Many methods have been described for the early intervention of adolescent idiopathic scoliosis. Adolescent idiopathic scoliosis is lateral and rotational spinal curvature in absence of associated congenital or neurologic abnormalities, the most common type of scoliosis observed in child and young adults, and refers to curves that develop after the age of $10{\sim}18$. The curves of adolescent idiopathic scoliosis have the potential to progress rapidly during growth. Curves are currently universally measured by the Cobb's method and Ferguson method. Some curves do not remain small, these may be mildly or severely progressive and the ribs on the convex side of the curve separate, and those on the concave side ribs approximate so rib undergoes deformation with rib humping. The latter may make angles that can affect vestibular system, balance, sensory, especially cardipulmonary function. Intervention for adolescent idiopathic scoliosis is based on the patient's age, the angular value of the curve, the maturity of their skeleton, and the topography. The purpose of intervention for adolescent idiopathic scoliosis consists of knowing how to go to the best approach the correction of the lateral curve and rotational deformity holding the achieved for the remainder of spinal growth, preventing significant cosmetic abnormality, pain and cardiopulmonary complication, control the muscle imbalance and proprioceptive postural disturbances, be less need for radical surgery to avoid early surgery.
목적 : 소아의 일차성 방광요관역류는 요로감염과 이로 인한 신손상의 위험성이 높지만 방광이 성장함에 따라 자연 소실되거나 호전되는 경향이 있다. 본 연구에서는 일차성 방광요관역류의 임상적 특성과 자연소실율 및 그와 관련된 인자들을 분석하고자 하였다. 방법 : 1991년 10월부터 2003년 7월까지 본원 소아과에서 일차성 방광요관 역류로 진단되어 예방적 저용량 항생제 치료를 받았던 총 149명 소아를 대상으로 후향적으로 의무기록을 조사하였다. 대상 환아들은 12-18개월마다 동위원소 방광요도 조영술을 실시하여 역류가 소실되지 않은 경우 3년 이상 추적 검사하였다. 결과 : 대상 환아 149명 중 남아는 73.2%로 여아보다 많았고, 1세 미만은 69.1%로 이 중 남아가 86.4%로 대부분이었다. 역류의 진단 당시 평균 연령은 $16.1{\pm}21.1$개월이었고, 임상 양상으로는 요로 감염이 91.3%로 가장 많았다. 역류의 자연 소실 median time은 24개월이었고, 총 3년 누적소실율은 61.7%였다. 역류의 자연 소실과 관련된 인자들 중 남아, 1세 미만 영아, 낮은 역류의 등급, 일측성 역류, 산전 초음파상 수신증이 있어 역류가 진단된 경우, 형제간에 역류의 가족력이 없었던 경우, 진단당시 신 스캔상 신피질 결손이 없었던 경우, 추적 검사상 요로감염 재발 및 신손상이 없었던 경우의 자연 소실율이 더 높았다. 단변량 분석과 다변량 분석을 이용하여 역류의 자연소실과 독립적으로 관련된 유의한 인자들로는 1세 미만 영아 relative risk 1.77(P<0.05), 낮은 역류 등급(I+II) 2.98(P<0.05), 추적 중 신반흔 형성이 없는 군2.23(P<0.05), 신위축이 없는 군 5.20(P<0.01)이었다. 결론 : 본 연구결과 소아의 일차성 방광 요관 역류는 높은 자연 소실율을 보였으며, 특히 영아기에 진단된 경우 IV 등급 이상의 높은 등급에서도 자연 소실율이 높아 조기의 수술적 치료는 피하고 약물요법을 지속하는 것이 바람직하다. 또한 역류의 자연 소실은 진단 당시 연령, 역류의 등급과 추적 검사상 신반흔 및 신위축의 유무와 관련이 있을 것으로 사료된다.
치은섬유종증(Gingival fibromaotsis)은 치은조직의 섬유성 증식을 나타내는 드문 구강질환이다. 원인은 명확히 규명되지 않았으나 상염색체 우성 또는 열성의 유전성이거나 특발성일 수 있다. 주로 영구치 맹출 시기에 나타나기 시작하나, 드물게 유치열기나 출생시부터 이환되는 경우도 있다. 치은은 서서히 증식하여 치아의 해부학적 치관부위를 덮거나 구개 변이를 일으켜 혀 운동장애를 야기하거나 입술 폐쇄를 방해하기도 한다. 이 증례의 환아는 14개월 된 여아로 출생 시부터 계속된 치은증식을 주소로 내원하였다. 특별한 가족력이나 의학적 병력은 없었고, 임상 유전검사 결과 알려진 어떤 증후군으로 진단되지 않았으나, 신체발달이 지연되어 있었다. 펀치 생검을 하였으며, 조직검사명은 치은섬유종증이었다. 가족력이 없어 특발성 치은섬유종증으로 진단하였다. 환아의 연령 및 전신 상태를 고려해 치은 절제술 등의 외과적 치료는 연기하기로 하였다.
