• 제목/요약/키워드: CPS1

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동종 접합자 CPS1 돌연 변이를 동반한 신생아 발병형 Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 결핍증의 치명적 사례 (A Fatal Case of Neonatal Onset Carbamoyl Phosphate Synthetase I Deficiency with Homozygous CPS1 Mutation)

  • 윤정하;신승한;고정민;김이경;김한석
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제18권1호
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    • pp.18-22
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    • 2018
  • Carbamoyl phosphate synthetase I (CPS1) 결핍은 상염색체 열성 유전을 하는 드문 요소회로 대사 이상 질환으로, 요소회로의 첫번째 단계 효소인 CPS1 결핍에 의해 고암모니아혈증이 발생하여 신경학적 이상을 초래하게 되는 질환이다. CPS1 결핍은 신생아기부터 성인까지 여러 시기에 발현될 수 있으나, 주로 신생아기에 증상이 발현하고, 신생아기에 증상이 발생할 경우 치명적인 고암모니아혈증이 발생하여 예후가 불량하여 사망에 이를 수 있다. 본 증례는 고암모니아혈증이 발견되어 투석 및 집중 치료하였음에도 심한 뇌손상이 빠르게 진행되어 사망한 신생아로, CPS1 유전자의 동종 접합자 변이를 확인하여 확진 되었으며 이후 시행한 가족 검사에서 부모와 생존한 자매가 모두 이종 접합자 보인자로 확인되어 보고하는 바이다.

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The brand-new compound CPS219 exhibits anti-oxidant and estrogen-like actions

  • Kyung-Min, Jeong;Yu-Jin, Choi;Seung-Hwan, Kim;Hyun-Ja, Jeong
    • 셀메드
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    • 제13권2호
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    • pp.2.1-2.9
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    • 2023
  • CPS219, a new concept compound composed of coffee (CO), Pueraria Tomsonii flower (PF), and Sambou bamboo saltTM (BS), was developed as a coffee beverage to alleviate menopausal symptoms. The purpose of this study is to evaluate the anti-oxidant and menopausal alleviating effects of CPS219 combined as the optimal ratio of each component selected through sensory evaluation and blind consumer test. For CPS219, the optimal ratio of CO, PF, and BS was determined to be 1:0.1:0.017 through various sensory evaluations and blind consumer tests. CPS219 significantly enhanced the superoxide dismutase-like activity compared to the CO or CO plus PF (CP). The proliferation of MCF-7 cells was considerably increased after 24 hours by treatment with CO, CP, or CPS219, but only CPS219 significantly boosted the proliferation of MCF-7 cells after 48 hours. Moreover, CPS219 had an estrogen-like effect by dramatically increasing the expression of estrogen receptor-β mRNA in MCF-7 cells but not CO and CP. Treatment of MCF-7 cells with CO, CP, or CPS219 did not cause any cytotoxicity. In conclusion, these findings imply that anti-oxidant and estrogen-like properties of CPS219 can be used to prevent and cure postmenopausal symptoms.

월악산에 식재된 잣나무와 화백나무의 형성층 활동과 기후인자와의 관계 (The Association of Intra-Annual Cambial Activities of Pinus koraiensis and Chamaecyparis pisifera planted in Mt. Worak with Climatic Factors)

  • 서정욱;최은비;주정덕;신창섭
    • Journal of the Korean Wood Science and Technology
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    • 제45권1호
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    • pp.43-52
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    • 2017
  • 본 연구는 월악산에 식재된 잣나무와 화백나무의 형성층 활동을 모니터링 하여, 1) 수종에 따른 형성층 활동 기간을 확인하고, 2) 적산온도가 형성층 활동 개시에 미치는 영향과 3) 생육기간 중 강수량이 연륜생장에 미치는 영향을 분석하기 위하여 수행되었다. 또한, 식재연도가 동일하지만 직경생장이 다른 두 그룹(DBH 평균 30 cm (CPL)와 15 cm(CPS))의 화백나무 생장패턴도 함께 조사하였다. 형성층 활동 모니터링을 위해 미니코어를 활용하였으며, 시료채취는 2015년 4월부터 10월까지 2주 간격으로 실시되었다. 형성층 활동 개시와 종료가 기대되는 4-5월과 9월 중순-10월은 일주일 간격으로 실시하였다. 연륜분석 결과 잣나무의 평균 연륜 수는 30개로 CPS와 CPL보다 7 (CPS) 또는 8 (CPL)개 적었다. 반면, 잣나무의 평균 연륜폭은 4.12 mm로 CPL (3.97 mm)과 CPS (1.84 mm)보다 넓은 것으로 확인되었다. 화백나무 상호비교에서는 CPL의 평균 연륜폭이 CPS보다 2.13 mm 넓은 것으로 확인되었으나, 최근 3년간 평균 연륜폭을 비교한 결과 CPS1 (0.83 mm)를 제외한 CPS2 (2.42 mm)와 CPS3 (2.73 mm)은 CPL (2.71 mm) 그룹과 유사하였다. PK의 형성층 활동 개시는 4월 13일과 21일 사이로 CPS1를 제외한 화백나무보다 일주일 정도 빨랐으며, 종료는 9월 1일과 22일 사이로 형성층 활동 최대기간이 157.3 (${\pm}3.3$)일이었으며, CPS ($145.7{\pm}6.6$일)와 CPL ($148.0{\pm}15.1$일)보다 길었다. 화백나무의 경우 형성층 활동 종료 시기에 차이가 많았으며, 형성층 활동기간과 연륜폭 상호간 상관분석에서는 유의수준에 근접한 결과(r = 0.69, p < 0.064)를 보였다. 잣나무의 형성층 활동을 유도하는 적산온도는 99와 134 사이였으며, CPS1 (274)을 제외한 화백나무는 134와 200 사이었다. CPS3을 제외한 모든 수목은 7월 21일에 채취한 시료에서 위연륜(false ring)이 관찰되었으며, 그 원인이 여름철 강수량 부족인 것으로 판단되었다.

