심장-폐이식은 현재 선천성 심장 질환에 의한 이차성 폐동맥 고혈압 환자에서 최종적 치료로 알려져 있다. 본 41세 남자 환자는 동맥관 개존증에 의한 이차성 페동맥 고혈압으로 진단되었으며 심도자 검사 결과 대동맥압 130/80 mean 100 mmHg, 폐동맥 130/80 mean 109 mmHg, 우심실 130/20 mmHg, 우심방 mean 20 mmHg이었고 우측 폐동맥의 직경이 7.5 cm로 심한 확장소견이 있어 심폐이식을 필요로 하였다. 장기 공여자는 24세 남자 환자로 교통사고에 의해 뇌 경막하 출혈로 타 병원에서 뇌사 판정을 받았다. 수술은 심폐 바이페스하에 동맥관 개존증을 결찰하고 심폐이식술을 시행하였다. 수술 후 1일째 호흡기를 이탈하였으며 3일째 일반 병실로 전원되었고 33일째 퇴원하였으며 41일째 시행한 심근과 폐 조직 검사 소견에서 거부 반응은 없었다.
Purpose: Squamous cell carcinoma of the scalp sometimes exhibits unusually aggressive behavior. We report a case of extradordinarily aggressive squamous cell carcinoma of the scalp with invasion into the skull and dura mater. Method: The patient is a 38-year-old man with two cystic masses on the occipital area. He was diagnosed as squamous cell carcinoma in that region and have undergone surgical resections including cortical osteotomy of the skull, several years ago. On this occasion, 3-dimensional computed tomographic imaging revealed an erosive lesion on the occipital bone and magnetic resonance imaging showed two cystic masses invasion into the skull and dura mater. Results: He has undergone wide resection of the masses and cranioplasty with dural repair. Histopathologic examination indicated squamous cell carcinoma with moderate differentiation of the masses, bone marrow and dura mater. Conclusion: Squamous cell carcinoma on the scalp can readily penetrate the full thickness of the cranium and invade the dura mater, sagittal sinus and brain. We suggest wide resection of the scalp and split thickness skin graft with sentinel lymph node biopsy, following by postoperative radiation therapy.
Systemic lupus erythematosus is a severe cutaneous-systemic disorder of unknown etiology, It is represented with erythematous patches on the face in a so-called butterfly distribution, and characteristically classified as an autoimmune disease with antinuclear antibodies. The autoimmune diseases such as systemic lupus erythematosus, $Sj{\ddot{o}}gren$ syndrome, rheumatoid arthritis have been associated with lymphoid malignancy - leukemia, malignant lymphoma - which could involve various organs(spleen, liver, brain, mediastinal lymph node, supraclavicular lymph node, inguinal lymph node, cervical lymph node etc.). Many authors have studied about the association of systemic lupus erythematosus and malignant lymphoma, but exact etiology is still unknown. A common viral etioloty for systemic lupus erythematosus has been suggested since virus-like particles have been found in the glomerular endothelium of patients with systemic lupus erythematosus. These oncogenic viruses may be responsible for the higher frequency of malignant lymphoma in patients with systemic lupus erythematosus. In the other theory, the causes of malignant lymphoma are the defect of immune system due to systemic lupus erythematosus and the long-term use of therapeutics for treatment of systemic lupus erythematosus. When the cellular immune system(delayed hypersensitivity) is impaired by immunosuppressive drugs, it is likely that the body is no longer able to recognize and reject malignant cells as they arise; they continue to grow and divide unhindered. The impairment of the cellular immune system may allow growth of oncogenic virus or the survival of neoplatic tissues. 47-year old female patient treated systemic lupus erythematosus with steroid and immunosuppressive drugs for 5 years visited to our hospital due to elevated mass on left upper anterior maxilla area. By performing biopsy, we diagnosed this lesion as malignant lymphoma and referred to oncologist for chemotherapy. So we report a case of malignant lymphoma due to systemic lupus erythematosus with review of literatures.
Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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제36권5호
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pp.434-437
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2010
A melanotic neuroectodermal tumor of infancy (MNTI) is a uncommon osteolytic pigmented neoplasm that primarily affects the jaws of newborn infants. Most patients (> 90%) present with the tumor in the first year of life. Approximately 65% form in the maxilla, 11% in the mandible, 5% in the brain and elsewhere. MNTI is normally benign, but up to 15% may recur and a few have metastasized. Approximately 200 cases of MNTI have been reported but only 2 of them presented as multifocal. A case of MNTI in a 7 month old boy was encountered. The chief complaint was maxillary anterior ridge swelling. The incisional biopsy findings were MNTI. Two months after the first operation, mild swelling of another site was observed. The infant was examined periodically since undergoing two procedures with no recurrence. This case demonstrates the possibility of a multicentric MNTI. We report a multicentric MNTI with a review of the relevant literature.
