Kim, Chilsung;Cho, Yang Hyun;Sung, Kiick;Yang, Ji-Hyuk
Journal of Chest Surgery
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제47권4호
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pp.409-412
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2014
Percutaneous extracorporeal life support (P-ECLS) is a useful modality for the management of refractory cardiac or pulmonary failure. However, venoarterial P-ECLS may result in a complication of left ventricular distension. In this case report, we discuss a patient with drug-induced dilated cardiomyopathy managed with venoarterial P-ECLS and a left atrial vent catheter. The venoarterial P-ECLS was modified to a paracorporeal left ventricular assist device (LVAD) by removing the femoral venous cannula. After 28 days of hospitalization, the patient was successfully weaned from the paracorporeal LVAD and discharged home from the hospital.
Myocarditis represent an important condition encountered by general pediatricians & general practitioners. Its presentation is varied, and therefore a high index of suspicion must be maintained when the possibility of myocarditis is raised. A progression from viral myocarditis to dilated cardiomyopathy has long been hypothesized. Treatment is initially aimed at achieving hemodynamic stability and is largely supportive. There is currently little evidence to support the immunomodulatory or specific antiviral therapies. Pediatric cardiomyopathies are a heterogeneous group of disorders with diverse genetic, infectious, mitochodrial and metabolic etiologies. The timing and severity of presentation vary according to cardiomyopathy type as well as genetic and ethnic factors. The behavior of specific cardiomyopathies can be predicted by morphological and functional attributes, as well as underlying patient characteristics.
A five-year-old, male, Great Dane weighing 107 kg was presented with anorexia, abdominal distension, and dyspnea for 5 days. Physical examination, blood works, radiography, electrocardiography (ECG), and echocardiography were performed. Based on severely low fractional shortening (FS) and marked four chamber enlargement in echocardiography, continuous atrial fibrillation and occasional ventricular premature complex (VPC) on ECG, the dog was diagnosed as dilated cardiomyopathy (DCM) concurrent with congestive heart failure. Pleural effusion and ascites were modified transudate. In accordance with DCM scoring system recommended by European Society of Veterinary Cardiology (ESVC), DCM score was 13/15 in this case. Concentrations of cTnI and NT-pro-BNP were 1.0 ng/mL and 693 pmol/L, respectively. Since the former and the latter were remarkably high values, it was certain that the patient had grave prognosis. Intensive care was performed for the dog and the clinical signs as well as the radiographic abnormalities were resolved. However, when he presented serious dyspnea again at 25 days post therapy, the dog was dead. In case of canine DCM, the scoring system for the diagnosis and cardiac biomarkers including NT-pro-BNP and cTnI could be useful to advise owners on the status and prognosis of their dog with DCM.
The aim of this study was to investigate viral etiology in dilated cardiomyopathy (DCM) by polymerase chain reaction (PCR) or nested reverse transcription PCR (RT-PCR), and characterize the enteroviral RNA presented in the clinical specimens. Twenty-eight paraffin-embedded heart tissue samples were assayed to detect cytomegalovirus, herpes simplex virus type 1, type 2, parvovirus, adenovirus, and enterovirus (EV) with each specific primer. Of these 28 patients (mean age: 27, M: 24, F: 4), 26 were histologically diagnosed as DCM and 2 as myocardial infarction (MI). Nested RT-PCR detected enteroviral RNA in 7 (26.9%) of 26 patients with DCM, and none of patients with MI. And none of DNA viruses tested were detected from the samples. Amplified products were also genotyped by single-strand conformation polymorphism (SSCP). Three subtypes can be differentiated from 7 clinical specimens. Furthermore, direct sequence analysis was performed to determine whether genetic variation of EV is present in the explanted heart tissues from patients with DCM. Although most of the sequences among the wild isolates have the greatest similarity to those of coxsackievirus B3, there are specific regions of variable sequences (no 490 - no 510). The data suggest that enterovirus may be a major viral pathogen for the DCM in Korea and nucleotide sequence data indicate that coxsackievirus B3 may be a leading etiologic agent of DCM.
