선천성 흉강내 신장은 이소성 신장의 가장 드문 형태로 알려져 있다. 흔히 증상이 없어 우연히 흉부 방사선 촬영을 통해 발견 되며, 주로 성인 시기와 산전 진단에서 진단 받는 경우가 많은 것으로 알려져 있다. 선천성 흉강내 신장은 다른 동반기형이 없는 무증상의 경우 수술적 치료가 필요하지 않으며, 횡격막 탈장이 동반된 경우 출생 후 수일 이내에 교정 수술이 필요 하다. 이에 저자들은 분만력, 과거력상 특이 소견이 없었던 15개월 남아로 간헐적인 심한 보챔을 주소로 내원하였고 흉부 방사선 촬영에서 종격동 종괴를 보여 시행한 초음파와 스캔에서 신장 위치의 이상을 확인하였고, MRI를 통해 횡격막 탈장을 확인한 예를 경험하였기에 보고하는 바이다.
신장은 이소성 부신 선종의 드문 부위이다. 우리가 아는 한, 신장에서 발생한 이소성 부신 선종의 일부 증례가 보고되었지만, 이러한 증례들 중 병변의 컴퓨터단층촬영 및 자기공명영상소견을 설명하는 경우는 거의 없다. 47세 남자 환자가 정기 건강검진을 위해 복부 컴퓨터단층촬영을 시행한 결과 왼쪽 신장동에 1.2 cm 크기의 조영 증강이 되는 종괴가 발견되었다. 추가적으로 시행한 자기공명영상에서 지방 성분을 의미하는 신호 강하 소견을 보였다. 종괴는 수술 후 이소성 부신 선종으로 확인되었다.
목적 : 이소성 신장이란 정상적인 후복막내의 신와에 성숙된 신이 도달하지 못하고 이상위치에 고정된 신장을 말한다. 흉곽 내에서 골반강에 이르는 어느 위치에서도 발생할 수 있는데 신 이주시 정지된 위치에 따라 골반신, 요추신, 복부신 및 흉부신으로 크게 나눌 수 있으며 반대측으로도 전위되는 경우가 있다 타측신의 선천적 결여나 식도폐쇄, 선천적 심장기형등 다른 장기의 기형을 동반하는 경우가 있다. 본 저자들은 이소성 신장 환아들을 대상으로 단서가 되었던 임상양상과 동반되는 다른 질환들 및 치료와 임상적 특성을 보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1986년 6월부터 1998년 6월까지 이소성 신장으로 진단되었던 16명의 환아들의 후향적 고찰을 시행하였다. 결과 : 환아의 진단 당시 연령은 생후 2일부터 12년 2개월이었고, 남아가 7례였고 여아가 9례로 남녀 비는 1:1.28로 나타났다. 15례는 일측성이었으며 좌측 8례, 우측 7례로 관찰되었다. 이중 7례가 골반신, 5례가 요추신, 2례가 복부신, 이중 1례가 교차성 이소성 신장이었고 흉부신 1례 있었다. 1례에서 양측 신이 모두 골반에 위치한 이소성 신장이었다. 진단 당시의 임상증상으로는 요실금을 주소로 진단되었던 경우가 6례였고, 비뇨기계외의 다른 질환으로 내원하여 시행한 복부 초음파상 우연히 이소성신이 의심되어 진단된 경우가 5례였고, 복부종괴로 촉진된 경우가 1례, 배뇨 곤란 1례, 요막관 개존증 1례, 산전 초음파에서 진단된 경우가 1례, 요로감염이 1례였다. 동반된 비뇨기계외 이상으로 척추이분증과 같은 골격근계이상이 4례 있었고, 심방중격결손이나 TOF와 같은 심장혈관계의 이상이 2례, VATER 증후군이 1례 있었다. 비뇨기계이상으로는 이소성 요관 4례, 방광요관역류 2례, 수신증 1례, 중복요관 1례등이 있었다. 치료에 있어 전체 16명중 6례(38%)는 치료 없이 추적 관찰 중이며, 1례(6%)는 요로감염에 대한 예방적 항생제 치료를 시행하였고 9례(56%)에서 수술적 치료를 받았으며 신이형성 4례, 신형성 부전 2례, 다낭성신이형성 1례를 포함한 7례에서 신절제술을 시행하였고, 1례에서 배뇨장애로 방광절개술을 시행하였고, 1례에서는 요막관 개존증으로 교정술을 시행하였다. 결론 : 이소성 신장은 임상적으로 증상이 없는 경우는 수술을 요하지 않고 살아갈 수 있으나, 저자의 경우 56%의 환하에서 동반된 기형, 감염, 요실금 또는 방광요관역류로 인하여 수술적인 처치를 필요로 하였으므로 이소성 신장의 정확한 진단 및 동반된 질환을 감별하기 위한 노력이 필요하다.