Feasibility Analysis on the Attack Graph Applicability in Selected Domains

  • Junho Jang;Saehee Jun;Huiju Lee;Jaegwan Yu;SungJin Park;Su-Youn Hong;Huy Kang Kim
    • 한국컴퓨터정보학회논문지
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    • 제28권5호
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    • pp.57-66
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    • 2023
  • 본 논문에서는 Enterprise 네트워크 이외 환경에서의 공격 그래프 연구 중 최근 5년간 가장 많이 연구된 사이버-물리 시스템(CPS) 환경에 대한 공격 그래프 연구 동향을 살펴보고, 기존 연구의 한계와 앞으로 나아갈 방향을 분석한다. 최근 5년간 발표된 공격 그래프 논문 150여 편 중 35편이 CPS 환경을 대상으로 하고 있으며, 본 논문에서는 CPS 환경의 보안 측면 특징을 살펴보고, 대상 연구들을 이러한 특징들에 따라 물리 시스템 모델링 여부와 네트워크 단절 구간에 대한 고려 여부의 두 가지 관점으로 분류 및 분석한다. 본 논문에서 소개한 20편의 논문 중 절반이 CPS 환경의 특징을 제대로 반영하지 못하며, 나머지 절반의 연구가 물리 시스템 모델링과 네트워크 단절 구간 중 하나씩을 다루고 있다. 본 논문에서는 이러한 상황을 바탕으로 CPS 환경에서의 공격 그래프 연구가 직면한 어려움을 진단하고 이에 따라 앞으로의 CPS 환경 공격 그래프 연구는 국가주도 연구, 공개된 상용 시스템을 대상으로 한 연구가 주를 이룰 것으로 분석한다.

The Effect of Supplemental Cardioplegia Infusion before Anastomosis in Patients Undergoing Heart Transplantation with Long Ischemic Times

  • Kim, Hong Rae;Jung, Sung-Ho;Yang, Junho;Kim, Min Su;Yun, Tae-Jin;Kim, Jae-Joong;Lee, Jae Won
    • Journal of Chest Surgery
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    • 제53권6호
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    • pp.375-380
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    • 2020
  • Background: Prolonged ischemic time is a risk factor for primary graft dysfunction in patients who undergo heart transplantation. We investigated the effect of a supplemental cardioplegia infusion before anastomosis in patients with long ischemic times. Methods: We identified 236 consecutive patients who underwent orthotopic heart transplantation between February 2010 and December 2014. Among them, the patients with total ischemic times of longer than 3 hours (n=59) were categorized based on whether they were administered a complementary cardioplegia solution (CPS) immediately before implantation (CPS+, n=30; CPS-, n=29). Results: The mean total ischemic times in the CPS+ and CPS- groups were 238.1±30.1 minutes and 230.1±28.2 minutes, respectively (p=0.3). The incidence of left ventricular primary graft dysfunction (CPS+, n=6 [20.0%]; CPS-, n=5 [17.2%]; p=0.79) was comparable between the groups. In the Kaplan-Meier survival analysis, no significant difference in overall survival at 5 years was observed between the CPS+ and CPS- groups (83.1%±6.9% vs. 89.7%±5.7%, respectively; log-rank p=0.7). No inter-group differences in early mortality (CPS+, n=0; CPS-, n=1 [3.4%]; p=0.98) or complications were observed. Conclusion: The additional infusion of a cardioplegia solution immediately before implantation in patients with longer ischemic times is a simple, reproducible, and safe procedure. However, we did not observe benefits of this strategy in the present study.

