본 증례는 누난 증후군으로 진단 받은 환아에 대한 내용으로, 성장 지연, 작은 키, 좁고 높은 악궁 등의 특징적인 소견을 보였다. 체중은 8.8kg이었으며 신장은 100cm으로 2세 아이들의 성장 양상과 비슷한 수준을 나타내고 있었다. 이소맹출 되고 있는 매복 상악 측절치에 의해 상악 중절치의 맹출이 방해 받고 있었으며, 다수의 치아우식증이 관찰되었다. 이에 상악궁의 심한 총생이 예상되며, 측절치 치배로 인해 영구 상악 중절치 발육에 영향을 줄 것을 고려하여 전신마취 하에 측절치의 발거 및 치아우식증의 치료를 시행하였다. 주기적인 관찰기간 동안 영구 중절치의 발육에 큰 문제가 나타나지 않았으며, 정상적인 성장이 이루어지는 것을 관찰할 수 있었다.
Short-chain acyl-CoA dehydrogenase deficiency (SCADD; OMIM # 201470) is an autosomal recessive inborn error of mitochondrial fatty acid ${\beta}$-oxidation, presenting with a variety of clinical signs and symptoms. Developmental delay, hypertonia or hypotonia, ketotic hypoglycemia, and epilepsy are most frequently reported. In general, patients diagnosed through newborn screening have shown normal growth and development in contrast to those diagnosed as a result of clinically initiated evaluations. Here, the case of an asymptomatic Korean newborn with SCADD identified by tandem mass spectrometry is reported. The patient showed an elevated concentration of butyrylcarnitine detected on newborn screening. Urinary excretion of ethylmalonic acid was elevated by urine organic acid analysis. To confirm the diagnosis of SCADD, a direct sequencing analysis of 10 coding exons and the exon-intron boundaries of the ACADS gene were performed. Genetic analysis of ACADS showed the following novel compound heterozygous missense mutations: c.277C>A (p.Leu93Ile) on exon3 and c.682G>A (p.Glu288Lys) on exon6. These results will provide further evidence of mutational heterogeneity for SCADD.
Oh, Mi Ae;Park, Chanmin;Lee, Yeon Jeong;Hong, Minha;Han, Ju Hee;Oh, Soo Hyun;Park, Jun Heon;Bahn, Geon Ho
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제30권3호
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pp.100-108
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2019
Objectives: Adolescence involves a number of developmental processes, as well as unique psychological characteristics and behaviors. An increased rate of internet and game addictions, school violence, and suicide may either represent aspects of adolescence or a psychopathological phenomenon. There is an urgent need to develop software programs that can prevent and resolve adolescent behavioral problems. We applied the mentalization theory to interpret and find solutions for problems faced by adolescent characters in literature. Methods: In Joan Rowling's novel "Casual Vacancy," Sukhvinder is a girl with problems representative of those encountered by modern adolescents; she is a victim of bullying and engages in self-mutilation. We targeted her problematic behaviors as representative of a prementalized state. Results: Born into an upper-class English family with Pakistani origins, Sukhvinder, unlike her siblings, fails her parents' expectations. Whenever she faces a psychological crisis, she regresses into the