• 제목/요약/키워드: CGD

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Chronic Granulomatous Disease on Jeju Island, Korea

  • Cho, Moonjae;Shin, Kyung-Sue
    • Journal of Genetic Medicine
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    • 제10권1호
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    • pp.1-6
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    • 2013
  • Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare inherited disorder of a defective NADPH oxidase enzyme, resulting in very low or no production of superoxide and subsequent reactive oxygen species. Consequently, patients with CGD are highly susceptible to severe bacterial and fungal infections. CGD is a genetically heterogeneous disease caused by defects in any one of the genes encoding the NADPH oxidase components. CGD generally affects about 3-4 per 1,000,000 individuals; thus, it is surprising that the prevalence of CGD on Jeju Island is 34.3 per 1,000,000 individuals. At present, 20 patients with CGD from 14 unrelated families on Jeju Island have been identified; nine males and 11 females. All patients with CGD tested on Jeju Island had an identical and homozygous mutation (c.7C>T in CYBA, p.Q3X in $p22^{phox}$). Therefore, all patients were autosomal recessive form of CGD. This strongly suggests that the unique and identical mutation in CYBA may be inherited from a common proband. Using mutation-specific primers to detect the mutated allele in CYBA, the frequency of subjects carrying a mutated allele was 1.3% of enrolled subjects from Seogwipo City. Further studies are necessary to elucidate how frequently this mutant allele occurs in the population on Jeju Island. Additionally, it is important to construct a national registry system to understand the pathophysiology of CGD and develop a strategy for long-term therapy.

Concomitant use of corticosteroid and antimicrobials for liver abscesses in patients with chronic granulomatous disease

  • Shin, Kyung-Sue;Lee, Mu Suk
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제59권4호
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    • pp.196-201
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    • 2016
  • Chronic granulomatous disease (CGD) is a rare inherited disorder caused by defective nicotinamide adenine dinucleotide phosphate oxidase enzyme and characterized by recurrent bacterial and fungal infections. Although liver abscess is a common manifestation of CGD, its management in CGD patients is not well-defined. In addition, the generalized guidelines for treating liver abscesses do not necessarily apply to CGD patients. Corticosteroids are commonly used to control granulomatous complications, such as inflammatory gastrointestinal and genitourinary lesions, in patients with CGD, Corticosteroids have also been used in combination with antimicrobials to treat refractory infections in patients with CGD. Because corticosteroids are capable of suppressing symptomatic inflammation, all potential infections must be adequately controlled prior to corticosteroid initiation. We report 3 typical CGD cases with liver abscesses refractory to conventional treatments that were successfully treated with the concomitant use of corticosteroid and antimicrobials. It remains unclear whether corticosteroid therapy is required for liver abscesses in CGD refractory to conventional treatments. However, based on our observations, use of corticosteroids in combination with optimal antimicrobials should be considered for refractory liver abscesses in CGD.

컴퓨터와 산업디자인과의 고찰

  • 박찬범;김인수
    • 전자통신동향분석
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    • 제4권3호
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    • pp.133-145
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    • 1989
  • 우리는 컴퓨터와 인간이 교환하는 모든 시각 정보 개념을 주로 컴퓨터 Graphics로 총칭하고 있으나, 실제적으로 CAD와 CGD의 2가지 분야로 구분하여야 하는데, CAD와 CGD는 이용매체의 유사함으로 인하여 두 용어사이에 자주 혼동을 가져온 것 같다. CAD는 공학중심으로 CGD는 미학중심으로 이루어졌는데, 현 추세에 있어서 상호보완적, 의존적으로 발달되고 있는 바 CAID의 발생이 그것이다. 본문에서는 우리 연구소에서 주로 전자분야에 적용하고 있는 CAD시스팀 영역외에 산업디자인 분야에서의 컴퓨터를 이용한 CGD 및 CAD(CAID) 시스팀의 발전 동향 및 기술동향을 소개함으로써 산업디자인에 있어서의 그래픽 디자인의 이해를 돕고자 한다.

