면역글로불린G4 연관 질환(immunoglobulin G4-related disease; 이하 IgG4-RD)는 IgG4를 생산하는 면역세포에 의한 만성 염증성질환으로, 주로 타액선, 누액선, 안와, 췌장, 담도, 간, 신장, 후복막, 대동맥, 폐, 림프절 등 다양한 장기를 침범하고, 조직학적으로 IgG4 양성 형질세포와 림프구의 침윤 및 나선형의 섬유화(storiform fibrosis), 폐색정맥염(obliterative phlebitis)을 특징으로 한다. IgG4-RD의 흉부 침범에서 가장 흔한 소견은 종격동 림프절 비대와 폐의 림프관주위 간질 비후이다. 폐의 기관지혈관주위 간질 비후와 우측 척추곁 밴드형 연부조직은 IgG4-RD의 특징적 소견이고, 그 외에도 폐결절 혹은 종괴, 간유리음영, 폐포 간질비후, 흉막삼출 및 비후, 흉벽이나 종격동 종괴, 대동맥과 관상동맥의 혈관염이 발생할 수 있다. 영상의학적으로는 악성 종양이나 감염 및 다양한 염증성질환과의 감별진단이 필요하다. 본 연구에서는 흉부에서 발생하는 IgG4-RD의 영상 소견과 감별진단에 대해 기술하였다.
림프종모양육아종증은 드문 B 세포형 림프세포증식병으로 추후 림프종으로 발전할 수 있는 높은 치사율을 가진 질병이다. 이는 주로 폐를 침범하며, 흔하진 않지만 뇌, 피부에도 발병할 수 있다. 소아 환자에서 림프종모양육아종증은 매우 드물게 보고된 질병으로 영상의학적 소견의 보고 또한 매우 적다. 저자들은 소아 환자에서 폐와 뇌에서 발병한 림프종모양육아종증 증례와 이의 특징적 영상의학적 소견에 대해 보고하고자 한다.
Hyeonjun Kim;Seunghyeon Cho;Inho Jung;Sunjin Jung;Won-Ju Park
Annals of Occupational and Environmental Medicine
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제35권
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pp.34.1-34.8
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2023
Background: Hydrogen sulfide is a toxic substance that humans can be exposed to occupationally, and cases of hydrogen sulfide poisoning of workers in industrial sites are commonly reported. However, there have been no cases of poisoning of the public due to an unauthorized discharge of wastewater, so it is important to describe this incident. Case presentation: In a small village in Jeollanam-do, Republic of Korea, accounts of a terrible stench had been reported. A 26-year-old man who lived and worked in a foul-smelling area was taken to the emergency room with a headache, dizziness, nausea, and repeated syncope. A subsequent police and Ministry of Environment investigation determined that the cause of the stench was the unauthorized discharge of 9 tons of wastewater containing hydrogen sulfide through a stormwater pipe while the villagers were sleeping. The patient had no previous medical history or experience of symptoms. Leukocytes and cardiac markers were elevated, an electrocardiogram indicated biatrial enlargement, left ventricular hypertrophy, and corrected QT interval prolongation. Myocardial hypertrophy was detected on a chest computed tomography scan, and hypertrophic cardiomyopathy was confirmed on echocardiography. After hospitalization, cardiac marker concentrations declined, symptoms improved, and the patient was discharged after 7 days of hospitalization. There was no recurrence of symptoms after discharge. Conclusions: We suspect that previously unrecognized heart disease manifested or was aggravated in this patient due to exposure to hydrogen sulfide. Attention should be paid to the possibility of unauthorized discharge of hydrogen sulfide, etc., in occasional local incidents and damage to public health. In the event of such an accident, it is necessary to have government guidelines in place to investigate health impact and follow-up clinical management of exposed residents.
