가족성 저칼륨성 주기성 마비는 골격근에 존재하는 ion channel의 장애로 인해 저칼륨혈증과 연관되어 나타나는 주기성 이완성 마비를 보이는 드문 유전 질환이다. 이 질환의 발생에 관여하는 유전자로는 골격근육의 1q31-32 염색체에 위치하는 칼슘 채널과 나트륨 채널의 alpha subunit을 encoding하는 CACNA1S gene과 SCN4A gene이 밝혀져 있다. 국내에서도 소아의 가족성 저칼륨성 주기성 마비가 수 예 보고된 바 있지만, 유전자 분석을 통해 변이가 확인된 예는 드물다. 이에 우리는 CACNA1S의 Arg1239His 변이에 의한 저칼륨성 주기성 마비로 진단된 12세 환아의 증례를 보고하는 바이다. 이 변이는 현재까지 알려진 CACNA1S의 변이 중 비교적 흔한 것으로 알려져 있으나, 국내에서는 보고된 바가 없다. 저자들은 경구 acetazolamide와 칼륨 복용, 유발인자를 회피할 것을 교육함으로써 이 환아를 치료했으며, 현재 환아는 주기성 마비의 빈도와 중증도의 개선을 보이며 삶의 질 역시 향상되었다.
목 적:간질아동의 치료과정에서 이들을 돌보는 부모들은 스트레스, 사회적 낙인 등으로 인한 정신사회적 곤란으로 삶의 질이 저하될 수 있다. 따라서 본 연구는 간질아동 부모들의 간질에 대한 지각된 낙인과 삶의 질을 평가하고 지각된 낙인이 간질아동의 질병관련 변수들과 삶의 질 사이에서 매개변수로 작용하는지 조사하고자 하였다. 방 법:경기, 부산, 대구, 경북 소재 5개 대학병원의 소아간질클리닉에서 간질로 진단받고 치료중인 간질아동의 부모 260명을 대상으로 지각된 낙인과 삶의 질 측정도구 등 구조화된 설문조사를 실시한 후 통계학적으로 분석하였다. 결 과:부모들의 삶의 질 수준은 비교적 양호하게 나타났으며 지각된 낙인이 간질아동의 질병관련 변수들과 삶의 질 사이에서 매개변수로 작용함을 확인하였다. 지각된 낙인, 고용 여부, 월수입, 종교 유무, 여가시간은 간질아동 부모의 삶의 질에 직접적으로 영향을 미치는 것으로 나타났고, 간질아동의 질병관련 변수들인 동반장애 유무 및 경련의 빈도는 매개변수인 지각된 낙인을 통해 간접효과를 미치는 것으로 나타났다. 총인과 효과는 동반장애 유무, 지각된 낙인, 고용여부, 월수입 순으로 크게 나타나 지각된 낙인의 매개효과가 매우 중요함을 알 수 있었다. 결 론:간질아동 부모들의 삶의 질이 다양한 사회경제적 요인 및 아동의 의학적 요인에 의해 영향 받으며 간질에 대한 지각된 낙인의 역할이 중요함을 알 수 있었고, 그들의 삶의 질 향상을 위해서는 다학문간의 공동 노력이 필요할 것으로 보인다.
Park, Sang Woong;Noh, Hyun Ju;Kim, Jung Min;Kim, Bokyung;Cho, Sung-Il;Kim, Yoon Soo;Woo, Nam Sik;Kim, Sung Hun;Bae, Young Min
The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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제20권6호
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pp.605-611
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2016
Ketamine is an anesthetic with hypertensive effects, which make it useful for patients at risk of shock. However, previous ex vivo studies reported vasodilatory actions of ketamine in isolated arteries. In this study, we reexamined the effects of ketamine on arterial tones in the presence and absence of physiological concentrations of 5-hydroxytryptamine (5-HT) and norepinephrine (NE) by measuring the isometric tension of endothelium-denuded rat mesenteric arterial rings. Ketamine little affected the resting tone of control mesenteric arterial rings, but, in the presence of 5-HT (100~200 nM), ketamine ($10{\sim}100{\mu}M$) markedly contracted the arterial rings. Ketamine did not contract arterial rings in the presence of NE (10 nM), indicating that the vasoconstrictive action of ketamine is 5-HT-dependent. The concentration-response curves (CRCs) of 5-HT were clearly shifted to the left in the presence of ketamine ($30{\mu}M$), whereas the CRCs of NE were little affected by ketamine. The left shift of the 5-HT CRCs caused by ketamine was reversed with ketanserin, a competitive 5-$HT_{2A}$ receptor inhibitor, indicating that ketamine facilitated the activation of 5-$HT_{2A}$ receptors. Anpirtoline and BW723C86, selective agonists of 5-$HT_{1B}$ and 5-$HT_{2B}$ receptors, respectively, did not contract arterial rings in the absence or presence of ketamine. These results indicate that ketamine specifically enhances 5-$HT_{2A}$ receptor-mediated vasoconstriction and that it is vasoconstrictive in a clinical setting. The facilitative action of ketamine on 5-$HT_{2A}$ receptors should be considered in ketamine-induced hypertension as well as in the pathogenesis of diseases such as schizophrenia, wherein experimental animal models are frequently generated using ketamine.
