• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제48권6호
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• pp.909-921
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• 2000

연구배경 : 최근 아포프토시스를 억제하는 단백질들에 대한 관심이 증가하고 있다. 이 중 IAP(inhibitor of apoptosis protein) 가족군의 일원인 survivin은 태아 사기에는 높은 발현율을 보이지만 생후 정상 분화된 조직에서는 거의 발현이 되지 않고 암세포로 변환이 되면 그 발현이 증가하는 것이 보고되고 있다. 대장암 및 위암을 대상으로 한 연구에서 survivin의 발현이 아포프토시스 지수의 감소와 연관이 있으며 대장암에서 survivin의 과발현이 나쁜 예후와 연관성이 있다고 보고한 바 있으나 추후 보완 연구가 필요한 상황이며, 폐암을 대상으로 한 연구결과는 아직 보고되지 않고 있다. 이에 수술적으로 절제된 비소세포폐암 병리조직 29예를 대상으로 survivin에 대한 면역조직화학적 연구를 시행하여 survivin의 종양특이적 발현 및 임상적 의의에 대한 분석을 시행하였다. 방법 : 수술절제된 29예의 비소세포폐암의 포르말린 고정조직을 파라핀 포매한후 $4{\mu}m$ 절편으로 잘라 면역조직화학 염색을 시행하였다. 일차항체로 antisurvivin polyclonal antibody를 이용하였고, 아포프토시스에 중요한 역할을 하는 p53과의 관련성을 분석하기 위하여 anti-p53 monoclonal antibody를 이용한 면역조직화학 염색도 병행 시행하였다. 발현 정도는 양성염색부위의 면적과 염색 강도에 따라 점수화한 뒤 합산한 접수로 판정하였다. 사용된 sntisurvivin antibody의 특이성 및 암특이적 발현을 확인하기 위하여 폐암부위와 주변 정상 폐부위로 분리되어 보존되어 있는 신선동결조직에서 단백질올 추출하여 Western blot을 시행하였다. 각각의 임상적 지표들과 survivin 발현과의 연관성은 chi-square test를 이용하여 비교하였고 Kaplan-Meier 방법으로 생존 곡선을 얻었으며 이 두 군간의 생존함수의 통계적 분석은 generalized Wilcoxon test로 하였다. 결과 : 면역조직화학 염색을 시행한 29예 중 20예(69.0%)에서 암세포 특이적 survivin의 발현이 관찰되었다. 폐암 조직과 정상 폐 조직으로 시행한 Western blot으로 암특이적 survivin의 발현을 확인하였다. 그러나 survivin의 발현 여부에 따른 연령, 조직학적 분류, 병기, 재발율 등과는 유의한 차이가 없었으며 생존 곡선에서도 통계적 유의성은 없었다. p53 발현과 survivin 발현 정도와도 통계적 유의성을 확인할 수 없었다. 결론 : 연역조직화학적 분석과 Western blot을 이용하여 비소세포폐암에서 survivin의 암 특이적 발현을 확인할 수 있었지만 survivin의 발현정도와 조직학적 분류, 병기, 재발율, 생존율 등 임상지표들과는 통계적 유의성올 관찰할 수 없었으며 p53 발현과도 유의한 상관성이 없었다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제45권4호
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• pp.776-784
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• 1998

