Seventy neonates with congenital intestinal atresia and stenosis who were treated at pediatric surgical service. Hanyang University Hospital from September 1979 to December 1996 were analyzed retrospectively. The lesion occurred in 27 cases at the duodenum, in 26 cases at the jeiunum, in 13 cases at the ileum and in 2 cases at the pylorus and colon each. There were 10 multiple atresias and 7 apple-peel anomaly cases. The atresia predominated over the stenosis by the ratio of 4 : 1. Male to female ratio was 1.3 : 1. The average gestational age was 38 weeks, and the average birth weight was 2,754 grams. Though 22.9 % were borne prematurely and 34.3 % had low birth weight, 92.3 % of them had a weight appropriate for gestational age. Polyhydramnios(40 %) was more frequently observed in duodenal and jeiunal atresia while microcolon in ileal atresia(58.3 %). Weight loss and electrolyte imbalance occurred more frequently in the duodenal stenosis cases because of delayed diagnosis. Twenty(55.6 %) of 37 jeiunoileal atresia cases had evidence of intrauterine vascular accident : 4 intrauterine intussusception, 3 intrauterine volvulus and 3 strangulated intestine in gastroschisis, and 10 cases of intrauterine peritonitis. There were one or more associated anomalies in 45 patients (64.3 %). Preoperatively proximal loop volvulus developed in 3 cases and proximal loop perforation in 5 cases and one case each of distal loop perforation, duodenal perforation and midgut volvulus occurred in the jeiunoileal atresia. Overall mortality rate was 20 %.
Situs inversus abdominis is a rare congenital condition commonly associated with serious cardiac and splenic malformations. The importance of recognizing the presence of situs inversus abdominis preoperatively is emphasized by the fact that the surgical incision is placed on the incorrect side of the abdomen. A 6 day-old girl was referred to our hospital because of bile stained vomiting. A plain radiography of abdomen and chest showed the heart to be normal position and a reversed "double-bubble" picture with no other gas shadow in the rest of the abdomen. Abdominal computed tomography scan revealed situs inversus with the stomach and polysplenia on the right side and the liver on the left side. A laparotomy confirmed the diagnosis of situs inversus with duodenal atresia. The obstruction was bypassed by constructing a side-to-side duodenoduodenostomy. The postoperative course was uneventful.
There is significant morbidity and mortality associated with the combination of esophageal atresia (EA) and duodenal atresia (DA). Nevertheless, the management protocol for the combined anomalies is not well defined. The aim of this study is to review our experience with the combined anomalies of EA and DA. From May 1989 to August 2006, seven neonates were diagnosed as EA with DA at Asan Medical Center. In all cases, the type of EA was proximal EA and distal tracheoesophageal fistula (TEF). The diagnosis of DA was made in theprenatal period in 1, at birth in 4, 4 days after birth in 1 (2 days after EA repair) and at postmortem autopsy in 1. Except the one case where DA was missed initially, primary simultaneous repair was attempted. DA repair with gastrostomy followed by EA repair in 2, EA repair followed by DA repair without gastrostomy in 2, and TEF ligation followed by DA repair with gastrostomy in 1. There were two deaths. One baby had a large posterolateral diaphragmatic hernia, and operative repair was not attempted. The other infant who had a TEF ligation and DA repair with gastrostomy expired from cardiac failure due to a large patent ductus arteriosus. Simultaneous repair of EA and DA appears to be an acceptable management approach for the combined anomalies, but more experience would be required for the selection of the primary repair of both anomalies.
Gastrointestinal (GI) emergencies in neonates and infants encompass from the beginning to the end of the GI tract. Both congenital and acquired conditions can cause various GI emergencies in neonates and infants. Given the overlapping or nonspecific clinical findings of many different neonatal and infantile GI emergencies and the unique characteristics of this age group, appropriate imaging is key to accurate and timely diagnosis while avoiding unnecessary radiation hazard and medical costs. In this paper, we discuss the radiological findings of essential neonatal and infantile GI emergencies, including esophageal atresia and tracheoesophageal fistula, hypertrophic pyloric stenosis, duodenal atresia, malrotation, midgut volvulus for upper GI emergencies, and jejunoileal atresia, meconium ileus, meconium plug syndrome, meconium peritonitis, Hirschsprung disease, anorectal malformation, necrotizing enterocolitis, and intussusception for lower GI emergencies.