배뇨 후 실신은 신경 매개성 반사에 의한 실신으로 사태실신의 한 종류이며 건강한 남성에서 아침에 기립 배뇨시에 잘 일어난다. 실신의 원인은 다양하기 때문에 배뇨후 실신의 진단을 위해 정확한 병력과 심전도, 운동부하검사, 심초음파, 기립경사검사, 뇌파, 뇌 자기공명영상, 요류 동태 검사 등이 사용된다. 배뇨후 실신의 기전은 부교감 신경계의 반사 자극으로 서맥과 말초혈관 확장이 일어나고 Valsalva 효과에 의해 심실로 정맥환류가 감소하게 되어서 대뇌 혈류감소가 일어나 실신하게 된다. 실신시 뇌파는 대뇌 혈류감소에 의해 고진폭의 서파와 평탄화 소견이 나타나게 되고 심한 허혈시에는 허혈성 경련을 일으킬 수도 있다. 저자들은 9세 남아로 기립배뇨시 실신을 보인 후 저혈압을 보이고 특징적인 뇌파소견을 보인 환아를 경험하였기에 보고하는 바이다.
목 적:신생아, 특히 미숙아에서 재태기간의 정확한 측정은 환자의 상태와 질병을 이해하여 치료하고 예후를 예상하는데 필수적이다. 이에 저자들은 신생아 뇌 초음파 검사시 최소한의 시간과 기구의 추가 사용으로 간편하게 정확한 재태기간을 추정할 수 있는 방법을 연구하였다. 방 법:일반적인 뇌 초음파 검사를 시행한 후 5-12 Mhz의 고해상도 선형 탐촉자를 사용하여 대천문을 통하여 관상면의 영상을 얻었고 여기에서 대뇌반구의 깊이와 뇌량의 두께 및 대상고랑의 깊이를 측정하여 재태기간과의 상관관계을 구하였다. 결 과:대뇌반구의 깊이, 뇌량의 두께 및 대상고랑의 깊이 중 재태기간과 가장 상관관계가 높은 측정치는 대상고랑의 깊이로 Pearson 상관계수 0.878을 보였다(P=0.000). 또한 대상고랑의 깊이가 0.55 cm 이상인 경우 단 두 례를 제외하고 모두 재태기간이 37주 이상이었고 대상고랑의 깊이가 0.35 cm 미만인 경우는 모두 34주 미만이었다. 결 론:고해상도 뇌 초음파 검사를 통해 측정된 대상고랑의 깊이는 신생아의 정확한 재태기간 측정에 유용하게 이용될 수 있다. 그러나 보다 더 많은 수의 신생아를 대상으로 한 대규모 연구가 필요할 것으로 생각된다.
