After The Yellow Emperor's Canon of Internal Medicine, The text researches of pathologic change to the liver disease concluded the next, 1, The category of liver-disease(肝病) include the Symptoms of abnormality due to vital energy and blood motion, emotion and intention, muscular and reproductive function, and legions around descending liver channel. 2. In the theory that Liver-Yang energy(肝陽氣) is always overproducing, Liver-Yin blood(肝陰血) is always lacking, pathologic characteristics for liver disease is functional change of malfunction of the use of body(體用失調), So nourishing the liver and kidney is used for the principal aspects of a disease. regulating and calm the liver is used for the secondary aspects of a disease as the treatment plan, 3. If malfunctioning of the functions of dispersion and discharge(疏泄), Iiver-energy(肝氣) is becoming degected, So overproduct and overflow of ascent and exhalation of liver-yang(肝陽) is becoming blood are ascending following energy. complete usage of Yin-blood(陰血) is responsible for some kinds of mass formed by blood stasis in the early stage of pathogenesis of liver disease syndrome of the energy system as the progession of disease extravasated blood is forming. the pathologic characteristics is appeared loss of control of the vital energy and blood(體用失調) at the liver disease. 4. Sthenia-syndrome of liver(肝實證) and liver-heat syndrome(肝熱證) is appered that overproducing and overflow of dispersion(疏泄太過) and discharge is responsible for overfunctioning of liver disease or some kinds of heat syndrome such as liver fire(肝火), Sthenia of liver-yang(肝陽上亢), the syndromes of sthenic liver heat(肝實熱) are appered. deficiency of the liver(肝虛證) and cold syndrome of liver(肝寒證) is classified pathologic characteristics of cold and heat, deficiency and excess that regression of sensory, motor, mental due to lack of dispersion and discharge(疏泄不及), or intruding of the cold miasma, are degected. 5. The liver is close relation of physiologic function and internal organ such as spleen, stomach, lung, heart, kidney, gall bladder by the meridian channels, because of property of wind Zang, rapid progession is classified by phthologic charateristics.
Objective : Skin scale(皮膚甲錯) refers to an excessive dryness of skin which can be found under such conditions as blood deficiency(血虛), blood heat(血熱), damp heat(濕熱), the weakness of stomach(脾胃虛) and blood stasis(瘀血). Method : A sensitive and nervous patient showed symptoms of insomnia and chest discomfort as well as skin scale. He had great anxiety over his illness. He, therefore, was diagnosed as blood stasis caused by outburst of emotions and was prescribed Hyulbuchukeotang(血府逐瘀湯) to remove blood stasis in chest. Result and Conclusion : After taking Hyulbuchukeotang, insomnia, chest discomfort and skin scale eased off. Since not only blood stasis but also other factors may cause skin scale, more research on such cases must be done to determine the efficacy of Hyulbuchukeotang for skin scale.
Background: It is known that large dogs who are fed lamb and rice diets are at increased risk to develop taurine-deficiency-induced dilated cardiomyopathy. Since dogs obligatorily conjugate bile acids (BA) with taurine, we determined whether rice bran (RB) or other fibers (cellulose; CL, beet pulp; BP) would affect BA excretion and/or the taurine status of dogs. Results: Eighteen medium/large mixed-breed dogs were given purified diets containing CL, BP, or RB for 12 weeks. Taurine concentrations in plasma and whole blood were significantly decreased at week 12. The BP group, compared to the CL or RB groups, showed significantly lower taurine concentrations in plasma ($6.5{\pm}0.5$ vs $20.4{\pm}3.9$ and $13.1{\pm}2.0{\mu}mol/L$, respectively, P < 0.01, $mean{\pm}SEM$) and in whole blood ($79{\pm}10$ vs $143{\pm}14$ and $127{\pm}14{\mu}mol/L$, respectively, P < 0.01), lower apparent protein digestibility ($81.9{\pm}0.6$ vs $88.8{\pm}0.6$ and $88.1{\pm}1.2%$, respectively, P < 0.01), and higher BA excretions ($5.6{\pm}0.1$ vs $3.4{\pm}0.5$ and $3.4{\pm}0.4{\mu}mol/g$ feces, respectively, P < 0.05) at week 12. Conclusions: These results do not support the hypothesis that RB is likely to be a primary cause of lamb meal and rice diets, increasing the risk of taurine deficiency in large dogs. However these indicate that BP may contribute to a decrease taurine status in dogs by increasing excretion of fecal BA and decreasing protein digestibility, thus decreasing the bioavailability of sulfur amino acids, the precursors of taurine.