teleological mode (the most primitive pre-mentalization stage) and regains her sense of self by cutting herself. After her friend's suicide, however, she begins to communicate with her parents and moves toward mentalization. Conclusion: By analyzing Sukhvinder's behavior, we assessed patterns of attachment, empathy, and mentalization, and identified corrective approaches for problematic behaviors. We believe that the presented interpretation may serve as a foundation for the development of models for understanding adolescent deviant behaviors.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제10권1호
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pp.43-49
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1999
연구 목적:소아를 다루는 임상의들에게 관찰되는 가장 흔한 발달상의 문제 중 하나는 언어 지연이다. 언어 발달은 주변 환경의 자극에 영향을 받게 되는데, 환경과의 상호 작용에는 아동 자신의 기질 또한 중요한 요소로 작용한다. 기질 연구의 가설에 의하면 아동의 고유한 행동 양식은 상당 부분 타고난 것이며, 이것이 향후 발달에 큰 영향을 미친다고 알려져 있는데, 아동의 기질과 언어 지연과의 관계에 대한 연구는 활발치 않아, 본 연구는 한국에서 의사 소통 장애를 가진 아동에서 어떤 기질 특성이 있는지를 밝히고자 했다. 방 법:환자군은 DSM-IV 진단 기준에 의해 의사 소통 장애라고 진단되고, 전반적 발달 장애, 정신 지체, 언어 운동 장애 혹은 감각 장애를 갖지 않은 세 살에서 일곱 살 사이의 아동 20명을 대상으로 하고 정상대조군은 상기 장애를 갖지 않는 50명을 대상으로 하여 어머니에게 한국판 '부모 기질 설문(Parental Temperamental Questionnaire)'을 완성하도록 하여 기질을 측정하였다. 기질의 9가지 범주 및 요인 A점수를 비교하기 위하여 비모수적 통계법을 사용하였으며, 아동들의 기질 진단을 비교하기 위하여 Chi-square통계법을 사용하였다. 결 과:의사 소통 장애를 가진 아동들에서 정상 아동들에 비해 기분의 범주는 통계적으로 유의하게 낮았고, 반응의 강도의 범주는 통계적으로 유의하게 높았다. 기질 진단 면에서는 두 집단은 통계적으로 유의한 차이를 보이지 않았지만 의사 소통 장애를 가진 아동들이 양육 곤란형에 가까운 집단에 더 많이 포함되었다. 결 론:이와 같은 결과는 의사 소통 장애를 가진 아동들에 특징적인 기질 양상이 있음을 시사한다. 기질양상의 조기 발견은 부모들에게 의사 소통 장애 아동들의 발달학적 특성을 이해하고 이들에게 적절한 양육을 제공하는데 도움을 줄 것이다.
이 연구의 목적은 상악 제1대구치의 결손 또는 발육 지연을 보이는 증례에서 나타나는 악안면 형태를 평가하는 것이다. 2006년부터 2017년 8월까지 부산대학교치과병원 소아치과에 내원한 어린이 2983명의 교정 진단자료를 후향적으로 평가하여 상악 제1대구치가 편측 또는 양측으로 결손되거나 발육지연을 보이는 34명을 선정하였다. Demirjian 법을 응용하여 상하악 치령을 추정하고 역령과 비교하였다. 측방두부규격방사선사진 계측을 통해 골격 및 치아치조적 부조화를 반영하는 지표들을 평가하였고, 전치부 교합관계를 확인하였다. 상악 치령은 역령과 비교할 때 유의하게 낮았다. 골격성 개방교합 경향 및 상악 열성장형 골격성 III급 부정교합을 나타내는 지표가 통계적으로 유의하였다. 전치부 피개는 반대교합과 절단교합이 주로 나타났지만, 보상에 의해 정상 피개를 보이는 증례도 있었다. 상악 제1대구치의 선천결손 및 발육지연은 상악골의 성장에 영향을 줄 가능성이 있다고 판단되었다. 따라서 제1대구치의 발육장애가 확인될 경우 사춘기 동안의 악안면 성장을 주의 깊게 관찰해야 하며 적절한 시기에 교정치료를 고려하는 것이 필요하다고 사료되었다.
목적 : 본 연구는 주로 침흘림을 보이는 뇌성마비 아동에게 비침습적인 치료적 중재와 침흘림 측정방법의 경향 분석 등에 대한 국외 문헌들을 중심으로 종합적으로 분석하고자 하였다. 연구방법 : 본 연구는 최근 15년 간(2005-2019) 국외 논문을 검색하여 총 265편의 논문이 검색되었다. 1차 제목 및 초록을 중심으로 44편의 논문이 선정되었고, 2차 원문 검색을 통해 10편의 논문이 최종적으로 선정되었다. 결과 : 선정된 논문의 PEDro Scale은 평균 6점으로 높은 편이었다. 전반적인 동향을 분석한 결과 연구대상자는 뇌성마비가 주를 이루었고, 행동수정에 비해 구강감각운동의 치료적 중재가 최근에 활발하게 연구되고 있었다. 행동수정과 구강감각운동 중재방법은 대상자의 나이, 인지수준, 대상자 수, 연구설계, 치료시간과 기간에서 차이가 있음을 확인하였다. 침흘림 측정방법은 빈도와 심각성을 동시에 확인하는 연구가 주를 이루는 것으로 나타났다. 결론 : 본 연구에서는 침흘림을 보이는 뇌성마비 아동에게 실시한 비침습적인 중재 중 대표적인 행동수정과 구강감각운동 중재에 대해서 분석하였고, 이러한 자료를 통해 행동수정과 구강감각운동치료를 통한 침흘림 프로그램 계획 시 적절한 치료적 중재방법을 선택하는데 도움이 될 수 있는 정보제공 및 근거를 마련하였다.
