The treatment of aortic aneurysm of ascending aorta has been fraught with difficult surgical problems. For the most part, these were resolved in 1968 with the introduction of a technique of total replacement of ascending aorta and reimplantation of the coronary arteries by Bentall and De Bono. This technique however, with all of its advantages, caries a certain problems. In chronic dissecting aneurysms, there is frequently a marked disparity in circumference between the true and false lumen distally. Distal perfusion is directed into both the true and false lumens by removing segment of the septum between the two lumens and constructing the distal graft anastomosis is to the outer layer of aortic adventitia. The distal false lumen, aortic branches and fenestrations have matured and healed in most cases. And importantly, major aortic tributaries may be solely dependent on the false lumen for perfusion. We are presenting two cases of chronic dissecting aneurysm of ascending aorta with aortic regurgitation, who have good result by surgical correction of so-called Bentall procedure with maintenance of blood flow directed into both true and false lumen.
Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva are relatively rare, and the incidence seems to be higher in oriental than in western countries. Eight patients underwent operative treatment at Chonnam University Hospital from June, 1986 to May, 1992. Six of the patients were male and two female. Age ranged from eight to fifty six years. Associated cardiac lesions were common including AR and VSD in four patients respectively. Diagnosis was made by 2D-Echo and cine-angiogram. In six patients aneurysms of the sinus of valsalva ruptured from the right coronary sinus to the right ventricle and in two from right coronary sinus to the right atrium Direct closure of aneurysmal rupture and patch closure of VSD in four cases, resection of the aneurysm and direct closure in one case, direct closure of the fistula and AVR in two cases, direct closure in one case were performed. One patient combined with VSD, pulmonary hypertention and bacterial endocarditis underwent operation, but he died of sudden cardiac arrest the day after the operation. Operative results were relatively good in the other patients.
발살바동 동맥류는 매우 드문 질환으로 1987년부터 1994년까지 인제대학교 의과대학 서울백병원 흉부외과학교실에서는 총 12례를 경험하였으며 이는 이 기간중의 심폐체외순환을 이용한 심장수술중 0.7%였다. 남자가 8례, 여자가 4례였고, 연령분포는 8세에서 38세까지로 평균 19.2세 였다. 파열이 있었던 경우는 8례였다. 발살바동 동맥류의 기원은 우측 발살바동에서 10례(83.3%), noncoronary 발살바동에서 2례 (16.6%)였다. 파열된 경우에는 우측 발살바동에서 6례, noncoronary발살바동에서 2례였으며, 우측 발살바동에서 기원한 6례중 5례가 우심실로, 1례가 우심방 및 우심실로 파열됐고, noncoronary 발살바동에서 기원한 2례중 1례가 우심방으로, 1례가 우심실로 파열됐었다. 동반된 심질환은 심실중격결손이 10례(83.3%)였고 이중 9례는 우측 발살바동에서 동반되었으며, 대동맥 판폐쇄부전이 동반된 예는 3례로서 모두 심실중격결손도 같이 동반하고 있었다. 그외 승모판폐쇄부전이 1례, 우심실양분증이 1례였다. 조기사망은 없었고, 만기사망은 술후 15개월에서 1례있었는데 심내막염으로 인하여 사망하였다. 술후 평균 29개월(4~60개월)간의 추적기간 \ulcorner만기사망 1례를 제외한 11례에서 WYHA기능적 분류로 classs I의 상태이다. 수술의 위험도나 사망률이 낮으므로 합병증의 위험이 있으면 파열이 없더라도 수술하여야 하며, 파열이 있는 경우는 진단이 되면 바로 수술을 해야할 것으로 사료된다. 대부분의 경우 대동맥판막 및 동맥류의 정확한 판단 및 교정을 위해 대동맥절개가 필요하다. 한편 동반된 심질환도 동시에 교정해주며 특히 대동맥판막에 대해서는 철저히 교정 해주어야 한다고 생각한다.
