• Journal of Chest Surgery
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• 제36권11호
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• pp.812-819
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• 2003

배경: 좌심실 기능부전은 판막수술 후 조기사망 및 장기 생존에 영향을 미치는 중요한 요인의 하나이다. 중등도 이상의 심기능부전 환자에서의 승모판막성형술의 중기 결과에 대해 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1995년 4월부터 2001년 7월까지 좌심실 구혈률이 45% 이하의 심기능부전 환자에서 승모판막성형술을 받은 44명의 환자를 후향적으로 조사하였다. 환자 연령은 46∼14세였고 32명이 NYHA III-IV였다. 승모판막 질환은 페쇄부전 28명, 협착 10명, 혼합형이 5명이었으며 원인은 류머치스성 20명, 퇴행성 14명, 허혈성 5명, 판륜확장 및 선천성이 각 2명, 그리고 심내막염이 1명이었다. 수술시 판륜성형술은 35명(79.6%)에서 시행되었으며 또한 다양한 판첨성형술이 사용되었고 총 52건의 동반수술이 시행되었다. 총체외순환 및 대동맥차단시간은 각각 160$\pm$57분과 112$\pm$45분이었다. 결과: 조기사망은 2명(4.5%)으로 좌심실 기능부전으로 사망하였다. 평균 39개월을 추적한 후 만기사망은 없었다. 심장초음파 검사에서 승모판폐쇄부전은 29명에서 없거나 I도 이하였으며(72.5%) 승모판협착은 35명에서 경도 이하 상태였다(87.5%). 4명이 승모판막 관련질환으로 치환술을 받았다(9.5%). 5년 후 actuarial survival은 100%였으며 승모판막 관련 질환으로 인한 재수술로부터의 자유도는 84$\pm$9%였다. 결론: 중등도 이상의 심한 좌심기능부전 환자들의 승모판막 질환에서 판막성형술 결과 조기 및 중기 생존율과 판막질환으로부터의 재수술률도 양호한 결과를 보임으로써 좌심기능부전 환자들에서 효과적인 치료의 한 방침으로 적용할 수 있다

• 대한핵의학회지
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• 제24권2호
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• pp.244-253
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• 1990

Sixty-four patients with paradoxical ventricular wall motion noticed both in angiocardiography or 2-dimensional echocardiography were assessed by ECG gated blood pool scan (GBPS). Endless cine loop image, phase and amplitude images and paradox image obtained by visual inspection of each cardiac beat or Fourier transformation of acquired raw data were investigated to determine the incremental value of GBPS with these processing methods for identification of paradoxical ventricular wall motion. The results were as follows: 1) Paradoxical wall motions were observed on interventricular septum in 34 cases, left ventricular free wall in 26 and right ventricular wall in 24. Underlying heart diseases were ischemic (23 cases) valvular(9), congenital heart disease (12), cardiomyopathy (5). pericardial effusion(5), post cardiac surgery(3), col pulmonale (2), endocarditis(1) and right ventricular tumor(1). 2) Left ventricular ejection fractions of patients with paradoxical left ventricular wall motion were significantly lower than those with paradoxical septal motion(p<0.005). 3) The sensitivity of each processing methods for detecting paradoxical wall motion was 76.9% by phase analysis, 74.6% by endless cine loop mapping and 68.4% by paradox image manipultion respectively. Paradoxial motions visualized only in phase, paradox or both images were appeared as hypokinesia or akinesia in cine loop image. 4) All events could be identified by at least one of above three processing methods, however only 34 cases (48.4%) showed the paradoxical molies in all of the three images. By these findings, we concluded that simultaneous inspection of all above three processing methods-endless cine loop, phase analysis and paradox image-is necessary for accurate identification and assessment of paradoxical ventricular wall motion when performing GBPS.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제19권2호
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• pp.99-106
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• 2002