만성육아종질환 환자에서 합병된 식도 폐쇄 사례 -만성육아종질환의 육아종성 식도 폐쇄 (A Case of Esophageal Obstruction Complicated in a Patient with Chronic Granulomatous Disease - Esophageal obstruction in Chronic Granulomatous Disease)

  • 김지수;황진솔;최영훈;김우선;김중곤
    • Pediatric Infection and Vaccine
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    • 제21권1호
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    • pp.53-58
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    • 2014
  • CGD 환자에서는 면역 체계의 결함으로 인한 반복적인 감염과 육아종 형성이 특징적이다. CGD 환자에서 육아종의 형성에 의한 식도 폐쇄는 매우 드문 합병증 중 하나로 CGD 환자의 육아종 형성에 의한 식도 폐쇄의 치료에 대해서는 불현성 감염이 동반될 가능성이 있어 스테로이드 치료와 항생제 치료에 대한 논란이 있어왔다. 저자들은 항생제 치료에 반응하지 않는 육아종 형성에 의한 식도 폐쇄 증상을 보인 8세 만성육아종질환 환자를 보고하는 바이다. 환자는 스테로이드 치료 이후에 임상적 증상과 영상 검사 상의 급격한 호전을 보였으나 스테로이드 치료를 중단한 지 한 달 뒤 환자의 식도 폐쇄 증상은 재발하였고, 이는 스테로이드를 재 투약 후 호전되었다. 스테로이드 중단 이후 한 차례 다시 재발하였으나, 항생제 치료 후 호전되었고 이후 추가적 재발 없이 경과 관찰 중이다.

경추성 현훈 환자의 복합 한의진료 경과 및 삶의 질 변화 : CARE 가이드라인에 따른 증례보고 (Herbal Medicine and Local Acupuncture Point Stimulation Administration and Their Clinical Effect on Quality of Life for Cervicogenic Dizziness (CGD) Patient: A CARE Guideline Compliant Case Report)

  • 김은미;조희근
    • 대한한방내과학회지
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    • 제41권3호
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    • pp.414-423
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    • 2020
  • Background: This study examines the clinical effect on quality of life of herbal medicine and local acupuncture point stimulation administration for a cervicogenic dizziness (CGD) patient. This case report was described in accordance with CARE guidelines. Case Report: A 25 year-old female patient suspected to be suffering from CGD was examined. The patient was treated with herbal medicine and local acupuncture point stimulation. We used the Headache Impact Test-6 (HIT-6), Dizziness Handicap Inventory (DHI), Pittsburgh Sleep Quality Index (PSQI), 36-Item Short Form Health Survey Version 2 (SF-36v2), and verbal numerical rating scale (VNRS) to assess the patient's symptoms. As new herbal medicine and local acupuncture point stimulation were applied, dizziness, headache, and neck pain symptoms improved. Quality of life affected by the symptoms significantly improved. Adverse effects were not observed. Conclusions: This study may suggest that herbal medicine and local acupuncture point stimulation may be effective therapy for the treatment of typical symptoms in patients with CGD.

Gate 전하를 감소시키기 위해 Separate Gate Technique을 이용한 Trench Power MOSFET (Trench Power MOSFET using Separate Gate Technique for Reducing Gate Charge)

  • 조두형;김광수
    • 전기전자학회논문지
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    • 제16권4호
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    • pp.283-289
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    • 2012
  • 이 논문에서 Trench Power MOSFET의 스위칭 성능을 향상시키기 위한 Separate Gate Technique(SGT)을 제안하였다. Trench Power MOSFET의 스위칭 성능을 개선시키기 위해서는 낮은 gate-to-drain 전하 (Miller 전하)가 요구된다. 이를 위하여 제안된 separate gate technique은 얇은(~500A)의 poly-si을 deposition하여 sidewall을 형성함으로서, 기존의 Trench MOSFET에 비해 얇은 gate를 형성하였다. 이 효과로 gate와 drain에 overlap 되는 면적을 줄일 수 있어 gate bottom에 쌓이는 Qgd를 감소시키는 효과를 얻었고, 이에 따른 전기적인 특성을 Silvaco T-CAD silmulation tool을 이용하여 일반적인 Trench MOSFET과 성능을 비교하였다. 그 결과 Ciss(input capacitance : Cgs+Cgd), Coss(output capacitance : Cgd+Cds) 및 Crss(reverse recovery capacitance : Cgd) 모두 개선되었으며, 각각 14.3%, 23%, 30%의 capacitance 감소 효과를 확인하였다. 또한 inverter circuit을 구성하여, Qgd와 capacitance 감소로 인한 24%의 reverse recovery time의 성능향상을 확인하였다. 또한 제안된 소자는 기존 소자와 비교하여 어떠한 전기적 특성저하 없이 공정이 가능하다.

