• Journal of Genetic Medicine
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• 제7권2호
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• pp.145-150
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• 2010

선단이골증(acrodysostosis)은 매우 드문 골격계 이형성 질환의 하나로, 말단골 이형성을 보이는 짧은 손가락과 발가락, 코뼈의 저형성 및 정신지체를 그 특징으로 한다. 본 증례에서 저자들은 전형적인 임상 양상을 보이면서 신경 증상 및 징후와 경추관 협착을 동반한 선단이골증 16세 남아를 경험하여 보고 하고자 한다. 환아는 양쪽 상지의 간헐적인 통증과 위약감을 호소하였으며 양팔을 높이 들어올리는 것이 불가능함을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 저신장을 보였으며 넓으면서도 낮은 콧등, 작고 위로 들려 올라간 코끝, 양쪽 눈의 안쪽 눈구석 주름 및 경한 양안격리증 등 특징적 안면 소견을 보였다. 신경심리검사상 중등도의 정신지체가 확인되었으며 청력검사상 양측의 신경성 난청 소견이 동반되어 있었다. 방사선학적 검사에서는, 원뿔 모양의 골단을 보이는 넓으면서도 짧은 중수골 및 지골, 양측 전와부의 마델룽 변형(Madelung deformity), 과형성된 첫 번째 중족골과 두꺼워진 두개골이 확인되었다. 뇌 및 척추 자기공명영상검사에서는 경추관 협착, 경추-연수 접합부의 압박을 동반한 편평두개저 및 소뇌 편도의 하방 이동 소견을 보였다. 선단이골증에서 동반되는 경추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 경향을 보이므로, 6개월 후 추적 영상검사에서 진행되는 소견을 보이거나 증상이나 징후가 악화될 경우에는 수술적 갑압술을 실시할 계획이다. 본 증례는 선단이골증의 국내 보고로는 두 번째이나, 경추관 협착증의 증상 및 징후를 동반한 선단이골증의 첫 번째 보고이다. 선단이골증에서의 척추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 증상이며 심각한 합병증이 초래될 수 있기 때문에, 특징적 임상 양상을 보이는 환자를 조기에 진단할 수 있다면 이러한 합병증에 대한 적절한 치료로서 치명적인 신경학적 후유증의 발생을 피할 수 있다. 따라서, 말단골의 이형성을 보이는 환자의 중요한 감별 질환 중 하나로 선단이골증은 반드시 고려되어야 할 것이다.

• Investigative Magnetic Resonance Imaging
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• 제19권4호
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• pp.218-223
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• 2015

Purpose: To investigate whether volumetric analysis based on T2WI and contrast-enhanced (CE) T1WI can distinguish between isocitrate dehydrogenase-1 mutation-positive ($IDH1^P$) and -negative ($IDH1^N$) glioblastomas (GBMs). Materials and Methods: We retrospectively enrolled 109 patients with histopathologically proven GBMs after surgery or stereotactic biopsy and preoperative MR imaging. We measured the whole-tumor volume in each patient using a semiautomatic segmentation method based on both T2WI and CE T1WI. We compared the tumor volumes between $IDH1^P$ (n = 12) and $IDH1^N$ (n = 97) GBMs using an unpaired t-test. In addition, we performed receiver operating characteristic (ROC) analysis for the differentiation of $IDH1^P$ and $IDH1^N$ GBMs using the tumor volumes based on T2WI and CE T1WI. Results: The mean tumor volume based on T2WI was larger for $IDH1^P$ GBMs than $IDH1^N$ GBMs ($108.8{\pm}68.1$ and $59.3{\pm}37.3mm^3$, respectively, P = 0.0002). In addition, $IDH1^P$ GBMs had a larger tumor volume on CE T1WI than did $IDH1^N$ tumors ($49.00{\pm}40.14$ and $22.53{\pm}17.51mm^3$, respectively, P < 0.0001). ROC analysis revealed that the tumor volume based on T2WI could distinguish $IDH1^P$ from $IDH1^N$ with a cutoff value of 90.25 (P < 0.05): 7 of 12 $IDH1^P$ (58.3%) and 79 of 97 $IDH1^N$ (81.4%). Conclusion: Volumetric analysis of T2WI and CE T1WI could enable $IDH1^P$ GBMs to be distinguished from $IDH1^N$ GBMs. We assumed that secondary GBMs with $IDH1^P$ underwent stepwise progression and were more infiltrative than those with $IDH1^N$, which might have resulted in the differences in tumor volume.

