목 적 : MCD는 항경련제에 반응하지 않는 난치성 간질의 중요한 원인으로 수술적 치료의 대상으로 고려되어지지만, 병변의 범위나 분포에 따라 제한적이고 치료효과에 있어서도 차이가 보고되고 있다. 케톤생성 식이요법은 최근까지 대부분의 연구들에서 뛰어난 간질 억제효과를 보고하고 있으나, MCD 병변을 보이는 난치성 간질을 대상으로 시행한 케톤생성 식이요법의 치료 효과에 대한 보고는 국내외적으로 지금까지 없는 상태로, 본 연구에서는 이 환자군들에 대해 간질 수술보다 덜 침습적인 치료법인 케톤생성 식이요법의 간질 억제효과를 알아보고자 하였다. 방 법 : 1998년 이후 난치성 간질로 케톤생성 식이요법을 시행하였던 소아 환아들 중 뇌 MRI상 MCD 소견을 보이는 30명을 대상으로 후향적 의무기록 고찰과 분석을 시행하였으며, 케톤 생성 식이요법 시행 후 경련의 감소효과를 분석하였다. 결 과 : 전체 대상 30명 환아들의 남녀비는 1 : 1.1이었고, 경련을 처음 시작한 연령은 평균 $2.0{\pm}2.9$세, 케톤생성 식이요법을 시작한 평균 연령은 $5.4{\pm}4.6$세, 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 평균 $3.5{\pm}3.3$년, 환아들의 추적 관찰기간은 평균 $29.0{\pm}21.0$개월이었다. MCD의 종류는 대뇌 피질 이형성증(cortical dysplasia)이 24명(80.0%)으로 가장 많았고, MCD의 분포는 일측 대뇌 반구에만 있는 경우가 23명(76.7%), 양측 대뇌 반구 모두에 병변이 있는 경우가 7명(23.3%)이었다. 케톤생성 식이요법에 의한 경련의 감소 정도는 전체 30명의 환아 중 9명(30.0%)에서 경련이 완전히 소실되었으며, 50% 이상 경련이 감소된 경우는 14명(46.7%)이었는데, 경련을 처음 시작한 연령이나 케톤생성 식이요법을 시작할 때까지의 경련 지속기간은 경련의 감소효과와 통계학적 유의성이 없었고, 케톤생성 식이요법을 시작한 나이가 어릴수록, 케톤생성 식이요법의 기간이 길수록 경련의 감소효과가 높은 경향을 나타내었으나 통계적 유의성은 없었으며, MCD의 분포에 따른 특별한 연관관계는 없었다. 결 론 : 케톤생성 식이요법이 MCD 소견을 동반하고 있어 수술적 치료가 고려되어지는 난치성 소아 간질 환아에서도 간질 수술의 여러 가지 제한적인 측면과 침습성을 고려해 볼 때 효과적인 치료 결과를 기대할 수 있을 것으로 판단되며, 아직까지 국내외적으로 MCD를 동반한 난치성 소아 간질 환아에 대한 케톤생성 식이요법의 효과에 대한 자료가 미미한 상태이므로 전향적인 대규모의 비교 연구 및 분석이 필요할 것으로 사료된다.
Backgrounds and Objectives: Despite of enormous clinical and laboratory researches focused on the useful markers in status epilepticus(SE), clinically applicable methods are not yet available. Although ketogenic diet (KD) is an old method of treating epilepsies, its outstanding antiepileptic effect in some epileptic patients needs re-evaluation of this methods. This study was performed to evaluate the effect of KD on the change of nitric oxide(NO) during the SE. Methods: After the determination of critical EEG stages in the pilocarpine-induced SE model, serum NO levels were measured with Griess reaction. Open cardiac puncture was done immediately after the four different EEG stages of SE in the KD rats and regular diet (RD) rats. Cessation of SE was done with the 10~20 mg/Kg of diazepam i.p. injection in each stages of SE in KD and RD rats. Results: Pilocarpine-induced SE showed reliable EEG and behavioral patterns in all rats. Also, KD did not affect the SE induced by pilocarpine in terms of the SE induction time and SE severity. Serum NO was consistently higher in KD rats than RD rats in all SE stages. Conclusions: KD significantly increases NO during the pilocarpine-induced SE. These finding might contribute the neuroprotective effect of KD in the SE.