Atretic encephalocele은 1972년 James와 Lassmann에 의해 meningocele manque로 처음 보고 되었고 뇌류의 퇴행성 형태로 정의하였다. 이후로 atretic, occult, abortive, rudimentary cephalocele 등의 다양한 명칭으로 명명되었으며 포함된 조직, 동반 기형, 발생 위치, 배아성 직정맥동의 유무 등에 따른 차이점들에 대해 다양하게 보고 되어왔다. 두정엽의 후부에 낭성 종물을 주소로 입원한 환아의 진단 과정에서 두부 초음파, CT, MRI를 시행하였으며 그 과정에서 MRI가 진단에 가장 효과적인 영상을 제공하였다. 환아 진단 후 수술적 방법으로 종물을 제거하였으며 수술 중 이상 소견 및 추후 관찰 기간 동안 이상 소견관찰되지 않았다. Atretic encephalcele의 희귀함과 진단 방법의 장단점 및 위치상 특성과는 다르게 동반 기형 및 발달 장애가 관찰되지 않은 증례를 치험 하였기에 보고하는 바이다.
중성화된 1년령 말티즈 개(2.4kg)가 간헐적인 기침, 호흡곤란, 운동 불내성을 주요 증상으로 내원하였다. 신체검사 시 제 2음 모순 분열, 확장기 역류성 잡음이 관찰되었으며, 심장초음파에서 주폐동맥의 확장, 심실 중격 비대를 동반한 우심실 편심성 비대, 심각한 삼첨판 역류증과 폐동맥 역류증(5.4m/sec, 3.4m/sec)이 관찰되었다. 이러한 진단 검사 결과를 바탕으로, 본 증례를 선천성 심장 내 단락, 폐쇄성 폐질환, 그리고 우심계의 압력 과부하 또는 폐혈관계과관류와 관련된 전신질환과 감별하여 원발성 폐동맥 고혈압증으로 잠정진단 하였다. 환자는 furosemide와 aspirin을 투여하여, 산소요법을 실시하였다. 본 증례는 드물게 발생하는 개의 원발성 폐동맥 고혈압이다.
Purpose: This study was done to determine whether providing auditory and vestibular stimulation to preform infants would have an effect on stress hormones. Methods: The design was a nonequivalent control group protest-posttest design in a quasi-experimental study Seventy-nine preform infants were assigned either one of two experimental groups or to a control group: 27 in the auditory stimulation group, 25 in the vestibular stimulation group and 27 in the control group. The criteria for inclusion in this study were 1) gestational age of less than 37 weeks, 2) birth weight of less than 2,500g, 3) the absence of congenital anomalies or specific diseases, 4) recovering physiological weight loss, and 5) weaned from ventilatory assistance or oxygen. The data were collected from March 2002 to May 2003. The auditory stimulation, a music audiotape, was provided 20 minutes twice a day for 10 days and the vestibular stimulation, an infant waterbed, was provided for 10 days. On day 1 and day 10 of the study, 24 hour urine sample was collected for norepinephrine, epinephrine, and cortisol assays. In the data analysis SPSSWIN 10.0 program was utilized for descriptive statistics, ANOVA and t-test. Results: General characteristics of the three groups showed no significant differences, thus three groups were found to be homogenous. The 24 hour urine cortisol for the auditory (t=3.489, p=.001) and for the vestibular (t=2.638, p=.013) stimulation group were significantly reduced compared to the control group after 10 days. Conclusions: The results suggest that auditory and vestibular stimulation can be used to reduce 24 hour urine cortisol in preform infants. Therefore, music audiotapes and waterbeds provided in incubator are be recommended for reduction of the stress in preform infants who are hospitalized in neonatal intensive care units.
Poland 증후군은 일측 대흉근의 부재나 저형성과 다양한 동측 손기형을 특징으로 한다. Mobius 증후군은 완전 혹은 불완전의 안면마비를 특징으로 하는 선천적 신경학적 이상을 말한다. 이들의 병인은 명확히 밝혀지지 않았지만, 이환된 측의 혈류가 감소됨으로서 발생된다 여겨지고 있다. 2.670 g 남자아이가 38주 3일에 왼쪽 안면마비와 우심증이 동반된 왼쪽 흉벽 결손에 2번째, 3번째 손가락 합지증을 가지고 태어났다. Poland-Mobius 증후군은 드물며, 세계적으로 우심증과 관련된 증례는 단지 2례 밖에 없었다. 이에 우리는 우심증이 동반된 Poland-Mobius 증후군의 국내 첫 증례를 보고하는 바이다.