Dental caries in infants is a representative oral disease causing the malocclusion of permanent dentition and developmental variations in the permanent teeth, so it is very important to manage caries in infants. Thus, in order to survey mothers who visited pediatric dentistry concerning their awareness of nursing bottle caries and to obtain data necessary for developing education materials to prevent nursing bottle caries, the present study conducted a survey using a self reporting questionnaire with 205 mothers who visited the Pediatric Dentistry of a dental hospital in Cheonan with a child aged below 5 during the period from June 7 to August 2 in 2008, and obtained results as follows. 1. The awareness of dental caries was highest in the group aged over 37 months 96.8%, and next in order of age 13~24 months 96.5%, 25~36 months 94.5%, and younger than 13 months 83.3%. 2. The awareness of nursing bottle caries was highest in infants aged over 37 months 58.7%, and next, in 13~24 months 57.9% and in 25~36 months 54.8%, and lowest in infants younger than 13 months 33.3%, suggesting the necessity of education on nursing bottle caries(p=0.423). 3. As to the time of the first visit to dental clinic, 50.0% of infants younger than 13 months, 52.6% of those aged 13~24 months, and 49.3% of those aged 25~36 months replied the completion of the eruption of primary teeth, and 36.5% of those aged over 37 months replied the occurrence of dental caries. Thus, the motives for visiting dental clinic were different among the age groups, and the differences were statistically significant(p=0.005). 4. The age of toothbrushing to be started by mother's opinion was 6 months in 0.5%, 12 months in 68.8%, 18 months in 22.9%, 24 months in 5.9%, and 25 months in 1.0%, and no statistically significant difference was observed according to age. 5. The number of toothbrushing was usually once a day after meal. and increased by in age was shown statistically significantly difference(p=0.035). 6. The most frequent method of preventing nursing bottle caries was regular toothbrushing in all the age groups, and next restriction of sugar intake, regular dental consultation, and fluoridation in order The most effective prevention of dental caries was regular visit to dental clinic and next, toothbrushing after meal.
발달 지연과 발열과 동반된 경련으로 내원한 12개월 된 남자 환아로 뚜렷하며, 높은 아치를 이룬 눈썹과 넓은 코, 아래를 향하고 있는 눈꺼풀 틈새, 높은 구개, 치아 발육 부전의 특징을 보이는 얼굴 모습을 가졌으며, 통통한 손과, 과신전되며 점점 가늘어지는 손가락, 관절의 움직임이 증가되어있는 특징을 보였다. 이러한 특징에 근거하여 Coffin-Lowry 증후군으로 진단하였으며, 이에 저자들은 Coffin-Lowry 증후군 1례를 경험하여 보고한다.
Learning disorders are diagnosed when the individual's achievement on standardized tests in reading, mathematics, or written expression is substantially below that expected for age, schooling, and level of intelligence. Subtypes of learning disorders may be classified into two groups, language-based type learning disorders including reading and writing disorder, and nonverbal type learning disorder (NLD) such as those relating to mathematics & visuospatial skills, and those in the autism spectrum. Converging evidence indicates that reading disorder represents a disorder within the language system and more specifically within a particular subcomponent of that system, phonological processing. Recent advances in neuroimaging technology, particularly the development of fMRI, provide evidences of a neurobiological basis for reading disorder, specifically a disruption of two left hemisphere posterior brain systems, one parieto-temporal, the other occipito-temporal. The former is the reading system for beginner reading, the latter for skilled reading. Compensatory engagement of anterior systems around the inferior frontal gyrus(Broca's area) and a posterior(right occipito-temporal) system is noted in persistent poor readers in long-term follow up study. The theoretical model proposed to explain NLD's source is not right hemisphere damage, but rather the white matter model. The working hypothesis of the white matter model is that the underdevelopment of, damage to, or dysfunction of cerebral white matter(long myelinated fibers) is the source of this disorder. The role of an evidence-based effective intervention in the remediation of children with learning disorder is discussed.
Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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제8권2호
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pp.175-182
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1997
어린 자폐아동 25명을 대상으로 낯선상황절차를 이용하여 애착 안정성을 평가하였다. 그 결과, 84%가 분류가능하였는데 안정애착이 44%, 불안-회피애착이 20%, 비조직화/비정향애착이 16%, 불안-저항애착이 4%로 나타났고, 전체적으로 대략 반정도가 안정적으로 애착되었다. 애착 안정성과 발달변인의 관계를 알아본 결과, 생활연령, 사회성지수, 증상의 심각도에서 안정애착집단과 불안정애착집단간 차이가 나타나지 않았다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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