Yang, Eu Jeen;Jeong, Yeon Jun;Hwang, Pyoung Han;Lee, Dae-Yeol;Kim, Min Sun
Childhood Kidney Diseases
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v.18
no.2
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pp.106-110
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2014
Congenital thoracic ectopic kidney is a very rare developmental disorder and the rarest type of ectopic kidney. This condition is usually asymptomatic and detected incidentally on routine chest radiography. Most cases of thoracic ectopic kidney develop in adulthood and during the neonatal period, and congenital thoracic ectopic kidney rarely develops in children. Most patients are asymptomatic, and the treatment depends on the diagnosis. Herein, we report a rare case of ectopic thoracic kidney associated with a diaphragmatic hernia in a 15-month-old male infant, who presented with periodic severe irritability. The thoracic ectopic kidney was detected as a mass in the right base of the chest on routine chest radiography.
Neurofibromatosis(NF) is an autosomal dominant disorder, probably of neural crest origin that affects all three germinal layers. It is a group of heterogeneous multisystemic neurocutaneous disorders involving both neuroectodermal and mesenchymal derivatives. Type 1(von Recklinghausen disease) is the most common neurocutaneous disorder among the eight subtypes. Previous reports showed various involvements in the renal organ. Renovascular hypertension is the most common major manifestation of renal involvement in this disease. However, we experienced a case of ectopic kidney concurrent with neurofibromatosis type 1. The diagnosis of neurofibromatosis had been made by typical skin manifestation on physical examination, and ectopic kidney was discovered accidentally during routine abdominal sonography. The etiological basis of this association is not clear. We report a rare case of coexisting neurofibromatosis and ectopic kidney in a 7-year-old girl with a brief review.
The kidney is a rare site of ectopic adrenal adenoma. To the best of our knowledge, some cases of ectopic adrenal adenoma have been found in the kidney, but few of these cases explain the CT and MRI findings of the lesion. We reported a case of ectopic adrenal adenoma in the left renal sinus. A 47-year-old male patient underwent abdominal CT for routine health check-ups, which revealed a 1.2 cm enhancing mass in the left renal sinus. The MRI showed a signal drop of the mass in T1 weighted in- and opposed-phase, which indicates fat components. The mass was confirmed as an ectopic adrenal adenoma after surgery.
Purpose : When the mature kidney fails to reach its norml location in the renal fossa, the condition is known as ectopic kidney. Presenting symtoms can be various and it generally depend on the associated anomaly. Beside urologic anomalies such as hydronephrosis and vesicoureteral reflux, various anomalous vascular net work, skeletal anomaly or genital anomaly can be observed in this condition. Methods : Sixteen children with ectopic kidney was studied retrospectively to analyse initial presentation, accompanied anomaly and prognosis. Results : 56% of the children were accompanied with other urologic anomalies such as true incontinence and vesicoureteral reflux that required surgical treatment. 31% of children were either diagnosed incidentally during evaluation of other non-urologic disease or during follow-up evaluation of abnormal antenatal renal sonogram. Conclusion : Ectopic kidney can be often misdiagnosed as tumorous condition or as a surgical condition depend on the abnormal location of the kidney. Careful evaluation using abdominal sonogram, DMSA, VCUG and abdominal CT scan should be performed in order to search for associated anomalous condition and for proper management.
A 7-year-old spayed female Shih Tzu dog was presented for evaluation of recurrent hypoglycemia. Serum insulin levels during hypoglycemia were 35.3 µIU/mL. Ultrasonography and computed tomography showed a mesenteric nodule between the kidney and the portal vein, but no pancreatic mass was observed. During surgery, the nodule had neither anatomical adhesions nor vascular connections to the pancreas. Pancreatic inspection and palpation revealed no abnormalities. Hypoglycemia improved after resection of the nodule. Histopathological examination confirmed the nodule to be an islet cell carcinoma. Although extremely rare, ectopic insulinoma should be considered as a possible cause of insulininduced hypoglycemia in dogs.
Osteopontin (OPN) is a secreted phosphorylated glycoprotein. It has an important role in multiple biological processes including cell survival, bone remodeling, inhibition of ectopic calcification, as well as, is thought to have potential immune modulation activities. In this work, we isolated and characterized a full-length open reading frame (ORF) of Korean native cow's OPN from Korean native cow's (Hanwoo) kidney, and successfully cloned firstly on Hanwoo's OPN. The sequencing results indicated that the isolated cDNA was 1190 bp in length containing a complete ORF of 837 bp. It encoded a precursor protein Hanwoo's OPN consisting of 278 amino acids with a signal peptide of 16 amino acids. Amino acid homology was found to be 99.3% as compared to the corresponding sequences of Holstein bone marrow OPN. Hanwoo's kidney OPN and Holstein bone marrow OPN are different only in two amino acid residues 42 and 56, amino acid residue 42 is Thr (T) ${\leftrightarrow}$ Ile (I), and amino acid residue 56 is Ala (A) ${\leftrightarrow}$ Thr (T) respectively. These results from the present work would be helpful to elucidate the biological function of Hanwoo's OPN and provided a foundation for further insight into role of Hanwoo's OPN.
