Kim, Jeenam;Jeong, Minkyoung;Jun, Dongkeun;Lee, Myungchul;Shin, Donghyeok;Kim, Wookyoun;Choi, Hyungo
대한두개안면성형외과학회지
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제22권4호
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pp.199-203
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2021
Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder is a rare disease characterized by a single mass on the face or upper part of the trunk. It usually presents an asymptomatic and favorable progression, and its histopathologic findings include small and medium-sized lymphoid cells. The authors report a case of primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder on the forehead. A 51-year-old man presented with a protruding mass on his forehead that the patient had noted 1 month previously. Surgical excision and a permanent biopsy were performed under local anesthesia. Based on the biopsy results, the mass was diagnosed as a primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder. There was no evidence of recurrence at a 15-month follow-up visit.
피부 T 세포림프종에 대하여 4MeV 의 전자선으로 전 피부 방사선 조사를 시행하였다. 피부전체의 균일한 선량분포를 위하여 스탠포드대학의 방법으로 알려져 있는 six dual field 기법을 사용하였다. SSD 는 390cm로 하였으며 방사선 조사시의 gantry 의 각은 환자의 중심을 지나는 수평축에 대하여 상ㆍ하로 14$^{\circ}$가 되도록 하였다. 전자콘을 설치해야만 전자선 조사가 가능하므로 최대의 전자콘인 25$\times$25cm콘을 사용하였다. 치료면에서의 선량분포의 균일성을 확인하기 위하여 치료면에 90$\times$180cm의 폴리스틸렌을 설치하고 Famer type ion chamber와 측정용 필름을 사용하여 측정하였다. 그 결과 치료면에서 10% 정도의 균일함을 보였다. 환자의 자세를 하루에 세가지씩 이틀에 걸쳐 여섯가지 자세를 한 주기로 치료를 시행하였다. 선량이 부족한 정수리, 회음부, 발바닥 등은 따로 추가의 방사선을 조사하였다. 렌즈와 손톱, 발톱은 차폐물을 제작하여 차폐하였다.
5년령의 중성화된 암컷 말티즈가 1개월 동안 지속된 전신적 발적, 탈모 및 소양감으로 내원하였다. 피부조직구증으로 진단되어 면역억제치료를 1개월 간 지속하였지만 다발성의 발적된 반 및 판 병변들이 새롭게 발생하였다. 피부병변에 대한 압박도말검사에서 림프종을 지시하는 원형세포들이 관찰되었다. 조직학적 검사에서는 종양세포들의 외피 및 부속구조물에 대한 친화성이 나타났다. 면역염색결과 종양세포들은 CD3에 대하여 양성, CD79a에 대해서는 음성반응을 나타내어 피부 상피친화성 T-세포 림프종으로 확진하였다. $70mg/m^2$의 lomustine을 2-3주 간격으로 총 2회 투여하였으며 부분적인 치료반응이 관찰되었다. 피부병변의 악화와 lomustine의 이용제한으로 gemcitabine ($500mg/m^2$, 1주일당 1회 30분간 혈관주입)을 이용한 화학치료를 시작하였다. 총 3회 치료가 실시되었으나 질병의 진행을 억제하지 못하였으며, 최초 lomustine 치료 69일 후 안락사 되었다.
Background: Multiple complex pathways are operable in the evolution of cutaneous T cell lymphomas (CTCLs). These pathways involve interaction between neoplastic T cells and cells of the immune system (especially dendritic cells and the non-malignant T cells). Granulysin is a proinflammatory antimicrobial peptide which has an immune alarmin function, activating dendritic cells, as well as an active role in tumor immunology and prognosis. FOXP3+ regulatory T cells Tregs are an important player in the immune system. Much controversy is found in the literature about the role of Tregs in CTCL. Aim: The present study aimed to investigate the expression of granulysin and FOXP3 in mycosis fungoides (MF), its precursor lesion large plaque parapsoriasis and its leukemic form ;$s\acute{e}ezary$ syndrome (SS). Materials and Methods: Immunohistochemical expression of granulysin and FOXP3 were assessed in lesional skin biopsies taken from 58 patients (4 large plaque parapsoriasis, 48 MF and 6 SS). Results: Granulysin positivity was cytoplasmic and higher in MF than in parapsoriasis en plaque and higher in the more advanced stages of MF (p<0.001). All groups showed significant differences between each other except between MF tumor stage and SS. FOXP3 positivity was nuclear and higher in early stage MF (plaque and patch stages) than in tumor stages and SS (p<0.001). However the FOXP3 count was lower in parapsoriasis en plaque than in other stages of MF. All the groups showed significant differences between each other except between parapsoriasis and SS and between patch and plaque stages of MF. Conclusions: The present study supports a role for granulysin in MF progression and proposes a novel hypothesis about the effect of FOXP3 +veTregs in the suppression of the activity of the neoplastic cells in MF.
