Seventy neonates with congenital intestinal atresia and stenosis who were treated at pediatric surgical service. Hanyang University Hospital from September 1979 to December 1996 were analyzed retrospectively. The lesion occurred in 27 cases at the duodenum, in 26 cases at the jeiunum, in 13 cases at the ileum and in 2 cases at the pylorus and colon each. There were 10 multiple atresias and 7 apple-peel anomaly cases. The atresia predominated over the stenosis by the ratio of 4 : 1. Male to female ratio was 1.3 : 1. The average gestational age was 38 weeks, and the average birth weight was 2,754 grams. Though 22.9 % were borne prematurely and 34.3 % had low birth weight, 92.3 % of them had a weight appropriate for gestational age. Polyhydramnios(40 %) was more frequently observed in duodenal and jeiunal atresia while microcolon in ileal atresia(58.3 %). Weight loss and electrolyte imbalance occurred more frequently in the duodenal stenosis cases because of delayed diagnosis. Twenty(55.6 %) of 37 jeiunoileal atresia cases had evidence of intrauterine vascular accident : 4 intrauterine intussusception, 3 intrauterine volvulus and 3 strangulated intestine in gastroschisis, and 10 cases of intrauterine peritonitis. There were one or more associated anomalies in 45 patients (64.3 %). Preoperatively proximal loop volvulus developed in 3 cases and proximal loop perforation in 5 cases and one case each of distal loop perforation, duodenal perforation and midgut volvulus occurred in the jeiunoileal atresia. Overall mortality rate was 20 %.
Situs inversus abdominis is a rare congenital condition commonly associated with serious cardiac and splenic malformations. The importance of recognizing the presence of situs inversus abdominis preoperatively is emphasized by the fact that the surgical incision is placed on the incorrect side of the abdomen. A 6 day-old girl was referred to our hospital because of bile stained vomiting. A plain radiography of abdomen and chest showed the heart to be normal position and a reversed "double-bubble" picture with no other gas shadow in the rest of the abdomen. Abdominal computed tomography scan revealed situs inversus with the stomach and polysplenia on the right side and the liver on the left side. A laparotomy confirmed the diagnosis of situs inversus with duodenal atresia. The obstruction was bypassed by constructing a side-to-side duodenoduodenostomy. The postoperative course was uneventful.
There is significant morbidity and mortality associated with the combination of esophageal atresia (EA) and duodenal atresia (DA). Nevertheless, the management protocol for the combined anomalies is not well defined. The aim of this study is to review our experience with the combined anomalies of EA and DA. From May 1989 to August 2006, seven neonates were diagnosed as EA with DA at Asan Medical Center. In all cases, the type of EA was proximal EA and distal tracheoesophageal fistula (TEF). The diagnosis of DA was made in theprenatal period in 1, at birth in 4, 4 days after birth in 1 (2 days after EA repair) and at postmortem autopsy in 1. Except the one case where DA was missed initially, primary simultaneous repair was attempted. DA repair with gastrostomy followed by EA repair in 2, EA repair followed by DA repair without gastrostomy in 2, and TEF ligation followed by DA repair with gastrostomy in 1. There were two deaths. One baby had a large posterolateral diaphragmatic hernia, and operative repair was not attempted. The other infant who had a TEF ligation and DA repair with gastrostomy expired from cardiac failure due to a large patent ductus arteriosus. Simultaneous repair of EA and DA appears to be an acceptable management approach for the combined anomalies, but more experience would be required for the selection of the primary repair of both anomalies.
Gastrointestinal (GI) emergencies in neonates and infants encompass from the beginning to the end of the GI tract. Both congenital and acquired conditions can cause various GI emergencies in neonates and infants. Given the overlapping or nonspecific clinical findings of many different neonatal and infantile GI emergencies and the unique characteristics of this age group, appropriate imaging is key to accurate and timely diagnosis while avoiding unnecessary radiation hazard and medical costs. In this paper, we discuss the radiological findings of essential neonatal and infantile GI emergencies, including esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, hypertrophic pyloric stenosis, duodenal atresia, malrotation, midgut volvulus for upper GI emergencies, and jejunoileal atresia, meconium ileus, meconium plug syndrome, meconium peritonitis, Hirschsprung disease, anorectal malformation, necrotizing enterocolitis, and intussusception for lower GI emergencies.