해안선의 형태를 고려한 지하수 해안 유출량 평가 기법 (Assessment of Coastal Ground Water Discharge for Complex Coastlines)

  • 한수영;홍성훈;박남식
    • 한국수자원학회논문집
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    • 제37권11호
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    • pp.939-947
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    • 2004
  • 해안을 통하여 유출되는 지하수량은 하천 유출량에 비하여 상대적으로 크기는 작으나 해안 지역의 지하수자원의 개발과 연안의 오염과 관련하여 중요성을 가진다. 선행 연구에서는 관측정 수위, 투수계수 등의 간단한 자료만을 가지고 지하수의 해안 유출량을 평가하는 방법을 제시하였다 본 연구에서는 남해안과 서해안과 같이 해안선의 형태가 복잡한 경우에 평균동수경사, 해안선의 폭과 담수층의 평균 두께를 산정하는 방법을 제시하여 지하수 해안유출량 평가의 정확도를 높이는 방법을 제안하였다. 제안된 평가 방법은 경계면모델을 이용한 수치해와 비교하여 평가되었다. 해안선의 복잡성을 고려하지 않은 Darcy의 법칙의 적용에 비하여 정확도가 대폭 개선되었다.

Long-term outcome of patients with p22phox-deficient chronic granulomatous disease on Jeju Island, Korea

  • Kang, Hyun Sik;Hwang, Geol;Shin, Kyung-Sue
    • Clinical and Experimental Pediatrics
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    • 제58권4호
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    • pp.129-135
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    • 2015
  • Purpose: This study investigated the long-term clinical outcomes of patients with $p22^{phox}$-deficient chronic granulomatous disease (CGD) on Jeju Island and retrospectively evaluated the effects of interferon-gamma (IFN-${\gamma}$) prophylaxis. Methods: The medical records of 15 patients with CGD were retrospectively reviewed. The efficacy of IFN-${\gamma}$ prophylaxis was evaluated by comparing the frequency of severe infections before and after starting continuous prophylaxis with IFN-${\gamma}$. Results: At the time of the analysis, 14 patients were alive, with a median age of 14.3 years. The diagnosis of CGD was made at a median age of 2.4 years, and the median age at onset of severe infection was 0.3 years. Thirteen of the 15 patients had their first severe infection within the first year of life. The overall incidence of severe infection was 1.36 infections per patient-year; pneumonia, suppurative lymphadenitis, and skin and subcutaneous abscesses were the most common infections. Aspergillus species were the most frequently isolated microorganisms, present in 15.8% of isolates. IFN-${\gamma}$ did not significantly change the rate of severe infection. The survival rate for patients after 2 years of age was 93%; there was a prolonged survival plateau beyond the age of 2. Conclusion: Compared with cases of X-linked CGD reported in other studies, patients with CGD on Jeju Island did not show obviously different clinical manifestations, but they had a significantly higher survival rate. Further studies with a substantially longer period of observation, and with more patients under intensive surveillance are necessary to elucidate the prophylactic efficiency of IFN-${\gamma}$.

김천남부에 분포하는 화강암류의 지구화학 (Geochemistry of Granites in the Southern Gimcheon Area of Korea)