• 말소리와 음성과학
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• 제16권1호
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• pp.57-65
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• 2024

정상압 수두증(normal pressure hydrocephalus, NPH)은 뇌의 뇌척수압은 정상 범위에 있지만 뇌척수액이 정상 수준보다 증가해 뇌실확장증을 유발하는 질환으로, 조음기관의 운동성과 범위가 감소해 조음교대운동(diadochokinesis, DDK)과 말명료도에 영향을 줄 수 있다. 본 연구에서는 NPH 환자 38명과 정상 노인 38명을 대상으로 /파/, /타/, /카/ 및 /파타카/에 대한 DDK 과제를 실시한 후, 정확한 산출만 측정한 DDK(accurate token-DDK)와 부정확한 산출 포함, 모든 산출시도를 측정한 DDK(all token-DDK)의 두 방법을 모두 사용해 그 결과를 비교하였다. 또한 DDK가 NPH와 정상 노인의 두 집단을 얼마나 정확하게 분류 가능한지, 그리고 DDK와 말명료도 간 상관관계는 어떠한지에 대해서도 알아보았다. 연구결과, NPH 집단과 정상 노인 집단 간에는 accurate token-DDK와 all token-DDK 모두에서 유의한 차이가 있었고, 집단 분류정확도는 accurate token-DDK의 경우 75.0%, all token-DDK의 경우 77.6%로 비교적 높았다. 그러나 NPH 집단에서 DDK 속도와 말명료도 측정값 간에는 유의한 상관관계가 없었다. 본 연구는 NPH 환자의 말운동능력을 민감하게 평가하는 데에 DDK가 유용한 방법임을 시사한다.

• Radiation Oncology Journal
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• 제19권1호
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• pp.66-73
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• 2001

