• 제목/요약/키워드: CMT1A

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선천성 근육성 사경의 임상적 특징과 경과 (Clinical characteristics and courses of congenital muscular torticollis)

  • 최경은;이희철;윤소영;천정미;신손문;한병희;이용택
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제52권11호
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    • pp.1273-1278
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    • 2009
  • 목 적:선천성 근육성 사경은 흉쇄유돌근의 단축으로 경부가 기울어지고 이로 인해 안면의 비대칭적인 발달을 야기하며 목에 종괴가 만져지는 경우가 흔하다. 대부분 생후 수개월 이내에 소실되나 수술이 필요할 수도 있어 빠르고 정확한 진단이 요구된다. 선천성 근육성 사경 발생에 관여하는 산과적 위험요인을 살펴보고 임상 양상 및 치료 경과를 살펴보고자 하였다. 방 법:2007년 2월부터 2008년 8월까지 관동대학교 소아청소년과 외래에 사경으로 내원한 6개월 이하 영아들 중 본원에서 출생한 98명을 대상으로 병력청취, 이학적 검사, 신경학적 검사와 경추 방사선 및 초음파 검사를 시행하였다. 종괴군과 자세군으로 분류하고 산전 병력과 출생력, 산과적 위험요인을 조사하였으며, 재활의학과와 협진을 통해 가정 및 외래에서 물리치료를 받았고, 보호자와 전화 통화 및 외래 면담을 실시하였다. 결 과:진찰 소견 상 36명(36.7%)은 흉쇄유돌근의 종괴나 긴장이 촉진되었으며, 62명(63.3%)은 종괴 없이 목이 한쪽으로 기울었다. 81명의 환아에서 경부 초음파를 시행하였고, 종괴군은 모두 초음파에서 근육성 사경을 확인하였고, 자세군 62명 중 48명이 초음파를 시행하여 1명에서 근육성 사경이 확인되었다. 종괴군의 사경 발견시기는 평균 1.4개월, 자세군은 2.7개월로, 종괴군이 자세군에 비해 어린 나이에 발견되었다(P<0.001). 종괴군은 두혈종과 산류가 자세군보다 흔했고, 자세군은 사두증이 종괴군보다 흔하게 관찰되었다. 안과 검진이나 경추 방사선 검사는 모두 정상이었다. 재활의학과에서 물리치료를 시행한 43명 중 평균 재활 치료 기간은 종괴군 4.6개월, 자세군 2.6개월로, 자세군이 종괴군보다 유의하게 치료 기간이 짧았다(P=0.005). 총 88명의 환아 중 87명이 완전히 회복하였고, 불완전 회복을 보인 1명은 외래 추적관찰 중이다. 결 론:선천성 근육성 사경은 대부분 예후가 좋으나 수술을 요할 수도 있기 때문에 조기에 정확한 진단 및 치료를 요한다. 6개월 이하의 선천성 근성 사경 환아를 대상으로 산과적 위험 요인을 살펴봄으로써 출생 손상 및 복잡 분만과의 관련성을 확인하였고 조기 진단 및 치료를 통해 대부분 호전되는 것을 확인할 수 있었다.

국한성 두경부 혈관 중심위 림프종에서 화학방사선 병용치료법과 방사선치료 단독요법의 비교 (Combined Chemotherapy and Radiotherapy versus Radiotherapy alone in the Management of Localized Angiocentric Lymphoma of the Head and Neck)

