Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is a rare malignant tumor of the renal origin in childhood, distinguished from Wilms tumor by its pathologic and clinical features. Bone metastasis is one of the characteristic clinical features. The common site of metastasis of the clear cell Sarcoma of the kidney is axial skeleton including skull, spines, ribs and femur. A cases of clear cell Sarcoma of the kidney presented to us, which solely metastasized to the hand bones without metastasizing to any other tissues including axial skeleton. We report this case with review of literatures.
Chung, Bo Yong;Lee, Seun Ah;Choi, Jung-Ah;Shim, Jung-Weon
Investigative Magnetic Resonance Imaging
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제20권2호
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pp.136-139
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2016
Clear cell sarcoma is rare and difficult to diagnose. Herein, we present a case of clear cell sarcoma in the dorsum of the wrist with MRI findings, including diffusion-weighted imaging, and histopathologic correlation, which was initially diagnosed as giant cell tumor of tendon sheath.
Clear cell sarcoma (CCS), also called malignant melanoma of soft parts, is a rare malignant soft tissue tumor and is often associated with tendons or aponeuroses. Most of CCS involve extremities, especially lower extremities, but a tumor occurring in the trunk is rare. We report an extremely rare case of CCS originated in the upper thoracic back muscle. To our knowledge, this case is the second report of CCS of the back muscle.
Clear Cell Sarcoma of the Kidney(CCSK) is a rare malignant childhood tumor with frequent metastasis to the bone. We report a case of right sided in a 5 month-old girl. A radical nephrectomy was performed. It was clinical stage III with renal capsular invasion and lymph node metastasis by the classification of NWTS-5. Histologic examination revealed the classic pattern of CCSK. Postoperative adjuvant chemotherapy with doxorubicin and radiotheraphy were applied.
Clear ceil sarcoma(CCS) is an uncommon soft tissue sarcoma that occurs in tendons and aponeuroses, usually of the lower extremities and is believed to be of neural crest origin that have a capability to produce melanin. These tumors commonly metastasize and have a very poor prognosis. The fine needle aspiration cytologic finding of CCS is not well documented. We recently experienced a case of CCS. The patient was a 54-year-old male with painful swelling of the right inguinal area. Fine needle aspiration cytology revealed polygonal or fusiform tumor cells with clear or granular cytoplasm and vesicular nuclei containing one or two nucleoli. Immunohistochemical staining for S-100 protein and HMB-45 revealed strong positivity and variable developing stages of premelanosomes were observed by electron microscopy in the excised specimen.
위장관의 투명 세포 육종 유사 종양은 젊은 성인에서 국소 재발 및 원격 전이 가능성이 높은 드문 악성 중간엽 기원 위장관 종양이다. 저자들이 아는한 현재까지 영어로 보고된 소장에서 발생한 위장관의 투명 세포 육종 유사 종양의 영상 소견이 포함된 사례 보고서는 7예 뿐이다. 이에 저자들은 22세 여성 환자의 소장에서 발생한 위장관의 투명 세포 육종 유사 종양의 영상 소견을 보고하고 발표된 논문들의 영상 소견을 정리해 보고자 한다.
Kim, Young Hwan;Seo, Eun Jin;Park, Jae Kyung;Jang, Il Ho
International Journal of Oral Biology
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제44권3호
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pp.77-80
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2019
Clear cell odontogenic carcinoma (CCOC), a very rare neoplasm located mostly in the mandible, has been regarded as a benign tumor. However, due to the accumulation of case reports, CCOC has been reclassified as a malignant entity by the World Health Organization. Patients with CCOC present with regional swelling and periodontal indications with variable pain, often remaining misdiagnosed for a long period. CCOC has slow growth but aggressive behavior, requiring radical resection. Histologic analysis revealed the monophasic, biphasic, and ameloblastic types of CCOC with clear cells and a mixed combination of polygonal and palisading cells. At the molecular level, CCOC shows the expression of cytokeratin and epithelial membrane antigen, along with markers that assign CCOC to the sarcoma family. At the genetic level, Ewing sarcoma breakpoint region 1-activating transcription factor 1 fusion is regarded as the key feature for identification. Nevertheless, the scarcity of cases and dependence on histological data delay the development of an efficient therapy. Regarding the high recurrence rate and the potential of distant metastasis, further characterization of CCOC is necessary for an early and accurate diagnosis.