Objectives: In this study, we investigated the 4-week repeated-dose oral toxicity of gami-jakyak gamcho buja decoction (Mecasin) to develop safe treatments. Methods: In order to investigate the 4-week oral toxicity of Mecasin, we administered Mecasin orally to rats. Sprague-Dawley (SD) rats were divided into four groups of five male and five female animals per group: group 1 being the control group and groups 2, 3, and 4 being the experimental groups. Doses of Mecasin of 500, 1,000, and 2,000 mg/kg of body weight were administered to the experimental groups, and a dose of normal saline solution of 10 mL/kg was administered to the control group. We examined the survival rate, weight, clinical signs, and gross findings for four weeks. This study was conducted under the approval of the Institutional Animal Ethics Committee. Results: No deaths occurred in any of the four groups. No significant changes in weights or food consumption between the control group and the experimental groups were observed. Serum biochemistry revealed that some groups showed significant decrease in inorganic phosphorus (IP) (P < 0.05). During necropsy on the rats, one abnormal macroscopic feature, a slight loss of fur, was observed in the mid dosage (1,000 mg/kg) male group. No abnormalities were observed in any other rats. In histopathological findings, the tubular basophilia and cast of the kidney and extramedullary hematopoiesis of the spleen were found. However, those changes were minimal and had occurred naturally or sporadically. No other organ abnormalities were observed. Conclusion: During this 4-week, repeated, oral toxicity test of Mecasin in SD rats, no toxicity changes due to Mecasin were observed in any of the male or the female rats in the high dosage group. Thus, we suggest that the doses in a 13-week, repeated test should be 0, 500, 1,000, and 2,000 mg/kg respectively.
초음파에 의한 경동맥 내막-중막 두께의 측정은 동맥경화의 조기발견, 뇌혈관질환, 죽상동맥경화증의 지표로서 사용되지만, 죽상경화증이 내막에 국한되어 발생하는 현상임에도 불구하고 경동맥 내막-중막 두께의 측정은 혈관 벽의 전반적인 두께를 측정하며 일차적으로 중막의 변화를 측정한다는 문제점을 가지고 있다. 이에 반해 죽상경화반의 경우는 혈관벽을 따라 넓게 분포한 것이 아니라 일부분의 위치에 국한되어 나타나는 현상으로 죽상경화증을 더 반영한다고 볼 수 있다. 따라서 본 연구는 뇌경색환자에 대해 경동맥 초음파 검사를 실시하여 경동맥 내막-중막 두께와 죽상경화반의 관계를 파악하고 뇌경색 예측인자인 죽상경화반의 선별검사로 경동맥 초음파 검사가 유용한지 알아보고자 하였다. 2008년 1월에서 3월까지 뇌졸중 전문병원 신경과에 입원한 환자를 대상으로 B-mode 초음파를 이용한 경동맥 내막-중막 두께와 죽상경화반을 검사하였다. 뇌경색환자는 자기공명촬영을 통해 확인하고 나이, 성별과 두개강외 혈관 협착의 위험 인자들을 분석하였다. 대상자의 연령이 높은 군에서 경동맥 내막-중막 두께가 이상이 있는 사람의 분포가 높은 것으로 나타났고(p = 0.004), 경동맥 분지에서의 죽상경화반은 연령이 높은 군에서 그 분포가 높은 것으로 나타났다(p = 0.006). 경동맥 내막-중막 두께가 정상인 사람 총 131명 중 죽상경화반이 발견된 경우는 90명(69%)이었고, 경동맥 내막-중막 두께가 이상인 사람 총 91명 중 죽상경화반이 발견된 경우는 84명(92%)이어서 경동맥 내막-중막 두께가 이상적으로 두꺼운 사람에서 죽상경화반이 발견된 경우가 유의하게 높게 나타났다(p < 0.05). 따라서, 경동맥 내막-중막 두께와 죽상경화반은 밀접한 관련성이 있고, 뇌혈관 질환발생 여부 미치는 영향을 보기 위해 정상인을 대상으로 한 전향적 연구가 필요한 것으로 사료된다.