Citrin deficiency는 염색체 7q21.3의 SLC25A13 유전자 돌연변이에 의해 발생하는 상염색체 열성질환으로 neonatal-onset type II citrullinemia (CTLN2) 및 adult-onset CTLN2로 분류된다. 생후 16일된 여아가 신생아 대사 검사에서 citrullinemia (CTLN)가 의심되었고 혈중 아미노산 분석에서 CTLN 및 고암모니아혈증을 보였고, SLC25A13 유전자 분석 결과 c.221C>T in exon4 and c.1645C in exon16 (p.[Ser74Phe]+[Gln549X]) 의 새로운 돌연변이가 발견되어 neonatal-onset CTLN2로 진단되었다. 저자들은 신생아 대사 검사에서 citrullinemia를 보이는 영아들에서 확진을 위한 유전자 검사 및 혈중 아미노산 분석이 필요하다고 생각한다.
연구배경 : 철분결핍성빈혈은 매우 흔하며 그 원인이 다양하므로 근본 원인을 찾으려는 노력을 하여야만 한다. 저자는 소화기관 출혈, 임신, 과다월경 등의 원인 외에 우리 나라의 의료 특성상 빈번하게 이뤄지고 있는 부항에 의해 발생한 증례를 경험하였으므로 부항으로 인해 발생한 철분결핍성빈혈 2예를 보고하고자 한다. 이들의 행위는 설명모델로 이해될 수 있다. 증례 1 : 27세 여자 환자가 호흡곤란을 주소로 내원하였다. 환자는 10년 전부터 있었던 건선을 치료하기 위해 부항요법을 빈번하게 실시하였고 이로 인한 실혈로 철분결핍성빈혈이 발생하였다. 증례 2 : 70세 남자 환자가 식욕부진과 어지러움을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 9개월 전에도 같은 증상이 있어 철분결핍성빈혈로 진단을 받고 치료 받았으나 5년 전부터 족부 무좀에 대해 실시한 부항요법을 지난 번 빈혈치료 후에도 반복해 실시한 결과 철분결핍성빈혈이 발생하였다. 결론 : 철분결핍성빈혈의 원인으로 우리나라 의료의 특성상 부항요법도 고려하여야 한다.
Purpose: This study evaluated the prevalence of the metabolic syndrome (MetS) and risk factors for metabolic derangement in young adults with childhood-onset hypopituitary growth hormone deficiency (ACOHGHD). Methods: Thirty patients with ACOHGHD who were treated with hormone-replacement therapy, aged 18 to 29 years, who visited the Seoul National University Children's Hospital between September 2009 and February 2010 were enrolled. Height, weight, waist circumference, hip circumference, and blood pressure were measured, and the clinical and hormonal features were reviewed retrospectively. We evaluated measures of metabolic derangement in the enrolled patients and in the data of healthy adults aged 20 to 29 years taken from the 2005 Korean National Health and Nutrition Examination Survey (KNHANES) as part of the National Cholesterol Education Program-the Adult Treatment Panel III. Results: Compared with the KNHANES participants, patients with ACOHGHD had significantly large waist circumference (men and women), high systolic blood pressure (BP) (women) and diastolic BP (men), and high serum triglyceride levels (women). The duration of illness correlated significantly with central obesity ($r^2$=0.546, $P$=0.003). The prevalence of MetS was 10% in patients with ACOHGHD and 2.3% in KNHANES participants. The prevalence of central obesity and MetS was higher in patients with ACOHGHD than in KNHANES participants ($P$<0.001 and $P$=0.042, respectively). Conclusion: Abdominal obesity correlated with the duration of illness in patients with ACOHGHD. Waist circumference should be measured in the clinic to prevent MetS, particularly in patients with a long history of ACOHGHD, regardless of age or sex.
