• 대한골관절종양학회지
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• 제1권2호
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• pp.205-209
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• 1995

A desmoid tumor is a locally aggressive growth of connective tissue origin which infiltrates the surrounding tissue and has a marked tendency for recurrence. And so it was also called as an aggressive fibromatosis, musculofascial fibromatosis or fibrosarcoma etc. Thirteen cases of desmoid tumor was treated since 1980, and their retrospective study was done with 79 months of follow-up after initial surgical excision. The female was involved in 12 cases(one male) with the age ranged from 7-50 years, average 28 years, and seven patients in third decade. A slowly growing mass was excised on average 4 months after first notice of the mass, but their margins are not demarcated clearly in most cases. Wide excision in 12 cases was done, but wide excision and saphenous vein graft was performed in one case because of invasion of posterior tibial artery by tumor mass. The tumor was found on extraabdominal region in 8 cases(61.5%) but 5 cases in abdominal wall(38.5%). The recurrence rate was high(6/13, 46.2%), and 11 times in 6 patients were recurred(average 1.8 times), within 27 months of initial excision. Six cases of recurrence were treated with wide excision again in 3 cases, wide excision combined with radiotherapy(4,000-6,000cGy) in 4 cases and wide excision with chemotherapy in one case. During the follow-up for average 21 months after treatment, no recurrences are found. Tumor remission periods without recurrence are average 67 months in all, and 11 years in longest case. Histologically it was very mimic with fibrosarcoma but could be differentiated with Trichrome stain, and their findings are not changed after recurrence.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제21권3호
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• pp.162-170
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• 2017

Purpose: To evaluate the imaging findings of desmoid tumors using various imaging modalities and to evaluate whether diffusion-weighted imaging (DWI) can help differentiate between desmoid and malignant tumors. Materials and Methods: The study included 27 patients with pathologically confirmed desmoid tumors. Two radiologists reviewed 23 computed tomography (CT), 12 magnetic resonance imaging (MRI) and 8 positron emission tomography-computed tomography (PET-CT) scans of desmoid tumors and recorded data regarding the shape, multiplicity, size, location, degree of enhancement, and presence or absence of calcification or hemorrhage. The signal intensity of masses on T1- and T2-weighted imaging and the presence or absence of whirling or band-like low signal intensity on T2-weighted imaging were recorded. The apparent diffusion coefficient (ADC) values of the desmoid tumors in nine patients with DWIs were compared with the ADC values of 32 malignant tumors. The maximum standardized uptake value ($SUV_{max}$) on PET-CT images was measured in 8 patients who underwent a PET-CT. Results: The mean size of the 27 tumors was 6.77 cm (range, 2.5-26 cm) and four tumors exhibited multiplicity. The desmoid tumors were classified by shape as either mass forming (n = 18), infiltrative (n = 4), or combined (n = 5). The location of the tumors was either intra-abdominal (n = 15), within the abdominal wall (n = 8) or extra-abdominal (n = 4). Among the 27 tumors, 21 showed moderate to marked enhancement and 22 showed homogeneous enhancement. Two tumors showed calcifications and one displayed hemorrhage. Eleven of the 12 MR T2-weighted images showed whirling or band-like low signal intensity areas in the mass. The mean ADC value of the desmoid tumors ($1493{\times}10^{-6}mm^2/s$) was significantly higher than the mean of the malignant soft tissue tumors ($873{\times}10^{-6}mm^2/s$, P < 0.001). On the PET-CT images, all tumors exhibited an intermediate $SUV_{max}$ (mean, 3.7; range, 2.3-4.5). Conclusion: Desmoids tumors showed homogenous, moderate to marked enhancement on CT and MRI scans and a characteristic whirling or band-like pattern on T2-weighted images. DWI can be useful for the differentiation of desmoid tumors from malignant soft tissue tumors.

• 대한골관절종양학회지
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• 제13권2호
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• pp.162-166
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• 2007

결합조직형성 섬유종은 조직 소견상 연부 조직의 유건종(desmoid tumor)과 유사한, 비교적 드문 종양으로 대부분 장관골에 발생한다. 그러나 양성 종양이지만 골소파 및 골이식 치료후에는 국소 재발이 빈번한 것으로 알려져 있다. 더욱이 재발을 하게 되면, 아주 드물지만 골 육종으로 악성 변화되는 경우가 보고되고 있다. 본 교실에서는 17세 남자 환자에서 근위 경골에 발생한 결합 조직 섬유종에 대해 소파술 및 골 이식술을 시행 후, 11년 후에 골육종으로 악성 변화된 결합조직형성 섬유종 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.