Synovial sarcoma us a rare malignant neoplasm of the soft tissue arising in the lower extremity, inguinal area, and upper arm. The majority occurs in patients between the age of 15 and 40 years. The histologic diagnosis is based on the classical biphasic type with the distinct epithelial and spindle cell components. We have recently encountered a case of metastatic synovial sarcoma of the lung diagnosed by fine needle aspiration cytology. A 34-year-old man was admitted because of a palpable mass on the antero-lateral side of the right tibia for 3 years. On admission, a well demarcated metastatic pulmonary nodule, measuring 5 cm in diameter, was also identified in the simple chest X-ray. Resection of the lower leg mass revealed typical histologic features of biphasic synovial sarcoma. Aspiration cytology of the pulmonary nodule revealed numerous clusters of spindle cells admixed with groups of epithelial cells. The epithelial cells had moderate-sized, round to oval shaped, and hyperchromatic nuclei. The cytoplasm was clear, but not distinctive. Interspersed tell elements were fibroblast-like spindle cells having elongated hyperchromatic nuclei.
Choeum Kang;Hyun Joo Shin;Haesung Yoon;Jung Woo Han;Chuhl Joo Lyu;Mi-Jung Lee
Korean Journal of Radiology
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제22권7호
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pp.1185-1193
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2021
Objective: Clear cell sarcoma of the kidney (CCSK) is the second-most common but extremely rare primary renal malignancy in children after Wilms' tumor. The aims of this study were to evaluate the imaging features that could distinguish between CCSK and Wilms' tumor and to assess the features with diagnostic value for identifying CCSK. Materials and Methods: We reviewed the initial contrast-enhanced abdominal-pelvic CT scans of children with CCSK and Wilms' tumor between 2010 to 2019. Fifty-eight children (32 males and 26 females; age, 0.3-10 years), 7 with CCSK, and 51 with Wilms' tumor, were included. The maximum tumor diameter, presence of engorged perinephric vessels, maximum density of the tumor (Tmax) of the enhancing solid portion, paraspinal muscle, contralateral renal vein density, and density ratios (Tmax/muscle and Tmax/vein) were analyzed on the renal parenchymal phase of contrast-enhanced CT. Fisher's exact tests and Mann-Whitney U tests were conducted to analyze the categorical and continuous variables, respectively. Logistic regression and receiver operating characteristic curve analyses were also performed. Results: The age, sex, and tumor diameter did not differ between the two groups. Engorged perinephric vessels were more common in patients in the CCSK group (71% [5/7] vs. 16% [8/51], p = 0.005). Tmax (median, 148.0 vs. 111.0 Hounsfield unit, p = 0.004), Tmax/muscle (median, 2.64 vs. 1.67, p = 0.002), and Tmax/vein (median, 0.94 vs. 0.59, p = 0.002) were higher in the CCSK compared to the Wilms' group. Multiple logistic regression revealed that engorged vessels (odds ratio 13.615; 95% confidence interval [CI], 1.770-104.730) and Tmax/muscle (odds ratio 5.881; 95% CI, 1.337-25.871) were significant predictors of CCSK. The cutoff values of Tmax/muscle (86% sensitivity, 77% specificity) and Tmax/vein (71% sensitivity, 86% specificity) for the diagnosis of CCSK were 1.97 and 0.76, respectively. Conclusion: Perinephric vessel engorgement and greater tumor enhancement (Tmax/muscle > 1.97 or Tmax/vein > 0.76) are helpful for differentiating between CCSK and Wilms' tumor in children aged below 10 years.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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