목적 : 붕소-중성자 포획치료법(Boron Neutron Capture Therapy, BNCT)을 위해 원자력병원 싸이클로트론에서 발생되는 최대에너지 34.4 MeV의 속중성자(Fast neutron)를 70 cm 파라핀으로 감속시킨 후 선량 특성을 조사하였다. 그 결과를 토대로 열외중성자(Epithermal neutron) 선량 측정법에 대한 프로토콜을 확립하여 원자로에서 방출되는 열외 중성자 선량 특성 평가의 기초를 삼고, 가속기를 이용한 BNCT 연구에 대한 타당성 여부를 조사하고자 한다. 대상 및 방법 : 공기 중 선량 및 물질 내 선량 분포 측정을 위해 Unidos 10005 (PTW, Germany) 전기계와 조직 등가 물질인 A-150 플라스틱으로 제작된 IC-17 (Far West, USA) 및 IC-18, ElC-1 이온함을 사용하였고, 감마선의 측정을 위해서는 마그네슘으로 제작된 IC-l7M 이온함을 이용하였으며 조직등가 기체와 아르곤 기체를 분당 5cc 씩 주입하며 측정하였다. 중성자, 광자, 전자가 혼합된 장의 모의 수송 해석을 위해 이용되는 Monte Carlo N-Particle (MCNP) transport code를 사용하여 2차원적 선량 분포 및 에너지 분포를 계산하였으며 이 결과를 측정값과 비교하였다. 결과 : BNCT에서의 유효 치료 깊이인 물 팬텀 4 cm에서의 선량은 치료기 1 MU 당 $6.47\times10^{-3}\;cGy$로 미세하였으며, 이때 감마 오염도(contamination)는 $65.2{\pm}0.9\%$로 중성자보다는 감마선에 의한 선량 기여분이 우세하였다. 깊이에 따른 선량 분포 특성에서는 중성자 선량은 선형적으로 감쇠 되었고, 감마선량은 지수적으로 보다 급격히 감쇠되는 경향을 보였으며 전체 선량의 $D_{20}/D_{10}$은 0.718 이었다. MCNP에 의한 에너지 분포 전산 계산의 결과 2.87 MeV 이하에서 중성자 피크가 나타났으며, 저에너지 영역에서는 감마선이 연속적으로 분포되는 양상을 보였다. 결론 : 벽 물질이 서로 다른 두 개의 이온함을 사용한 직접 선량 측정과 MCNP 전산 시뮬레이션을 이용한 공간 선량분포 계산으로 미세 속중성자 빔에 대한 선량 특성을 파악할 수 있었으며, 원자로 열외중성자 주(Epithermal neutron column)에 대한 선량 평가 자료로 확보하였다. 아울러 가속기에 대한 연구가 진행되어 고전압, 고전류를 발생시키는 전원 공급장치와 표적핵(Target) 물질이 개발되고 비스무스나 납 등에 의해 감마 오염도를 줄일 경우, 싸이크로트론에 의한 보론-중성자 포획치료도 가능해질 것으로 판단된다.

• Journal of Ginseng Research
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• 제35권2호
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• pp.176-190
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• 2011

There seems to be some controversy about the effect of total ginseng saponin (TGS) on the secretion of catecholamines (CA) from the adrenal gland. Therefore, the present study aimed to determine whether TGS can affect the CA release in the perfused model of the adrenal medulla isolated from spontaneously hypertensive rats (SHRs). TGS (15-150 ${\mu}g/mL$), perfused into an adrenal vein for 90 min, inhibited the CA secretory responses evoked by acetylcholine (ACh, 5.32 mM) and high $K^+$ (56 mM, a direct membrane depolarizer) in a dose- and time-dependent fashion. TGS (50 ${\mu}g/mL$) also time-dependently inhibited the CA secretion evoked by 1.1-dimethyl-4 -phenyl piperazinium iodide (DMPP; 100 ${\mu}M$, a selective neuronal nicotinic receptor agonist) and McN-A-343 (100 ${\mu}M$, a selective muscarinic M1 receptor agonist). TGS itself did not affect basal CA secretion (data not shown). Also, in the presence of TGS (50 ${\mu}g/mL$), the secretory responses of CA evoked by veratridine (a selective $Na^+$ channel activator (50 ${\mu}M$), Bay-K-8644 (an L-type dihydropyridine $Ca^{2+}$ channel activator, 10 ${\mu}M$), and cyclopiazonic acid (a cytoplasmic $Ca^{2+}$-ATPase inhibitor, 10 ${\mu}M$) were significantly reduced, respectively. Interestingly, in the simultaneous presence of TGS (50 ${\mu}g/mL$) and N${\omega}$-nitro-L-arginine methyl ester hydrochloride [an inhibitor of nitric oxide (NO) synthase, 30 ${\mu}M$], the inhibitory responses of TGS on the CA secretion evoked by ACh, high $K^+$, DMPP, McN-A-343, Bay-K-8644, cyclopiazonic acid, and veratridine were considerably recovered to the extent of the corresponding control secretion compared with the inhibitory effect of TGS-treatment alone. Practically, the level of NO released from adrenal medulla after the treatment of TGS (150 ${\mu}g/mL$) was greatly elevated compared to the corresponding basal released level. Taken together, these results demonstrate that TGS inhibits the CA secretory responses evoked by stimulation of cholinergic (both muscarinic and nicotinic) receptors as well as by direct membrane-depolarization from the isolated perfused adrenal medulla of the SHRs. It seems that this inhibitory effect of TGS is mediated by inhibiting both the influx of $Ca^{2+}$ and Na+ into the adrenomedullary chromaffin cells and also by suppressing the release of $Ca^{2+}$ from the cytoplasmic calcium store, at least partly through the increased NO production due to the activation of nitric oxide synthase, which is relevant to neuronal nicotinic receptor blockade, without the enhancement effect on the CA release. Based on these effects, it is also thought that there are some species differences in the adrenomedullary CA secretion between the rabbit and SHR.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제50권2호
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• pp.75-80
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• 2011

