• 대한유전성대사질환학회지
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• 제13권2호
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• pp.120-125
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• 2013

Purpose: McCune-Albright syndrome (MAS) is caused by activating mutations in the GNAS gene, resulting in peripheral precocious puberty, caf$\acute{e}$-au-lait spots, and polyostotic fibrous dysplasia (POFD). The aim of the present study was to describe the diverse clinical and endocrine characteristics of patients with MAS. Methods: Seven patients with MAS were included in this study and medical charts were reviewed retrospectively for following parameters: patient's sex and age at diagnosis, POFD, ovarian cysts, and precocious puberty. Results: The mean age at diagnosis was $5.8{\pm}4.2$ years. One patient was male (14%) and the other six patients were female (86%). Peripheral precocious puberty was associated with 6 patients (86%). Five patients manifested premature menarche as early as 2 to 5 years of age. Letrozole was administered to 4 patients, tamoxifen to one patient and GnRH agonist to one patient. Five females developed ovarian cysts. Thyroid function tests were performed in all patients and one patient showed hyperthyroidism (14%) and has been treated with methimazole. One patient presented with pseudohypoparathyroisdism, phosphaturia, calciuria suggesting hypophosphatemic rickets. Six patients (86%) revealed POFD. One patient had symptoms of optic nerve compression and secondary esotropia and 2 patients had bone pain. Conclusion: This study described clinical characteristics and endocrine complications of patients with MAS. Careful physical examinations with history taking and serial endocrine function tests should be needed to detect complications such as endocrinologic hyperfunction and POFD.

• Journal of the Korean Association of Oral and Maxillofacial Surgeons
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• 제47권2호
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• pp.120-127
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• 2021

Primary intraosseous squamous cell carcinoma (PIOSCC) is very rare type of squamous cell carcinoma (SCC) that occurs within the jaw and arises from remnants of odontogenic epithelium with no connection to the oral mucosa. This study reports two cases of PIOSCC of the mandible. Reported in this article are two cases of PIOSCC of the mandible that were treated with resection and reconstruction using a fibular free flap. The first case was a 36-year-old male patient who complained of right mandibular pain. Computed tomography (CT) and panoramic radiograph revealed a large radiolucency in the mandibular ramus area. At first, an odontogenic keratocyst was tentatively diagnosed, and an excision procedure was carried out at another clinic. A final biopsy after cyst enucleation revealed well-differentiated SCC, so we proceeded with segmental mandibulectomy and reconstruction using a fibular free flap. The second case was a 48-year-old male patient with left mandibular pain. CT and panoramic radiograph revealed irregular radiolucency in the mandibular angle area near tooth #38. At first, osteomyelitis was tentatively diagnosed, and a curettage was carried out. A later biopsy revealed well-differentiated SCC, so segmental mandibulectomy and reconstruction with a fibular free flap were secondarily performed. Our two cases have had no recurrence. The facial appearance of both patients is satisfactory, and the neo-mandibular body created using a fibular bone transfer displays adequate bony volume.

• 대한족부족관절학회지
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• 제27권4호
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• pp.137-143
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• 2023

Purpose: Autologous osteochondral transplantation (AOT) is indicated for patients with a large osteochondral lesion of the talus (OLT), accompanying subchondral cyst, and the failure of bone marrow stimulation (BMS) procedures. Despite the many reports on the clinical results of surgical treatment for medial osteochondral lesions, those of lateral lesions are rare. This paper reports the intermediate-term clinical outcomes after AOT for lateral OLTs. Materials and Methods: Twenty-one patients with lateral OLTs were followed up for at least three years after AOT. The clinical evaluations comprised the Foot and Ankle Outcome Score (FAOS) and Foot and Ankle Ability Measure (FAAM). The radiographic assessment included the irregularity of the articular surface (subchondral plate), the progression of degenerative arthritis, and the changes in talar tilt angle and anterior talar translation. Results: The mean FAOS and FAAM scores improved significantly from 42.1 to 89.5 and 39.5 to 90.6 points, respectively, at the final follow-up (p<0.001). The radiological evaluation revealed two cases (9.5%) of articular step-off ≥2 mm and 1 case (4.8%) of progressive arthritis. The mean talar tilt angle and anterior talar translation improved significantly. As postoperative complications, there was one case of a local wound problem, one case of superficial peroneal nerve injury, and one case of donor site morbidity. At a mean follow-up of 62.3 months, no patient showed a recurrence of instability or required reoperation for OLT. Conclusion: AOT for the lateral OLTs demonstrated satisfactory intermediate-term clinical outcomes, including daily and sports activity abilities. Most OLT could be accessed through lateral ligament division and capsulotomy, and the incidence of iatrogenic complications, such as recurrent sprains or chronic instability, was minimal. AOT appears to be an effective and relatively safe treatment for patients with large lateral osteochondral lesions unresponsive to conservative therapy, with subchondral cysts, or with failed primary BMS.