The members of the Korean Association of Pediatric Surgeons conducted a retrospective study of two hundred and twenty-two cases of intestinal atresia for the period from January 1, 2007 to December 31, 2009. Seventeen hospitals were involved. There were 76 duodenal, 65 jejunal, and 81 ileal atresias (3 colonic). The male to female ratio was 0.85:1 in DA and 1.34:1 in JIA. Ninety-four patients(43.3 %) were premature babies (DA 40.3 %, JA 64.6 %, IA 28.8 %), and 70 babies (32.0 %) had low birth weight (DA 38.7 %, JA 44.4 %, IA 16.0 %). Antenatal diagnosis was made in 153 cases (68.9 %). However, 27 infants (17.6 %) with antenatal diagnosis were transferred to the pediatric surgeon's hospitals after delivery. Maternal polyhydramnios was observed in 81 cases (36.59 %) and most frequent with proximal obstruction. In forty-four cases (19.8 %), only simple abdominal film was taken for diagnostic study. The associated malformations were more frequently observed in DA - 61.8 % in DA and 22.6 % in JIA. Meconium peritonitis, small bowel volvulus and intussusception were more frequently associated with ileal atresia. The overall mortality rate was 3.6 %. (Abbreviations: DA;duodenal atersia, JA;jejunal atresia, JIA;jejunoileal atresia, IA;ileal atrsia).
Lee, Seung Mi;Jun, Jong Kwan;Kim, Hyun-Young;Shin, Seung Han;Park, Jeong Woo;Kim, Min Kyoung;Park, Chan-Wook;Park, Joong Shin
Journal of Genetic Medicine
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v.17
no.1
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pp.16-20
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2020
Purpose: Duodenal atresia (DA) and atrioventricular septal defect (AVSD) are well known ultrasonographic findings associated with Down syndrome. The risk of Down syndrome in fetuses with these anomalies has been reported as 30% to 40%. However, on the basis of our clinical experience, the risk of Down syndrome of DA may be lower in Korean population. To clarify this issue, we compared the risk of Down syndrome between cases with DA and AVSD. Materials and Methods: The study population consisted of neonates who were confirmed as DA or AVSD by postnatal diagnosis. Postnatal diagnosis was made by surgery, postnatal echocardiography, or autopsy. Medical record was reviewed retrospectively. Results: A total of 213 neonates with DA or AVSD were included: 67 cases with DA and 146 cases with AVSD. The risk of Down syndrome was 4.5% (3/67) in DA vs. 29.5% (43/146) in AVSD. When confining analysis to those whose karyotyping were not performed during antenatal period, the risk of Down syndrome were 7.9% (3/38) in DA and 35.4% (35/99) in AVSD. Conclusion: The risk of Down syndrome in cases with DA was much lower in Korean population than previously reported risk in the literature. The significance of some antenatal sonographic markers for Down syndrome may be different according to ethnicity.
Successful management of duodenal obstruction in newborn infant implies not only satisfactory nutrition but also achievement of normal growth. To aid early diagnosis and management, we evaluated the diagnostic methods, operative interventions and clinical characteristics of thirty-nine infants with congenital duodenal obstructions. In the 11-year period from July 1986 through June 1997, thirty-nine patients with congenital duodenal obstruction (23 males and 16 females) were treated and reviewed at the Department of Pediatric Surgery, Yeungnam University Hospital. The ratio of male to female was 1.4:1, and 29 cases(74.1%) among total 39 patients were newborn. There were 5 premature patients and 16 patients of small for gestational age. The most common causes of the congenital duodenal obstruction was malrotation (26 cases, 66.7%) and followed by annular pancreas (9 cases, 23.1 %), type 1 atresia (3 cases, 7.7%) and wind-sock anomaly (1 case, 2.6%). Common symptoms were vomiting, abdominal distention, jaundice. Plain abdominal X-ray study combined with upper gastrointestinal series was the most commonly used diagnostic method. The operative procedures were performed by same pediatric surgeon utilizing Ladd's procedure in 26, duodenoduodenostomy in 8, duodenojejunostomy in 4, excision of wind-sock membrane in 1. A total of 15 associated congenital anomalies were found in 9 patients. Postoperative complications occurred in 13(33.3%). Overall mortality was 2.6%(1/39). Bilious vomiting and plain abdominal radiologic study were most useful for the diagnosis of congenital duodenal obstruction. Early diagnosis and operative intervention were important to prevent complications such as sepsis and peritonitis.