A 6-year-old, spayed female, Maltese dog with tachypnea and dry cough was presented to Gyeongsang National University Veterinary Medical Teaching hospital. On physical examination, its respiration rate was 132 per minute. Decreased partial pressure of oxygen, partial pressure of carbon dioxide, and hyperlactatemia were found on arterial blood gas analysis. Its diastolic blood pressure was 80 mmHg. Auscultation revealed arrhythmia. Electrocardiogram revealed P pulmonale, P mitrale, and ventricular premature complexes. Thoracic radiographs revealed mild enlargement of both atrium and moderate enlargement of the left ventricular. There was also a moderate alveolar pattern in the right and caudal part of the left cranial lung lobe. Two-dimensional echocardiography showed enlargement of generalized four chambers without remarkable findings of valvular degeneration. M-mode echocardiography showed decreased left ventricular fractional shortening and enlarged left ventricular internal diameter at both end-systolic and end-diastolic. Color-flow Doppler imaging revealed eccentric turbulent flow starting below the left ventricular outflow tract and extending into the left atrium during systole. Spectral Doppler recordings revealed a high velocity flow through the mitral, tricuspid, aorta, and pulmonic regurgitation. Restrictive transmitral flow revealed high E-wave velocity, short E-wave deceleration time, and reduced A-wave velocity. There was also low ejection velocity thorough left ventricular out tract flow. Based on echocardiographic examination, dilated cardiomyopathy was the tentative diagnosis. The dog was medicated with inotropes, angiotensin converting enzyme inhibitor, and diuretics. At the 10-day following-up, the dog died suddenly. This report describes echocardiographic diagnosis and prognosis of dilated cardiomyopathy rarely reported in small breed dogs.
An 18-year-old boy was admitted with chest discomfort, nausea, and dyspnea at rest. At the age of 3 years, he underwent muscle biopsy and dystrophin gene analysis owing to an enlarged calf muscle and elevated serum kinase level (6,378 U/L) without overt weakness; based on the results, Becker muscular dystrophy (BMD) was diagnosed. The dystrophin gene showed deletion of exons 45 to 49. He remained ambulant and could step upstairs without significant difficulties. A chest roentgenogram showed cardiomegaly (cardiothoracic ratio, 54%), and his electrocardiogram (ECG) showed abnormal ST-T wave, biatrial enlargement, and left ventricular hypertrophy. The 2-dimensional and M-mode ECGs showed a severely dilated left ventricular cavity with diffuse hypokinesis. The systolic indices were reduced, including fractional shortening (9%) and ejection fraction (19%). Despite receiving intensive medical treatment, he died from congestive heart failure 5 months after the initial cardiac symptoms. We report a case of BMD with early-onset dilated cardiomyopathy associated with deletion of exons 45 to 49. Early cardiomyopathy can occur in BMD patients with certain genotypes; therefore, careful follow-up is required even in patients with mild phenotypes of BMD.
6살된 암컷 불테리어종 개 (체중 17 kg)가 운동 불내성과 실신증상으로 내원하였다. 진단검사를 통해 특발성 심근확장증에 의한 심방조동과 완전 방실차단 증례로 진단되었다. 환자는 심근증에 대한 일반적인 치료와 dofetilide를 포함한 항부정맥 치료를 통해 11개월간 관리되었다. 하지만 환자는 갑작스런 심장마비로 폐사하였다.
원발성 갑상선 기능저하증은 수면무호흡증후군의 원인 중 하나이다. 수면무호흡증후군 환자의 병력과 이학적 검사를 통하여 갑상선 기능저하의 가능성에 대한 충분한 평가가 필요하며, 또한 갑상선 기능저하증 환자도 수면무호흡증후군의 증상 및 가능성에 대한 고려가 필요하다. 그리고 본 증례와 같이 심장질환이 동반되어있을 때는 갑상선 호르몬 제재 단독투여 보다는 수면무호흡증후군에 의한 심각한 합병증을 예방하기 위하여 지속적 기도양압 치료를 동시에 적용하는 것이 좋다. 저자들은 원발성 갑상선 가능저하증과 확장형 심근증이 동반된 수변무호흡증후군 환자가 갑상선 호르몬 제재를 복용하고, 지속적 기도양압 치료적용 후 완전히 호전된 증례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
심한 울혈성 심부전으로 Dopamine을 1개월간 사용해온 10세의 확장성 심근증 환아에서 심장 이식을 시행하려 하였으나, 적절한 크기의 공여 심장이 없었고, 환아의 증상이 악화되어 부분 심실 절제술과 승모판 성형술을 시행하였다. 수술후 환아의 임상 증상은 현저히 호전되었고 수술전과 수술후 3개월, 6개월 1년째의 심장 초음파 검사 소견을 비교하여 추적 관찰한 결과, 좌심실의 심박출 계수는 수술전 17 %에서 수술후 각각 29%, 35%, 36%로 개선되었고 좌심실 확장기말 직경은 수술전 72 mm에서 수술후 각각 59 mm, 61 mm, 61 mm로 변화를 보였다. 부분 좌심실 절제술과 승모판 성형술의 동반 시행은 심장 이식의 기회가 상대적으로 적은 소아의 확장성 심근증에 있어 심장의 부하를 감소시켜 증상 완화를 시킬 수 있는 외과적 방법으로 심장 이식을 시행할 때까지 유지시켜주는 고식적 가치가 크며 아울러 장기적 추적 관찰이 필요하다고 사료 된다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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