  • 장세경;김귀언;이상욱;박희철;표홍렬;김주항;문성록;이형식;최은창;김광문
    • Radiation Oncology Journal
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    • 제20권1호
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    • pp.17-23
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    • 2002
  • 목적 : 국한성 두경부 혈관 중심위 림프종에서 화학방사선 병용치료법과 방사선치료 단독요법의 치료성적을 비교하여 화학방사선 병용치료법의 임상적 유용성 여부를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법 : 1976년부터 1995년까지 연세암센타에서 병기 I, II기의 두경부 혈관 중심위 림프종으로 치료받은 143 예를 대상으로 하였다. 방사선치료단독(104예)의 경우 20~70 Gy (중앙값 50.4 Gy)를 병소 부위에 국소적으로 조사하였고 화학방사선 병용치료(39예)의 경우에는 1~6회(중앙값 3회)의 화학요법을 시행한 후 병소 부위에 국소적으로 방사선치료를 시행하였다. 치료방법에 따른 반응율, 치료실패양상, 후유증, 생존율 등을 비교하여 보았다. 결과 : 치료에 대한 높은 반응율에도 불구하고 국소치료실패가 치료실패양상의 가장 흔한 원인이었고 화학요법의 시행에 따른 치료실패양상의 변화는 없었다. 치료방법에 따른 환자들의 순응도에는 차이가 없었으나 혈구포식세포 증후군(hemophagocytic syndrome), 패혈증, 난치성 출혈(intractable bleeding), 2차 암(new primary cancer) 등의 발생 빈도는 화학방사선 병용치료법을 시행한 경우에 방사선치료 단독요법을 시행한 경우보다 높은 경향을 나타냈다. 방사선 단독으로 치료한 경우의 5년 생존율과 무병 생존율은 각각 38%와 32%로 저조하였고 화학요법의 시행에도 생존율의 향상은 없었다. 완전관해 여부가 단변량과 다변량 분석에서 가장 중요한 예후인자이었고 화학요법의 병용 여부는 생존율에 영향을 미치지 못했다. 결론 : 국한성 두경부 혈관 중심위 림프종의 치료에서 화학방사선 병용치료법이 방사선치료 단독요법보다 유용하다는 사실이 입증되지 못하였다.

유우(乳牛) 유방염(乳房炎) 진단(診斷)에 있어서 N-acetyl-β-D-glucosaminidase 치(値)와 분리(分離) 원인균(原因菌)과의 관계(關係) (Relationship between the N-acetyl-β-D-glucosaminidase levels and the presence of mastitis pathogens in bovine mastitis milk samples)

  • 강병규;남향미;손창호
    • 대한수의학회지
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    • 제33권3호
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    • pp.531-537
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    • 1993
  • A study was carried out to define the relationship between the N-acetyl-$\beta$-D-glucosaminidase(NAGase) levels and isolated pathogenic bacteria in 379 quarter fore milk of mastitis suspected samples collected in this clinics. All samples were tested the NAGase, California mastitis test(CMT), Somatic cell count(SCC) and bacterial culture. Except 111 from 379 samples, 268 bacteria-positive quarter fore milk samples were classified into the latent and mastitis infection group by SCC($500,000cells\;per\;m{\ell}$), and the mean NAGase levels($nmol/min/m{\ell}$) of each isolated pathogen in mastitis infection group were Staphylococcus aureus 3.067, Coagulase-negative staphylococci 4.083, Staphylococcus aureus 3.594, Str. uberis 3.513, Str. dysgalactiae 1.640, E coli 4.441 and gram negative rods 4.560, respectively. Most of the relationship between mean SCC and NAGase in each pathogen group were highly significant using a student t test(p<0.05). When the mastitis pathogens were classified into minor(Coagulase-negative staphylococci, Corynebacterium sp.) and major pathogen group(Staphylococcus aureus, Streptococcus agalactiae, Str. uberis, Str. dysgalactiae, gram negative rods), the NAGase levels were higher at major than minor pathogen group. On the other hand, when the mastitis milk samples were classified by SCC($500,000cells\;per\;m{\ell}$) and by the presence of pathogen(IDF scheme), the NAGase levels were also higher at the mastitis than latent infection. The possibility of combining SCC and NAGase data in order to give the more difinitive diagnosis is discussed.

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Immunomodulatory and Therapeutic Potential of Enrofloxacin in Bovine Sub Clinical Mastitis