연구목적: 폐암은 생불학적 및 병리학적인 특성에 따라 비소세포폐암과 소세포폐암으로 구분되는데 전체폐암의 약 80%가 비소세포폐암으로 국소적인 폐암인 경우 수술적 치료가 절대적 완치 방법인데 조기에 발견하여 광범위한 절제로 치료된 경우에도 환자의 약 50% 정도만이 5년간 생존한다. 확실히 비소세포폐암에서 비슷한 병기의 환자들도 생존 가망성은 상당한 차이를 보인다. 이러한 상황이 보다 정확히 생존 가망성을 예측하고 각각의 환자에게 보다 효율적인 치료를 제공할 수 있게 도울 수 있는 새로운 예측 인자를 밝혀야 하는 필요성이 제기되었다. 정상적인 세포주기 뿐만 아니라 암종의 세포주기에 중요한 역할을 하는 cyclin D계중 하나인 cyclin D1이 세포주기에서 G1기에서 S기로의 전환을 유도하므로써 세포주기를 진행시키는데 유방암, 식도암 및 방광암에서 이의 과발현이 암발생에 중요한 요인이 되다는 보고가 있다. 이에 본 연구에서는 광범위 절제된 비소세포폐암에서 cyclin D1의 과발현이 예후에 미치는 영향을 알아보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법: 1983년 1월부터 1995년 7월까지 한양대학교 부속병원에서 비소세포폐암으로 진단된 술전 병기 IIIa 이하인 환자 총 81예를 대상으로 치료적 목적으로 광범위 폐절제술을 통해 얻어진 술후 조직에서 cyclin D1에 대한 단클론성 향체를 사용하여 면역조직화화적 염색을 시행하고 더불어 병리조직학적 특정과 임상적 특정, 특히 생존률과의 연관성을 알아보았다. 또한 술후 환자의 예후적 인자를 최소한으로 줄이기 위해 술전에 방사선 치료나 항암제 치료를 받은 환자는 제외하였고 혼합형의 조직학적 진단이 이루어진 경우와 술후 l달 이내에 사망한 경우는 본 연구의 대상에서 제외하였다. 조직병리학적 병기 판정은 TNM 병기 판정 기준에 맞추었고 조직학적 특징은 WHO 표준 기준에 맞추었다. 결 과: Cyclin D1의 발현은 총 81예에서 시행하여 26에에서 발현되어 30.9%의 발현율을 보였고 각각의 조직형이나 병기, 암의 크기에는 통계적 차이를 보이지 않았으나 TNM 병기 판정에 따라 NO와 나머지 N1-3의 두군으로 나누어 비교할 때 cyclin D1에 따른 통계적 의의를 보였고(p=0.035) cyclin D1 양성 발현군의 평균생존기간은 $22.76{\pm}3.507$개월, 음성 발현군의 평균생존기간이 $45.3{\pm}5.64$개월 (p=0.0515)로 생존율과외 상당한 통계적인 연관성의 가능성을 나타내었다. 결 론: 본 연구에서는 여러 가지 세포주기를 직, 간접으로 조절하는 인자중 cyclin D1의 과발현은 비소세포폐암에서 상당히 불량한 예후 인자로 작용할 수 있다고 생각되며 앞으로 보다 초기와 진행된 병기에 따른 cyclin D1의 발현이 예후에 미치는 영향 등 보다 세밀하고 대단위적인 연구가 진행되어 비소세포폐암에서 보다 정확한 치료와 예후를 예측활 수 있는 인자로서의 역할을 밝혀야 한다고 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제49권2호
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• pp.198-206
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• 2000

연구배경 : 골수이식후의 폐렴은 흔한 합병증이며 사망율이 높아 신속하고 정확한 원인율의 진단이 중요하며 이에 대한 기관지내시경 검사의 안전성과 유용성이 보고되고 있으나 국내에서는 이에 대한 보고가 드물었다. 저자들은 골수이식후 폐렴이 의심되는 환자를 대상으로 기관지내시경 검사를 시행하여 원인균의 동정과 임상적 특징을 조사분석하였다. 연구방법: 1997년 5월부터 2000년 4월까지 가톨릭대학교 성모병원에서 기관지내시경 검사를 시행한 골수이식후 폐렴 환자 52명을 대상으로 하였다. 총 56예에서 기관지폐포 세척액검사를 시행하여 virus 배양검사와 세균검사를 하였고 32예에서 protected specimen brush (PSB)를 이용한 정량세균 배양검사, 23예에서 경기관지 폐생검을 시행하였다. 결과 : 1) 대상환자의 평균연령은 31.3세(최소 17세에서 최고 45세)였고 남자가 37명, 여자가 15명이었다. 골수이식 방법은 혈연간 동종골수이식이 35명, 비혈 연간 동종골수이식에서는 15명, 자가 조혈포세포 이식이 2명이었다. 골수이식후 폐합병증 발생까지의 기간은 211.1 일이었으며 227일, 비혈연간 동종골수이식군에서는 169.9일, 그리고, 자가골수이식군에서는 236.5일이었다. 2) 총 56예중 33예(59%)에서 기관지폐포세척액검사로 진단이 가능했는데 cytomegalovirus와 pneumocystis carinii가 함께 발견된 폐렴이 11예(19.6%), cytomegalovirus 폐렴이 12예 (21.4%), pneumocystis carinii 폐렴이 7예(12.5%), 결핵이 2예(3.6%), $\alpha$-hemolytic streptococcus가 1예 (2.5%)에서 발견되었다. 