• Archives of Plastic Surgery
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• 제41권6호
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• pp.780-782
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• 2014

• Radiation Oncology Journal
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• 제25권4호
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• pp.201-205
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• 2007

목적: 데스모이드 종양의 수술 후 방사선치료 성적을 분석하고 예후인자를 평가하기 위하여 후향적 연구를 진행하였다. 대상 및 방법: 1984년 5월부터 2005년 10월까지 서울대학교병원에서 데스모이드 종양으로 수술 후 방사선치료를 시행 받은 환자 27명에 대한 의무기록을 분석하였다. 남자 13예, 여자 14예였으며 연령은 $3{\sim}79$세였다(중앙값, 28세). 종양은 복부 외(21예), 복벽(5예)에 위치하였고 종양의 크기는 장경 기준 $2.5{\sim}25$ cm (중앙값, 7.5 cm)였다. 첫 수술 후 방사선치료를 받은 환자가 13예, 국소 재발 종양에 대한 반복 수술 후 방사선치료를 받은 환자가 14예였다. 방사선치료는 분할 선량 $1.8{\sim}2.0$ Gy로 총 $45{\sim}66$ Gy (중앙값, 59.4 Gy)를 조사하였다. 결 과: 추적관찰 기간의 중앙값은 61개월(범위, $12{\sim}203$개월)이었다. 병변의 국소 진행은 2예에서, 국소 계발은 5예에서 관찰되었다. 5년 무병생존율과 5년 무진행 생존율은 각각 61%와 70%였다. 다변량 분석 결과 광범위절제술을 시행한 경우 용적축소수술을 시행한 경우보다 무병생존율이 높았고(p=0.028), 첫 수술 후 방사선치료를 시행하는 경우와(p=0.046) 방사선 선량이 60 Gy이상인 경우에(p=0.049) 무진행 생존율이 높았다. 첫 수술 후 방사선치료를 시행한 경우 최종 관찰까지 수술 횟수가 중앙값 1회(범위, $1{\sim}3$회)였으나 첫 수술 후 방사선치료를 시행하지 않은 경우 수술 횟수가 중앙값 3.5회(범위, $2{\sim}6$회)였다(p<0.001). 결 론: 처음 진단 시 수술 후 방사선치료를 시행한 경우 국소 제어율은 높았고 총 수술 횟수는 적었다. 따라서 재발의 위험도가 높은 용적축소수술을 받은 환자 등에서는 수술 후 조기 방사선치료의 시행이 바람직하다.

• 보험의학회지
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• 제24권
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• pp.27-42
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• 2005

Among medical claims review, decision of malignancy is very important. According to the pathologic report may be ordinary pathway. Some tumors are not completely studied especially malignancy. Wheather malignancy or benign is the important thing in medical claims review. We here disscuss on the debatable tumors such as carcinoid tumor, gastrointestinal stromal tumor (GIST), desmoid tumor, MALToma, and pseudomyxoma peritonei. Another controversial subject in the medical claims review is selection of pathologic report. If the result of the pathologic report is not same in one patient, We prefer the selsection of the report from more professional hospital. We have called this professional hospital l as "third hospital" or 'refferal hospital".

• Archives of Plastic Surgery
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• 제43권1호
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• pp.114-116
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• 2016

• 대한골관절종양학회지
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• 제6권2호
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• pp.92-97
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• 2000

결합조직형성 섬유종은 골에 발생하는 종양중 매우 드문 종양으로, 조직학적으로나 생물학적 성상이 연부조직에 발생하는 복강외 섬유종과 유사하다. 저자들은 22세 남자에 발생한 견갑골 병변과, 34세 남자에 발생한 치골병변을 보고하는 바이다. 방사선학적으로 종양은 골융해성 병변으로, 팽창성 성장을 하였다. 조직학적으로, 다량의 교원질 섬유를 함유하고 있는 방추형 세포로 구성되어 있다. 광범위 절제술을 시행하였으며, 재발은 없었다. 골에 원발성으로 발생하는 결합조직형성 섬유종은 매우 드문 골 종양으로 참고문헌과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제40권2호
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• pp.147-150
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• 2007

결합조직형성 소원형세포 종양(desmoplastic small round cell tumor)은 최근에 발생 빈도가 증가하는 추세인 희귀한 종양으로 주로 복강 내에서 발생하는 것으로 알려져 있다. 저자들은 15세 여자 화자의 종격동에 발생한 결합조직형성 소원형세포 종양에 대해 적극적인 항암화학요법, 수술, 방사선치료 및 자가 말초혈 조혈모세포 이식 등의 복합요법으로 만족스러운 결과를 얻었기에 이를 국내 최초로 보고하고자 한다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제13권2호
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• pp.199-202
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• 2009

결합조직형성 섬유종은 골에 발생하는 종양중 매우 드문종양으로 조직학적으로 연부조직에서 발생하는 유건종과 유사하다. 이 양성 종양은 국소적으로 주위 조직에 침윤성으로 성장한다. 방사선학적으로 고립성 골낭종, 섬유성 골이 형성증, 거대세포종, 골육종과 감별이 쉽지 않다. 저자들은 방사선학적으로 골낭종과 비슷한 형태를 보이는 원위 대퇴골에 생긴 결합조직형성 섬유종을 경험하고 드문 골 종양임으로 참고문헌과 함께 보고하는 바이다.