본 조사는 2007년부터 2009년까지 3년간 본 학회 정회원들에 의하여 수술받은 장폐쇄증 환아를 대상으로 한 후향적 조사이다. 또한 본 학회에서는 1994년부터 1996년까지 3년간의 증례를 대상으로 같은 조사(1 차조사)를 진행한 바 있다. 1 차 조사와 비교하여 본 조사에서 보이는 특징은 아래와 같이 요약할 수 있다. - 총 증례 수는 비슷하였으나 출생률을 감안하여야 할 것이다. - 각 기형별 비율은 비슷하였다. - 미숙아 및 저출생체중아의 비율은 증가 하였다. - 산전진단율은 증가하였다. - 복부단순촬영만 한 경우는 감소하였다. - 다른 기형이 동반된 예가 증가하였다. - 사망률이 13.8 %에서 3.6 %로 감소하였다. 장운동의 회복은 공장폐쇄증에서 십이지장이나 회장폐쇄증에서 보다 더뎠다. 하지만 십이지장-공장 이행부에서 문합부까지의 거리가 기술되지 않은 예가 많아 소위 "High Jejunal obstruction"에서의 장운동 회복기간을 알아 보지 못 하는 아쉬움이 있었다. 또한 주름형성술(plication) 또는 장의 직경을 줄이는 수술(tapering)의 효과도 시행한 예수가 작고, 문합부 위치의 기술 부족으로 알아 보지 못 하였다. 십이지장폐쇄증의 화타씨유두부와 위치 역시 향후 보다 정확한 수술기록을 토대로 조사되어야 할 것으로 생각된다. 치료 성적의 눈부신 향상은 여러 회원들의 각고의 노력과 의학의 발달에 기인한 것으로, 사망률 0 %를 향한 노력이 지속되어야 할 것이다.
Lee, Seung Mi;Jun, Jong Kwan;Kim, Hyun-Young;Shin, Seung Han;Park, Jeong Woo;Kim, Min Kyoung;Park, Chan-Wook;Park, Joong Shin
Journal of Genetic Medicine
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제17권1호
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pp.16-20
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2020
Purpose: Duodenal atresia (DA) and atrioventricular septal defect (AVSD) are well known ultrasonographic findings associated with Down syndrome. The risk of Down syndrome in fetuses with these anomalies has been reported as 30% to 40%. However, on the basis of our clinical experience, the risk of Down syndrome of DA may be lower in Korean population. To clarify this issue, we compared the risk of Down syndrome between cases with DA and AVSD. Materials and Methods: The study population consisted of neonates who were confirmed as DA or AVSD by postnatal diagnosis. Postnatal diagnosis was made by surgery, postnatal echocardiography, or autopsy. Medical record was reviewed retrospectively. Results: A total of 213 neonates with DA or AVSD were included: 67 cases with DA and 146 cases with AVSD. The risk of Down syndrome was 4.5% (3/67) in DA vs. 29.5% (43/146) in AVSD. When confining analysis to those whose karyotyping were not performed during antenatal period, the risk of Down syndrome were 7.9% (3/38) in DA and 35.4% (35/99) in AVSD. Conclusion: The risk of Down syndrome in cases with DA was much lower in Korean population than previously reported risk in the literature. The significance of some antenatal sonographic markers for Down syndrome may be different according to ethnicity.
Successful management of duodenal obstruction in newborn infant implies not only satisfactory nutrition but also achievement of normal growth. To aid early diagnosis and management, we evaluated the diagnostic methods, operative interventions and clinical characteristics of thirty-nine infants with congenital duodenal obstructions. In the 11-year period from July 1986 through June 1997, thirty-nine patients with congenital duodenal obstruction (23 males and 16 females) were treated and reviewed at the Department of Pediatric Surgery, Yeungnam University Hospital. The ratio of male to female was 1.4:1, and 29 cases(74.1%) among total 39 patients were newborn. There were 5 premature patients and 16 patients of small for gestational age. The most common causes of the congenital duodenal obstruction was malrotation (26 cases, 66.7%) and followed by annular pancreas (9 cases, 23.1 %), type 1 atresia (3 cases, 7.7%) and wind-sock anomaly (1 case, 2.6%). Common symptoms were vomiting, abdominal distention, jaundice. Plain abdominal X-ray study combined with upper gastrointestinal series was the most commonly used diagnostic method. The operative procedures were performed by same pediatric surgeon utilizing Ladd's procedure in 26, duodenoduodenostomy in 8, duodenojejunostomy in 4, excision of wind-sock membrane in 1. A total of 15 associated congenital anomalies were found in 9 patients. Postoperative complications occurred in 13(33.3%). Overall mortality was 2.6%(1/39). Bilious vomiting and plain abdominal radiologic study were most useful for the diagnosis of congenital duodenal obstruction. Early diagnosis and operative intervention were important to prevent complications such as sepsis and peritonitis.
