• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제51권6호
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• pp.610-615
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• 2008

목 적 : 소아 특발성 혈소판 감소 자반병은 대부분 바이러스 감염 후 수주 후에 발병하나 약 7%에서는 홍역, 풍진, B형 간염, 독감, 수두, DTP등의 예방 접종과 관련되어 발생함이 보고 되었다. 본 연구는 예방접종과 관련된 혈소판 감소 자반병의 빈도와 임상적 특성을 알아보고 예방접종과 관련이 없는 혈소판 감소 자반병과의 차이점을 분석하고자 하였다. 방 법 : 1994년 1월부터 2007년 7월까지 원광대학교 병원 소아과에 혈소판 감소 자반병으로 입원한 환아 105명을 대상으로 의무기록지를 이용하여 후향적으로 조사하였다. 예방접종과 관련된 혈소판 감소 자반병은 예방 접종 후 1개월 이내 발병으로 정의하였으며 예방접종관련 군과 없는 군으로 분류하여 여러 임상적 특성에 대해비교 분석하였다. 결 과 : 혈소판 감소 자반병은 총 105례였으며 이중 13례(12.4 %)가 예방접종과 관련되었고 DTP에 의한 경우가 8례로 가장 많았으며 HBV가 2례, 인플루엔자, MMR, 일본뇌염이 각각 1례였다. 예방접종과 관련된 군에서 다음 예방접종 시 혈소판 감소 자반병이 재발한 예는 없었다. 예방 접종 군에서 관련이 없는 군에 비해 진단 시 연령이 의미 있게 낮았으며 빈혈이 더 많이 동반되었으며 합병증과 관련이 있는 혈소판 $20{\times}10^9/L$ 미만의 위험기간이 짧았다. 또한 예방 접종 군에서 구강내 출혈, 혈변, 혈뇨와 비출혈과 같은 심한 증상이 적고 1개월 내 관해가 높았으나 통계학적 차이는 없었다. 결 론 : 예방접종과 관련된 혈소판 감소 자반병이 관련이 없는 경우에 비해 증상이 경미하고 양성의 경과를 보였으며 다음 예방 접종은 주의하여 정상적인 스케줄에 따라 시행하며 예방접종 후 혈소판 검사를 반드시 시행할 필요는 없을 것으로 사료된다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권1호
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• pp.76-82
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• 2003

목 적 : 소아 Graves병의 진단 시 발병 연령에 따른 갑상선 기능, 임상 양상, 갑상선 항체가 및 치료 기간 등이 어떻게 다른지 알아보고자 본 연구를 시도하였다. 방 법 : 1989년 1월 1일부터 1995년 12월 31일까지 7년간 가톨릭대학교 의과대학 성모병원과 강남성모병원 소아과에서 Graves병으로 진단 받고 3년 이상 추적관찰이 가능하였던 환아 52명을 대상으로 Tanner의 성 성숙도를 기준으로 사춘기 이전에 발병한 군(사춘기전군)과 사춘기 시작 후 발병한 군(사춘기군)으로 나누어 갑상선 기능상태, 갑상선 항체, TSH 수용체 항체, 치료 후 갑상선 기능검사치가 정상화되는 시기 및 치료 기간 등을 조사하였다. 결 과 : 1) 전체 52명 중 남녀간의 성비는 1 : 12로 주로 여아에서 발병하였다. 2) 사춘기전군은 14명(남아 2명), 사춘기군은 38명(남아 2명)으로 각각 평균연령은 $7.2{\pm}0.9$세, $12.4{\pm}1.5$세이었다. 3) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$는 $3.98{\pm}1.70$과 $3.82{\pm}1.63ng/mL$, $T_4$는 $17.49{\pm}5.56$과 $19.23{\pm}6.01{\mu}g/dL$, TSH는 $0.07{\pm}0.11$과 $0.07{\pm}0.24mIU/L$ 등으로 서로 유의한 차이가 없었다. 4) 치료 전 사춘기전군과 사춘기군에서 AMA 양성률은 85%와 89%이었고, 평균 항체가는 사춘기군이 사춘기전군보다 유의하게 높았다(P<0.01). ATA 양성율은 각각 57.1%와 72.2%였으나 평균 항체가의 차이는 없었으며 TBII의 양성율은 각각 92.9%와 84.2%였고 평균 항체가는 사춘기전군에서 사춘기군보다 유의하게 높았다(P<0.05). 5) 치료 후 사춘기전군과 사춘기군에서 $T_3$, $T_4$, TSH, TBII가 정상화되는 소요되는 기간은 $T_3$는 각각 $6.8{\pm}5.0$과 $5.4{\pm}13.2$개월, $T_4$는 각각 $2.3{\pm}1.9$와 $2.1{\pm}2.2$개월, TSH는 각각 $14.6{\pm}11.0$과 $6.8{\pm}7.8$개월, TBII는 각각 $26.7{\pm}24.0$과 $20.8{\pm}12.1$개월로 사춘기전군에서 TSH가 정상화되는 기간이 사춘기군보다 더 길었다(P<0.05). 두 군 모두 $T_4$, $T_3$, TSH, TBII 순으로 정상화되었다. 6) 치료 기간은 사춘기전군($53.3{\pm}19.3$개월)이 사춘기군($37.9{\pm}16.3$개월)보다 유의하게 길었다(P<0.01). 7) 약물 치료 3년 동안 관해는 사춘기전군에서 8례(57.1%), 사춘기군에서 26례(68.4%)였고 재발율은 각각 6례(75%) 및 17례(65.3%)였다. 8) Graves병의 진단 시 연령과 치료 기간 사이에는 역상관관계가 있었다(P=0.03). 결 론 : 소아에서 사춘기 이전에 발병하는 Graves병은 사춘기 이후에 발병하는 경우보다 항갑상선제 치료기간이 더 필요하다는 사실을 알 수 있었으며 앞으로 더 많은 환자를 대상으로 장기간의 연구가 필요하다고 생각된다.