  • 윤현수;홍세선
    • 암석학회지
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    • 제12권1호
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    • pp.16-31
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    • 2003
  • 김천남부에서 북동-남서방향으로 넓게 분포하는 화강암류는 구성광물군과 모우드 분석에 의하여 양 주변부를 이루는 각섬석 흑운모 화강섬록암(Mgd)과 내측부를 이루는 흑운모 화강암-화강섬록암(Cgd)로 구분된다 이들은 회색을 띠며 서로 점이적 관계를 이루고 각각 조립질과 중립질이 우세하며 각섬석의 유무 외에는 거의 같은 구성광물과 산출상을 이룬다. 흑운모 연령(K/Ar)은 197∼207 Ma로서, 이들의 관입정치 시기는 이 연대보다는 조금 더 오래된 트라이아스기말에 속할 것으로 해석된다. 사장석은 Mgd가 Cgd 보다 좁은 간격의 An 함량변화를 보여 결정화 작용이 좀 더 좁는 온도간격을 갖고 일어났음을 지시한다 흑운모는 $Al_{total}$ 대 MgO의 관계에서 캘크-알칼리 계열로 분류되며 동일 화강암질 마그마로부터 분화된 진화경로를 보인다. 각섬석은 모두 마그네슘 각섬석에 해당된다. 주원소 산화물의 관계도, AMF 삼각도, A/CNK 몰비, Ba-Sr-Rb 관계 및 여러 암석화학적 특성 등으로 미루어 Mgd와 Cgd는 단일 화강암질 마그마기원의 분화산물로서 전반적으로 주변부보다 내측부가 더 분화된 양상을 보인다. 이들 화강암류는 $K_2$O 대 $Na_2$O, Fe$_2$ $O_3$ 대 FeO의 관계에서 I-형에, 그리고 (Qz+Af) 대 Op의 모우드와 Fe$^{+3}$ (Fe$^{+3}$ +Fe$^{+2}$ )의 관계에서 자철석계열에 속한다. 이들은 비교적 고정된 근원성분의 점진적 용융으로 형성된 화강암질 마그마 산물로서 콘드라이트값으로 표준화한 대표시료는 경희토류에서 중희토류 원소로 갈수록 점진적으로 뚜렷이 결핍되며 미약한 Eu의 부 이상을 보여준다.d after the course. Also, there were gender differences in the attitudes toward love, spouse, sexuality, and gender-roles before and after the course, and there were significant impacts of the course for both genders, albeit in different directions.ethanol 농도가 높을수록 흡광도가 증가되었고 유기산 중 citric acid 에서 많이 증가되었다.생각되며 이를 위해 우리 모두가 폐백음식에 대한 올바른 이해와 인식을 가지도록 개개인의 진정한 관심과 노력이 요구된다고 여겨진다.는 r=0.5937였으며, 이 값들은 모두 1%의 높은 유의성이 있었다.지닌다. 그러므로 이는 개별 여건에 알맞는 유연한 기술 적용 여부를 결정하는 IT활용시 의사 결정자을 하는 사람의 몫이 될 것이다.pplying" where the dietitian answered they applied HACCP voluntarily. The "Non-applying" didn′t have many surveyed items.난 반만 여성에서는 보행 능력, 통상적인 일, 인생을 즐김 항목과 활동성 정도간 유의한 정적 상관관계가 있었다. 결론 : 암환자의 통증정도 및 지장정도는 여성이 남성보다 높았으며, 통증과 우울 및 활동도와의 상관관계에서 차이를 보였다. 앞으로 암성통증 관리 대책 수립시 여성과 남성의 이러한 차이를 고려하여야 한다.로 6시간 공배양시키는 것이 바람직하며, HEPES buffered NCSU-23 배양배지에서 배양하는 것이 좋다는 결과를 얻었다. and those a having sufficient sleep were found to be subject

일반화 기하분포를 이용한 ARL의 수정에 관한 연구 (A Study on the Alternative ARL Using Generalized Geometric Distribution)

  • 문명상
    • 품질경영학회지
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    • 제27권4호
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    • pp.143-152
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    • 1999
  • In Shewhart control chart, the average run length(ARL) is calculated using the mean of a conventional geometric distribution(CGD) assuming a sequence of identical and independent Bernoulli trials. In this, the success probability of CGB is the probability that any point exceeds the control limits. When the process is in-control state, there is no problem in the above assumption since the probability that any point exceeds the control limits does not change if the in-control state continues. However, if the out-of-control state begins and continues during the process, the probability of exceeding the control limits may take two forms. First, once the out-of-control state begins with exceeding probability p, it continues with the same exceeding probability p. Second, after the out-of-control state begins, the exceeding probabilities may very according to some pattern. In the first case, ARL is the mean of CGD with success probability p as usual. But in the second case, the assumption of a sequence of identical and independent Bernoulli trials is invalid and we can not use the mean of CGD as ARL. This paper concentrate on that point. By adopting one generalized binomial distribution(GBD) model that allows correlated Bernoulli trials, generalized geometric distribution(GGD) is defined and its mean is derived to find an alternative ARL when the process is in out-of-control state and the exceeding probabilities take the second form mentioned in the above. Small-scale simulation is performed to show how an alternative ARL works.

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