  • Mukherjee, Reena;Dash, P.K.
    • Asian-Australasian Journal of Animal Sciences
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    • 제16권6호
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    • pp.889-893
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    • 2003
  • Immunomodulatory and therapeutic potential of Enrofloxacin was studied in bovine sub clinical mastitis (SCM). The therapeutic efficacy was adjudged by Somatic cell count and Total bacterial count of the milk, whereas, the immuno modulatory potential of the drug was assessed by measuring myeloperoxidase (MPO) and acid phosphates (ACP) enzyme level in the milk leukocytes. Forty-five cows were divided into three equal groups. Gr I consisting 15 cows served as healthy control, whereas, 30 cows (SCM), Gr II and Gr III, selected on the basis of California Mastitis Test (CMT) positive reaction. Gr II cows received 150 mg of Enrofloxacin, once a day for three days and Gr.III received sterile 5 ml PBS (pH 7.4) for 7days, both the treatment were given by intramammary route. The observation was made up to 30 days post-treatment (PT). The CMT of the healthy milk was negative (0), whereas, it ranged between 1 point score and 2 point score in SCM. The Somatic cell count (SCC) and Total bacterial count (TBC) decreased significantly (p<0.05) on day 3 PT in GrII cows in Enrofloxacin treated group, however, such changes were insignificant in PBS treated group. Traces of MPO and ACP enzyme were found in the healthy milk. The mean ACP level enhanced by 70% on day 3 PT in GrII and only 18.7% in Gr. III cows. The mean MPO level enhanced to 32% in Gr. II and 18 % in Gr. III cows on day 3 PT. Concomitant use of Enrofloxacin in SCM at sub optimal dose was found to reduce the bacterial load by increasing the bactericidal enzyme level in the milk polymorphonuclear cells (PMNs) in bovine SCM, which indicates its immunomodulatory potential in mastitis.

COMPREHENSIVE SCALING METHOD WITH VALIDATION FOR APPLICATION TO SB-LOCAS OF A PASSIVE PWR

  • Lee, Sang-Il;No, Hee-Cheon
    • 한국원자력학회:학술대회논문집
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    • 한국원자력학회 1996년도 추계학술발표회논문집(1)
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    • pp.263-269
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    • 1996
  • A comprehensive scaling method is proposed for a scaled-down facility simulating SBLOCA in the CARR passive reactor (CP-1300). The present method consists of two stages: scaling methodology, and validation of scaling methodology and code. The present scaling methodology is based on the integral response scaling method. Through sensitivity study, the condensation of the top of the CMT is identified as one of the little-known phenomenon with high importance which should be addressed for the applicability of the code. Using the similarity of the derived scaling parameters, the major component geometries of the scaled-down facility are determined. In the case of 1/4 height and 1/100 area ratio scaling, it is found out that the power ratio is the same as the area ratio, and the present scaling methodology generates the design parameters of the scaled-down facility without any distortion.

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京畿一圓 乳牛의 乳房炎 感染率과 原乳의 細菌 및 體細胞數 測定에 따른 乳質 汚染度에 관한 연구 (A Study on Mastitis Infection Rate and Investigation of Milk Contamination Level by Measuring the Bacteria and Somatic Cell Counts in Gyunggi Area)

  • Eu, Byung Woo
    • 한국환경보건학회지
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    • 제11권2호
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    • pp.41-54
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    • 1985
  • This study was conducted for the improvement of milk quality and milk hygiene in public health point of view. Investigation of mastiris infection rate, isolation and identification of causative microorganisms in CMT positive milk, investigation of milk contamination level by measuring the bacteria and soma tic cell counts and investigation of dairy management in farms were performed on 1.605 quarters milk of 434 cows of 20 dairy farms in Gyunggi-area from September 1983 to March 1984. The results were summarized as follows 1. Sixteen (3.7%) of 434 cows were found to be infected with clinical mastiris. 234 (53.9%) of 434 cows and 608(37.9%) of 1, 605 quarters were found to be infected with subclinical mastiris. 2. The causative microorganisms isolated were Staphylococcus aureus (38.3%), Staphylococcus epidermidis(21.0%), Micrococci(13.6%), Streptococcus spp. (12.3%), E. coli (7.4%), Fungus & Yeast (1.6%) and others (5.8%). 3. Total numbers of bacteria were $9.2{\times}10^6$ to $1.21{\times}10^7/ml$(av. $1.805{\times} 10^7/ml$), numbers of coliform bacteria were $4.1{\times} 10^5$ to $9.4{\times} 10^5$/ml(av. $7.05{\times} 10^5$/ml) and somatic cell counts were $4.8{\times} 10^5$ to $1.52{\times} 10^6$ cells/ml (av. $9.5{\times} 10^5$cells/ml) in bulk milk. 4. As comparing with CMT score of +, ++ and +++, somatic cell counts were $3.4{\times} 10^5$ to $1.64{\times} 10^6$ cells/ml (av. $6.41{\times} 10^5$cells/ml), $5.4{\times} 10^5$ to $2.75{\times} 10^6$ cells/ml(av. $1.762{\times} 10^6$cells/ml) and $1.97{\times} 10^6$ to $9.75{\times} 10^6$ cells/ml(av. $7.781{\times} 10^6$cells/ml), respectively. 5. In investigation on dairy management, performance of dry cow therapy, teat dipping after milking, disinfection of milking machine at every milking, replacement of milk liner within 6months and opportunity of acquirement for the mastiris control techniques by dairy education were 65%, 40%, 45%, 55% and 50% in 20 dairy farms, respectively.