1983년 5월부터 1987년 6월까지 영남대학교 영남의료원에서 선천성 장관폐쇄증으로 내원한 25예를 대상으로 각각의 임상소견 및 방사선학적 소견을 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 1. 비후성유문협착증 6예, 중장이상회전증 4예, 선천성 거대결장 8예, 쇄항 5예, 십이지장폐쇄증 및 회장폐쇄증이 각각 1예였다. 2. 남여비는 16:9였으며, 특히 비후성유문부협착증은 6예중 5예가 남아였다. 3. 비후성유문부협착증은 전예에서 상부위장관조영에서 특징적인 String sign 및 beak sign, shoulder sign 등을 나타냈다. 4. 1예의 십이지장폐쇄증은 double bubble sign을 보였고, 회장폐쇄증은 단순복부 사진상 폐쇄성소장공기팽창과 대장조영술에서는 microcolon을 나타내었다. 5. 4예의 중장이상회전증에서는 대장조영술상 맹장이 우측 상복부에 있었으며 2예는 Ladd's band에 의한 십이지장폐쇄를 보였다. 6. 선천성거대결장은 8예가 전부가 직장 및 하부 S자결장에 국한되어 나타났으며, 1예에서는 장염을 동반하였다. 7. 쇄항은 5예중 3예가 low type, 2예가 high type였고, 4예에서 회음부 및 비뇨생식기에 루관을 형성하였다. 위와 같은 결과와 함께 각각의 발생학적 기전과 방사선학적 소견의 문헌 고찰을 통하여 보다 신속하고 정확한 진단을 내리는데 도움을 주고자 하였다.
1994년 1월부터 2003년 6월까지 경북대학교 의과대학 외과학 교실에서 경험한 선천성 장폐쇄증 환자 36명을 대상으로 재태기간과 출생시 체중, 산전진단 및 출생장소, 임상소견, 수술전 검사, 동반기형, 수술방법, 형태학적 분류, 합병증 및 사망률을 후향적으로 검토하였다. 총 36예의 환자중에서 십이지장 폐쇄증 17예, 공장 폐쇄증 11예, 회장 폐쇄증 8예 있었다. 남녀비는 십이지장 폐쇄증은 1.4:1, 공장 폐쇄증 2.7:1, 회장 폐쇄증의 경우는 7:1 이었다. 형태학적 분류에서 십이지장 폐쇄증은 3형이 7예로 가장 많았으며, 공장 및 회장 폐쇄증은 1형이 10예로 가장 많았으며, 3a형이 7예 있었다. 임상 소견은 담즙성 구토와 복부 팽만이 가장 흔한 증상이었다. 수술 전 검사는 십이지장 페쇄증은 전예에서 단순복부촬영만으로 정확하게 진단이 가능하였다. 동반 병변은 십이지장 폐쇄증 환자 중선천성 심기형 6예, 다운증후군이 3예 있었고, 공장 및 회장 폐쇄증에서는 3예에서 태변성 복막염이 동반되었다. 수술방법은 부분절제술을 시행한 경우가 13예로 가장 많았다. 술 후 합병증은 문합부 유출 3예, 장 폐색증 3예, 창상 감염이 3예 있었으며, 십이지장 폐쇄증 환자 2예 9사망률:11.8 %)에서 동반된 선천성 심 기형으로 사망하였으며, 공장 폐쇄증 환아 2예(사망률: 18 %)는 폐혈증과 3b 형에서 장 절제 후 단장 증후군으로 각각 사망하였다.
저자들은 1986년 7월부터 1990년 6월까지 만 4년간 영남대학교 의과대학 외과학교실에 입원하여 수술로서 확진된 선천성 십이지장 폐쇄증 환자 16명을 대상으로 임상분석하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 총 16명중 남아 11 명, 여아 5명으로 남아에서 2.2배 호발하였으며 입원시 연령은 생후 1개월 이내가 13예로 81%를 차지하였다. 2. 선천성 십이지장폐쇄의 원인으로는 중장 이상회전이 8예(50%)로 가장 많았으며, 환상 췌장 6예, 제1형 십이지장폐쇄와 wind-sock기형이 각 1예였다. 그리고 환상췌장 1예에서 장이상회전이 공존하였다. 3. 총 16명중 미숙아 2명, 저체중아 6명이었으며, 2예에서 산모의 양수과다증이 존재하였다. 형제중 발생순위는 초산아가 9예로 가장 많았다. 4. 주요 임상증상으로는 구토가 15예로 거의 전례에서 나타났고 이중 12예가 담즙성이었다. 증상발현으로 전체환자의 56%가 생후 첫주내에 입원하였다. 5. 진단은 주증상과 단순복부촬영상 특징적인 쌍기포 소견을 봄으로 가능했으며 부분폐쇄가 의심되는 경우는 중장염전과의 조기감별을 위해 상부위장관 조영술 및 대장조영술을 시행하였다. 6. 중장이상회전 8예에서는 Ladd 술식 6예, Ladd술식에 장절제문합 1예, 염전을 풀고 Ladd술식 1예를 시행하였으며, 나머지 8예에서는 십이지장십이지장 문합술 4예, 십이지장공장 문합술 2예, Ladd술식에 십이지장십이지장 문합술 1예, 십이지장 격막 제거술 1예를 시행하였다. 술후 고농도 영양주입법은 5예에서 시행하였다. 7. 동반된 기형은 6명의 환자에서 10예가 발견되었으며, Down's 증후군 및 십이지장 전방 문맥이 각 2예로 가장 많았다. 8. 수술합병증은 총 5예(51%)로 창상감염 2예, 폐염 1예, 장폐쇄증 2예였다. 술후 사망하였던 경우는 단 한명도 없었으며 16명 모두 현재까지 특별한 문제없이 건강하게 자라고 있다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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