Objective : Leukoaraiosis (LA) has been suggested to be related to the poor outcome or the occurrence of symptomatic intracerebral hemorrhage (sICH) after acute ischemic stroke. We retrospectively investigated the influences of LA on long-term outcome and the occurrence of sICH after thrombolysis in acute ischemic stroke (AIS). Methods : In this study, we recruited 164 patients with AIS and magnetic resonance image (MRI)-detected thrombolysis. The presence and extent of LA were assessed using the Fazekas grading system. The National Institutes of Health Stroke Scale score was used to assess the baseline measure of neurologic severity, and the modified Rankin Scale score assessment was used up to 1 year after thrombolysis. Results : Of 164 subjects, 56 (34.2%) showed LA on MRI. Compared to the 108 patients without LA, the patients with LA were of much older age (p<0.01), had a higher prevalence of hypertension (p<0.01), and had a much poorer outcome at 90 days (p=0.05) and 1 yr (p=0.01) after thrombolysis. There were no significant differences in sICH between patients with and without LA on MRI. In univariate analysis for the occurrence of poor outcome at 90 days after thrombolysis, the size of ischemic lesion on diffusion weighted images (DWI), [odds ratio (OR), 1.03; 95% confidence interval (95% CI), 1.01-1.04; p<0.01], recanalization (OR, 0.03; 95% CI, 0.01-0.10; p<0.01), sICH (OR, 12.2; 95% CI, 1.54-95.8), neurologic severity (OR, 1.17; 95% CI, 1.09-1.25; p<0.01), blood glucose level (OR, 1.01; 95% CI, 1.00-1.02; p=0.03), and the presence of LA on MRI (OR, 2.01; 95% CI, 1.04-3.01; p=0.04) were statistically significant. In multivariate analysis, neurologic severity (OR, 1.14; 95% CI, 1.04-1.24; p<0.01), recanalization (OR, 0.03; 95% CI, 0.01-0.11; p<0.01), lesion size on DWI (OR, 1.02; 95% CI, 1.01-1.03; p=0.02), serum glucose level (OR, 1.01; 95% CI; 1.01-1.02; p=0.03), and the presence of LA on MRI (OR, 3.2; 95% CI, 1.22-8.48; p<0.01) showed statistically significant differences. These trends persisted up to 1 yr after thrombolysis. Conclusion : In this study, we demonstrated that the presence of LA on MRI might be related to poor outcome after use of intravenous tissue plasminogen activator in AIS.

• Pediatric Infection and Vaccine
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• 제19권3호
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• pp.141-148
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• 2012