단순 심실중격결손증은 선천성 심질환중 흔한 질환이지만 어린 나이 혹은 저체중환아에서 시행하는 경우 경험에 따라 만족스럽지 못한 경우도 있어 영아기에 수술을 시행한 단순 심실중격결손증 환자들의 수술 결과를 조사하였다. 1996년부터 2000년까지 첩포봉합술을 시행한 45명을 대상으로 체중 5 kg을 기준으로 수술의 결과를 분석하였다. 수술사망은 없었으며 두 군간의 합병증 발생에 있어 유의한 차이는 없었다. 수술 수기로 사용된 단순 연속봉합법은 전례에서 적용할 수 있었으며 증상이 있는 심실 중격결손증은 체중이 5kg이하의 환아에서도 시기에 관계 없이 안전하게 시행할 수 있었다.

• Neonatal Medicine
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• 제18권2호
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• pp.337-344
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• 2011

목적: 신생아 시기에 수술적 치료를 한 위장관계 질환과 저체중 출생아에서 발생 빈도가 높은 위장관계 질환에 대한 이해를 높이고자 한다. 방법: 2008년 1월부터 2010년 12월까지 부산대학교병원과 부산대학교 어린이병원 신생아실에 입원한 환아 중 위장관계 질환으로 진단되고 외과적 치료를 받은 125명과 괴사성 장염과 서혜부 탈장으로 진단받은 환아 40명을 대상으로 원인 질환 및 빈도, 출생력, 성별, 동반 기형과 혈청학적 결과를 살펴보았다. 결과: 괴사성 장염과 서혜부 탈장을 제외한 총 125명 환아 중에서 항문 직장 기형이 가장 흔하였고, 남성이 우세하였다. 24명(19.2%)에서 타기형이 동반되었고 수신증, 선천성 심장 기형이 많았으며, 항문 직장 기형에서는 43.9%에서 동반 기형이 있었다. 출생체중을 보면 괴사성 장염의 경우 76.0%가 1,500 g 미만으로 대부분을 차지하였다. 술 후 완전 장관 영양까지의 기간은 괴사성 장염이 평균 30.8일로 가장 길었다. 술 후 합병증은 담즙정체증, 패혈증과 유착 등이 있었다. 괴사성 장염을 제외한 위장관계 질환으로 수술적 치료를 받았던 환자들은 1.6%의 사망률을 보였으며 수술적 치료를 받은 괴사성 장염의 사망률은 18.8%였다. 괴사성 장염의 수술군에서 보존적 치료군보다 직접 빌리루빈이 의미있게 더 높았다. 결론: 수술적 치료를 받은 위장관 질환의 생존율은 높고 수술적 치료의 성과도 우수하였다. 괴사성 장염 환아 중 수술군에서 직접 빌리루빈이 유의하게 더 높았다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권7호
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• pp.660-667
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• 1998

배경: 이 연구는 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행한 Lecompte 술식의 효과와 임상 적용에 관한 검증을 위한 것이다. 방법: 1988년 7월부터 1997년 12월까지 서울대학교 어린이 병원 흉부외과에서는 44명의 환아에 대하여 상기 술식을 시행하였다. 남녀비는 24대20이었으며 연령분포는 3개월에서 83개월까지로 평균 29.2개월이었다. 이 중, 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 대혈관 전위가 28명으로 가장 많았고(63.6%), 그 외 14명(31.8%)의 폐동맥 협착(또는 폐쇄)을 동반한 양 대혈관 우심실 기시 등이 있었다. 술식의 기본 원칙은 1)심실 중격 결손 부위의 확장 또는 누두부 중격 절제, 2)좌심실-대동맥 간의 심장내 도관 형성, 3)인공 심장외 도관을 사용하지 않는 폐동맥 간과 우심실의 직접 문합 등이었다. 결과: 대상 환자 중 3명에서 병원 내 사망이 있었으며 사인은 지속성 저산소증, 심근 부전, 패혈증으로 각각 판단되었다. 만기 사망 1명은 술 후 3개월에 패혈증에 의한 것이었다. 재수술은 6명에서 시행되었고, 폐동맥 유출로 협착 4명, 잔존한 근육성 심실 중격 결손 1명, 재발성 패혈성 식균증 1명 등이었다. Kaplan-Meier 법에 의한 누적 생존률은 1년, 2년, 4년 이후에 모두 92.7%였고, 재수술 없는 누적 생존률은 1년, 3년, 5년 이후에 각각 92.7%, 92.7%, 70.2%였다. 사망 위험 인자 분석 결과 대동맥 차단 시간이 통계적으로 의미가 있었고(p<0.05), 재발성 폐동맥 협착의 위험 인자인 연령, 폐동맥 지수, 유출로 재건에 사용된 재질 등은 모두 통계적으로 의미가 없었다(p>0.05). 결론: 이상의 연구에서 Lecompte 술식은 폐동맥 유출로 협착을 가진 다양한 복잡 심기형 환아에서 시행할 수 있는 효과적인 치료 술식이라는 결론을 얻었으며, 비교적 어린 나이에 완전 교정이 가능하고 사망률, 이환율 또한 수용 가능한 것으로 판단된다.