3) 대상환자들의 X-선 소견은 대부분 전폐야를 고루 침범하는 미만성 폐침윤 병변으로 보였다. 이중 cytomegalovirus 폐렴은 주로 미세 결절성 병변을 나타냈고, pneumocystis carinii폐렴은 미만성 간유리음영을 주로 보였으며, cytomegalovirus와 pneumocystis carinii 혼합감염은 미세결절과 간유리음영이 섞여있는 모습이었다. 4) 조사대상 환자 56예종 13명 (23.2%)이 사망하였다. 사망원인은 cytomegalovirus 폐렴이 2명, pneumocytis carinii 폐렴이 2명, 두 병원균의 혼합 감염이 3명, 이식편대숙주반응이 1명, 백혈병의 진행이 1명, 원인불명의 호흡부전이 4명이었다. 5) 기관지내시경 검사에 의한 합병증은 경기관지폐생검후의 국소출혈 3예 (5.3%), 일시적인 저산소증 1예(1.7%)로 치명적인 합병증은 없었다. 결론 : 이상의 결과로 골수이식후 발생한 폐렴의 주된 원인이 cytomegalovirus와 pneumocystis carinii임을 알수 있었고, 진단에 있어 기관지폐포세척액 검사가 안전하고 유용한 방법일 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제55권4호
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• pp.353-360
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• 2003

목 적 : 결핵성 흉막염의 일부에서는 항결핵제의 투여에도 불구하고 흉악박피술이 필요한 심한 흉막비후로 진행되지만 어떤 인자들이 이에 관여하는지에 대한 연구는 적다. 이에 저자 등은 초기 흉막액이 소방화 되어 있지 않은 결핵성 흉막염 환자 중에 항 결핵제를 투여 받았으나 흉악비후가 진행되어 흉막박피술을 시행 받은 군과 항결핵제만으로 유착없이 호전된 군간에 임상적 차이에 대해 알아보기 위해 연구를 시행하였다. 방 법 : 1998년 1월부터 2002년 12월까지 내원한 결핵성 흉막염 환자 중에 항결핵제를 투여 받았으나 항결핵제만으로 호전된 1군(85명)과 심한 흉막비후가 진행되어 흉박박피술을 시행 받은 2군 (36명)간의 임상적 차이에 대해 후향적으로 조사하였다. 결 과 : 흉막박피술을 시행한군 중 남자에서 유의하게 많았다(호전군 : M/F=53/32, 심한 흉막비후군 : M/F=31/5)(p=0.010) 수술 시행군($58{\pm}4$ mg/dL)에서 흉막액 포도당 값이 호전군($89{\pm}3$ mg/dL)보다 유의하게 낮았으며 (p=0.001, ADA 값도 수술시행군($86{\pm}5$ IU/L)에서 호전군($76{\pm}3$ IU/L)보다 높게 나타났다(p=0.038). 흉막액의 pH, 단백질, LDH 및 천자횟수는 두 군간에 유의한 차이가 없었다. 결 론 : 남자, 흉막액 포도당 값이 낮거나 흉막액 ADA 값이 높은 경우에 결핵성 흉막염에서 흉막박피술을 시행한 경우가 많았지만 임상적으로 신뢰할만한 예측지표로서 결론 내리기에는 아직 부족하며, 향후 대량의 전향적 연구가 추가적으로 진행되어야 할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제52권2호
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• pp.117-127
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• 2002