목 적 : 뇌실-복강 단락 수술은 수두증이 있는 소아 환자에서 중요한 치료 방법 중 하나이다. 뇌실-복강 단락에서 단락 감염은 중요한 합병증이며 수술의 예후를 결정하는 중요한 요인이다. 이 연구는 소아 환자에서의 뇌실-복강 단락 감염의 역학적 특성과 임상 증상, 치료와 예후를 파악하고 진단 및 치료에 도움이 되고자 하였다. 방 법 : 1995년 4월부터 2010년 6월까지 뇌실-복강 단락 수술을 시행 받은 18세 이하의 환자를 대상으로 하였으며 후향적으로 의무 기록을 분석하였다. 결 과 : 총 190명(여자 82명, 남자 107명)의 환자에서 327건의 뇌실-복강 단락 수술을 시행하였다. 중위 연령은 2.4세이며(0.02-17.9세) 뇌실-복강 단락 수술의 가장 흔한 원인은 악성 뇌종양이었다. 수술 1건 당 감염률은 6.7% (22/327건), 환자 1명 당 감염률은 9.5% (18/190명)이며 100건의 수술-년 당 감염은 0.45건 이었다. 가장 흔한 원인 균은 coagulase-negative staphylococcus (7건) 이며 methicillin resistant Staphylococcus aureus에 의한 감염은 1건 이었다. 10건의 감염에서 vancomycin과 beta-lactam antibiotics (cephalosporin or carbapenem)의 복합 정주 치료를 시행하였으며 7건의 감염에서 vancomycin 단독 정주 치료를 시행하였다. 치료 기간의 중앙값은 26일(7-58일)이었으며 수술적 치료는 18건에서 시행하였다(18/22건, 81.8%). 결 론 : 본 연구는 단일 기관에서 15년 동안의 뇌실-복강 단락 감염의 역학을 요약한 연구로 소아 환자에서의 뇌실-복강 단락 감염의 역학적 정보는 적절한 치료를 시행하는데 큰 도움이 될 것이다. 향후 단락 감염의 발생과 관련한 위험 인자에 대한 추가적인 연구가 필요할 것으로 사료된다.

• 대한핵의학회지
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• 제31권4호
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• pp.433-439
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• 1997

낭성뇌종양은 낭 내부에 베타선을 방출하는 방사성동위원소를 주입하여 낭 내부 및 낭벽에 존재하는 암세포에 일정량의 방사선 에너지를 전달함으로써 그 치료 효과를 기대할 수 있다. 본 연구에서는 $^{166}Ho$-chitosan 복합체를 낭성뇌종양 치료에 이용하고자 할 때 낭의 크기와 주입되는 방사능의 변화에 따라 낭벽에 전달되는 방사선 흡수선량이 어떻게 변화하는가를 평가하고자 한다. 구형의 종양성 낭 모델에 대하여 Monte Carlo code인 EGS4를 이용하여 $^{166}Ho$ 베타선의 에너지 전달 현상에 대한 모사계산을 수행한다. 종양성 낭 내부에 주입된 $^{166}Ho$-chitosan 복합체의 낭내 분포는 낭 내부액과 섞여있거나 낭벽 표면에 부착되는 두 가지 경우를 고려한다. 방사선 조사의 표적 영역으로서, 낭벽의 표면으로부터 매 1mm 깊이의 체적을 설정하여 4mm 깊이까지 고려한다. 직경이 각 1cm, 2cm, 그리고 3cm 인 종양성낭을 평가 대상으로 설정한다. 직경이 3cm인 종양성 낭에 10mCi의 $^{166}Ho$-chitosan 복합체가 주입되어 낭 내부에 균일하게 분포하였다고 가정하였을 경우에 1mm 두께의 낭벽에 전달되는 방사선 흡수선량은 매 1mm 깊이의 낭벽 체적에서 각각 40.06Gy, 14.96Gy, 5.315Gy, 1.660Gy으로 계산되었다. 한편, 낭 내부에 주입된 10mCi의 $^{166}Ho$-chitosan 복합체가 낭벽에 균일하게 분포하였다고 가정하였을 경우에는 매 1mm 두께의 낭벽 체적에 전달되는 방사선 흡수선량이 601.7Gy, 188.7Gy, 73.87Gy, 27.80Gy로 평가되었다. 낭 내부에 주입된 $^{166}Ho$-chitosan 복합체가 낭벽에 부착될 가능성이 있음이 한 임상 적용 예에서 시사된 바, 정확한 $^{166}Ho$-chitosan 복합체의 낭 내부벽 부착률을 확인함으로써 낭벽에 대한 흡수선량을 예시하고 이를 근거로 주입할 $^{166}Ho$-chitosan 복합체의 양을 결정해야 할 것이다.

