 조 (이용약관의 효력 및 변경)
① 이 약관은 당 사이트에 게시하거나 기타의 방법으로 회원에게 공지함으로써 효력이 발생합니다.
② 당 사이트는 이 약관을 개정할 경우에 적용일자 및 개정사유를 명시하여 현행 약관과 함께 당 사이트의
초기화면에 그 적용일자 7일 이전부터 적용일자 전일까지 공지합니다. 다만, 회원에게 불리하게 약관내용을
변경하는 경우에는 최소한 30일 이상의 사전 유예기간을 두고 공지합니다. 이 경우 당 사이트는 개정 전
내용과 개정 후 내용을 명확하게 비교하여 이용자가 알기 쉽도록 표시합니다.
제 4 조(약관 외 준칙)
① 이 약관은 당 사이트가 제공하는 서비스에 관한 이용안내와 함께 적용됩니다.
② 이 약관에 명시되지 아니한 사항은 관계법령의 규정이 적용됩니다.
제 2 장 이용계약의 체결
제 5 조 (이용계약의 성립 등)
① 이용계약은 이용고객이 당 사이트가 정한 약관에 「동의합니다」를 선택하고, 당 사이트가 정한
온라인신청양식을 작성하여 서비스 이용을 신청한 후, 당 사이트가 이를 승낙함으로써 성립합니다.
② 제1항의 승낙은 당 사이트가 제공하는 과학기술정보검색, 맞춤정보, 서지정보 등 다른 서비스의 이용승낙을
포함합니다.
제 6 조 (회원가입)
서비스를 이용하고자 하는 고객은 당 사이트에서 정한 회원가입양식에 개인정보를 기재하여 가입을 하여야 합니다.
제 7 조 (개인정보의 보호 및 사용)
당 사이트는 관계법령이 정하는 바에 따라 회원 등록정보를 포함한 회원의 개인정보를 보호하기 위해 노력합니다. 회원 개인정보의 보호 및 사용에 대해서는 관련법령 및 당 사이트의 개인정보 보호정책이 적용됩니다.
제 8 조 (이용 신청의 승낙과 제한)
① 당 사이트는 제6조의 규정에 의한 이용신청고객에 대하여 서비스 이용을 승낙합니다.
② 당 사이트는 아래사항에 해당하는 경우에 대해서 승낙하지 아니 합니다.
- 이용계약 신청서의 내용을 허위로 기재한 경우
- 기타 규정한 제반사항을 위반하며 신청하는 경우
제 9 조 (회원 ID 부여 및 변경 등)
① 당 사이트는 이용고객에 대하여 약관에 정하는 바에 따라 자신이 선정한 회원 ID를 부여합니다.
② 회원 ID는 원칙적으로 변경이 불가하며 부득이한 사유로 인하여 변경 하고자 하는 경우에는 해당 ID를
해지하고 재가입해야 합니다.
③ 기타 회원 개인정보 관리 및 변경 등에 관한 사항은 서비스별 안내에 정하는 바에 의합니다.
제 3 장 계약 당사자의 의무
제 10 조 (KISTI의 의무)
① 당 사이트는 이용고객이 희망한 서비스 제공 개시일에 특별한 사정이 없는 한 서비스를 이용할 수 있도록
하여야 합니다.
② 당 사이트는 개인정보 보호를 위해 보안시스템을 구축하며 개인정보 보호정책을 공시하고 준수합니다.
③ 당 사이트는 회원으로부터 제기되는 의견이나 불만이 정당하다고 객관적으로 인정될 경우에는 적절한 절차를
거쳐 즉시 처리하여야 합니다. 다만, 즉시 처리가 곤란한 경우는 회원에게 그 사유와 처리일정을 통보하여야
합니다.
제 11 조 (회원의 의무)
① 이용자는 회원가입 신청 또는 회원정보 변경 시 실명으로 모든 사항을 사실에 근거하여 작성하여야 하며,
허위 또는 타인의 정보를 등록할 경우 일체의 권리를 주장할 수 없습니다.