• 대한골관절종양학회지
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• 제20권2호
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• pp.47-53
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• 2014

목적: 저등급 중심부 골육종 환자의 진단, 치료 및 예후에 대하여 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 1994년부터 2011년까지 저등급 중심부 골육종으로 진단받고 본원에서 치료받은 16명의 환자를 대상으로 하였다. 결과: 환자 분포는 남자가 4명 여자가 12명이었으며 평균 연령은 26세였다. 초기 진단은 11명의 환자가 중심부 저등급 골육종으로 맞게 진단되었으나 나머지 5명의 환자는 각각 유골 골종, 비골화성 섬유종, 골모세포종, 동맥류성 골낭종, 결합조직형성 섬유종 등으로 오진되었다. 15명의 환자가 최종적으로 광범위 절제술을 시행하였으며 그 중 한 명은 수술 전 항암치료를 시행하였다. 그 중 14명의 환자가 치료 후 재발 없이 추시중이며, 한 명은 기존에 앓던 신세포암의 악화로 수술 후 21개월 후 사망하였다. 나머지 한 명은 다발성 종양 환자로, 부분적으로만 광범위 절제술을 시행하였으며 잔존 종양에 방사선 치료만을 시행한 후 7년째 생존 중이다. 9명(56%)의 환자가 종양이 피질골 밖까지 파급되어 있는 소견을 보였으며 그 중 한 명은 구획 외로까지의 파급을 보였다. 결론: 저등급 중심부 골육종은 진단이 어려우나 임상적 의심과 함께 조직병리학적, 영상학적인 특징을 고려하여 주의 깊은 감별이 요구된다. 치료에 있어서는 광범위 종양 절제술이 권장되며, 양성 종양으로 오진하여 병소내 절제술만 시행한 경우라도 국소 재발이나 고등급으로의 악성 전환 가능성이 있으므로 광범위 재절제술을 시행할 것을 권고하는 바이다.

• 한국임상수의학회지
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• 제24권4호
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• pp.542-549
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• 2007

During a designated period(Jan. 2003$\sim$Jun. 2006), a total of 2,051 biopsy and necropsy cases submitted to Veterinary Medical Teaching Hospital of Seoul National University and local practitioners were diagnosed as canine tumors based on microscopic evaluation in the Department of Veterinary Pathology, College of Veterinary Medicine, Seoul National University. Four hundred and twenty of 2,051 tumor specimens excluding mammary(883, 43.1%) and cutaneous(748, 36.5%) tumors were included in this retrospective study. They were composed of genital tumors(189, 45.0%) followed by alimentary(113, 26.9%), hematopoietic(52, 12.4%), urinary(20, 4.8%), bone & joint(15, 3.6%), ocular & otic(9, 2.1%), respiratory(6, 1.4%), endocrine(6, 1.4%), and miscellaneous(10, 2.4%). Particular top ten tumor most frequently diagnosed were seminoma(48, 11.4%) followed by fibrous epulis(38, 9.0%), lymphoma(38, 9.0%), leiomyoma(33, 7.9%), fibroma(26, 6.2%), ovarian cyst(19, 4.5%), melanoma(15, 3.6%), papilloma(14, 3.3%), cystic endometrial hyperplasia(13, 3.1%), granulosa cell tumor(13, 3.1%) in descending order comprising 257(61.2%). The affected age of the animals with ten frequent tumors ranged from 3 months to 17 years old with a mean of 9.2 years old(n=218). There were no significant sex prevalence except female leiomyoma. The top seven anatomical sites of tumors inclusive were gingiva(62, 14.8%), testis(61, 14.5%), ovary(48, 11.4%), vagina(40, 9.5%), uterus(36, 8.6%), lymph node(30, 7.1%), and spleen(21, 5.0%).