제조 분야 사이버 물리 시스템(CPS) 연구 동향 분석 (Analysis of Research Trends of Cyber Physical System(CPS) in the Manufacturing Industry)

  • 강형묵;황경태
    • 정보화정책
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    • 제25권3호
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    • pp.3-28
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    • 2018
  • 본 연구의 목적은 국내 및 해외 공히 국가 차원에서 중요한 혁신 의제로 추진하고 있는 제 4차 산업혁명, 인더스트리 4.0, 스마트 제조 등에서 중요한 위치를 차지하고 있는 사이버 물리 시스템(Cyber Physical System: CPS) 분야의 연구 동향을 분석하고, 향후 연구 방향을 제시하는 것이다. 본 연구에서는 (1) 인더스트리4.0과 스마트 제조의 개념, CPS의 기본 개념과 역할 등을 정리하고, (2) 이 분야의 문헌을 분석하여 향후 연구 방향을 제시할 수 있는 분석 기준들을 설정하고, (3) 제조 CPS 관련 주요 연구 결과를 분석하고 향후 연구 방향을 제시한다. '구글 학술검색'을 통해서 식별된 2013년부터 2017년까지 발간된 제조 CPS에 대한 74 개의 해외문헌과 8개의 국내 문헌을 분석한 결과를 정리하면 다음과 같다. (1) 기존에 제시된 다양한 관점의 방법론과 프레임워크를 바탕으로 제조 CPS분야에 대한 공통의 방법론과 프레임워크를 제시하는 연구가 필요하다. (2) 제조 CPS 분야의 성숙도를 높이기 위해서는 기존의 시스템을 포함하여 CPS 시스템을 실제로 구현하고 운영하는데 관한 연구가 필요하다. (3) 제조 CPS 시스템을 진단하고 개선 방향을 제시할 수 있는 진단 방법론에 관한 연구가 필요하다. (4) 세부 모델 및 툴 측면에서는 CPS의 특성을 감안한 SCM 및 생산계획 모델과 인간 기계 협업에 관한 연구에 대한 강화가 필요하다.

OMG DDS 미들웨어를 이용한 FMI기반 실시간 CPS 분산 시뮬레이션 프레임워크 (FMI based Real-time CPS Distributed Simulation Framework using OMG DDS middleware)

  • 홍석준;조인휘;김원태
    • 전기전자학회논문지
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    • 제22권1호
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    • pp.6-13
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    • 2018
  • 고신뢰 CPS 개발을 위해서는 M&S는 매우 중요하다. 각각의 CPS 시스템의 다른 부분을 모델링하기 위해 각각의 다른 시뮬레이션 프로그램들을 사용하기 때문에 어떤 CPS 전체 시스템을 하나의 시뮬레이션 툴에서 모델링하기는 쉽지 않다. FMI는 다른 시뮬레이션 툴들 간에 M&S를 위한 표준이다. 또한, DDS는 대규모의 실시간 데이터 전송에 적합한 통신 미들웨어이다. 따라서 이 논문에서는 DDS를 이용하는 FMI기반의 CPS 실시간 분산 시뮬레이션 프레임워크를 제안한다. 제안하는 프레임워크의 성능 평가를 위해서 IEEE HLA/RTI와 OMG DDS 미들웨어를 사용해서 분산 시뮬레이션을 수행하고 전체 시뮬레이션 수행 시간을 측정하고 비교해보았다. 성능 평가 결과를 통해서 DDS를 사용하는 시뮬레이션 수행 속도가 HLA/RTI를 사용하는 것에 비해 최소 1.14배 이상 빠른 것을 확인할 수 있었다.

새로운 CPS1 유전자 돌연변이에 의한 신생아형 carbamoyl phosphate synthetase 1 결핍 1례 (A Case of Lethal Neonatal Type Carbamoyl Phosphate Synthetase 1 Deficiency with Novel Mutation of CPS1)

  • 서승현;김유미;변신연;손승국;김성헌;김형태;김구환;유한욱
    • 대한유전성대사질환학회지
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    • 제16권2호
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    • pp.109-114
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    • 2016
  • Carbamoyl phosphate synthetase 1 (CPS1) 결핍은 상염색체 열성 유전을 하는 매우 드문 유전질환으로, 요소 회로의 첫 번째 효소인 carbamoyl phosphate synthetase의 결핍에 의해 고암모니아혈증을 유발한다. CPS1 결핍은 신생아시기부터 성인까지 다양한 시기에 고암모니아혈증이 발현될 수 있으나 대부분 신생아 시기의 치명적인 고암모니아혈증으로 발현하여 예후가 불량하며 응급 투석 및 집중 치료가 필요하다. 본 증례는 드문 유전 질환인 CPS1 결핍 신생아에서 새로운 CPS1 유전자의 돌연변이를 발견하였고 조직적인 팀 접근을 통해 심각한 고암모니아혈증에 대한 신속한 투석 및 집중 치료를 시행하여 심한 뇌 병변 및 사망을 예방하고 양호한 경과를 보였음을 보고하는 바이다.

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천리안위성 이원추진시스템 개발 (Development of Chollian Bipropellant Propulsion System)

  • 한조영;임철호
    • 한국항공운항학회지
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    • 제19권1호
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    • pp.94-100
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    • 2011
  • This paper gives a brief overview of the COMS CPS development process from start to finish. The manufacturing techniques used for CPS were founded on established generic processes that have been developed and proven on previous satellite programs, and have used the expertise and facilities in the framework of international collaboration. Manufacture and testing of the CPS were successfully accomplished, and COMS CPS demonstrated good performance in the launch phase.