② 당 사이트가 관계법령 및 개인정보 보호정책에 의거하여 그 책임을 지는 경우를 제외하고 회원에게 부여된
ID의 비밀번호 관리소홀, 부정사용에 의하여 발생하는 모든 결과에 대한 책임은 회원에게 있습니다.
③ 회원은 당 사이트 및 제 3자의 지적 재산권을 침해해서는 안 됩니다.
제 4 장 서비스의 이용
제 12 조 (서비스 이용 시간)
① 서비스 이용은 당 사이트의 업무상 또는 기술상 특별한 지장이 없는 한 연중무휴, 1일 24시간 운영을
원칙으로 합니다. 단, 당 사이트는 시스템 정기점검, 증설 및 교체를 위해 당 사이트가 정한 날이나 시간에
서비스를 일시 중단할 수 있으며, 예정되어 있는 작업으로 인한 서비스 일시중단은 당 사이트 홈페이지를
통해 사전에 공지합니다.
② 당 사이트는 서비스를 특정범위로 분할하여 각 범위별로 이용가능시간을 별도로 지정할 수 있습니다. 다만
이 경우 그 내용을 공지합니다.
제 13 조 (홈페이지 저작권)
① NDSL에서 제공하는 모든 저작물의 저작권은 원저작자에게 있으며, KISTI는 복제/배포/전송권을 확보하고
있습니다.
② NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 상업적 및 기타 영리목적으로 복제/배포/전송할 경우 사전에 KISTI의 허락을
받아야 합니다.
③ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 보도, 비평, 교육, 연구 등을 위하여 정당한 범위 안에서 공정한 관행에
합치되게 인용할 수 있습니다.
④ NDSL에서 제공하는 콘텐츠를 무단 복제, 전송, 배포 기타 저작권법에 위반되는 방법으로 이용할 경우
저작권법 제136조에 따라 5년 이하의 징역 또는 5천만 원 이하의 벌금에 처해질 수 있습니다.
제 14 조 (유료서비스)
① 당 사이트 및 협력기관이 정한 유료서비스(원문복사 등)는 별도로 정해진 바에 따르며, 변경사항은 시행 전에
당 사이트 홈페이지를 통하여 회원에게 공지합니다.
② 유료서비스를 이용하려는 회원은 정해진 요금체계에 따라 요금을 납부해야 합니다.
제 5 장 계약 해지 및 이용 제한
제 15 조 (계약 해지)
회원이 이용계약을 해지하고자 하는 때에는 [가입해지] 메뉴를 이용해 직접 해지해야 합니다.
제 16 조 (서비스 이용제한)
① 당 사이트는 회원이 서비스 이용내용에 있어서 본 약관 제 11조 내용을 위반하거나, 다음 각 호에 해당하는
경우 서비스 이용을 제한할 수 있습니다.
- 2년 이상 서비스를 이용한 적이 없는 경우
- 기타 정상적인 서비스 운영에 방해가 될 경우
② 상기 이용제한 규정에 따라 서비스를 이용하는 회원에게 서비스 이용에 대하여 별도 공지 없이 서비스 이용의
일시정지, 이용계약 해지 할 수 있습니다.
제 17 조 (전자우편주소 수집 금지)
회원은 전자우편주소 추출기 등을 이용하여 전자우편주소를 수집 또는 제3자에게 제공할 수 없습니다.
제 6 장 손해배상 및 기타사항
제 18 조 (손해배상)
당 사이트는 무료로 제공되는 서비스와 관련하여 회원에게 어떠한 손해가 발생하더라도 당 사이트가 고의 또는 과실로 인한 손해발생을 제외하고는 이에 대하여 책임을 부담하지 아니합니다.
제 19 조 (관할 법원)
서비스 이용으로 발생한 분쟁에 대해 소송이 제기되는 경우 민사 소송법상의 관할 법원에 제기합니다.
[부 칙]
1. (시행일) 이 약관은 2016년 9월 5일부터 적용되며, 종전 약관은 본 약관으로 대체되며, 개정된 약관의 적용일 이전 가입자도 개정된 약관의 적용을 받습니다.