• 대한소아치과학회지
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• 제39권3호
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• pp.301-305
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• 2012

치아종(odontoma)은 치성기원의 과오종(hamartoma)으로서 법랑질, 상아질, 치수, 백악질 등의 조직으로 구성되어 있고, 조직학적으로 복합치아종과 복잡치아종으로 구분된다. 치아종은 영구치의 맹출을 방해하며 낭종 형성과 인접골 파괴를 유발할 수 있으므로 제거되어야 한다. 제거를 위해서는 적출술을 시행하고 재발은 거의 일어나지 않는다. 악골 외에 존재하는 치아종은 상대적으로 드문 질환으로 악골 내 치아종과 조직학적으로 유사한 특징을 보인다. 본 증례에서는 3세 여자 환아가 하악 우측 구치부 종창을 주소로 본원에 내원하였다. 정기적인 검사 결과 종창의 크기가 증가하였고, 방사선 검사를 통해 병소의 석회화를 확인하여 적출술을 시행하였다. 방사선 검사에서 골내 침식 소견은 관찰되지 않았고, 조직학적 검사를 통해 변연성 치아종으로 확진되었으며, 양호한 치료 결과를 보였기에 보고하는 바이다.

• 대한핵의학회지
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• 제14권2호
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• pp.19-27
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• 1980

Although primary application of radioisotope scanning technics to the liver has been of use in the detection of the intra-hepatic space occupying lesion from the normal functioning liver parenchyme, there has been on increasing awareness of its use in evalution of Liver function. In this study, the diseases of the liver were classified into group A,B,C and D by the liver scanning findings, conventional liver function tests and clinical findings. Following were the results: 1. The colloidal radiogold liver scan appeared normal in the group A, also the albumin in serum, alkaline phosphatase activity and prothrombin time were within normal levels in this group. 2. In the group B, there were acute hepatitis 24(48%), chronic hepatitis 5(10%), toxic hepatitis 3(6%), subacute hepatic necrosis 3(6%), typhoid liver 4(8%), hepatic tuberculosis 2(4%), diabetes mellitus 3(6%) and others 3(6%). In this group, SGOT and SGPT were increased predominantly as compared with group A, and the liver scan showed small amount of mottling of activity and faintly visualized spleen. 3. In the group C, there were postnecrotic liver cirrhosis 30(60%), Laennec cirrhosis 10(20%), cardiac cirrhosis 1(2%), cholangiocarcinoma 1(2%), chronic active hepatitis 6(12%), hepatic milliary tuberculosis 1(2%) and gall bladder cancer 1(2%). In this group, the albumin in serum and prothrombin time were lowered significantly and the liver scan showed severe mottling of activity with extra-hepatic uptake in the spleen and bone marrow along the vertebral column. 4. In the group D, there were primary hepatoma 26(52%), hepatoma with liver cirrhosis 7(14%), metastatic liver cancer 5(10%), liver abscess 10(20%), multiple liver cyst 1(2%) and cystic duct adenoma 1(2%), In this group, the alkaline phosphatase activity was elevated with single or multiple intrahepatic space occupying lesion in the radiogold colloid liver scan.