A 7-year-old spayed female Shih Tzu dog was presented for evaluation of recurrent hypoglycemia. Serum insulin levels during hypoglycemia were 35.3 µIU/mL. Ultrasonography and computed tomography showed a mesenteric nodule between the kidney and the portal vein, but no pancreatic mass was observed. During surgery, the nodule had neither anatomical adhesions nor vascular connections to the pancreas. Pancreatic inspection and palpation revealed no abnormalities. Hypoglycemia improved after resection of the nodule. Histopathological examination confirmed the nodule to be an islet cell carcinoma. Although extremely rare, ectopic insulinoma should be considered as a possible cause of insulininduced hypoglycemia in dogs.
Osteopontin (OPN) is a secreted phosphorylated glycoprotein. It has an important role in multiple biological processes including cell survival, bone remodeling, inhibition of ectopic calcification, as well as, is thought to have potential immune modulation activities. In this work, we isolated and characterized a full-length open reading frame (ORF) of Korean native cow's OPN from Korean native cow's (Hanwoo) kidney, and successfully cloned firstly on Hanwoo's OPN. The sequencing results indicated that the isolated cDNA was 1190 bp in length containing a complete ORF of 837 bp. It encoded a precursor protein Hanwoo's OPN consisting of 278 amino acids with a signal peptide of 16 amino acids. Amino acid homology was found to be 99.3% as compared to the corresponding sequences of Holstein bone marrow OPN. Hanwoo's kidney OPN and Holstein bone marrow OPN are different only in two amino acid residues 42 and 56, amino acid residue 42 is Thr (T) ${\leftrightarrow}$ Ile (I), and amino acid residue 56 is Ala (A) ${\leftrightarrow}$ Thr (T) respectively. These results from the present work would be helpful to elucidate the biological function of Hanwoo's OPN and provided a foundation for further insight into role of Hanwoo's OPN.
신우요관이행부 폐색에 의한 신생아 편측수신증의 치료가 여전히 논란의 여지가 있는 상황에서 완전 중복요관에 동반한 하극 신우요관이행부의 폐색이 있는 경우 조기에 수술요법으로 치료한 사례가 있어 이를 소개하고자 하였다. 본 증례의 환아들은 산전초음파에서 편측수신증이 있음을 알았고 출생후 정확한 진단과정을 통해 편측 신하극 신우요관이행부 폐색을 동반한 완전 중복요관을 진단받았다. 환아들은 신상극의 신실질은 정상 소견이었지만 신하극의 수신증이 SFU 등급 IV로 심하여 각각 생후 약 1개월과 4개월째 신우요관문합술을 시행받았다. 술후 추적관찰에서 두 환아 모두 합병증없이 회복되었고 환측 신장의 모양 및 기능이 현저히 호전된 결과를 보였다.
환아는 4개월부터 직장 탈출증과 심한 변비를 보였으며, 9개월에 질로부터 대변이 배출되는 증상을 나타냈으나 검사상 우측 이상 형성 콩팥 및 이소성 요관 이외 특이 소견이 없어 경과 관찰을 시행하였다. 16개월에 전신 마취하에 이학적 검사를 시행하여 누공을 확인하였고 이를 통한 대장 조영술에서 직장 중복증을 진단하여 수술을 시행하였다. 수술 시야에서 직장부터 횡행 결장에 이르는 관형의 뒤창자 중복을 확인하고, 직장-질 누공을 분리하고 결장 및 직장에는 중격절개술을 시행하였으며, 동반된 기형인 이소성 요관과 무기능 우측 신장은 절제하였다. 환아는 수술 후 3년간 잘 지내고 있다. 직장-질 누공을 동반한 관형의 뒤창자 중복은 매우 드문 선천성 기형으로 저자들의 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Park, Min Ji;Baek, Hee Sun;Jang, Hae Min;Lee, Jun Nyung;Chung, Sung Kwang;Jeong, Shin Young;Lee, So Mi;Cho, Min Hyun
Childhood Kidney Diseases
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제23권2호
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pp.100-104
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2019
Purpose: Ureteral duplication is a relatively common congenital urinary tract abnormality that can be associated with various clinical problems such as vesicoureteral reflux (VUR), hydronephrosis, and ectopic ureters. The purpose of this study was to analyze the clinical characteristics of pediatric patients with recently diagnosed ureteral duplication and to identify any differences from those described in previous reports. Methods: We retrospectively reviewed the clinical characteristics and course of pediatric patients who were diagnosed with ureteral duplication between January 2008 and June 2017. Results: A total of 32 pediatric patients were diagnosed with ureteral duplication during the study period. The male to female ratio was 1:2.2. Twenty-seven patients (84.4%) were first diagnosed with ureteral duplication at less than 3 months of age, and 26 (81.3%) were first diagnosed by prenatal ultrasonography. Four of the 32 patients were diagnosed with bilateral ureteral duplication, for a total of 36 occurrences of ureteral duplication. In 17 occurrences of complete ureteral duplication (47.2%), other urinary tract anomalies were also found; namely, ureterocele (7), VUR (11), and ectopic ureter (5). However, none of the patients with incomplete ureteral duplication had ureterocele or VUR. Conclusions: With the advent of routine prenatal ultrasound, ureteral duplication is being diagnosed earlier than was previously possible, enabling timely treatment of the various accompanying urinary tract anomalies. Multicenter studies are needed to establish guidelines for standardized evaluation and treatment of ureteral duplication.
