폐쇄 세기관지염은 아데노바이러스, 인플루엔자, 파라인플루엔자, 홍역바이러스, 폐렴미코플라스마, 호흡기 세포융합바이러스 등에 의해서 생길 수 있다. 특히 3, 7, 21형 아데노바이러스의 경우에는 급성기의 심한 폐증상을 일으킬 뿐만 아니라 만성적인 합병을 남길 수 있다. 이에 7형 아데노바이러스에 의한 심한 폐렴 후, 만성적인 기침 및 호흡기 증상을 가진 환아를 HRCT를 통해 폐쇄 세기관지염으로 진단하였고, 이후 흡입 스테로이드와 흡입 기관지확장제를 통해 증상을 조절한 1례를 경험한 바 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Postinfectious bronchiolitis obliterans (PIBO) is an irreversible obstructive lung disease characterized by subepithelial inflammation and fibrotic narrowing of the bronchioles after lower respiratory tract infection during childhood, especially early childhood. Although diagnosis of PIBO should be confirmed by histopathology, it is generally based on history and clinical findings. Irreversible airway obstruction is demonstrated by decreased forced expiratory volume in 1 second with an absent bronchodilator response, and by mosaic perfusion, air trapping, and/or bronchiectasis on computed tomography images. However, lung function tests using spirometry are not feasible in young children, and most cases of PIBO develop during early childhood. Further studies focused on obtaining serial measurements of lung function in infants and toddlers with a risk of bronchiolitis obliterans (BO) after lower respiratory tract infection are therefore needed. Although an optimal treatment for PIBO has not been established, corticosteroids have been used to target the inflammatory component. Other treatment modalities for BO after lung transplantation or hematopoietic stem cell transplantation have been studied in clinical trials, and the results can be extrapolated for the treatment of PIBO. Lung transplantation remains the final option for children with PIBO who have progressed to end-stage lung disease.
식도암 .수술후 발생한 bronchiolitis obliterans organizing pneumonia환자 1례를 보고하고자 한다. 이 환자는 수술후 4일째부터 미열, 마른기침, 경미한 호흡곤란을 호소하였다 이때 촬영한 단순 흉부 사진과 흉부 컴퓨터 촬영상 폐양측에 반성(Patchy)침습소견이 나타났다. 고식적 치료에도 불구하고 경도의 백혈구 증다증과 함께 호흡기 증상은 더욱 악화되어 호흡부전의 소견을 보였다. 개흉적 폐생검을 실시하였으며, 병리조직검사 상 BOOP라는 진단을 얻었다. 수주간에 걸친 부신피질호르몬치료후 임상적, 생리학적, 그리고 방사선검사에서 많은 호전을 보였다. 이에 우리는 개흉술후 발생될 수 있는 급성호흡부전증에서 BOOP도 그 원인이 될 수 있음을 알았다. 이 경우 부신피질호르몬치료로 좋은 효과를 얻을 수 있으므로 개흉술후 발생되는 급성호 흡부전의 경우 가능한 조속히 조직검사를 시행할 팔요가 있음을 알 수 있었다.
세기관지를 침범하는 많은 질환들이 세기관지에 유사한 병리소견을 일으킴으로 이들의 원인, 병인, 진단을 위하여서는 임상 및 병리소견을 연관시킴이 거의 필수적이다. Small airways disease를 포함한 세기관지 질환의 병리소견 특히 호흡성 세기관지염, bronchiolitis obliterans organizing pneumonia, constrictive bronchiolitis obliterans 등에 대하여 중점적으로 기술하였다. BOOP은 어떤 급성 폐손상에 대한 비특이성 소견이며 조직병리적인 기술이다. 반면 Idiopathic BOOP은 COP와 동의어로써 특정한 질환이며 이의 주된 병리소견이 BOOP인 것으로 이해하는 것이 좋겠다. Constrictive bronchiolitis obliterans는 임상적으로나 병리학적으로 BOOP과는 다르다고 하겠다.
Bronchiolitis interstitial pneumonitis (BIP), an unclassified and newly described interstitial pneumonia, has a combined feature of prominent bronchiolitis, interstitial inflammation, and fibrosis. It is distinct from bronchiolitis obliterans or bronchiolitis obliterans organizing pneumonia (BOOP). BIP has a better prognosis than common cases of interstitial pneumonia. However, BIP has a poorer prognosis than BOOP. BIP's response to corticosteroids is not as successful as BOOP's response to this treatment. We encountered the case of a 31-year-old woman with BIP with an initial presentation of dyspnea and a cough that had lasted for 3 months. The patient's chest CT scan demonstrated patchy ground glass opacities and multiple ill-defined centrilobular nodules in both lungs, suggesting military tuberculosis or nontuberculous mycobacterial infection. A video-assisted thoracoscopic lung biopsy resulted in the diagnosis of BIP. Clinical symptoms, pulmonary lesions, and pulmonary function tests were improved after oral glucocorticoid therapy.
There are numerous agents with potential toxic effects on the lung. In particular, cytotoxic drugs constitute the largest and most important group of agents associated with lung toxicity. Bleomycin is commonly used, either alone or in combination with other chemotherapeutic agents, in the treatment of squamous cell carcinoma(head and neck, esophagus, and genitourinary tract), lymphoma, and germ cell tumor. One of the therapeutic advantages of bleomycin is its minimal bone marrow toxicity. However, pulmonary toxicity is one of the most serious adverse side effects. Classically, pulmonary toxicity manifests as a diffuse interstitial process or less commonly as a hypersensitivity reaction. This pulmonary toxicity is generally considered to be dose related and can progress to a fatal fibrosis. It is also possible that bronchiolitis obliterans organizing pneumonia(BOOP) is another manifestation of bleomycin induced toxicity. Bleomycin induced BOOP is less common and has a favorable response to steroid therapy. Here we present a case that demonstrates a BOOP, secondary to a relatively small cumulative dose of bleomycin($225mg/m^2$), may be reversible.
5-Aminosalicylate agents are the main therapeutic agents for ulcerative colitis. Balsalazide is a prodrug of 5-aminosalicylate and has fewer side effects than the other 5-aminosalicylate agents. Pulmonary complications resembling granulomatosis with polyangiitis in ulcerative colitis are extremely rare. Here, we report a patient with ulcerative colitis on balsalazide presenting respiratory symptoms and multiple pulmonary nodules from a chest radiography that was pathologically diagnosed with a limited form of granulomatosis with polyangiitis with bronchiolitis obliterans organizing pneumonia-like variant. To our knowledge, this is the first report of a balsalazide-induced limited form of granulomatosis with polyangiitis with bronchiolitis obliterans organizing pneumonia-like variant.
PCP remains the leading cause of deaths in patients with AIDS. As familiarity with PCP increases, atypical manifestations of the diseases are being recognized with greater frequency. There are following "atypical" manifestations of PCP ; 1) interstitial lung response that include diffuse alveolar damage, bronchiolitis obliterance, interstitial fibrosis, and lymphoplasmocytic infiltrate 2) striking localized process frequently exhibiting granulomatous features 3) extensive necrosis & cavitation 4) extrapulmonary dissemination of the disease. A wide variety of pathologic manifestations may occur in PCP in human immunodeficiency virus-infected patienst and that atypical features should be sought in lung biopsies from patients at risk for PCP. We had experienced a case of PCP, which presented with severe hypoxia, progressive dyspnea and fine crackles. It was diagnosed as PCP in AIDS with manifestation of BOOP by open lung biopsy and showed good response to Bactrim & corticosteroid therapy.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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