Systemic lupus erythematosus is a severe cutaneous-systemic disorder of unknown etiology, It is represented with erythematous patches on the face in a so-called butterfly distribution, and characteristically classified as an autoimmune disease with antinuclear antibodies. The autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, $Sj{\ddot{o}}gren$ syndrome, rheumatoid arthritis have been associated with lymphoid malignancy - leukemia, malignant lymphoma - which could involve various organs(spleen, liver, brain, mediastinal lymph node, supraclavicular lymph node, inguinal lymph node, cervical lymph node etc.). Many authors have studied about the association of systemic lupus erythematosus and malignant lymphoma, but exact etiology is still unknown. A common viral etioloty for systemic lupus erythematosus has been suggested since virus-like particles have been found in the glomerular endothelium of patients with systemic lupus erythematosus. These oncogenic viruses may be responsible for the higher frequency of malignant lymphoma in patients with systemic lupus erythematosus. In the other theory, the causes of malignant lymphoma are the defect of immune system due to systemic lupus erythematosus and the long-term use of therapeutics for treatment of systemic lupus erythematosus. When the cellular immune system(delayed hypersensitivity) is impaired by immunosuppressive drugs, it is likely that the body is no longer able to recognize and reject malignant cells as they arise; they continue to grow and divide unhindered. The impairment of the cellular immune system may allow growth of oncogenic virus or the survival of neoplatic tissues. 47-year old female patient treated systemic lupus erythematosus with steroid and immunosuppressive drugs for 5 years visited to our hospital due to elevated mass on left upper anterior maxilla area. By performing biopsy, we diagnosed this lesion as malignant lymphoma and referred to oncologist for chemotherapy. So we report a case of malignant lymphoma due to systemic lupus erythematosus with review of literatures.
목적: F-18 FDG PET/CT는 비호지킨 림프종 환자의 병기를 결정하는데 높은 민감도와 특이도를 보인다. 그러나 말초성 T 세포 림프종 환자를 평가하는데 있어 F-18 FDG PET/CT의 유용성에 대한 연구는 많지 않다. 따라서 말초성 T세포 림프종, 특히 지연성 피부 T세포 림프종 환자에서의 F-18 FDG PET/CT의 유용성에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 조직검사를 통해 지연성 피부 T세포 림프종과 비피부성 T세포 림프종으로 진단 후 병기결정을 위하여 F-18 FDG PET-ET를 시행받은 25명의 환자(남:여=17:8, 나이 $53.7{\pm}14.8$세)를 대상으로 하였다. PET/CT에서 모든 비정상 병변의 최대 표준섭취계수(p-SUV)를 측정하고 피부 병변과 비피부 병변으로 구분하여 섭취정도를 비교하였다. 결과: 총 25명의 환자 중 6명은 피부성 T세포 림프종(피부 T세포 림프종 5명, 림프종양 구진증 1명)이었고, 19명은 비피부성 T세포 림프종(상세불명의 말초성 T세포 림프종 10명, 림프절외 NK/T세포 림프종 3명, 장 병변 T 세포 림프종 2명, 피하지방층염양 T세포 림프종 1명, 이형성 거대세포 림프종 3명)이었다. 조직학적으로 지연 피부성 T 세포 림프종으로 진단된 피부 병변에서 6명의 환자 모두 의미있는 FDG 섭취 소견은 보이지 않았다. 그러나 피부성 T 세포 림프종을 가진 2명의 환자는 림프종 침범으로 생각되는 비피부성 병변(림프절)이 CT에서 보였고 이 병변들에 FDG 섭취 증가 양상을 보였다.(p-SUV=$4.26{\pm}0.37$). 비피부성 T 세포 림프종 환자에서는 CT에서 관찰된 모든 림프종 병변에 FDG 섭취 증가 양상을 보였다(p-SUV=$8.52{\pm}5.00)$. 이와 같이 말초성 T세포 림프종 환자에서 피부 병변과 비피부성 병변 사이의 FDG 섭취 정도는 큰 차이를 보였다. 결론: PET/CT는 지연성 피부 T세포 림프종 환자에서 피부 병변을 평가하는 데는 제한점을 갖는다. 그러나 피부 T세포 림프종과 비피부성 T세포 림프종 모두에서 비피부성 병변을 평가하여 병기 결정하는 데는 PET/CT가 유용하였다.
Subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma는 흔하지 않은 피하 림프종이다. 이 질환은 사지와 몸통을 침범하는 다수의 종괴나 판 등의 피부소견을 보이며 발열, 불쾌감, 피로, 근육통, 오한 그리고 체중 감소 같은 증상을 나타낸다. 조직학적 소견은 피하지방층염과 유사하며 크고 작은 비정형의 림프구들이 지방세포들 사이에 침윤되어 있는 양상을 보인다. 이 질환은 세포독성 T 림프구로부터 유래한, 특징적인 임상병리학적 소견을 가지며 피하지방층을 침범하는 다른 양성 그리고 악성 림프종과 감별을 요한다. 이 질환의 치료는 아직 정립된 것이 없으며, 다른 진행된 림프종에서 사용되어 온 복합화학요법으로 치료를 하여도 예후가 그다지 좋지 않은 것으로 보고되고 있다. 좋지 않은 예후를 시사하는 소견으로는 혈구탐식을 나타내는 소견들로 빈혈, 백혈구감소증, 간비종대, 전신림프절종대, 그리고 응고장애 등이 있다. 이 질환으로 인한 사망 원인은 림프종의 전신적인 침범에 의한 장기부전보다는 혈구탐식증후군과 연관된 혈구감소의 합병증에 의한 것이다. 저자들은 발열과 다수의 피하결절을 주소로 내원한 12세 남자 환아에서 subcutaneous panniculitis-like T cell lymphoma로 진단 받고 치료 중인 환아 1례를 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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