• Journal of the Korean Academy of Child and Adolescent Psychiatry
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• 제9권2호
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• pp.247-252
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• 1998

신경이완제 악성증후군(NMS)은 치사율이 높은 관계로 집중적인 치료를 요하는 부작용이며, NMS 에서 회복된 후에도 NMS 발생 이전의 기존 정신증상이 지속될 경우에 언제, 어떤 항정신병 약물을 투여할 것인가 하는 문제가 있다. 본 증례는 조증 증세를 보인 18세 남자 청소년에서 NMS에서 회복된지 약 2주경부터 clozapine을 사용하여 NMS의 재발없이 조증의 호전을 경험하였기에 보고하는 바이다. 환아는 1995년 11월경 발병한 양극성 정동장애, 경조증삽화로 1996년 2월 13일부터 동년 3월 29일까지 서울대학교 병원 소아정신과에 입원하였다. 퇴원후 약물치료를 계속하였고, 1998년 3월말부터 엉뚱하고 난폭한 행동이 나타나 1998년 3월 31일 재 입원하였다. 입원후 일일 haloperidol 8mg까지 투여하였고, 입원 4일째 근육경직과 의식혼탁이 나타났다. 임상증상과 혈액검사 소견상 NMS로 판단되어 항정신병 약물 투여를 중단하였고, dantrolene과 bromocriptine을 투여하였다. 입원 6일째부터 혈액 검사소견이 호전되기 시작하였고 임상적으로도 호전되었다. 이후 전형적인 조증증세가 나타나기 시작하였다. Thioridazine을 최대 일일 50mg까지 투여하였으나 증상조절이 되지 않아서 기존 사용약물을 모두 끊고 입원 21일째부터 clozapine을 투여하기 시작하였다. 입원 46일째 clozapine 투여량은 일일 350mg 이었다. 이후 동량을 유지하였고 NMS 증상의 악화나 재발없이 조증 증세 호전되어 입원 58일째 퇴원하여 현재까지 외래 통원치료중이다.

• Tuberculosis and Respiratory Diseases
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• 제57권4호
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• pp.358-363
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• 2004

연구배경 : 폐암에서 광역동치료는 미세침습성 비소세포폐암 및 기관지폐쇄를 일으키는 악성종양에 대한 기관지내 치료를 미국식품의약국(FDA)에서 승인한 상태이다. 국내에서는 폐암세포주에 대한 보고 외에 폐암에 대한 광역동치료 연구가 많지 않아 임상 성적에 대한 보고가 없어 이에 저자들은 폐암에서 시행된 광역동치료에 대한 결과를 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다. 방 법 : 2002년 8월부터 2003년 5월까지 조선대학교 병원에서 기관지 내시경을 통해 조직학적으로 진단된 폐암환자 중 10명을 대상으로 하여 광역동치료 48시간 전에 광과민제(Photogem$^{(R)}$, Lomonosov institute of Fine Chemical, Russia)를 2.0mg/Kg을 정맥 주사한 후 48시간, 72시간에 Diode LASER system(Biolitec Inc., Germany, wavelength; 633nm)을 사용하여 광역 동치료를 시행하였다. 결 과 : 10명 중 9예에서 부분관해와 함께 기관지 개통을 보였으며, 1예에서는 변화를 보이지 않았다. 결 론 : 저자들은 광역동치료를 통해 기관지폐쇄로 인한 호흡곤란 및 기관지 폐쇄와 관련된 폐렴이 개선됨을 확인 하였으며, 합병증이 적어 안전한 기관지내 치료법으로 생각된다. 앞으로 광역동 치료에 대한 장기적인 결과 및 적절한 치료 적응증 및 조기 폐암에서 치료효과 등에 대한 연구가 필요할 것으로 생각된다.

