Introduction : The management of chordomas and chondrosarcomas in the skull base is difficult due to the critical location, locally aggressive nature, and high recurrence rate. The authors present the effectiveness of surgical removal and radiation therapy on survival and tumor recurrence. Material and Methods : Thirty cranial base chordomas and chondrosarcomas from 23 patients(14 patients with chordomas and 9 patients with chondrosarcomas) were operated in our institution between 1985 and 1998. There were 15 men and 8 women, with a mean age of 40.7 years. The largest diameter of tumors ranged from 15 to 70mm (mean 41.5). The extent of surgical removal was subtotal or total in a half(15 operations). In nineteen operations, tumors were removed by conventional approaches and skull base approaches were applied in 11 operations. Postoperative radiation therapy was performed in 16(70%) patients. The mean duration of follow up is 50 months(1- 156 months). Results : The 3- and 5-year survival rates(YSR) of overall patient are 75% and 67%, respectively. The analysis showed that 1) skull base approach to chordomas and chondrosarcomas showed a tendency to remove more portion of the tumors(p=0.058) but leave more frequent incidence of new deficits(p=0.047) : 2) larger tumor diameter af-fected the extent of removal(p=0.028) : 3) the extent of removal seemed to be the determining factor for overall survival and recurrence-free survival(the 5-YSR and RFSR of subtotal or total removal group are 92% and 80% vs. 40% of partial removal or biopsy group) : 4) conventional radiation therapy improved patient survival(5-YSR of patients who received RT is 76% whereas 5-YSR of those who didn't receive RT is 43%) but failed to prolong long-term recurrence-free survival. Conclusion : The extent of removal and postoperative radiation therapy are determining factors of patients' survival in skull base chordomas and chondrosarcomas. However, none of these factors significantly influenced the survival in multivariate analysis. Aggressive surgical removal of more than subtotal resection combined with postoperative radiation therapy seems to be the choice of therapy in the management of these tumors.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.13
no.2
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pp.105-112
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2007
Purpose: Recent studies have shown increased levels of cyclooxygenase-2 (COX-2) in various human malignancies to include various bone and soft tissue tumors. However, little is known with regard to COX-2 expression patterns in chondroid tumors. Materials and Methods: Immunohistochemistry assays were performed for COX-2 in enchondromas (n=10), chondroblastomas (n=11), chondromyxoid fibromas (n=5), conventional chondrosarcomas (n=17), clear cell chondrosarcomas (n=7), and mesenchymal chondrosarcomas (n=6). Results: Among the benign chondroid tumors, chondroblastomas revealed characteristic strong positivity in 6 of 11 cases(54.5%). All enchondromas and chondromyxoid fibromas were negative except in one case. In conventional chondrosarcomas, three cases(17.6%) were strongly reactive with COX-2 and all positive cases represented grade III chondrosarcomas. Clear cell chondrosarcomas were found to be focally positive in two cases(28.5%), while all mesenchymal chondrosarcomas were negative. Conclusions: These findings suggest that COX-2 overexpression in conventional chondrosarcoma may represent an advanced histologic grade. Interestingly, expression of COX-2 in chondroblastomas could be an important factor for inducing peritumoral inflammatory changes in these specific tumors.
Mesenchymal chondrosarcomas are rare malignant tumors of the bone and soft tissue. Spinal mesenchymal chondrosarcomas are even rarer and, to the best of our knowledge those that are concomitantly located in the intradural and extradural regions, have never been reported. We report a case of a 25-year-old man with back pain and bilateral progressive weakness of the lower extremities. Magnetic resonance imaging revealed a markedly enhanced dumbbell-shaped mass at the T7 level. The lesion was intradurally located at the left side of the spinal cord, and extended extradurally to the extraforminal space through the T7-8 intervertebral foramen. The tumor was completely excised through a posterior approach. Microscopic examination and immunohistochemical studies confirmed mesenchymal chondrosarcoma. Postoperative radiation therapy and chemotherapy were also performed to prevent local recurrence and metastasis. The patient has been symptom-free for two years after surgery. Herein, we reviewed and discussed the clinical characteristics, treatments, and outcomes of primary intraspinal mesenchymal chondrosarcomas in the literature.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.15
no.2
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pp.130-137
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2009
Purpose: STAT3 is an oncogene that regulates critical cellular processes, and its constitutive activation has been demonstrated to correlate with biological and clinical features in many types of human malignancy. Materials and Methods: In this study, STAT3 activation was assessed in variable benign and malignant chondroid tumors in bone by immunohistochemistry using a monoclonal antibody specific for $tyrosine^{705}$-phosphorylated STAT3 ($pSTAT3^{tyr705}$). Results: Among conventional chondrosarcomas (n=17), three cases(50%) of grade III chondrosarcomas were pSTAT3-positive. All grade I and II chondrosarcomas were pSTAT3-negative. This pSTAT3 positivity according to the histologic grade was statistically significant (p=0.0432). Two cases(50%) of clear cell chondrosarcomas were pSTAT3-positive. Six cases (50%) among 12 benign chondroid tumors(6 enchondromas, 3 chondroblastomas, and 3 chondromyxoid fibromas) were also $pSTAT3^{tyr705}$-positive. Conclusion: In conclusion, STAT3 activation is associated with higher tumor grade in conventional chondrosarcomas. Our results suggest that STAT3 is activated in a subset of benign and malignant chondroid tumors, and may support the extension of the cancer stem cell hypothesis to include tumors of cartilaginous lineage.