Objectives: Reduced glucose utilization in the main parts of the brain involved in memory is a major cause of Alzheimer's disease, in which ketone bodies are used as the only and effective alternative energy source of glucose. This study examined the effects of a low-carbohydrate and high-fat (LCHF) diet supplemented with a ketogenic nutrition drink on cognitive function and physical activity in the elderly at high risk for dementia. Methods: The participants of this study were 28 healthy elderly aged 60-91 years showing a high risk factor of dementia or whose Korean Mini-Mental State Examination (K-MMSE) score was less than 24 points. Over 3 weeks, the case group was given an LCHF diet with nutrition drinks consisting of a ketone/non-ketone ratio of 1.73:1, whereas the control group consumed well-balanced nutrition drinks while maintaining a normal diet. After 3 weeks, K-MMSE, body composition, urine ketone bodies, and physical ability were all evaluated. Results: Urine ketone bodies of all case group subjects were positive, and K-MMSE score was significantly elevated in the case group only (p=0.021). Weight and BMI were elevated in the control group only (p<0.05). Grip strength was elevated in all subjects (p<0.01), and measurements of gait speed and one leg balance were improved only in the case group (p<0.05). Conclusions: We suggest that adherence to the LCHF diet supplemented with a ketogenic drink could possibly influence cognitive and physical function in the elderly with a high risk factor for dementia. Further, we confirmed the applicability of this dietary intervention in the elderly based on its lack of any side effects or changes in nutritional status.
스포츠과학에서 좋은 기록을 달성하기 위해 과학적 훈련, 식단 및 운동수행증진 보조제가 널리 사용되어 왔다. 운동선수가 최고 수준의 경기력을 발휘하기 위해서는 영양학적 전략이 중요하며, 그 중 지구력 운동 수행력을 결정하는 주요 요인 중 하나는 지방대사의 증가라고 할 수 있다. 장기간 운동하는 동안 지방산 대사를 최대화하기 위한 방법으로 케톤 생성 식단(고지방, 저탄수화물)이 제안되었다. 현재까지의 연구들은 케톤 생성 식단의 에너지 생성 가치에 대해 상반된 결과를 보여주었다. 이러한 이유로 탄수화물 섭취를 제한하지 않고 영양적 케톤증(아세토아세테이트와 베타-하이드록시뷰티레이트의 급성/일시적 혈중 농도증가)을 얻기 위해 케톤 보충제(케톤 에스테르 및 케톤염)를 사용하는 것이 제안되었다. 일부 연구에서는 심장 및 골격근과 같은 말초 조직에 추가적인 연료 기질 제공, 탄수화물 절약/지방 산화 증가, 간/근육에서 글리코겐 재합성을 증가시켜 운동 후 회복에 케톤 보충제가 지구력 운동 수행에 유익한 효과를 보여주었다. 그러나 많은 연구에서 케톤 보충제가 운동수행능력 보조제로서의 유익한 효과가 나타나지 않았다. 따라서 본 연구는 현재까지의 운동 수행 및 회복 그리고 골격근 단백질 대사와 관련된 선행연구들의 케톤 보충제의 증명된 효과와 운동수행능력 증진 보조제로서의 가능성을 분석하고자 하였다.