• 대한골관절종양학회지
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• 제1권2호
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• pp.205-209
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• 1995

A desmoid tumor is a locally aggressive growth of connective tissue origin which infiltrates the surrounding tissue and has a marked tendency for recurrence. And so it was also called as an aggressive fibromatosis, musculofascial fibromatosis or fibrosarcoma etc. Thirteen cases of desmoid tumor was treated since 1980, and their retrospective study was done with 79 months of follow-up after initial surgical excision. The female was involved in 12 cases(one male) with the age ranged from 7-50 years, average 28 years, and seven patients in third decade. A slowly growing mass was excised on average 4 months after first notice of the mass, but their margins are not demarcated clearly in most cases. Wide excision in 12 cases was done, but wide excision and saphenous vein graft was performed in one case because of invasion of posterior tibial artery by tumor mass. The tumor was found on extraabdominal region in 8 cases(61.5%) but 5 cases in abdominal wall(38.5%). The recurrence rate was high(6/13, 46.2%), and 11 times in 6 patients were recurred(average 1.8 times), within 27 months of initial excision. Six cases of recurrence were treated with wide excision again in 3 cases, wide excision combined with radiotherapy(4,000-6,000cGy) in 4 cases and wide excision with chemotherapy in one case. During the follow-up for average 21 months after treatment, no recurrences are found. Tumor remission periods without recurrence are average 67 months in all, and 11 years in longest case. Histologically it was very mimic with fibrosarcoma but could be differentiated with Trichrome stain, and their findings are not changed after recurrence.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권11호
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• pp.957-964
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• 2010

Purpose: Our study attempted to determine the prognostic significance of minimal residual disease (MRD) detected by a simplified flow cytometric assay during induction chemotherapy in children with B-cell acute lymphoblastic leukemia (B-ALL). Methods: A total of 98 patients were newly diagnosed with precursor B-ALL from June 2004 to December 2008 at the Asan Medical Center (Seoul, Korea). Of those, 37 were eligible for flow cytometric MRD study analysis on day 14 of their induction treatment. The flow cytometric MRD assay was based on the expression intensity of CD19/CD10/CD34 or aberrant expression of myeloid antigens by bone marrow nucleated cells. Results: Thirty-five patients (94.6%) had CD19-positive leukemic cells that also expressed CD10 and/or CD34, and 18 (48.6%) had leukemic cells with aberrant expression of myeloid antigens. Seven patients with ${\geq}1%$ leukemic cells on day 14 had a significantly lower relapse-free survival (RFS) compared to the 30 patients with lower levels (42.9 % [18.7%] vs. 92.0% [5.4%], $P$=0.004). Stratification into 3 MRD groups (${\geq}1%$, 0.1-1%, and <0.1%) also showed a statistically significant difference in RFS (42.9% [18.7%] vs. 86.9% [8.7%] vs. 100%, $P$=0.013). However, the MRD status had no significant influence on overall survival. Multivariate analysis demonstrated that the MRD level on day 14 was an independent prognostic factor with borderline significance. Conclusion: An MRD assay using simplified flow cytometry during induction chemotherapy may help to identify patients with B-ALL who have an excellent outcome and patients who are at higher risk for relapse.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제52권6호
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• pp.713-716
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• 2009

안면 마비가 백혈병의 최초증상으로 발현되는 경우는 매우 드물고, 이들 대부분은 두개내 방사선 치료를 받는다. 이에 저자들을 백혈병의 최초증상으로 안면마비가 발현된 3례의 환자들을 보고하고자 한다. 3례 모두 두개내 방사선 치료없이 관해유도가 된 후 조혈모세포이식을 시행하였다. 2례는 동종이식 후 각각 52개월, 62개월까지 무사건 생존 중이고, 나머지 1례는 자가이식 후 재발의 최초증상으로 안면마비가 나타났고, 타인 조혈모세포이식 후 59개월째 무사건 생존 중이다. 2례에서 여전히 안면마비가 남아있긴 하지만, 두개내 방사선 치료 없이도 동종 조혈모세포이식으로 안면마비가 발현된 백혈병을 치료하여 이를 보고하고자 한다.