We report a case involving a young female patient with severe mandibular retrognathism accompanied by mandibular condylar deformity that was effectively treated with Le Fort I osteotomy and two genioplasty procedures. At 9 years and 9 months of age, she was diagnosed with Angle Class III malocclusion, a skeletal Class II jaw relationship, an anterior crossbite, congenital absence of some teeth, and a left-sided cleft lip and palate. Although the anterior crossbite and narrow maxillary arch were corrected by interceptive orthodontic treatment, severe mandibular hypogrowth resulted in unexpectedly severe mandibular retrognathism after growth completion. Moreover, bilateral condylar deformities were observed, and we suspected progressive condylar resorption (PCR). There was a high risk of further condylar resorption with mandibular advancement surgery; therefore, Le Fort I osteotomy with two genioplasty procedures was performed to achieve counterclockwise rotation of the mandible and avoid ingravescence of the condylar deformities. The total duration of active treatment was 42 months. The maxilla was impacted by 7.0 mm and 5.0 mm in the incisor and molar regions, respectively, while the pogonion was advanced by 18.0 mm. This significantly resolved both skeletal disharmony and malocclusion. Furthermore, the hyoid bone was advanced, the pharyngeal airway space was increased, and the morphology of the mandibular condyle was maintained. At the 30-month follow-up examination, the patient exhibited a satisfactory facial profile. The findings from our case suggest that severe mandibular retrognathism with condylar deformities can be effectively treated without surgical mandibular advancement, thus decreasing the risk of PCR.
Purpose: Various operations have been proposed to compensate for congenital absence of the vagina using ileal or colonic interposition. These methods involve laparotomy, which shows postoperative complications such as long scar and delayed recovery. One case of neovagina reconstruction with laparoscopic rectosigmoid colpopoiesis in Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome is presented to avoid laparotomic complications. Methods: Laparoscopic surgery was performed in a 27-year-old MRKH syndrome patient. After a cruciate incision, blunt dissection through two-finger wide space was created between the bladder and the rectum. A 14-cm rectosigmoid segment vascularized by a branch of sigmoid artery was isolated by laparoscopy. The distal end was sutured with vaginal vestibule mucosa. A continuity of intestine was restored by circular end-to-end proximate curved intraluminal stapler CDH29$^{(R)}$ through perineal opening. Results: Total operation time was 4 hr 15 min. Normal walking and ingestion were possible within 3 days and 4 days after surgery. The hospital stay was 7 days and the patient was followed up for 6 months. The neovaginal introitus was wide enough for inserting two fingers, and there has been no narrowing of the neovagina on palpation as confirmed by vaginogram. The patient had functional self-lubricating neovagina without excessive mucous production or the need for routine dilation or unnoticeable scar. Conclusion: The successful result of this laparoscopic vaginal reconstruction technique with rectosigmoid segment suggests that this technique can be considered for the option of vaginal reconstruction in girls with the MRKH syndrome.
Purpose: Several morphometric studies have been performed to investigate brain abnormalities in congenitally deaf people. But no report exists concerning structural brain abnormalities in congenitally deaf adolescents. We evaluated the regional volume changes in gray matter (GM) using voxel-based morphometry (VBM) in congenitally deaf adolescents. Materials and Methods: A VBM8 methodology was applied to the T1-weighted magnetic resonance imaging (MRI) scans of eight congenitally deaf adolescents (mean age, 15.6 years) and nine adolescents with normal hearing. All MRI scans were normalized to a template and then segmented, modulated, and smoothed. Smoothed GM data were tested statistically using analysis of covariance (controlled for age, gender, and intracranial cavity volume). Results: The mean values of age, gender, total volumes of GM, and total intracranial volume did not differ between the two groups. In the auditory centers, the left anterior Heschl's gyrus and both inferior colliculi showed decreased regional GM volume in the congenitally deaf adolescents. The GM volumes of the lingual gyri, nuclei accumbens, and left posterior thalamic reticular nucleus in the midbrain were also decreased. Conclusions: The results of the present study suggest that early deprivation of auditory stimulation in congenitally deaf adolescents might have caused significant underdevelopment of the auditory cortex (left Heschl's gyrus), subcortical auditory structures (inferior colliculi), auditory gain controllers (nucleus accumbens and thalamic reticular nucleus), and multisensory integration areas (inferior colliculi and lingual gyri). These defects might be related to the absence of general auditory perception, the auditory gating system of thalamocortical transmission, and failure in the maturation of the auditory-to-limbic connection and the auditorysomatosensory-visual interconnection.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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