• Pediatric Gastroenterology, Hepatology & Nutrition
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• 제7권2호
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• pp.179-185
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• 2004

목적: 대구 부산 지역에서 신생아 시기에 수술이 시행된 소화기 질환의 최근 현황과 이와 관련된 임상적 소견들을 살펴보고 현재 소아 소화기 질환의 술 후 합병증과 사망률 등의 치료성과에 대해 살펴보았다. 방법: 1996년 1월부터 2003년 7월까지 부산대학교, 경북대학교, 영남대학교 및 대구가톨릭대학교 병원에서 생후 1개월 이내에 소화기 질환으로 수술을 시행받은 202명을 대상으로 하여 임상적 소견을 분석하였다. 결과: 1) 항문 직장 기형이 48명(23.8%), 선천성 중장 폐쇄가 27명(13.4%), 비후성 유문 협착증이 27명(13.4%), 선천성 거대 결장이 22명(10.9%), 십이지장 폐쇄가 15명(7.4%) 등의 빈도순을 보였다. 2) 남녀비는 2.8 : 1로 남아가 우세하였고, 비후성 유문 협착증과 장 회전 이상에서는 남아가 10배 이상 많았다. 3) 동반 기형의 빈도는 선천성 심장 기형, 잠복 고환, 수신증 등의 순서로 많았으며, 제대 기저부 탈장에서는 50%에서 동반 기형이 있었다. 4) 20명(9.9%)의 환아가 산전에 진단되었는데, 선천성 장폐쇄, 십이지장 폐쇄, 복벽 개열증, 제대 기저부 탈장과 같이 장 내 공기 패턴이 특이 소견을 보이는 경우였다. 5) 평균 입원 기간은 22.8일이었고, 신생아 괴사성 장염이 44.7일로 가장 길었다. 6) 술 후 합병증은 주로 창상 감염 또는 문합부 누출 등 사소한 합병증으로 18례(8.9%)에서 발생하였다. 7) 사망률은 횡격막 탈장증(37.5%), 식도 폐쇄(28.6%), 제대 기저부 탈장(20.0%) 순으로 많았으며, 12명이 사망하여 5.9%의 사망률을 보였다. 결론: 대구 부산 지역에서 신생아 시기에 소화기 질환으로 수술을 받았던 환자들의 질병 종류가 다양해졌고, 술 후 합병증과 사망률이 현저히 감소함을 알 수 있었으며, 이것은 관련 분야의 발전에 기인한 것으로 판단된다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제2권2호
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• pp.95-103
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• 1998