Kim, Chol Jin;Chung, Jun Young;Chung, Yang Guk;Rhee, Seung Koo;Kang, Yong Koo;Bahk, Won Jong;Shim, Jung In
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.19
no.1
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pp.9-13
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2013
Purpose: We evaluated oncologic outcomes of chondrosarcomas and analyzed the disease-free survival rate of chondrosarcomas according to the various factors. Materials and Methods: We performed a retrospective study for the disease-free survival rate of 48 chondrosarcomas, 44 of which underwent surgical treatment and followed up more than 18 months since 1993, and in the remaining 4 cases, the patients died before 18 months after surgery. The vsariables were location, tumor volume, histologic grade, stage, age at presentation and treatment performed. The mean follow up period was 43.8 months (1-196 months). Results: The overall disease-free survival rate was 77.1% at mean 43.8 month follow up. The 5 year- and 10 year disease-free survival rates were 64% and 58% respectively. The histologic grade, stage, age at presentation revealed statistical significance on disease-free survival. All 9 patients treated with extended curettage for grade 1 central chondrosarcomas revealed disease-free survival with excellent functional outcome. Conclusion: The disease-free survival rate of chondrosarcomas mainly depended on histologic grade, stage and age at presentation. Local recurrence and distant metastasis also revealed statistically significant differences of disease-free survival rate. Comparing to wide resection, extended curettage for low-grade central chondrosarcomas in extremities were efficient methods with similar survival rate and less functional losses and complications.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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v.36
no.2
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pp.128-133
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2010
Mesenchymal chondrosarcoma is very aggressive and represents approximately 1% of all chondrosarcomas. While it affects a very wide age range, the peak frequency is in the second decade of life. It may occur in the head and rib region with a predilection for the maxillofacial skeleton. The small cell undifferentiated component may assume a hemangiopericytoma-like vascular pattern and should be distinguished from hemangiopericytoma. Treatment is en bloc resection, the intended tissue margins of excision should be designed to extend well beyond the actual tumor margin, as mesenchymal chondrosarcomas. Aggressive behavior of mesenchymal chondrosarcoma of the jaw, with a tendency for delayed recurrence and metastasis even many years after treatment. The most frequent site of metastasis was the lung. Here we present 52 years old, female case of mesenchymal chondrosarcoma occurs on Rt. mandible.
Chondrosarcomas are malignant cartilage-forming tumors of bone which exhibit resistance to both chemotherapy and radiation treatment. miRNAs have been well demonstrated to regulate gene expression and play essential roles in a variety of biological processes, including proliferation, differentiation, migration, cell cycling and apoptosis. In this study, we obtained evidence that miR-100 acts as a tumor suppressor in human chondrosarcomas. Interestingly, cisplatin resistant chondrosarcoma cells exhibit decreased expression of miR-100 compared with parental cells. In addition, we identified mTOR as a direct target of miR-100. Overexpression of miR-100 complementary pairs to the 3' untranslated region (UTR) of mTOR, resulted in sensitization of cisplatin resistant cells to cisplatin. Moreover, recovery of the mTOR pathway by overexpression of S6K desensitized the chondrosarcoma cells to cisplatin, suggesting the miR-100-mediated sensitization to cisplatin dependent on inhibition of mTOR. In summary, the present studies highlight miR-100 as a tumor suppressor in chondrosarcoma contributing to anti-chemoresistance. Overexpression of miR-100 might be exploited as a therapeutic strategy along with cisplatin-based combined chemotherapy for the treatment of clinical chondrosarcoma patients.
Intranasal tumors were diagnosed in 21 dogs for 5 years. Sneezing, nasal discharge, nasal bleeding were the most common clinical signs. Diagnosis was performed by blood test, histological examination, radiography, and computed tomography. Among the 27 nasal tumors, adenocarcinornas, squamous cell carcinomas, and chondrosarcomas were relatively common. Breeds with nasal tumor were shetland sheepdog, mongrel, and shiba. The dogs were treated by surgical resection, radiotherapy, chemotherapy, cryosurgery, and radiofrequency ablation. Each therapy alone was not effective, but the combination of two or more therapies had good effects on progression of tumor and made the survival time extended.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.12
no.1
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pp.52-56
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2006
There are some malignant changes in multiple osteochondroma to chondrosarcoma, but secondary chondrosarcomas rarely develop in 1~2% of patients with solitary osteochondromas. Chondrosarcomas of the bones of hands and feet are rare, in comparison with their occurrence at other sites. The calcaneus was most commonly involved in the feet, but malignant transformation of solitary osteochondroma of the calcaneum to chondrosarcoma is extremely rare. We report one case of solitary calcaneal mass that grows slowly without pain from 6 years ago. He was 38 aged old man and surgical excision of the mass revealed chondrosarcoma arising from osteochondroma of the calcaneum.
The Journal of the Korean bone and joint tumor society
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v.12
no.1
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pp.71-77
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2006
Chondrosarcoma is one of the most common types of primary bone sarcoma. With the exception of the mesenchymal subtype, chondrosarcomas are usually low-grade lesions and rarely show multicentricity or distant metastasis. Only rare cases of multicentric chondrosarcomas have been reported in association with Ollier's disease and Maffucci's syndrome. To our knowledge, no report has been issued of a synchronous multicentric chondrosarcoma occurrence across a joint. We experienced a 30-year-old man with a synchronous monomelic juxta-articular multicentric chondrosarcoma across a shoulder joint in the absence of pulmonary and visceral metastases. He was treated by curettage and cement filling with allograft in the acromion and wedge resection with cement filling in the proximal humerus. At the 18-month follow-up, there was no evidence of recurrence, and the patient had full range of motion without pain.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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