• Annals of Clinical Neurophysiology
• /
• 제16권1호
• /
• pp.39-41
• /
• 2014

Hemiplegia cruciata (HC) manifests as paralysis of the ipsilateral arm and contralateral leg. Herein, we report a 64-year-old man with weakness of the right leg and of the left arm after multiple sclerosis (MS). His brain and spine magnetic resonance imaging show a lower medulla lesion, which is extended to posterior part of C1 spine through cervicomedullary junction. HC usually results from stroke or trauma, but it is rare as presenting symptom of MS.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
• /
• 제51권3호
• /
• pp.177-181
• /
• 2012

We present a case of an athetoid cerebral palsy with quadriparesis caused by kyphotic deformity of the cervical spine, severe spinal stenosis at the cervicomedullary junction, and atlantoaxial instability. The patient improved after the first surgery, which included a C1 total laminectomy and C-arm guided righ side unilateral C1-2 transarticular screw fixation. C1-2 fixation was not performed on the other side because of an aberrant and dominant vertebral artery (VA). Eight months after the first operation, the patient required revision surgery for persistent neck pain and screw malposition. We used intraoperative VA angiography with simultaneous fluoroscopy for precise image guidance during bilateral C1-2 transarticular screw fixation. Intraoperative VA angiography allowed the accurate insertion of screws, and can therefore be used to avoid VA injury during C1-2 transarticular screw fixation in comorbid patients with atlantoaxial deformities.

• Clinical and Experimental Pediatrics
• /
• 제59권sup1호
• /
• pp.149-151
• /
• 2016

Chiari malformations are a congenital anomaly of the hindbrain. The most common, Chiari malformation type I (CM-I), is characterized by herniation of the cerebellar tonsils extending at least 3 mm below the plane of the foramen magnum. Consequently, CM-I is associated with hydrocephalus and symptoms involving compression of the cervicomedullary junction by ectopic tonsils. Several studies have reported the clinical symptoms associated with CM-I, including suboccipital headache, weakness in the upper extremities, facial numbness, loss of temperature sensation, ataxia, diplopia, dysarthria, dysphagia, vomiting, vertigo, nystagmus, and tinnitus. Syncope is one of the rarest presentations in patients with CM-I. There are many hypotheses regarding the causes of syncope in patients with CM-I; however, the mechanisms are not clearly understood. Although surgical decompression for CM-I in patients with syncope has yielded good clinical results in some studies, such cases are rarely reported. We report a case of orthostatic syncope in a patient with CM-I who was treated with surgical intervention.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
• /
• 제54권5호
• /
• pp.373-378
• /
• 2013

Objective : We present our experience of conventional posterior approach without fat lateral approach for ventral foramen magnum (FM) meningioma (FM meningioma) and tried to evaluate the approach is applicable to ventral FM meningioma. Methods : From January 1999 to March 2011, 11 patients with a ventral FM meningioma underwent a conventional posterior approach without further extension of lateral bony window. The tumor was removed through a working space between the dura and arachnoid membrane at the cervicomedullary junction with minimal retraction of medulla, spinal cord or cerebellum. Care should be taken not to violate arachnoid membrane. Results : Preoperatively, six patients were of Nurick grade 1, three were of grade 2, and two were of grade 3. Median follow-up period was 55 months (range, 20-163 months). The extent of resection was Simpson grade I in one case and Simpson grade II in remaining 10 cases. Clinical symptoms improved in eight patients and stable in three patients. There were no recurrences during the follow-up period. Postoperative morbidities included one pseudomeningocele and one transient dysphagia with dysarthria. Conclusion : Ventral FM meningiomas can be removed gross totally using a posterior approach without fat lateral approach. The arachnoid membrane can then be exploited as an anatomical barrier. However, this approach should be taken with a thorough understanding of its anatomical limitation.

• Pediatric Infection and Vaccine
• /
• 제10권1호
• /
• pp.114-122
• /
• 2003

본 저자들은 상기도 감염 후 발열과 배뇨곤란, 하지의 근력저하를 주소로 내원한 7세 환아에서, 급성 횡단성 척수염 증상으로 시작하여 의식 변화와 호흡부전의 급성 파종성 뇌척수염으로 진행한 1례에서 enterovirus 71을 증명하고 고용량 methylprednisolone 정주 후 증상의 호전을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Genetic Medicine
• /
• 제7권2호
• /
• pp.145-150
• /
• 2010

선단이골증(acrodysostosis)은 매우 드문 골격계 이형성 질환의 하나로, 말단골 이형성을 보이는 짧은 손가락과 발가락, 코뼈의 저형성 및 정신지체를 그 특징으로 한다. 본 증례에서 저자들은 전형적인 임상 양상을 보이면서 신경 증상 및 징후와 경추관 협착을 동반한 선단이골증 16세 남아를 경험하여 보고 하고자 한다. 환아는 양쪽 상지의 간헐적인 통증과 위약감을 호소하였으며 양팔을 높이 들어올리는 것이 불가능함을 주소로 내원하였다. 신체 검진상 저신장을 보였으며 넓으면서도 낮은 콧등, 작고 위로 들려 올라간 코끝, 양쪽 눈의 안쪽 눈구석 주름 및 경한 양안격리증 등 특징적 안면 소견을 보였다. 신경심리검사상 중등도의 정신지체가 확인되었으며 청력검사상 양측의 신경성 난청 소견이 동반되어 있었다. 방사선학적 검사에서는, 원뿔 모양의 골단을 보이는 넓으면서도 짧은 중수골 및 지골, 양측 전와부의 마델룽 변형(Madelung deformity), 과형성된 첫 번째 중족골과 두꺼워진 두개골이 확인되었다. 뇌 및 척추 자기공명영상검사에서는 경추관 협착, 경추-연수 접합부의 압박을 동반한 편평두개저 및 소뇌 편도의 하방 이동 소견을 보였다. 선단이골증에서 동반되는 경추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 경향을 보이므로, 6개월 후 추적 영상검사에서 진행되는 소견을 보이거나 증상이나 징후가 악화될 경우에는 수술적 갑압술을 실시할 계획이다. 본 증례는 선단이골증의 국내 보고로는 두 번째이나, 경추관 협착증의 증상 및 징후를 동반한 선단이골증의 첫 번째 보고이다. 선단이골증에서의 척추관 협착증은 시간이 지남에 따라 진행하는 증상이며 심각한 합병증이 초래될 수 있기 때문에, 특징적 임상 양상을 보이는 환자를 조기에 진단할 수 있다면 이러한 합병증에 대한 적절한 치료로서 치명적인 신경학적 후유증의 발생을 피할 수 있다. 따라서, 말단골의 이형성을 보이는 환자의 중요한 감별 질환 중 하나로 선단이골증은 반드시 고려되어야 할 것이다.