배 경 : MUG1은 고분자량의 당화 당단백으로 정상적으로 선상피의 선단부에서 발현되나, 종양세포에서는 비정상적인 발현 양상을 보인다. CD44는 세포-세포간 부착, 세포-기질간 부착에 관여하는 당단백이다. 일부 종양에서 MUC1 과 CD44는 종양의 침습과 전이에 관계한다고 알려져 있다. 본 연구에서는 비소세포폐암에서의 MUC1과 CD44의 standard form (CD44s)의 발현과 조직형, TNM-병기와의 상관성을 조사하였다. 대상 및 방법 : 수술적 방법으로 얻은 비소세포폐암 80예의 파라핀포매 조직절편을 대상으로 하여 MUC1과 CD44s에 대한 면역조직화학염색을 시행하였다. 결 과 : MUC1 은 편평상피암종의 12/43예 (27.9%), 선암종의 12/37예 (32.4%)에서 양성으로 조직형에 따른 차이는 보이지 않았다(p=0.660). CD44s는 편평상 피암종의 36/43예(83.7%), 선암종의 14/37예 (37.8%)에서 양성으로 선암종에 비해 편평상피암종에서 발현이 유의하게 높았다(p<0.001). 편평상피암종에서 TNM-병기에 따른 MUC1의 양성율은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았다. 선암종에서 MUC1 양성은 N0에서 4/22예(18.2%), N1-2에서 8/15예 (53.3%)로 림프절 침범과 관련되었다(p=0.036). 편평상피암종에서 CD44s의 발현은 T-병기에 따른 의미있는 차이는 없었으나, N0기에서 16/21예 (72.7%), N1-2기에서 9/22예 (38.1%)로 CD44s의 발현의 감소는 림프절 침범과 관련되었다(p=0.031). 편평상피암종의 TNM-병기 I기에서 15/18예(83.3%), II-III기에서 10/25예 (40.0%)에서 CD44s 양성으로 CD44s 발현의 감소는 TNM-병기의 진행과 관련되었다(p=0.006). 결 론 : 비소세포폐암에서 MUC1과 CD44s는 종양의 조직형에 따라 다른 발현 양상을 보이고, 각각은 종양의 침습과 전이에 관여하는 것으로 보인다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제58권4호
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• pp.344-351
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• 2005

배 경 : Gemcitabine, paclitaxel, docetaxel, vinorelbine, irrinotecan 새로운 항종양제의 출현으로 일차 치료의 효과가 증대 되고 있고 재발시에도 좋은 신체 활동도를 보이고 있어서 이차 치료의 대상군도 늘어나는 효과를 보이고 있다. 치료의 필요성은 증대 되고 있지만 현재까지 표준 치료가 확립되지 않은 상황에서 Gemcitabine과 Vinorelbine 모두 독성이 강하지 않아서 혼합 요법이 가능한 장점이 있고 비소세포폐암에 대한 효과도 입증이 되어있어서 본 연구는 반응이 없거나 반응을 보인후에 재발된 진행된 비소세포 폐암에 gemcitabine과 vinorelbine 혼합 요법을 시행하여서 치료 반응률과 생존율 그리고 부작용을 평가하였다. 대상 및 방법 : 2000년 6월부터 2004년 3월까지 충남대학교병원에 내원하여 진행성 비소세포 폐암 IIIA/IIIB, IV로 진단을 받고 일차 항암화학요법치료를 받은 환자중에 초기 치료에 반응이 없거나, 치료에 반응이 있었으나 병이 진행된 환자로 추적 관찰 기간이 6개월 이상인 환자를 대상으로 생존율과 반응률 그리고 독성을 분석하였다. 결 과 : 총 치료 반응률은 17%, 반응 유지기간의 중앙값은 3.1개월(1-10개월)이었고 생존기간의 중앙값은 8.2개월(1-23개월) 그리고 1년 생존율은 35%였다. 항암화학요법에 의한 독성은 3도 이상의 중성구 감소가 12%, 오심과 구토가 12.5% 였다. 결 론 : 일차 치료에 반응이 없거나 재발한 비소세포 폐암환자의 이차 치료로 gemcitabine과 vinorelbine 혼합요법은 효과적이라고 생각되며 향후 3상 연구를 통한 다른 약제와의 비교 연구가 필요하다고 생각된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제17권2호
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• pp.49-56
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• 2013