저자들은 임상적으로 신장, 비장 그리고 뇌에 다발성 및 재발성 경색이 발생하여 주요 원인 질환으로 폐선암을 진단하였던 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 이에 보고한다. 다발생 경색의 원인기전으로는 비세균성 혈전성 심내막염 또는 파종성 혈관내 응고증에 의한 in situ thrombosis 등이 추정되었다.
Niemann-Pick병은 lysosome내에 sphingomyelinase의 결핍으로 sphingomyelin이란 지질이 축적된 세포들이 간, 비장, 골수, 폐, 및 뇌 등에 침착되어 간, 비장 종대 및 신경증상을 나타내며, 상염색체 열성으로 유전되는 대사성 질환이다. 1914년 Niemann에 의해 처음 보고되어 Gaucher병의 한 변형으로 분류되어 있다가, 1927년 Pick에 의해 새로 분류되어 Niemann-Pick 병으로 명명되었다. 세계적으로도 희귀한 질환으로 국내에서는 1962년 정 등이 처음 보고한 이래 현재까지 저자가 조사한 바로 총 7례 정도가 보고되었다.저자들은 18개월 된 남아에서 임상증상 및 검사 소견으로 A 형 Niemann-Pick병으로 생각되는 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive disorder that causes degeneration of motor neurons of the brain and spinal cord. ALS is a progressive, fatal neuromuscular disease characterized by loss of motor neurons leading to muscle weakness. Sensation and mental function stay intact during the course of the disease. ALS is characterized by both upper and lower motor neuron damage. Diagnosis includes magnetic response imaging (MRI) electromyogram (EMG), muscle biopsy, and blood test. There is no cure for ALS. We recently observed three cases of ALS. The patients were diagnosis with ALS by EMG and symptoms. This report was conducted to evaluate how oriental medical treatment can affect ALS. We report the change of their symptoms through oriental medical treatment compared with taking riluzole.
Glycogen storage diseases are a heterogeneous group of metabolic disorder affecting multiple organ system: liver, skeletal muscle, heart and brain. Clinical features include: short status, hepatomegaly, hypoglycemia, dyslipidemia and rare involvement of the myocardium except in the case of type III, glycogen storage diseases with hypertrophic cardiomyopathy in adult, which is extremely rare. We treated a case of hypertrophic cardiomyopathy with hepatomegaly that was unknown etiology. The patient was diagnosed as having glycogen storage disease. This 46-year old women was transferred with dyspnea on exertion and abnormal LFTs. She was diagnosed with hypertrophic cardiomyopathy by echocardiography but there was no specific cause for hypertrophic cardiomyopathy. A liver biopsy was performed. The result showed glycogen storage disease possible type III, IV or IX. In conclusion, patients with hypertrophic cardiomyopathy of unknown etiology and abnormal LFTs should be evaluated for glycogen storage disease.
Sphenoid sinus aspergillosis is notorious for its serious complications, such as permanent cranial nerve deficits and possible death. The most common associated symptoms are headache, followed by visual changes, and cranial nerve palsies. Because of an insidious onset, frequently resulting in missed and delayed diagnosis, sphenoid sinus aspergillosis is a potentially lethal medical condition. We report a case of visual loss secondary to isolated sphenoid sinus aspergillosis. A 69-year-old man presented to our hospital with the complaint of headache. The headache started one year previously and was described as severe dull pain localized bilaterally to the temporo-orbital region. The patient took daily NSAIDs for the pain. The neurological examination was normal. The MRI of the brain showed a left sphenoid sinusitis. A transnasal endoscopic superior meatal sphenoidotomy was performed. Aspergillosis was confirmed after a surgical biopsy was obtained. The patient was discharged from hospital without antifungal therapy. One month later, the patient complained of headache and loss of vision bilaterally. The orbital MRI showed a left cavernous sinus and bilateral optic nerve invasion. The loss of visions was permanent. In our case, the diagnosis was delayed; antifungal agents were not administered after surgery and the patient lost his vision as a result. Therefore, early diagnosis and proper treatment are important. Although the treatment of an invasive type of aspergillus has not been established, surgical removal of a nidus and aggressive antifungal therapy are recommended.
저자들은 우측 흉부 불편감을 주소로 내원한 25세 여자 환자를 개흉 조직 검사를 시행하여 원발성 횡격막 기원 악성 섬유성 조직구종을 진단하였고 ifosfamide, doxorubicin으로 항암 화학 요법 시행 후 부분 관해가 있었으나 진단 후 12개월째 외래 추적 검사 중 뇌전이로 사망한 젊은 여성 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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