Respiratory syncytial virus (RSV) is a main cause of hospitalization for bronchiolitis and pneumonia in infants worldwide. Children with hemodynamically significant congenital heart disease (HS-CHD), as well as premature infants are at high risk for severe RSV diseases. Mortality rates for CHD patients hospitalized with RSV have been reported as about 24 times higher compared with those without RSV infection. Recently with advances in intensive care, mortality rates in CHD patients combined with RSV have decreased below 2%. The requirements of intensive care and mechanical ventilation for CHD patients with RSV infection were still higher than those without RSV infection or with non-CHD children. RSV infection has frequently threatened CHD infants with congestive heart failure, cyanosis, or with pulmonary hypertension. As a progressive RSV pneumonitis in those infants develops, the impairment of oxygen uptake, the breathing workload gradually increases and eventually causes to significant pulmonary hypertension, even after the operation. Preventing RSV infection as much as possible is very important, especially in infants with HS-CHD. A humanized monoclonal antibody, palivizumab, has effective in preventing severe RSV disease in high-risk infants, and progressive advances in supportive care including pulmonary vasodilator have dramatically decreased the mortality (<1%). Depending on the global trend, Korean Health Insurance guidelines have approved the use of palivizumab in children <1 year of age with HS-CHD since 2009. Korean data are collected for RSV prophylaxis in infants with CHD.
Hyun Woo Goo;Suvipaporn Siripornpitak;Shyh-Jye Chen;Oktavia Lilyasari;Yu-Min Zhong;Haifa Abdul Latiff;Eriko Maeda;Young Jin Kim;I-Chen Tsai;Dong Man Seo
Korean Journal of Radiology
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v.22
no.8
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pp.1397-1415
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2021
The use of pediatric cardiothoracic CT for congenital heart disease (CHD) was traditionally limited to the morphologic evaluation of the extracardiac thoracic vessels, lungs, and airways. Currently, the applications of CT have increased, owing to technological advancements in hardware and software as well as several dose-reduction measures. In the previously published part 1 of the guideline by the Asian Society of Cardiovascular Imaging Congenital Heart Disease Study Group, we reviewed the prerequisite technical knowledge for clinical applications in a user-friendly and vendor-specific manner. Herein, we present the second part of our guideline on contemporary clinical applications of pediatric cardiothoracic CT for CHD based on the consensus of experts from the Asian Society of Cardiovascular Imaging CHD Study Group. This guideline describes up-to-date clinical applications effectively in a systematic fashion.
Seok, Heeyoung;Deng, Rui;Cowan, Douglas B.;Wang, Da-Zhi
Clinical and Experimental Pediatrics
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v.64
no.6
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pp.269-279
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2021
Clustered regularly interspaced short palindromic repeats and CRISPR-associated protein 9 (CRISPR-Cas9) is an ancient prokaryotic defense system that precisely cuts foreign genomic DNA under the control of a small number of guide RNAs. The CRISPR-Cas9 system facilitates efficient double-stranded DNA cleavage that has been recently adopted for genome editing to create or correct inherited genetic mutations causing disease. Congenital heart disease (CHD) is generally caused by genetic mutations such as base substitutions, deletions, and insertions, which result in diverse developmental defects and remains a leading cause of birth defects. Pediatric CHD patients exhibit a spectrum of cardiac abnormalities such as septal defects, valvular defects, and abnormal chamber development. CHD onset occurs during the prenatal period and often results in early lethality during childhood. Because CRISPR-Cas9-based genome editing technology has gained considerable attention for its potential to prevent and treat diseases, we will review the CRISPR-Cas9 system as a genome editing tool and focus on its therapeutic application for CHD.
The population of adult patients with congenital heart disease(CHD) has increased dramatically because of improved survival of infants and children with CHD. There are still a substantial number of adults with unrepaired CHD. Many adult patients do not know the possible problems of their disease such as ventricular dysfunction, arrhythmia, and what they should pay attention to. They often consider themselves "cured" or "healthy" if only they don't have overt symptoms, and visit hospitals only after deterioration of their problems. Some patients are neglected because they cannot be corrected surgically although careful medical support can improve their survival and quality of life. It is, therefore, essential that the patients, their families, and physicians understand the potential problems of CHD and need for regular follow-up. In this paper we will take a brief review for common medical problems of repaired or unrepaired CHD and also mention a few specific diseases which are common in adults.
The incidence of people living with congenital heart disease (CHD) has been increasing every year owing to remarkable advances in surgical and catheter intervention techniques and devices, and improved knowledge of critical care for patients with CHD. However, these patients continue to face physical, psychosocial, and environmental challenges, and a number of studies have shown higher rates of depression and anxiety disorders than the general population. To improve psychosocial functioning and quality of life for adults with CHD, health care providers are recommended to inform CHD patients of an accurate diagnosis, and overall treatment process, beginning in adolescence to facilitate a smooth transition from adolescence to adulthood. Active cooperation with psychiatrists, psychologists, social workers, chaplains, and family members is highly recommended to help CHD patients feel normal and optimistic and to promote good social interactions, close family relationships, and a strong sense of coherence.