Congenital origin intestinal obstruction are important disease due to required emergency operation. So accurate and rapid diagnosis is needed for decreased mortality and morbidity. Radiologist must detect to accurate obstruction site and also associated other congenital anomalies. And also embriological bases are very important role to the diagnosis of theses diseases. We were analysed radiologically and clinically 25 cases with congenital origin intestinal obstruction with review of literature. 1. Hypertrophic pyloric stenosis 6 cases, midgut malrotation 4 cases, congenital megacolon 8 case, imperforated anus 5 cases, ileal atresia 1 case and duodenal atresia 1 case. 2. Male and female radio were 16:9. Especially on hypertrophic pyloric stenosis, 5 cases were male infants. 3. All cases of hypertrophic pyloric stenosis represented string sign and also pyloric beak sign shoulder sign on UGI. 4. I case duodenal atresia showed double bubble sign on simple abdomen x-ray and ileal atresia showed mechanical small bowel obstruction sign with microcolon. 5. On midgut malrotation, cecum was located in right upper abdomen on 4 cases. And 2 cases were associated with Ladd's band. I case with volvulus and 1 case with mesenteric defect. 6. Involved site of all congenital megacolon were localized to rectosigmoid colon. 7. On 5 cases imperforated anus, 3 cases were low type and 2 case high type. Rectoperineal and rectourogenital fistula were demonstrated on 4 cases.
Intestinal atresia is a frequent cause of intestinal obstruction in the newborn. We reviewed the clinical presentation, associated anomalies, types of atresias, operative managements, and early postoperative complications in 36 cases of intestinal atresia treated at the Department of Surgery, Kyungpook National University Hospital between January 1994 and February 2003. Location of the lesion was duodenum in 17 patients, jejunum in 11 patients and ileum in 8 patients. The male to female ratio was 1:1.4 in duodenal atresia (DA), 2.7:1 in jejunal atresia (JA) and 7:1 in ileal atresia (IA). The most common type was type III (41.1 %) in DA, and type I (52.6 %) in JA and IA. The most common presenting symptoms was vomiting(88.2 %) in DA, but in jejunoileal atresia, vomiting(89.4 %) and abdominal distension(89.4 %) were the most common sign and symptom. All cases of DA were diagnosed by plain abdominal radiography. There were 6 cases of DA with congenital heart disease, 3 cases of DA with Down syndrome and 3 cases of JA with meconium peritonitis. Segmental resection was performed in 13 cases, duodenoduodenostomy in 11 cases, membrane excision in 7 cases, jejunojejunostomy in 2 cases, gastroduodenostomy in 2 cases and ileocolic anastomosis in 1 case. There were 9 postoperative complications including 3 each of anastomotic leakage, wound infection, and intestinal obstruction 3 cases. The mortality rate for DA was 11.8 %(2/17). Both deaths in DA were attributed to congenital heart disease. The mortality rate for JA was 18% (2/11). Both cases died with sepsis and short bowel syndrome.
Congenital duodenal obstruction in the newborn infant may be due to a variety of causes. Duodenal obstruction often presents with bilious vomiting and upper abdominal distention. Diagnosis is usually established on plain x-ray of the abdomen by the classic finding of the double-bubble. In the period July 1986 to June 1990, 16 patients with congenital duodenal obstruction were operated and the following results were obtained. 1. Sixteen patients were comprised of 11 males and 5 females, the ratio of male and female was 2.2:1. 2. Thirteen patients(81%) had been admitted to our hospital during one month of life. 3. Congenital duodenal obstruction was in 16 cases; malrotation in eight(50%), annular pancreas in six(38%), type 1 atresia in one(6%), and wind-sock anomaly in one(6%). 4. There were two premature patients and six patients of small for gestational age. 5. Overall, bilious vomiting, occurring in three fourths, was the single most frequent presenting complaint. 6. Polyhydramnios occurred in two of the patients. 7. Diagnosis was possible with clinical symptom and simple abdomen. 8. The operative procedures performed were ; duodenoduodenostomy in five, duodenojejunostomy in two, excision of wind-sock membrane in one, and Ladd's procedure in eight. 9. A total of ten asociated congenital anomalies were found in six patients. 10. Postoperative complications occurred in five cases(31%).
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[게시일 2004년 10월 1일]
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