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PES 기판상에 증착된 AZO 박막의 특성 (Properties of AZO Thin Film deposited on the PES Substrate)

  • 김상모;김경환
    • 한국전기전자재료학회논문지
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    • 제20권12호
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    • pp.1072-1076
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    • 2007
  • We prepared the Al doped ZnO (AZO) thin film on polyethersulfon (PES) without any substrate heating by Facing Targets Sputtering (FTS) system. FTS system has two different facing targets. One is ZnO doped the content of Al 2 wt% and the other is Zn in order to decrease resistivity. The electrical, structural and optical properties of AZO thin films were investigated. To evaluate the as-deposited thin film properties, we employed four-point probe (CMT-R100nw, Changmin), Surface profiler (Alpha-step, Tencor), UV/VIS spectrometer (HP), X-ray diffractometer (XRD, Rigaku) and Field Emission Scanning Electron Microscopy (FESEM, Hitachi S-4700). As a result, We obtained that AZO thin film deposited on PES substrate at a DC Power of 150 W, working pressure of 1 mTorr and $O_2$ gas flow ratio of 0.2 exhibited the resistivity of $4.2{\times}10^{-4}\;[{\Omega}cm]$ and the optical transmittance of about 85 % in the visible range.

광대역 지진자료의 P파를 이용한 모멘트 규모 결정 (Moment Magnitude Determination Using P wave of Broadband Data)

  • 황의봉;이우동;조봉곤;조범준
    • 지구물리
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    • 제10권1호
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    • pp.1-12
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    • 2007
  • 지진해일을 발생 시킬 수 있는 중거리, 원거리 지진 대해서 광대역 자료를 이용한 모멘트 규모(Mwp)를 신속하게 추정하는 방법을 기존 연구와 다른 관측환경을 가지고 있는 한반도에 적용가능한지에 대한 연구를 수행하였다. 2000년부터 2006년까지 한반도 주변에서 발생한 규모 5이상의 지진을 대상으로 테스트를 실시하였으며, 시간 영역에서 수직성분의 변위자료를 적분한 후 P파 구간에서 최댓값을 이용해 모멘트 규모를 계산할 수 있다. P파 도달 후 S파를 포함한 다른 파를 제외하기 위해서 자료처리를 위한 시간창의 크기를 설정하였다. 계산에 필요한 입력 자료로 한반도의 지각속도구조에서 제시된 P파의 속도, 밀도를 사용하였다. 서로 다른 관측 환경에 의한 영향을 보기 위해 계기 보정에 의한 효과를 비교하였다. 관측 장비에 의한 영향을 제거하기 위해 계기보정을 실시하였으며 계기보정 후에 계산된 평균 모멘트 규모가 보정 전 보다 약 0.1정도 크게 나왔다. 하지만 그 결과는 일본 기상청과 Havard CMT 목록에서 제시된 모멘트 규모와 매우 유사하였다. 따라서 이번 연구에서 테스트한 Mwp 모멘트 규모는 한반도 주변에서 발생한 대규모 지진이 국내에 영향을 줄 가능성에 대비해 빠르게 지진의 규모를 결정할 수 있을 뿐만 아니라 해양에서 발생한 지진일경우 지진해일 경보 시스템에 필요한 정보를 제공하는데 이용할 수 있다.