목 적 : 우리 나라의 여러 기관에서 시행된 소아복막투석의 자료를 종합하고 분석하여 한국 소아복막투석의 현황을 파악하고 공통적인 문제점과 그 해결방안을 찾고자 하였다. 방 법 : 1987년 11월부터 1997년 10월까지 대한소아신장학회의 총17개 기관에서 시행된 264례의 소아복막 투석례를 대상으로 하였다. 결 과 : 지속성 외래 복막투석(CAPD)은 114례에서 시행되었으며 투석시행 당시의 평균연령은 $10.5{\pm}6.6$세, 남녀비는 1.4:1 였고 평균 투석시행 기간은 $20{\pm}16.9$개월 이었다. 말기신부전의 원인질환은 114례중 88례($77\%$)에서 확인되었으며, 국소성분절성사구체경화증이 $17\%$로 가장 많았고 다음으로 역류성 신병증과 만성사구체신염이 각각 $11.4\%$ 였다. 부작용은 복막염이 가장 많았고($69\%$) 빈도는 one episode/18.2 patient-months 였으며 원인균으로는 Staphylococcus aureus가 가장 많았다. 투석전후의 환아의 성장상태는 투석전 Height Standard deviation Score(SDS)가 -1.34 였고 투석후 -2.01로 투석후에 더욱 악화된 양상을 보여주었다. 급성복막투석은 150례에서 시행되어 평균투석기간은 $10.3{\pm}11.3$일 이었다. 원인질환은 패혈증($20.6\%$), 선천성 심장병($18.6\%$), 용혈성요독증후군($16\%$)순서였다. 부작용으로는 복막염이 $78\%$로 가장 많았고 빈도는 1회/5.17patients였다. 결 론 :지속성 외래 복막투석을 시행한 환자에서 말기신부전의 원인으로 사전에 치료 및 예방이 가능한 역류성신병증이 두 번째로 많은 빈도를 보여 요로감염환자에서 방광요관역류에 대한 적극적인 진단 및 치료가 요구되었고 서구에 비하여 선천성 기형에 의한 말기신부전의 빈도는 비교적 낮았다. CAPD시행후 오히려 시작전에 비하여 악화된 성장상태를 볼 때 투석중 영양공급의 문제점을 인식하고 앞으로 보다 적극적이고 체계적인 영양공급을 위한 노력이 필요할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
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• 제35권8호
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• pp.573-579
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• 2002

배경: 본 연구에서는 영아기에 변형 블라록-타우시히 단락술을 시행 받은 환자들을 대상으로 술후 경과, 개통율, 사망률과 사망원인 및 이에 영향하는 위험인자 들을 분석해봄으로써 그 유용성을 검증하고자 하였다. 대상 및 방법: 1990년 11월부터 2002년 6월까지 서울대학교 어린이병원 흉부외과에서, 폐동맥성형술을 함께한 경우까지만 포함한 블라록-타우시히 단락술을 시행받은 환자들을 대상으로 후향적으로 병록지 분석을 하였다. 수술 당시 평균 연령은 43.0$\pm$36.6 일이었고 남.녀 성비는 남: 여, 60 : 40 이었다. 진단은 54례가 활로씨사징증이었으며, 그 외 단심증, 각종 대혈관전위증, 양대혈관우심실기시증 등의 복잡심기형이었다. 결과: 환자의 술 후 산소포화도의 변화 양상은 수술 직후에서 약 24시간까지는 다소 불안정한 상태로 유지되다가 48시간정도 이후부터 안정되기 시작하여, 술 후 2~7일 사이에 서서히 회복되는 것이 관찰되었다 수술 사망은 8례로 수술 도중 발생한 저산소증관리의 실패(2), 수술 직후 발생한 단락 폐쇄(2), 심기능부전과 심낭삼출 등으로 인한 저심박출증(2), 패혈증(2)등이었다. 완전교정술을 기다리다가 사망한 3례의 만기 사망환자의 사망 원인은 심도자술 시행 시 발생한 급성 호흡정지(1), 심한 저산소성 심부전(1), 부정맥(1) 등으로 술 후 131~324 일 사이에 발생하였다. 단락술 후 사망에 관여하는 인자로 수술년도, 단락크기, 연령, 심기형의 복잡성정도 등을 살펴보았으나 모두 사망의 유의인자가 아니었다. 수술 사망을 제외한 92명에 대한 다음 단계 수술까지의 단락 개통유무를 기준으로 살펴본 6개월의 개통률은 97% 였으며, 전체 연구 기간을 대상으로 한 개통률은 96%였다. 결론: 저자 등은 본 연구를 통하여 신생아 및 조기 영아기 환자에 시행한 변형 블라록-타우시히단락술이 적어도 술 후 1, 2년 동안의 완전 교정술까지의 고식 목적으로 또는 폐동맥 준비과정으로 그 유용성이 있음을 입증하였다. 그러나 양호한 성적을 위해서는 안정적인 술기의 확보, 단락술 후의 혈역학의 변화에 대한 이해를 바탕으로 한 술 후 관리, 정중 흉골절개를 통해 얻을 수 있는 보다 정교한 수술 등이 필수적이라는 사실도 지적되어야 한다.