Lee, Seong Jin;Jeong, Ho Hyun;Lee, Jong Chul;Cha, Eun Hye;Park, Man Yong;Song, Bong Gun;Son, Il Hong;Kim, Sung Chul
Journal of Acupuncture Research
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제33권1호
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pp.1-7
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2016
Objectives : This study was conducted to analyze the single dose toxicity of Mecasin (Gami-Jakyak Gamcho buja Decoction) herbal acupuncture administered in the vein of Sprague-Dawley rats. Methods : All experiments were performed at the Medvill, an institution licensed to conduct nonclinical studies, under the Good Laboratory Practice (GLP) regulations. Sprague-Dawley rats were chosen in this pilot study. In the experiment, Sprague-Dawley rats were divided into four groups of five male and five female animals per group. Doses of Mecasin herbal acupuncture, at 0, 500, 1,000, and 2,000 mg/kg, were given to the experimental groups, and a dose of normal saline solution, at 2 ml/kg, was administered to the control group. Mecasin herb acupuncture and normal saline were injected into the vein at once, and we observed mortality, clinical signs, weights, and gross findings for 14 days after injection. This study was conducted under the approval of the Institutional Animal Ethics Committee. Results : There is no death or abnormality in any of the four groups. All groups put on weights favorably. There are no significant gross findings in necropsy examinations. Conclusions : The above results showed that intravenous injection of 500-2,000 mg/kg of Mecasin herb acupuncture did not cause any changes in weight or, in the results of necropsy examinations, in mortalities. Therefore, the toxicity of Mecasin herb acupuncture was not confirmed, and the presumptive lethal dose of Mecasin herb acupuncture was higher than 2,000 mg/kg. The outcomes suggest that treatment with Mecasin herbal acupuncture is relatively safe. Further evaluations on this subject are needed to yield more concrete evidence.
목 적 : 제 1형 당뇨병을 진단 받은 소아 청소년 환자들을 대상으로 RLS를 평가하고 RLS를 동반하는 환자군과 RLS를 동반하지 않은 환자군 간의 임상적 변인과 수면의 특성을 비교하고자 하였다. 방 법 : 소아 청소년과에서 제 1형 당뇨병으로 진단 받은 7세 이상 18세 이하의 소아 청소년 55명을 대상으로 면담, 설문조사, 임상학적 검사를 시행하였다. RLS 진단은 IRLSSG 진단기준을 따랐으며 설문은 Epworth sleepiness scale (ESS), International restless legs syndrome rating scale (IRLSRS)를 이용하였다. 결 과 : 55명의 대상자 중 RLS 빈도는 13명으로 23.6%였다. RLS 관련 변인으로 BMI, Hb, Iron, ferritin, TIBC, creatinine, GFR에서 두 군간에 유의한 차이는 없었다. RLS 환자 13명 중 RLS 가족력을 가진 환자는 7명으로, RLS가 없는 환자의 경우와 현저한 차이를 보였다. 수면의 특성을 조사한 결과 RLS를 동반한 환자군이 RLS를 동반하지 않은 군에 비해 ESS, IRLSRS 결과가 유의하게 높았다. 결 론 : 제 1형 당뇨병을 진단 받은 소아 청소년은 RLS가 흔히 동반되었다. 임상적으로 당뇨 소아 청소년의 RLS 동반여부와 수면의 질을 평가하여 치료하는 것이 필요하겠으며 향후 보다 많은 환자를 대상으로 보다 객관적인 방법을 이용한 연구가 진행되어야 할 것이다.
To evaluate age and gender differences in the relation of cardiovascular risk factors, cognitive impairment, and subclinical carotid atherosclerosis from aged people using by a cross sectional method. Sixty-nine healthy elders living in the community who had not previously undergone carotid ultrasonography were included. We conducted life style surveys, and cognitive function tests including Korean-mini-mental state examination (K-MMSE) and clinical dementia rating-Korean. Various biomarkers from blood were assessed; fasting insulin-like growth factor-1, lipid-profile, high sensitivity C-reactive protein, total homocysteine, glucose, insulin, Homeostasis model assessment (HOMA) for insulin resistance index, vitamin B12, and folate level. Carotid intima-media thickness (C-IMT), and plaques were measured using carotid ultrasonography and aortic ultrasonography, a valid index of atherosclerosis. For the elderly subjects (aged 65-82 years), cognition impairment was more prevalent in females while subclinical atherosclerosis was more prevalentin males. Increased C-IMT has been kept in males, and C-IMT shows increasing trend and the peak at about 80 year-old in females with increasing age. The significant correlations between C-IMT and many vascular risk factors including age, triglyceride, abnormal homocysteinein male, and K-MMSE, insulin, HOMA index and abnormal aortic ultrasonography in female were different in each gender, with the exception of homocysteine (p<0.05). This data suggests that there were differences of age and gender characteristics in terms of subclinical atherosclerosis, cognitive impairment and vascular risk factors in community-living elders. Further larger and longitudinal studies across entire age are required to better understand the effects of risk factors on subclinical atherosclerosis.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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