우심방과 관상정맥동의 선천성 기형은 크게 4 가지로 분류되는데, 전반적으로 확장된 우심방, 단일 낭성 게실(saccular diverticula), 다발성 낭성 게실, 그리고 우심방이나 관상정맥동에서 발생한 류(aneurysm)이다. 환아는 평소 건강하였으며, 우연히 시작된 상기도 감염증상으로 내원하여 시행한 단순 흉부 촬영 및 심초음파에서 다른 동반 기형 없이 우심방의 심한 확장을 발견하였다. 확장된 우심방은 심폐기 보조하에서 광범위한 절제를 시행하였으며, 병리학적 검사에서는 심내막 및 심외막에 경도의 섬유화를 동반한 국소 다발성 심근소실의 소견을 보였다. 본원에서는 6세 환아의 선천성 우심방 류를 광범위한 우심방 절제를 통해 교정했기에 이에 문헌 고찰과 더불어 증례 보고하는 바이다.
Choudhry, Lalit Kumar;Rao, Vinay M;Gnanamuthu, Birla Roy;Agrawal, Vishal;Shankar, Ravi;Prasath, Ram
Journal of Chest Surgery
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제48권3호
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pp.202-205
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2015
Formation of an aneurysm in the sinus of Valsalva of the aortic root is usually due to an area of congenital weakness in its wall. This aneurysm may progressively dilate and rupture into any of the cardiac chambers or into the pericardial cavity. Though this is conventionally treated by surgery, interventional therapy using various closure devices is becoming more common. Embolization of these closure devices may occur. We report a case of embolization of such a device into the left pulmonary artery which during surgical retrieval, unmasked the hidden ventricular septal defect (VSD). Therefore one has to be cautious while making a diagnosis of rupture of the sinus of Valsalva of right coronary sinus without VSD.
To minimize the period of brain ischemia and the potential for neurologic damage during aortic arch replacement, we used the arch-first technique. First case was a 28-year-old female with extensive aneurysm involving ascending, arch and descending thoracic aorta. Exposure was obtained via a bilateral via a bilateral thoracotomy (clamshell incision) in the anterior 4th right and 3rd left intercostal space with oblique sternotomy. To prepare for arch perfusion, the side-arm graft(10mm) was anastomosed to the aortic graft, opposite the site of the planned anastomosis to the arch vessels. After completing the arch anastomosis under total circulatory arrest(37min) and retrograde cerebral perfusion(12min), aortic graft was clamped on either side and the arch was perfused via side-arm graft for 36min. When distal aortic anastomosis was finished, distal clamp of aortic graft was released and arch vessels were perfused via common femoral artery, and the proximal aortic anastomosis was accomplished. The patient was discharged with no event. Second case was a 48-year-old male with extensive aneurysm involving ascending, arch, and aortic regurgitaiton(grade III/IV). This case was also done using the clamshell incision. Aortic valve replacement was done by valved-conduit(Vascutek 30mm), both coronary artery anastomosis using Cabrol's procedure. Last operation procedure was the same as the 1st case.