• 대한소아치과학회지
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• 제32권1호
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• pp.26-32
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• 2005

치아 매복이란 여러 가지 이유로 구강 점막이나 악골내에서 치아가 맹출하지 못하고 있는 상태를 의미한다. 상악 중절치 매복의 원인은 치아종, 과잉치, 공간의 상실, 선행유치의 만기잔존 또는 조기상실, 선행유치의 외상으로 인한 치관이나 치근의 기형, 치배의 이소위치 등이 있다. 매복된 상악 중절치의 경우, 측절치가 빠르게 근심으로 이동하여 공간을 상실하고, 정중선의 변이가 발생하며, 낭종을 형성할 가능성도 있다. 따라서, 매복치의 조기 진단과 그에 따른 적절한 처치가 즉각적으로 이루어져야 한다. 일반적으로 매복의 정도가 심하지 않거나, 각화조직에 의해 매복이 초래된 경우 외과적인 노출만으로도 맹출을 유도할 수 있지만, 외과적인 노출후에 일정기간의 관찰에도 맹출이 되지 않는다거나, 치아의 맹출 방향이 자가 교정될 수 없을 정도로 심하게 변위되어 있는 경우, 매복의 위치가 너무 심부에 있는 경우에는 교정적 견인을 시도하는 것이 바람직하다. 본 증례는 매복된 상악 중절치 중 일정기간의 주기적 관찰후 맹출이 기대되지 않았기에, 교정적으로 견인하여 치료하였으며, 치료후 다소의 지견을 얻었기에 보고하는 바이다.

• 대한소아치과학회지
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• 제34권2호
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• pp.322-328
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• 2007

제1대구치는 저작과 혼합치열기 이후의 수직적 교합관계형성에 핵심적인 역할을 하고 악골의 성장발육에 관여한다. 제1대구치의 매복은 하안면 고경의 감소, 낭의 형성, 치관 주위염, 인접치의 치근 흡수, 부정 교합 등의 문제점을 야기할 수 있다. 치료방법으로는 주기적 관찰, 외과적 노출술, 교정적 견인, 외과적 재위치술, 발치 등이 있으며 이중 외과적 노출술이 가장 기본이 되는 술식이다. 외과적 노출술시에는 맹출로의 개방성을 유지하는 것이 중요하며 개방성을 유지시키기 위한 방법으로는 레진관의 접착, 산화 아연 유지놀 시멘트, 치주포대 등을 노출된 부위에 충전시키는 방법 등이 있다. 본 증례에서는 매복된 하악 제1대구치에서 장애물의 제거와 외과적 노출술을 시행한 결과 자발적인 맹출을 관찰할 수 있었다. 또한 surgical pack과 투명상유지장치를 사용하여 간편하고 효과적으로 맹출로의 개방성을 유지할 수 있었다.

• 대한소아치과학회지
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• 제35권2호
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• pp.333-338
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• 2008

과잉치란 정상에 비해 많은 수의 치아를 일컫는 것으로 유치열기와 혼합치열기에 발생하며, 여러 가지 임상적 문제를 일으킬 수 있다. 특히 상악 전치부의 과잉치는 상악 전치의 맹출 장애 및 전위, 정중부의 치간 이개, 치근 흡수, 함치성낭종 형성 등의 문제를 유발할 수 있으므로 조기에 진단하고, 과잉치의 위치 및 수, 형태에 따라 적절한 치료를 시행하는 것이 중요하다. 이 증례는 상악 전치부에 네 개의 과잉치가 영구치의 맹출을 방해하고 있는 경우로, 발거 시 합병증을 최소화하기 위하여 두 단계로 나누어 발거하였다. 컴퓨터 단층 촬영에서 네 개의 과잉치가 주위의 영구치 맹출을 방해하고 있었고, 그 중 두 개의 과잉치는 절치 치배에 매우 근접해 있었다. 네 개의 과잉치를 동시에 제거할 경우 영구 치배에 손상을 줄 위험이 있으므로 두 개의 역위 매복된 원추형의 과잉치만 먼저 발거하였다. 남은 두 개의 과잉치는 위치가 변화되기를 기다린 후 두 번째 발거 수술을 시행하여, 주위 절치 치배에 손상을 가하지 않고 치조골 삭제를 적게 하여 합병증 발생을 줄일 수 있었다.