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유방염 우에서 원인균분리 및 sulfadimethoxine sodium 투여 후 혈청 및 유즙내 잔류량 추이 (Identification of bacterial agents causing mastitis in dairy cattle and observation of residual changes of sulfadimethoxine in serum and milk of the cattle after administration of sulfadimethoxine sodium)

  • 조민희;도재철;송희종;정종식
    • 한국동물위생학회지
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    • 제24권1호
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    • pp.31-41
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    • 2001
  • This study was carried out to identify causative agents from california mastitis test(CMT) positive mastitic milk, and to examine the antimicrobial susceptibility of 50 heads in Seongju and Chilgok area of Gyeongbuk province. Sulfadimethoxine sodium(SMS) was intramuscularly administered once to four mastitis Infected dairy cattle at the rate of 10mg/kg body weight. After injection of SMS, the depletion rate of serum and milk from the cattle were periodically measured for five days. The CMT positive number from 50 heads showed 46% and that of 200 quarters was 47(23.5%). From 39 quarters of 47 heads 39 different microorganisms were identified. These organisms were classified into 12 species : Staphylococcus aureus 8(20.5%), Sta hemolyticus 6(15.4%), Streptococcus bovis 4(10.3%), Sta hyicus 3(7.7%), Sta epidemidis. Sta xylosus, Sta sciuri 2(5.1%), Str agalactiae 2(5.1%), Escherichia coli(10.3%), three Enterobacter cloacae(7.7%), two Ent aerogenes(5.1%) and one Salmonella spp(2.6%). As the results of antibiotic susceptibility test, gentamicin(Gm, 11 species 27 strains, 69.5%), cephalotin(Cf, 9 species 24 strains, 61.5%), sulfamethoxazole(Stx, 8 species 14 strains, 43.6%), tetracycline(Tc, 8 species 14 strains, 35.9%), and streptomycin(Sm), lincomycin(Lm), cefoperazon(Cp) and penicillin(Pc) have a highly resistance(7.7% ~5.1%). However, carbenicillin (Cb), amikacin(Ah) have no susceptible for all drugs. The mean residual concentration of SMS in serum according to the time lapsed were showed 33.964 $\pm$ 4.435ppm at the 4 hours after intramuscularly injection(AII). It was significantly(p<.05) decreased to 6.596 $\pm$ 3.402, 0.217 $\pm$ 0.119 and 0.005 $\pm$ 0.004ppm at the 1st, 3rd and 5th day AII. The mean concentration of SMS in milk was significantly(p<.05) decreased from 0.920 $\pm$ 0.42ppm to 0.084 $\pm$ 0.016ppm between 8 hours and 1 day AII. As the results of this experiments, sulfadimethoxine was residued at the level of no less than 0.01ppm in milk on the 2nd day AII. Thus, this results would be able to be used the basic index for prevention of sulfonamides residue in milk after treatment of dairy mastitis.

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Isolation, Restriction Mapping, and Promoter Sequence Analysis of an Isoperoxidase Gene from Korean-Radish, Raphanus sativus L.

  • Park, Jong-Hoon;Kim, Soung-Soo
    • BMB Reports
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    • 제29권1호
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    • pp.52-57
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    • 1996
  • A specific DNA fragment from Korean radish (Raphanus sativus L.) was amplified by performing PCR with oligonucleotide primers which correspond to the highly conserved regions of plant peroxidases. The size of the PCR product was ca. 400 bp, as expected from the known plant peroxidase genes. Comparison of the nucleotide and deduced amino acid sequences of the PCR product to those of other plant peroxidase-encoding genes revealed that the amplified fragment corresponded to the highly conserved region I and III of plant peroxidases. By screening a genomic library of Korean radish using the amplified fragment as a probe, two positive clones, named prxK1 and prxK2, were isolated. Restriction mapping studies indicated that the 5.2 kb Sail fragment of the prxK1 clone and the 4.0 kb EcoRI fragment of the prxK2 clone encode separate isoperoxidase genes. Analyses of the promoter region of the prxK1 clone shows that putative CAAT box, CMT box, and TGA1b binding sequence (5' TGACGT) are present 718 bp upstream from the start codon.

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