• Childhood Kidney Diseases
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• 제6권1호
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• pp.123-130
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• 2002

이식후 발생하는 림프증식성 질환(PTLD)은 양성 다크론성 B림프구 증식증으로부터 악성의 단크론 림프종에 이르기까끼 다양한 임상상을 보이는 질환이다. PTLD는 Epstein-Barr virus(EBV)와 과도한 면역억제와 밀접한 관계가 있다. 국내에서는 1997년 성인에서 신 이식 후 발생한 예가 처음 보고되었으며, 소아에서는 간 이식 후 발생한 예가 있을 뿐 신 이식 후 발생한 증례의 보고는 없어 이 보고가 국내 최초로 신이식 소아에서 발생한 PTLD 증례이다. 환자는 9세 남아로서 긴이식후 4개월후에 PTLD가 발생하였으며 주된 임상 양상은 발열, 림프절 종대와 혈변이었다. 림프절과 대장의 생검조직 에서 EBV in situ hybridization이 양성이고, 조직학적으로 B 세포계열의 PTLD에 합당한 소견이었다. 모든 증상은 면역억제제 감소와 ganciclovir 치료로 완전 관해되었다.

• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제13권1호
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• pp.86-96
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• 1996

1985년 8월부터 1996년 1월까지 중증 근무력증으로 진단받은 환자 52례에 대한 임상적 고찰을 통하여 다음과 같은 결론을 얻었다. 1. 전체 환자 중 남자가 19례(35.8%), 여자가 33례(64.2%)이었고 11세에서 20세 사이가 12례 (23%)로 가장 높은 빈도를 보였다. 2. 환자의 초기 증상으로는 안검하수, 복시 등의 안구증상이 37례(71.2%)로 가장 많았고 modified Osserman의 분류에 따라서도 가장 증상이 가볍고 약물치료에 잘 반응하는 I군이 36례(69.3%)로 가장 많았다. 3. 환자가 호소하는 중상의 비특이성과 회복과 재발을 거듭하는 질병의 특성으로 인해 발병 이후 진단될 때까지의 시간은 비교적 오래 걸렸고 1년이상 경과하며 진단된 경우도 16례(30.8%)나 되었다. 4. 자가면역질환이 7.6%에서 동반되었는데 갑상선기능 항진증이 2례(3.8%), 인슐린의존형 당뇨 2례(3.8%)였고 종격동 전산화 단층촬영소견에서 흉선의 비대가 의심되었던 환자는 6례(11.5%), 흉선종이 발견되었던 경우는 3례였다. 5. 환자의 치료는 대부분 항콜린에스테라제나 부선피질호르몬을 병용하는 내과적 치료를 하였으며 약물의 치료에 반응이 미비하거나 악화되는 경우 혹은 종격동 전산화 단층촬영 상에서 흉선의 이상 소견이 보인 경우에 2례(3.9%)에서는 흉선절제술이, 1례(1.9%)에서는 혈장여과요법이 추가되었고 흉선절제술과 혈장여과요법이 같이 병합 치료된 경우도 3례(5.9%) 있었다. 6. 전체 환자중 2명에서 자연치유의 경과를 보였으며 이들은 모두 I군이였다. 그리고 흉선절제술과 부신피질 호르몬 투여로 완치된 예가 1례였었다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제46권12호
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• pp.1260-1265
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• 2003

목 적 : 소아기급성림프구성 백혈병의 재발율을 낮추기 위하여 1970년대부터 시작되어 본원에서는 1990년대에 도입된 후기강화 요법의 효과를 평가하기 위하여 본 조사를 시행하였다. 방 법 : 1990년 3월부터 2002년 7월까지 연세대학교 원주의과대학 소아과 및 신촌세브란스병원 소아과에서 치료받은 급성림프구성 백혈병환자 139명을 대상으로 성별, 진단시 나이, 백혈구수, 면역표현형, 후기강화요법 실시여부 및 합병증 등의 기록을 후향적으로 고찰하였다. 후기강화요법은 CCG-1891의 약제를 사용하였으며 Kaplan-Meier 생존곡선을 이용하여 전체생존율 및 재발에 따른 사망을 사건으로 정의한 무병생존추정률을 구하였다. 결 과 : 전체 환아의 정중추적 관찰기간은 39개월(범위 3-237개월)이었으며 5년 생존율은 60%였고, 5년 무병생존추정률은 55%였다. 후기강화요법 시행에 따른 5년 생존율은 1회 시행시 86%, 2회 이상 시행 시 95%였으며 시행하지 않은 경우는 40%였다. 후기강화요법 시행에 따른 5년 무병생존추정률은 1회 시행시 84%, 2회 이상 시행 시 95%였으며 시행하지 않은 경우는 45%였다. 저위험군에서는 후기강화요법 시행 시 5년 생존율이 94%, 시행하지 않은 경우는 58%였고, 5년 무병생존추정률은 시행한 경우는 97%, 시행하지 않은 경우는 52%였다. 결 론 : 급성림프구성 백혈병 소아에서 후기강화요법 시행은 5 년 무병생존추정률 및 5년 생존율을 향상시켰다.