Kyunghwan Oh;Kee Don Choi;Hyeong Ryul Kim;Tae Sun Shim;Byong Duk Ye;Suk-Kyun Yang;Sang Hyoung Park
Clinical Endoscopy
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제56권2호
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pp.239-244
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2023
Tuberculosis is an adverse event in patients with Crohn's disease receiving anti-tumor necrosis factor (TNF) therapy. However, tuberculosis presenting as a bronchoesophageal fistula (BEF) is rare. We report a case of tuberculosis and BEF in a patient with Crohn's disease who received anti-TNF therapy. A 33-year-old Korean woman developed fever and cough 2 months after initiation of anti-TNF therapy. And the symptoms persisted for 1 months, so she visited the emergency room. Chest computed tomography was performed upon visiting the emergency room, which showed BEF with aspiration pneumonia. Esophagogastroduodenoscopy with biopsy and endobronchial ultrasound with transbronchial needle aspiration confirmed that the cause of BEF was tuberculosis. Anti-tuberculosis medications were administered, and esophageal stent insertion through endoscopy was performed to manage the BEF. However, the patient's condition did not improve; therefore, fistulectomy with primary closure was performed. After fistulectomy, the anastomosis site healing was delayed due to severe inflammation, a second esophageal stent and gastrostomy tube were inserted. Nine months after the diagnosis, the fistula disappeared without recurrence, and the esophageal stent and gastrostomy tube were removed.
면역글로불린 G4 (immunoglobulin G4; 이하 IgG4) 관련 폐 질환은 다양한 임상 경과를 가질 수 있다. 우리가 아는 한, 호전과 악화를 반복하는 폐 침윤을 동반한 IgG4 관련 폐 질환의 단독 보고는 매우 드물다. 36세 여성이 수술 전 평가에서 폐에 결절성 및 둥근 모양의 간유리음영을 발견했다. 폐 병변은 후속 흉부 컴퓨터 단층 촬영에서 호전과 악화를 반복하였다. 병변은 수술 후 IgG4 관련 폐 질환으로 확인되었다.
폐동맥 외막주위 혈종은 Stanford A형 대동맥벽내 혈종의 드문 합병증이다. 근위부 상행 대동맥과 폐동맥은 공통된 혈관외막을 공유하고 있기 때문에 대동맥벽내 혈종의 혈액은 폐동맥으로 확산될 수 있다. 저자들은 급성 흉통을 호소하는 66세 남성에게서 보인 Stanford A형 대동맥벽내 혈종과 연관된 폐동맥 외막주위 혈종의 증례를 보고하고자 한다.
면역글로불린(immunoglobulin; 이하 Ig) G4 연관 질환은 어떤 장기도 침범할 수 있는 섬유염증성 질환이며, 심근염의 형태로 발현되는 경우는 매우 드물다. 호흡곤란과 흉통이 있는 52세 남성이 심장자기공명영상에서 좌심실벽에 부종 및 심장간막과 심내막에 반점형과 결절형 지연 조영증강을 보이는 심근염 소견을 보였다. 혈액검사상 혈청 IgG4 상승과 호산구 증가증이 동반되었으며 심장 생검으로 호산구성 심근염과 IgG4 양성 세포가 확인되었다. 이에 저자들은 IgG4 연관 질환이 호산구성 심근염으로 발현된 드문 증례를 보고하고자 한다.