목적: 면역글로불린A(IgA) 신증은 다양한 임상양상을 보이는 가장 흔한 원발성 사구체 신염으로, 적극적인 치료로서 단백뇨와 사구체손상을 줄여야한다. 저자들은 학교 집단 요검사를 통해 진단된 IgA 신증의 특징을 알아보고자 하였다. 방법: ${\bigcirc\bigcirc}$대학교병원 소아청소년과에서 조직검사를 받고 IgA 신증으로 진단받은 환자 64명을 내원 당시의 증상 유무에 따라 두 군으로 나누어 후향적으로 연구하였다. 결과: 증상 없이 학교신검에 의해 진단된 37명과 혈뇨 등으로 내원하여 진단된 27명을 대상으로 하였다. 각 군의 평균 연령은 각각 $10.8{\pm}2.7$세 및 $9.5{\pm}3.4$세였고, 각 군 모두에서 남아가 많았다. 증상 발현 후 내원까지의 기간과 조직 검사까지의 기간은 증상군에서 더 짧았다. 임상 증상은 증상군에서 육안적 혈뇨(P<0.001)와 부종(P=0.008)이 더 많았다. 혈액검사에서 증상군의 백혈구 수가(P=0.007) 많았고, 혈색소 값은(P=0.007) 더 낮았으며 BUN과 크레아티닌 값은 차이가 없었다. 혈청 알부민 값은 증상군에서 학교신검군에 비해 더 낮았고(P=0.006), 두 군에서 치료기간은 차이가 없었고, 치료약제는 ACEI가 가장 많았다. 전체 환아군을 대상으로 광학적 신조직 검사분석 시, 육안적 혈뇨기왕력이 있는 군에서 없는 군에 비해 좀 더 심한 병변을 보였으며, 단백뇨의 중증도와 병변의 중증도와는 상관이 있었다. 결론: 학교신검군 및 증상군 모두 조기 진단된 IgA 신증으로 임상적 및 조직학적인 큰 차이를 볼 수 없었다. 학교신검은 조기에 IgA 신증을 선별하는데 유용하지만, 조기진단이 치료나 예후에 어떤 영향을 주는지는 향후 보다 많은 대상자들의 장기간 추적관찰이 더 필요할 것으로 생각된다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제54권1호
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• pp.71-79
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• 2003

연구배경 : 원인 미상의 미만성 폐침윤이 있는 경우, 기관지폐포세척술(bronchoalveolar lavage; BAL)이 진단에 유용하나, 심한 저산소혈증이 있는 환자에서는 수기 중 저산소혈증의 악화에 대한 우려로 BAL을 시행하지 못하거나 기관내삽관 후 시행하는 경우가 많다. 이에 저자들은 심한 저산소혈증 환자에서 BAL 시행 시 안면마스크를 통한 지속성 기도양압(continuous positive airway pressure; CPAP)을 시행하여, 이 방법의 유용성 및 안정성을 평가하기 위해서 본 연구를 시행하였다. 방법 : 2001년 1월 2000년 8월까지 삼성서울병원에 입원한 환자 중, 진단적 BAL이 필요하면서 심한 저산소혈증(안면마스크로 산소 10 L/min 공급 시 $PaO_2/F_IO_2\;ratio{\leq}200$)이 있는 환자들을 대상으로 하였다. 기존의 인공호흡기와 안면마스크를 이용하여 흡입산소분율 1.0로 CPAP $5{\sim}6cmH_2O$를 BAL 시행 10분 전부터 BAL 종료 30분 후까지 적용하였다. 기관지내시경은 T-튜브를 통해 구강으로 삽입하여 통상적인 방법으로 BAL을 시행하였다. 수기 전, 직후, 수기 후 30분, 90분과 24시간에 여러 생리학적 지표와 가스교환지표들을 측정하였다. 결과 : (1) 총 7명(남:여=4:3)의 환자를 대상으로 하였으며 연령 중앙값은 56세였다. (2) CPAP 적용 전 $PaO_2$는 $78{\pm}16mmHg$였으며 CPAP 적용 후 $269{\pm}116mmHg$으로 유의하게 증가하였으며(p=0.018) BAL시행 후와 30분 후 $PaO_2$의 유의한 감소는 관찰되지 않았다. 수기 중 $SpO_2$가 90% 미만으로 감소한 환자는 한 명도 없었다. (3) 수기 직후 $PaCO_2$의 유의한 증가, pH의 유의한 감소가 관찰되었으나 수기 후 30분만에 회복되었다. (5) 시행 중 출혈, 기흉, 감염, 혈역학적 합병증은 발생하지 않았으며, 세명의 환자(43%)에서 수기와 무관하게 기저 질환의 진행으로 기관내삽관을 필요로 하였다. 결론 : 심한 저산소혈증 환자에서 안면마스크를 이용한 CPAP을 적용하여 BAL을 시행하면, 수기 시 저산소혈증의 위험 없이 안전하게 검사를 시행할 수 있을 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제3권1호