목 적 : 가와사끼병은 회복기나 사춘기와 성인기에 정상인보다 동맥경화의 위험성이 크다고 알려져 있어 이에 대한 조기진단과 관리가 매우 중요하다. 이에 저자들은 가와사끼병을 앓은 학동기나 학동전기 아동을 대상으로 복부대동맥의 신전성과 동맥경화의 조기예측인자인 지질 성분과 혈액학적 염증 지표들을 조사하여 가와사끼병의 장기 관리의 기초적인 자료로 활용하고자 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 충남대학교병원 소아과에서 1998년 6월부터 2005년 3월까지 가와사끼병으로 치료받았던 28명을 관상동맥병변이 지속되고 있는 8명(1군)과 관상동맥병변이 없었던 20명(2군)으로 나누어 조사하였고, 가와사끼병이 있는 군과 연령, 체중, 신장이 일치하는 건강한 소아 30명을 대조군(3군)으로 하였다. 지질 성분과 혈액학적 염증지표를 측정하였고, 혈압은 자동혈압계를 이용하여 앙와위에서 15분 안정 후 3회 측정하여 그 평균치를 구하였다. 심장초음파검사는 심실기능과 관상동맥병변 등을 조사하였으며 복부의 subxiphoid long axis view에서 복부 대동맥의 최대 수축기 직경과 최소 이완기직경을 측정하였다. 결 과 : 호모시스테인은 환자군과 대조군 사이에 유의한 차이(P=0.008)가 있었으나 지질성분에서는 차이가 없었다. 복부대동맥의 경직도를 나타내는 지표인 Ep, $Ep^*$는 대조군에 비해 환자군에서 유의(P<0.05)하게 증가되었으며, 관상동맥병변의 유무에 따라 비교해 보면 관상동맥병변이 있는 군(1군)에서는 유의한 차이를 보였으나 관상동맥병변이 없는 군(2군)은 대조군과 유의한 차이가 없었다. 또한 1군과 2군을 비교해 보았을 때 Ep, $Ep^*$이 1군에서 유의하게 증가해 있었다. 결 론 : 가와사끼병을 앓은 후 조기동맥경화의 변화는 학동기에도 나타날 수 있으며, 이는 관상동맥병변이 있는 환자에서 더욱 현저하다. 이에 대한 선별검사로 성인에서 이용되고 있는 동맥경화의 조기예측인자인 지질 성분과 혈액학적 염증지표들 및 혈관의 물리적 특성(PWV, FMD) 이외에도 복부 대동맥경직도가 유용하게 사용될 수 있을 것으로 생각된다.
가와사끼병은 소아 연령에서 발병하는 급성 전신성 혈관염으로 현재 소아 후천성 심질환의 가장 흔한 원인이다. 아직 원인 불명이고 진단도 여전히 임상 증상에 의존하고 있는데, 최근 비호발 연령의 환자 및 비전형적 가와사끼병의 증례 보고와 이들에서 빈발하는 관상 동맥 합병증의 보고가 증가되고 있다. 관상동맥 합병증의 위험 인자 중 하나인 지속적 발열과 혈소판 감소증은 매우 어린 영아에서 간혹 초기 감별 진단을 어렵게 만든다. 저자들은 패혈증으로 전원된 3개월 여아에서 초기에 정맥글로불린과 스테로이드 등의 약제로 치료하였으나 빈혈, 혈소판 감소증과 발열이 지속되다 거대 관상 동맥류와 액와 동맥류를 합병한 1례를 보고하는 바이다.
Two cases of congenital aneurysm of sinus of Valsalva, ruptured into the right ventricle, and associated with ventricular septal defects, were undergone intracardiac repair with the aid of extracorporeal circulation using Bentley bubble oxygenator and moderate hypothermia. Case 1. A 20 year old male, with the chief complaints of palpitation and dyspnea, was admitted to Kyungpook National University Hospital on Dec. 16, 1976. Continuous machinery murmur was heard best at left 3rd. intercostal space along the sternal border. Retrograde aortography disclosed aneurysm of the right coronary cusp, which ruptured into the right ventricle. Utilizing cardiac bypass and moderate hypothermia, the right ventricle was opened and aneurysm was closed by direct sutures. Associated ventricuar septal defect was directly ,closed and suture line was reinforced by Dacron patch. Total bypass time was 112 minutes and total aortic cross clamping time was 37 minutes. Assist ventilation was carried out for 28 hours postoperatively. His postoperative course was smooth except removal o1 substernal hematoma and he was .discharged on 24th postoperative day. Case 2. A 28 year old man was admitted to our Hospital on June 9, 1976. two weeks prior to this admission, suddenly he had collapsed while he was walking on the street. Following `this episode, palpitation, dyspnea on exertion and frequent respiratory infection developed. Grade IV systolic murmur was heard best at 3rd intercostal space along the sternal border. Retrograde aortography confirmed the diagnosis of rupture of aneurysm of the sinus Valsalva ruptured into the right ventricle. Under the cardiopulmonary bypass the right ventricle was opened and ruptured aneurysm and infracristal ventricular septal defect were directly closed and reinforced with Dacron patch. Postoperative course was uneventful and he was discharged on 14th postoperative day. The pathogenesis of aneurysm of the sinus Valsalva and mode of diagnosis were discussed. Principle of surgical repair was presented.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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