Dong Hyeon Son;Jooncheol Min;Jae Gun Kwak;Sungkyu Cho;Woong-Han Kim
Journal of Chest Surgery
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제57권4호
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pp.360-368
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2024
Background: The left pulmonary artery (LPA) may be kinked and stenotic, especially in tetralogy of Fallot, because of ductal tissue and anterior deviation of the conal septum. If LPA stenosis is not effectively treated during total correction, surgical angioplasty is occasionally performed. However, whether pulmonary artery (PA) angioplasty in adolescents or adults improves perfusion in the ipsilateral lung remains unclear. Methods: This retrospective review enrolled patients who underwent PA angioplasty for LPA stenosis between 2004 and 2019. Among patients who underwent a lung perfusion scan (LPS) or cardiac magnetic resonance imaging (cMRI) pre- and post-pulmonary angioplasty, those aged >13 years with <40% left lung perfusion (p-left) in the pre-angioplasty study were included. Preoperative and postoperative computed tomography, LPS, and cMRI data were collected. The perfusion ratio was analyzed according to the LPA's anatomical characteristics. Results: Seventeen adolescents and 16 adults (≥18 years old) were finally included (median age, 17 years). The most common primary diagnosis was tetralogy of Fallot (87.9%). In all patients, LPA angioplasty was performed concomitantly with right ventricular outflow tract reconstruction. No patients died. Preoperative p-left was not significantly different between adolescents and adults; however, adolescents had significantly higher postoperative p-left than adults. P-left significantly increased in adolescents, but not in adults. Seven patients had significant stenosis (z-score <-2.0) confined only to the proximal LPA and demonstrated significantly increased p-left. Conclusion: PA angioplasty significantly increased ipsilateral lung perfusion in adolescents. If focal stenosis is confined to the proximal LPA, PA angioplasty may improve ipsilateral lung perfusion, regardless of age.
Sung Min Kim;Ilkun Park;Siwon Oh;Hyo Won Seo;Ga Hee Jeong;Jun Ho Lee;Su Ryeun Chung;Kiick Sung;Wook Sung Kim;Yang Hyun Cho
Journal of Chest Surgery
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제57권4호
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pp.413-417
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2024
A 70-year-old man with dilated cardiomyopathy underwent left ventricular assist device (LVAD) implantation, using a HeartWare ventricular assist device, as a bridge to candidacy. After 26 months, computed tomography (CT) angiography indicated stenosis in the LVAD outflow graft; however, the patient was asymptomatic, prompting a decision to manage his condition with close monitoring. Ten months later, the patient presented with dizziness and low-flow alerts. Subsequent CT angiography revealed a critical obstruction involving the entire LVAD outflow graft. The patient underwent emergency surgery, during which an organized seroma causing the graft obstruction was found between a wrapped expanded polytetrafluoroethylene (ePTFE) graft and a Dacron outflow graft. The covering of the outflow graft was removed, along with the organized seroma. Following removal of the ePTFE wrap and decompression of the outflow graft, normal LVAD flow was reestablished. The practice of wrapping the outflow graft with synthetic material, commonly done to facilitate later redo sternotomy, may pose a risk for outflow graft obstruction.
Interstitial lung diseases (ILDs) are a diverse collection of lung disorders sharing similar features, such as inflammation and fibrosis. The diagnosis and management of ILD require a multidisciplinary approach using clinical, radiological, and pathological evaluation. Progressive pulmonary fibrosis (PPF) is a distinct form of progressive and fibrotic disease, occurring in ILD cases other than in idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). It is defined based on clinical symptoms, lung function, and chest imaging, regardless of the underlying condition. The progression to PPF must be monitored through a combination of pulmonary function tests (forced vital capacity [FVC] and diffusing capacity of the lung for carbon monoxide), an assessment of symptoms, and computed tomography scans, with regular follow-up. Although the precise mechanisms of PPF remain unclear, there is evidence of shared pathogenetic mechanisms with IPF, contributing to similar disease behavior and worse prognosis compared to non-PPF ILD. Pharmacological treatment of PPF includes immunomodulatory agents to reduce inflammation and the use of antifibrotics to target progressive fibrosis. Nintedanib, a known antifibrotic agent, was found to be effective in slowing IPF progression and reducing the annual rate of decline in FVC among patients with PPF compared to placebos. Nonpharmacological treatment, including pulmonary rehabilitation, supplemental oxygen therapy, and vaccination, also play important roles in the management of PPF, leading to comprehensive care for patients with ILD. Although there is currently no cure for PPF, there are treatments that can help slow the progression of the disease and improve quality of life.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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