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• pp.64-71
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• 1999

목 적 : 초기만성신부전증에서 저단백식이의 투여가 만성신부전의 진행속도 및 혈압조절에 어떠한 영향을 미치는 지를 알기 위함이다. 방 법 : 5/6 신절제술로 만성 신부전을 유발시킨 백서를 수술 제 7일부터 무작위로 enalapril을 투여하지 않은 군과 enalapril 투여군 (식수 1L 당 50 mg)으로 나누고 각군을 정상단백식이군 ($18.5\%$ 단백식이), 저단백식이군($6\%$단백식이)으로 나누어 비교하여 보았다. 신절제술후 4주, 12주, 16주에 단백뇨의 변화, 잔여 신장무게, 신 조직의 mesangial matrix expansion score 및 morphometric analysis로 분석한 사구체용적의 변화를 비교 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 결 과 : 1) 정상단백식이군 및 저단백식이군은 신절제술후 혈압이 올라가기 시작하여 지속적인 고혈압소견을 보였다 (정상단백식이군; 4주 $147{\pm}6$mmHg, 8주 $175{\pm}11$mmHg, 12주 $180{\pm}6$mmHg, 16주 $200{\pm}6$ mmHg: 저단백식이군; 4주 $140{\pm}8$mmHg, 8주 $162{\pm}5$mmHg, 12주 $171{\pm}6$mmHg, 16주 $184{\pm}11$mmHg). Enalapril 투여군은 식이의 단백량과 관계없이 신절제술후 8주부터 혈압이 조절되기 시작하였다. 2) 16주째 저단백식이군의 24시간 뇨단백은 $74{\pm}15$mg으로 정상단백식이군 ($101{\pm}15$mg)보다 의의있게 적었다. (P<0.05). Enalapril 투여군도 저단백식이의 경우 $42{\pm}12$mg 으로. 정상단백식이($67{\pm}15$mg) 보다 의의있게 적었다. (P<0.05). 3) 신절제술후 16주째 크레아티닌 청소율은 정상단백식이군 $1.40{\pm}0.13$ ml/min, 저단백식이군은 $1.57{\pm}0.11$ml/min, enalapril 정상단백식이군은 $1.10{\pm}0.17$ml/min, enalapril 저단백식이군은 $1.37{\pm}0.14$ml/min 이었다. (P=NS). 4) 저단백식이군의 잔여 신장무게의 증가는 정상단백시이군의 신장 무게의 증가에 비해 의의있게 낮았다. (저단백식이군; 4주 $1.33{\pm}0.04g$, 12주 $1.45{\pm}0.05g$, 16주 $1.44{\pm}0.16g$: 정상단백이군; 4주 $1.58{\pm}0.19g$, 12 주$1.79{\pm}0.15g$, 16주 $1.99{\pm}0.12g$, P<0.05). 16주에 관찰한 enalapril 투여군의 신장무게를 보면 저단백식이, 정상단백식이에 따른 차이는 없었다. 5) 12주, 16주째 저단백식이군의 mesangial matrix expansion score은 정상단백식이군보다 의의있게 감소되었다. (저단백식이군; 12주 $1.91{\pm}0.02$, 16주 $1.90{\pm}0.02$; 정상단백식이군 ; 12주 $2.29{\pm}0.09$, 16주 $2.55{\pm}0.16$, P<0.05). Enalapril 투여군의 mesangial matrix expansion score는 식이의 단백량에 따른 차이는 없었다. 6) 16주째 저단백식이군의 사구체용적은 정상단백식이군보다 의의있게 감소되었다 (16주, 저단백식이군; $1.17{\pm}0.19{\times}10^6{\mu}m^3$ ; 정상단백식이군; $1.98{\pm}0.16{\times}10^6{\mu}m^3$, P<0.05). Enalapril 투여군의 사구체용적은 저단백식이의 경우 정상식이 때 보다 의의있는 감소를 보였다 (16주, 저단백식이군; $1.19{\pm}0.17{\times}10^6{\mu}m^3$: 정상단백식이군; $1.81{\pm}0.22{\times}10^6{\mi}m^3$, P<0.05). 