Yeung, Tse Hang;Park, Eun-Ah;Lee, Ying Cheong;Yoo, Jin Young;Lui, Choi Yu
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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v.19
no.4
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pp.205-211
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2015
The human heart is a complex organ in which many complicated congenital defects may happen and some of them require surgical intervention. Due to the vast complexity of varied anatomical presentations, establishing an accurate and consistent nomenclature system is utmost important to facilitate effective communication among pediatric cardiologists, cardiothoracic surgeons and radiologists. The Van Praagh segmental approach to the complex congenital heart disease (CHD) was developed in the 1960s and has been used widely as the language for describing complex anatomy of CHD over the decades. It utilizes a systematic and sequential method to describe the cardiac segments and connections which in turn allows accurate, comprehensive and unambiguous description of CHD. It can also be applied to multiple imaging modalities such as echocardiogram, cardiac CT and MRI. The Van Praagh notation demonstrates a group of three letters, with each letter representative for a key embryologic region of cardiac anatomy: the atria, ventricles and great vessels. By using a 3-steps approach, we can evaluate complex CHD precisely and have no difficulties in communicating with other medial colleague. This pictorial essay revisits the logical steps of segmental approach, followed by a pictorial illustration of its application.
Objective : To estimate the prevalence of congenital heart disease from the 1990 student heart disease screening program. Methods : The heart disease screening program for elementary students was conducted in Kyonggi-do, in 1998. The subjects of the present study comprised the 40,402 students who attended the schools in the catchment area of a collaborative university hospital and who participated in the primary examination. The congenital heart disease (CHD) patients were initially identified through a questionnaire about prior medical history, and further through diagnostic tests & medical examinations in the secondary & the tertiary examinations. Certain assumptions were used in the estimation of the number of CHD cases among non-participants of the secondary & tertiary examinations. The overall prevalence of CHD was estimated by adding the CHD detection rates of the participants and the estimated prevalence of the non-participants. Results : Among the 40,402 primary participants, 1,655 were referred further, of whom 79.1% (1,309) participated in the secondary examination. Of these, 121 were referred to the tertiary examination, with a participation rate at this last stage of 80.2%. The positive predictive value (PPV) of the screening tools was the highest when the results of both EKG and the questionnaire were positive. Because 85.9% of the detected cases had a past history of CHD, PPV was higher when the selection criteria in the questionnaire included past CHD history than when it didnt. The CHD defection rate among the participants was 1.76 cases/1,000 and the presumed number of cases among the non-participants was 31; giving an estimated final CHD prevalence of 2.52 cases/1,000 (95% CI : 2.06-3.06). Among the identified cases of CHD, VSD (52.8%) was the most common, followed by PDA (9.7%), TOF (9.7%) & PS (9.7%). Conclusion : Because the characteristics of the non-participants differed from those of the participants, the estimation of prevalence was influenced by the participation rate. Of the detected cases, 85.9% had a past history of diagnosis or operation for CMD. These findings suggested that the prevalence estimated in this study may be an underestimation of the actual condition. Therefore, a birth cohort study is required in order to more accurately estimate the prevalence and the effects of the program.
Respiratory syncytial virus (RSV) is a major cause of respiratory infection in children. Most of the pediatric population have RSV infection before the age of 2, and recurrent infections are common even within one season. Chronic lung disease, prematurity, along with congenital heart disease (CHD) are major risk factors in severe lower respiratory infection. In hemo-dynamically significant CHD patients with RSV infection, hospitalization is usually needed and the possibility of treatment in intensive care unit and the use of mechanical ventilator support are known to increase. Therefore the prevention of RSV infection in CHD patients is mandatory. The current standard for RSV prevention is immunoprophylaxis by palivizumab. Immunoprophylaxis is recommended monthly in hemodynamically significant CHD patients, up to 5 months. Motabizumab, a second generation drug and newly developing RSV vaccines are also expected to play a key role in RSV prevention in the future. The prophylaxis of RSV infection in CHD patients is cost-effective in both the medical aspect of the patients as well as the socio-economic aspect. Therefore an effort to promote prevention should be made by not only the family of the patients but also by the government.
Purpose: This study was conducted to investigate the educational needs of parents of infants and toddlers with congenital heart disease (CHD) after hospital discharge. Methods: Qualitative content analysis was conducted of in-depth interviews of eight parents, and the results of an online survey of 171 parents were analyzed quantitatively. Results: Only 16.4% of parents reported that they had received education after hospital discharge on how to provide care for a child with CHD at home. The main reason why parents did not receive education on this topic was that they did not have sufficient opportunities or information (75.5%). In addition, 97.1% of parents stated that they needed educational programs that would be available at home after discharge. In terms of specific educational content, parents expressed the highest needs for education on the symptoms of CHD and ways to cope with them, the prognosis of CHD, and the growth and development of infants and toddlers with CHD. Conclusion: The study showed that parents' educational needs were high in many ways. However, the information and educational opportunities offered after discharge were insufficient compared to those needs. Further research is needed to develop post-hospital educational programs that meet their needs.
Purpose: As a result of dramatic advances in the medical and surgical management of congenital heart disease (CHD), many babies born with cardiac anomalies today can expect to reach adulthood. The main purpose of this study was to examine the relationship between parenting stress and personal resources of mothers of children with CHD. Method: Fifty-one mothers of children with CHD were recruited at the pediatric cardiac outpatient clinic from July 14th to September 25th 2006. Abidin's parenting stress index/short form (PSI/SF) and Brandt and Weinert's personal resource questionnaire (PRQ) were used. PSI has 3 sub-concepts; parental role distress, dysfunctional parent-child interaction, and difficult child. PRQ has 4 sub-concepts; intimacy, social integration, worth, and assistance. Data were analyzed using SPSS 13.0 version. Results: Correlation analysis showed that parenting stress was significantly related to 'intimacy', 'social integration', and 'worth' of mothers. Multiple regression analysis showed that parenting stress was significantly related to personal resource of mother and information by internet. Conclusion: Mothers who felt they had supportive friends and family, high self esteem, and social integration reported lower parenting stress. Also, internet may be an effective method to provide information and share experience for mothers of children with CHD.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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