Ko Woo Jin;Hong Chang Hee;Chang Soo Yeon;Han Sang Won
Childhood Kidney Diseases
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v.4
no.2
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pp.170-174
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2000
Ureteropelvic junction obstruction and duplicated collecting system are common urologic anomalies in upper urinary system, but they seldom occur in combination. These obstruction can occur in both partial or complete duplicated collecting system. Complete duplication of the ureter may be asymptomatic or recognized when complications develop as a result of reflux into the lower pole ureter or obstruction of the upper pole with an ectopic ureterocele. It is difficult to choose an optimal therapy due to the high variability in function, degree of obsturction, damage and potential fir regeneration in growing kidney. We report our experience of successful surgical interventions in the ureteropelvic junction obstruction of the lower pole with complete duplicated collecting system.
환아는 4개월부터 직장 탈출증과 심한 변비를 보였으며, 9개월에 질로부터 대변이 배출되는 증상을 나타냈으나 검사상 우측 이상 형성 콩팥 및 이소성 요관 이외 특이 소견이 없어 경과 관찰을 시행하였다. 16개월에 전신 마취하에 이학적 검사를 시행하여 누공을 확인하였고 이를 통한 대장 조영술에서 직장 중복증을 진단하여 수술을 시행하였다. 수술 시야에서 직장부터 횡행 결장에 이르는 관형의 뒤창자 중복을 확인하고, 직장-질 누공을 분리하고 결장 및 직장에는 중격절개술을 시행하였으며, 동반된 기형인 이소성 요관과 무기능 우측 신장은 절제하였다. 환아는 수술 후 3년간 잘 지내고 있다. 직장-질 누공을 동반한 관형의 뒤창자 중복은 매우 드문 선천성 기형으로 저자들의 경험을 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Park, Min Ji;Baek, Hee Sun;Jang, Hae Min;Lee, Jun Nyung;Chung, Sung Kwang;Jeong, Shin Young;Lee, So Mi;Cho, Min Hyun
Childhood Kidney Diseases
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v.23
no.2
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pp.100-104
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2019
Purpose: Ureteral duplication is a relatively common congenital urinary tract abnormality that can be associated with various clinical problems such as vesicoureteral reflux (VUR), hydronephrosis, and ectopic ureters. The purpose of this study was to analyze the clinical characteristics of pediatric patients with recently diagnosed ureteral duplication and to identify any differences from those described in previous reports. Methods: We retrospectively reviewed the clinical characteristics and course of pediatric patients who were diagnosed with ureteral duplication between January 2008 and June 2017. Results: A total of 32 pediatric patients were diagnosed with ureteral duplication during the study period. The male to female ratio was 1:2.2. Twenty-seven patients (84.4%) were first diagnosed with ureteral duplication at less than 3 months of age, and 26 (81.3%) were first diagnosed by prenatal ultrasonography. Four of the 32 patients were diagnosed with bilateral ureteral duplication, for a total of 36 occurrences of ureteral duplication. In 17 occurrences of complete ureteral duplication (47.2%), other urinary tract anomalies were also found; namely, ureterocele (7), VUR (11), and ectopic ureter (5). However, none of the patients with incomplete ureteral duplication had ureterocele or VUR. Conclusions: With the advent of routine prenatal ultrasound, ureteral duplication is being diagnosed earlier than was previously possible, enabling timely treatment of the various accompanying urinary tract anomalies. Multicenter studies are needed to establish guidelines for standardized evaluation and treatment of ureteral duplication.
A glomerular filtration rate (GFR) study is a test that uses radioactive materials or tracers (radiopharmaceuticals) and a computer to see how well the kidneys are working. Asan Medical Center analyzed and compared data between kidney depth, acquired from kidney donors' CT image and acquired from Gates method's GFR value that are calculated by Tonnesen equation. This study was able to confirm that kidney depth measured from CT image was higher than the Gates Method's GFR value, which was calculated by Tonnessen equation; the direct relationship among pathologic results is confirmed. Particularly, kidney donor whose kidney was at the pelvic area had direct relationship with other clinical results. During the GFR test, it is necessary to confirm the location of kidney has no change with reference of CT image. If kidney depth is manually corrected using CT image when we measures GFR of deformed or horse-shoe kidney, it would be possible to acquire the compatible value which is equivalent to clinical result. There would be a possible issue of appropriateness that whether the applied GFR using CT image's kidney depth has clinical validity. In case of a pediatric patient, the GFR derived from Tonnesen was quiet underestimated while manual method and Gordon stay in normal range. Which results may be correct among them? There have been many reports about kidney depth, to be an accurate index of GFR in children. As one of the study performers, we should contemplate what the best option for pediatric patients would be.
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