결 론 : 항고현압제를 쓰지 않은 군에서의 저단백식이의 효과는 매우 현저하였고 항고혈압제를 쓴 군에서는 저단백식이와 정상단백식이의 차이가 없었다. 따라서 저단백식이와 항고혈압제는 각각 신조직 손상의 진행을 확실히 지연시키나 두가지를 같이 병용하면 각각 지연시키는 것에 비하여는 additional effect가 미미하였다. 그러나 혈압 조절은 저단백식이로는 만족할만하지 못하고 항고혈압제에 의한 혈압조절이 도움이 되므로_ 만성신부전 환자에서 저단백식이와 항고혈압제의 병용요법이 필요한 것으로 사료된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제8권1호
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• pp.18-25
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• 2004

목 적 : 알포트 증후군은 감각신경성 난청을 동반하는 만성 진행성 유전성 신질환으로, 질환의 경과의 다양성으로 인하여 진행성의 예후인자에 특히 유전학적인 역할에 대한 관심이 커지고 있다. 본 연구에서는 만성 진행성 신질환에서 신부전으로의 진행에 관여하는 것으로 알려진 안지오텐신전환효소 유전자 다형성의 발현빈도 및 병의 진행경과와의 관계를 조사하고, 신부전으로의 진행을 억제하는 치료제로서 안지오텐신전환효소 억제제의 가능성을 알아보고자 하였다. 방 법 : 임상양상 및 신조직검사상 알포트 증후군으로 진단된 12명의 환아와 발병하지 않은 12명의 가족들에서 안지오텐신전환효소 다형성의 빈도를 비교하였다. 대상 환아를 신염의 발생 후 10세 이후까지 정상적인 신기능을 유지하고 있는 신기능 유지군과, 발병 후 10세 이전에 만성신부전으로 진행을 시작한(신기능 유지기간 5년 이하) 조기 신부전 진행군으로 구분하여 신기능 감소의 진행시기와 다형성과의 관계를 비교하였고, 발병이 없는 가족에서 다형성의 빈도 및 양상을 관찰하였다. 정상 대조군으로 고혈압, 신장 혹은 심장질환이 없고, 신질환의 가족력, 안지오텐신전환효소 억제제 혹은 다른 항고혈압제의 사용경력이 없는 소아환자 35명을 정상대조군으로 선정하였다. 결과 : 1) 발병연령은 신기능 유지군이 평균 $3.45{\pm}2.4$세였고, 조기 신부전 진행군이 평균 $4.4{\pm}1.2$세로 의미있는 차이가 없었으며, 남녀비는 각각 5:3, 2:1이었다. 2) 12례의 환아 중 4례(33%)는 10세 이전에 평균 8.9세 이전에 만성신부전으로 진행하여 발병에서부터 평균 4.5년 안에 신부전으로 빠를 진행을 보여주는 조기 신부전 진행군이었고, 8례(67%)는 10세 이후까지 이상 신기능이 유지되는 신기능 유지군으로 발병 이후 평균 10.6년(최소 8년, 최대 15년 이상) 이상 신기능을 유지하고 있었으며, 두 군간의 발병 당시 신기능 및 임상양상의 의미있는 차이는 없었다. 3) 알포트 환자의 안지오텐신전환효소 유전자형태는 II type이 3례(25.0%), ID type이 5례(41.7%). DD type이 4례(33.3%)로 정상대조군의 IItype 44.3%, ID type 40.9%, DD type 14.8%와 비교하여 DD type이 많은 경향을 보였으나 두 군사이의 의미 있는 차이는 없었다. 4) 조기 신부전 진행군 4례 중 3례(75%)에서 DD type을 보였고, 신기능 유지군 8례 중 1례(12.5%)에서 DD type을 보여 두 군간의 의미있는 차이를 보였다(p<0.05). 5) 신질환을 나타내지 않은 가족을 대상으로한 조사에서는 총 12례 중 II type 5례(41.7%), ID type 5례(41.7%), DD type 2례(16.6%)로 역시 정상대조군과 유의한 차이를 보이지 않았으며, 신기능 유지여부와 가족내의 DD발현 빈도는 의미있는 관계가 없었다. 결 론 : 소아 알포트 증후군에서 안지오텐신전환효소 유전자의 다형성의 빈도는 정상대조군에 비하여 의미있는 차이가 없었으나 조기에 신부전으로 진행한 환아에서의 DD genotype의 발현율이 의미있게 높게 나타나, 예후인자로서 가능성을 시사하였으며, 따라서 안지오텐신전환효소 억제제 치료가 신부전으로의 진행을 억제하는데 도움을 줄 수 있을 것으로 생각되었다.