증례: 첫 번째 임상 증례는, 신 기증을 위해 사구체 여과 율검사를 실시했던 환자 중 한쪽 신장이 방광 내에 위치한 환자이다. 핵 의학과 체외 검사를 비롯하여 혈액 검사와 요 검사 수치는 모두 정상 수치를 보였으나, 사구체 여과율 검사만 정상으로 나오지 않았고, 신장의 깊이 측정이 정확하지 않았던 것이 원인임을 알았다. Tonnesen 방정식을 이용해 감마 카메라에서 자동으로 계산되는 신장의 깊이와 서울 아산 병원에서 시행한 단층 영상을 이용해 도출된 신장 깊이를 통한 사구체여과 율 비교는 주목할 만한 결과를 보여주었다. 두 번째로, 신장 기증을 하기 위해 사구체 여과 율 검사를 실시 하였으나, 결과값이 정상으로 나오지 않았다. 첫 번째 경우와 마찬가지로 다른 타 검사의 결과는 모두 정상 수치를 보였다. 단층 영상을 이용해 신장 깊이를 측정하였고, 그 값을 바탕으로 사구체 여과 율을 계산하였더니 다른 검사 결과(피 검사, 요 검사 등)와 상응하는 결과를 보여 주었다.위 두 가지 증례에 대해 통계적 유의성을 알아 보고자, 본원에서는 신 기증자 성인 남녀 39명의 단층 영상에서 측정한 신장 깊이를 이용하여 측정한 값과 Tonnesen 방정식을 적용한 Gates 방법의 사구체 여과 율 값 간에 통계적으로 유의한 차이가 있는지 조사 하였다. 그 결과 단층 영상을 바탕으로 신장 깊이를 측정한 경우 Tonnesen 방정식을 적용한 Gates 방법의 사구체 여과 율 보다 높은 것을 확인하였는데, 이는 신 기증자의 요 질소 수치와 Cr51-EDTA 그리고 MDRD의 값과 상응하는 결과임을 알 수 있었다. 마지막으로, 사구체 여과율 검사를 받은 소아 환자의 증례에서는 소아환자의 경우 성인에게 적용했던 Tonnesen방정식을 적용할 수 있는지 알아 보았다. 더불어 장비 제조사에서 제공하는 Gordon 방정식의 결과와도 함께 비교해 보았다. 고찰 사구체 여과율 검사 시 주사기계수, 신장깊이, 그리고 교정신장계수의 3가지 기술적 요소가 측정에 영향을 주는 인자인데, 그 중 신장깊이를 단층 영상으로 참고하여 신장의 위치가 상이한 경우가 없는지 세심한 주의가 필요하다. 현재까지 신장 깊이를 측정하는 방법이 많이 있었지만, 절대적으로 정확한 신장 깊이를 측정하는 방법에 대해선 여전히 논의가 뜨겁다. 실제로 다른 방정식에 비해 신장 깊이를 정확히 측정하지 못하는 Tonnesen 법을 이용하는 경우를 많이 볼 수 있었다. 기형 신장, 말굽 형 신장의 사구체 여과율 측정 시 단층 영상을 이용하여 신장의 깊이를 보정한다면, 다른 임상 결과에 상응하는 값을 얻을 수 있다고 생각한다. 또한 신장 여과 율 추적 검사를 시행하는 환자의 경우, 같은 장비에서, 적어도 신장 깊이를 측정하는 같은 방정식을 이용하여 사구체 여과 율을 구해야 할 필요가 있겠으며, 마지막으로, 소아 환자의 사구체 여과 율 시행 시, 소아의 신장 깊이를 계산하는 방정식을 이용하도록 하고, 해당 기기에서 방정식을 선택할 수 없다면, 직접 신장 깊이를 계산하는 노력이 필요할 것으로 사료 된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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