• 대한임상검사과학회지
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• 제52권4호
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• pp.317-326
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• 2020

마취는 의식의 차단 역할을 하는 주 마취제와 감각, 운동, 반사의 차단을 하는 부 마취제인 근이완제로 구분된다. 깊은 의식의 차단만으로는 심한 자극에 대한 반응을 막을 수 없고, 다량의 진통제만으로는 무의식을 보장할 수 없다. 그러므로 마취는 동시에 두 가지를 모두 만족시켜야 한다. 근 이완제는 흡입 또는 정맥마취제의 투여 용량을 감소시키면서 기관지내 삽입관, 수술 시야 및 수술적 환경(operating conditions)을 향상시킬 수 있으며, 수술 중 기계적 조절 환기(controlled mechanical ventilation) 시 호흡 관리를 위하여 매우 중요하다. 이러한 근이완제는 투여 용량이 과다하면 수술 중 신경 검사가 안 되는 영향을 줄 수 있고, 투여 용량이 부족하게 되면 환자가 수술 중 움직일 수 있어서 근 이완 마취 심도와 수술 중 감시 검사는 밀접한 관계가 있다. 근 이완제를 많이 사용하면, 수술 중 신경생리학적 검사가 원활하게 되지 않는 단점과 수술 이후에 완전히 근 이완효과를 제거하기 어렵다는 단점도 갖고 있다. 수술 중 감시 검사를 하는 수술에서 마취과에서는 어떠한 기준으로 근 이완제를 투여하며 유지하는지에 대하여 국내뿐만 아니라 전 세계적인 동향을 살펴 봄으로써 보다 원활한 수술 중 신경 검사가 되길 바란다.

• 한국의학물리학회지:의학물리
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• 제20권3호
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• pp.152-158
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• 2009

선형 가속기의 Total Skin Electron Beam Therapy (TSEBT)는 유용하게 사용 되어왔으며, 2에서 9 MeV 에너지 영역의 전자는 mycosis fungoides와 cutaneous lymphomas와 같은 신체의 큰 부분을 덮는 표면상의 병변 치료에 사용 되어져 왔다. 본 연구에서는 Stanford technique로 환자를 치료 하였으며, Stanford technique는 선형 가속기로 전자 빔을 수평 방향으로 조사하여 서 있는 환자의 주위에 $60^{\circ}$로 위치한 6개의 조사면(anterior, posterior, 그리고 4개의 obliques)으로 치료하는 TSEBT의 표준이 되는 방법이다. 각 조사면은 수평으로 하고 적절한 각도에 점을 맞춘 두 개 성분의 빔으로 이루어져있다. 치료시간을 짧게 하기 위해 환자는 하루에 세 개의 이중 조사면으로 치료한다. 첫째 날에는 anterior로 하나의 이중 조사면, posterior에서 두 개의 이중 조사면 그리고 그 다음날에 posterior에서 하나의 이중 조사면 그리고 anterior 경사에서 두 개의 이중 조사면으로 치료한다. 따라서 6개의 이중 조사면의 완전한 주기는 2일로 완성된다. 환자를 치료하기 전 먼저 선량 측정을 하기 위해 원통형 아크릴 팬텀을 제작하여 그 사이 선량계 필름을 삽입하고 환자가 치료 받는 6개 조사면 방향으로 조사를 한 후 선량 분포를 알아보았다. 그런 후 Rando 팬텀을 사용하여 열형광선량계(thermoluminescent dosimetry : TLD)를 앞 가슴, 좌우 옆구리, 등에 부착한 후 6개 조사면 방향으로 방사선을 조사한 후 선량을 측정 하였다.