Heavy reliance on glucose metabolism and a reduced capacity to use ketone bodies makes glioblastoma (GBM) a promising candidate for ketone-based therapies. Ketogenic diet (KD) is well-known for its promising effects in controlling tumor growth in GBM. Moreover, synthetic ketone ester (KE) has demonstrated to increase blood ketone levels and enhance animal survival in a metastatic VM-M3 murine tumor model. Here, we compared the efficacy of a KE-supplemented Atkins-type diet (ATD-KE) to a classic KD in controlling tumor progression and enhancing survival in a clinically relevant orthotopic patient-derived xenograft GBM model. Our findings demonstrate that ATD-KE preserves body weight (percent change from the baseline; 112±2.99 vs. 116.9±2.52 and 104.8±3.67), decreases blood glucose (80.55±0.86 vs. 118.6±9.51 and 52.35±3.89 mg/dl), and increases ketone bodies in blood (1.15±0.03 mM vs. 0.55±0.04 and 2.66±0.21 mM) and brain tumor tissue (3.35±0.30 mM vs. 2.04±0.3 and 4.25±0.25 mM) comparable to the KD (results presented for ATD-KE vs. standard diet [STD] and KD, respectively). Importantly, the ATD-KE treatment significantly enhanced survival compared to the STD and was indistinguishable from the KD (47 days in STD vs. 56 days in KD and ATD-KE), suggesting that a nutritionally balanced low carbohydrate ATD combined with KE may be as effective as the KD alone in reducing brain tumor progression. Overall, these data support the rationale for clinical testing of KE-supplemented low-carb diet as an adjunct treatment for brain tumor patients.
The purpose of this article is to describe the overview of current medical treatments of childhood epilepsy in Korea and to review several recent nursing researches related to quality of life problems, especially psychological functioning in children with epilepsy and the stress of the family. The prognosis of childhood epilepsy has been improved considerably and about 80% of patients can now be expected to achieve complete seizure control by the antiepileptic drug treatment. Even for the intractable epilepsy, with the combination of ketogenic diet program and antiepileptic drug therapy or surgical treatment, the prognosis became very much better than before. The majority of research has reported that children with epilepsy were experiencing quality of life problems. They are at risk for impaired functioning, compared to either general population controls or to other chronic illness groups such as asthma and diabetes. The ultimate goal of providing care to children with epilepsy is to control seizures while facilitating an optimal quality of life for the child as well as the family. Recommendations are included for future research and intervention programs for children, parents and our society.
간, 췌장 및 지방 조직에서 많은 수준으로 합성되는 섬유 아세포 성장 인자 21(FGF21)은 FGF19과 FGF23와 함께 FGF 패밀리의 비정형 구성원에 속해 있다. FGF21은 발현 조직에 따라 endo/paracrine특징을 보여주며, 포도당 대사 및 에너지 항상성을 포함하는 많은 종류의 대사 경로를 조절하고 있다. 생리학적 조건 하에서 많은 종류의 스트레스가 조직 별 FGF21의 합성을 유도한다고 알려져 있고, 이렇게 증가한 FGF21은 위와 같은 스트레스에 적응하거나 방어하기 위한 세포 내 기전을 활성화 시키게 된다. 이 과정에서 peroxisome proliferator-activated receptor gamma (PPARγ) 및 peroxisome proliferator-activated receptor alpha (PPARα)가 지방 및 간 조직에서 FGF21의 발현을 조절하는 대표적인 전사 조절자로 알려져 있다. 지난 10년간의 연구를 통해 약리학적 FGF21 투여는 체중을 감소시키고 비만 마우스 및 2 형 당뇨병 환자에서 인슐린 감수성 및 지단백질 프로파일을 개선시키는 것으로 보고되었고, 이를 바탕으로 FGF21은 제 2 형 당뇨병, 비만 및 비 알콜 성 지방간 질환(NAFLD)의 치료제로서 큰 주목을 받아 왔다. 그러나 조직 별 상이한 FGF21 발현의 역설적 조건 및 생리 약학적 기능의 차이로 인해 FGF21의 이해는 여전히 부족한 수준에 있다. 따라서 본 총설을 통해 FGF21의 조직 특정 기능 및 해당 동작 메커니즘을 포함한 이전 연구들에서 발생하였던 흥미로운 문제를 논의하고, FGF21 아날로그를 이용한 임상 시험의 현 상황을 요약하고자 한다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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