• Maxillofacial Plastic and Reconstructive Surgery
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• 제23권3호
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• pp.263-269
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• 2001

하순 및 하악골 정중열은 매우 드문 선천성 기형으로 , 하순절흔에서부터 하악은 물론 경부, 흉부까지 연장되어 다양하게 나타날 수 있으며, 원인은 확실하지 않으나 정중부로의 중배엽의 침투 실패, 하악돌기의 유합부전 그리고 외부 요인들이 논의되고 있다. 치료방법 및 시기에 관해서는 임상소견이 다양하고 증례가 드물기 때문에 많은 논란이 있어왔다. 그러나 현재의 경향은 연조직 기형은 연하 및 발음의 기능적 장애를 예방하기 위하여 가능한 조기에 치료하며, 악골고정을 위한 강선 결찰 혹은 골이식술은 사춘기 후로 미루는 추세이다. 본 교실에서는 저작 장애를 주소로 내원한 8세 여자 환자의 임상소견에서 하악골 정중열과 하순의 수술로 인한 반흔조직 및 하순에서부터 치조골을 가로지르는 섬유성 소대 등을 발견할 수 있었으며, 하악의 정중열을 장골 이식을 이용 하여 양호한 결과를 얻을 수 있었으며, 추후 하순과 순. 설측 전정의 연조직 기형은 심미성과 기능 향상을 위해 부가적인 술식이 필요하리라 생각된다.

• Journal of Genetic Medicine
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• 제6권1호
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• pp.67-73
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• 2009

목 적 : 터너증후군 환자들에게는 다양한 핵형과 표현형이 나타나지만 우리나라에서는 그 연관성에 대한 연구가 미미한 실정이다. 그리하여 본 연구에서는 터너증후군으로 진단받은 환자들의 염색체 이상, 임상양상, 동반 질환에 대해 조사하였다. 대상 및 방 법 : 경북대학교병원에서 터너증후군으로 진단받은 환자 92명을 대상으로 염색체 핵형을 분류하였으며, 그 중 62명을 대상으로 임상 양상 및 동반 질환을 조사하였다. 결 과 : 핵형이 45,X인 환자는 54.3%였고. 섞임증 및 구조 이상이 나머지를 차지하였다. 섞임증의 경우 45,X에 비하여 Turner stigmata의 빈도가 낮았다. 46,X,del(Xp) 및 45,X/46,X,del(Xq)에서는 모두 골격 이상이 나타난 반면, 46,X, del(Xq)에서는 나타나지 않았다. 46,X,del(Xp)에서는 성적 유치증이 나타나지 않았지만, 46,X,del(Xq) 및 45,X/46,X,del(Xq)의 경우에는 이차 성징 지연이 지연 및 무월경이 나타났다. 46,X,i(Xq) 및 45,X/46,X,i(Xq)의 경우 이차 성징이 발현되지 않았고 모두 일차 무월경을 보였다. 그 외에 장완의 isochromosome이 있는 경우 청력 장애 및 갑상선 질환이 더 빈번하게 나타났다. 결 론 : 터너증후군 환자들의 핵형과 표현형 사이의 연관성을 조사하는 작업은 성염색체에 위치하는 유전자자리를 예측하는 정보를 얻을 수 있다는 점에서 중요하다고 생각한다.