Objectives: This study evaluated the diagnostic values of measuring the number of fungiform papillae in patients with burning mouth syndrome (BMS). Methods: Seventy participants (35 BMS patients and 35 Healthy control) participated in this study. The number of fungiform papillae (FP) was measured on the anterior part of the tongue within an area of $9mm^2$ using a digital camera. The subjects were evaluated on their yin deficiency and blood stasis conditions using the Yin-Deficiency Questionnaire (YDQ) and Blood Stasis Questionnaire (BSQ). Moreover, the severities of subjective tongue pain in the BMS patients were assessed using Visual Analog Scale. Results: There were significant differences in the number of FP and the YDQ and BSQ scores between the two groups. The number of FP and the YDQ scores in the BMS group showed statistically significant correlations with the VAS score of tongue pain. In the bivariate logistic regression analysis, the factor that most strongly contributed to BMS was the number of FP. The optimal cut-off value of the number of fungiform papillae was calculated as 5.5 with 71.4% sensitivity and 82.9% specificity. There was no statistically significant correlation between the number of FP and the YDQ or BSQ score. Conclusions: According to these findings, measuring the number of FP could be a valuable evaluation indicator of BMS.
Tetrahydrobiopterin ($BH_4$) can normalize blood phenylalanine (Phe) levels in $BH_4$ deficiency, but typically not in phenylketonuria (PKU). In 1999, Kure et al. reported that some PKU patients showed decreased blood Phe levels after $BH_4$ loading, and thereafter, those PKU patients were identified by neonatal PKU screening. A natural cofactor for phenylalanine hydroxylase (PAH) is a 6R-isomer of $BH_4$, which is first synthesized in Japan as Sapropterin dihydrochloride (Biopten$^{(R)}$) in 1982. In Japan, Biopten$^{(R)}$ is first approved for the treatment of $BH_4$ deficiency in 1992, and then for $BH_4$-responsive PAH deficiency (BPKU) in 2008. The discovery of BPKU has vast clinical implications. After Biopten$^{(R)}$ (Kuvan$^{(R)}$) is available for the treatment of BPKU, the QOL of both patients and their families were improved very much, since the serum phenylalanine levels were controlled within 4 mg/dL by $BH_4$ mono-therapy with a normal diet or $BH_4$ combined use of mild phenylalanine-restricted diet. Biopten$^{(R)}$ therapy in patients with BPKU is highly efficacious (70%) at maintaining serum Phe levels within recommended control range and provides excellent safety at least average use period of 10 years (range, 1-17 years) with no unwarranted side effects in Japan. In addition it has been confirmed that sapropterin therapy initiated before 4 years of age was very effective to maintain plasma Phe levels within the favorable range and was safe in Japanese patients with BPKU.
A study detennined whether certain biochemical and physiological variables were altered during marginal Zn deficiency. Ten weaned crossbred Hereford Angus heifer calves, weighing $163{\pm}2kg$, were utilized. Five calves were fed a Zn - deficient (- Zn) brome-alfalfa hay diet containing 17 mg Zn/kg diet DM, and five calves were fed a Zn-adequate (+Zn) diet with 23 mg Zn/kg diet DM from $ZnSO_4$ added to the - Zn diet (total diet, 40 mg Zn/kg diet DM), for 32 d. At 21 d the - Zn calves had a reduction (p < .05) in feed efficiency. By 25 d, plasma Zn and alkaline phosphatase concentrations were reduced (p < .05) in the - Zn calves. Blood urea nitrogen, glucose, insulin, IGF-I, Cu plasma concentration and Zn and Cu concentrations of red blood cell (RBC) and liver were not altered (p > .05) by the - Zn diet through 25 d. In response to a single i. m. injection of dexamethasone (20 mg) on d 25, calves fed the two dietary Zn amounts showed no changes (p > .05) in plasma or RBC Zn and Cu concentrations, serum IGF-I, insulin, and glucose when measured at 6, 12, 24, 48, 72, and 96 h after injection. In response to an intradermal injection of phytohemagglutinin on d 30, cell mediated immune (CMI) response was reduced (p < .05) in the - Zn calves. These observations indicate that during a marginal Zn deficiency in calves, there was a decrease in feed efficiency, plasma Zn, serum alkaline phosphatase, and CMI response.
3세된 환아가 응급실에 혼수와 복통을 주소로 전원되었다. 응급실에서 시행한 신체 진찰에서 drowsy한 정신상태를 나타내었으나 다른 신경학적 검사에서 특별한 이상 소견을 보이지는 않았다. 시행한 혈액 및 소변 검사에서 고글리세롤혈증(hyperglycerolemia), 케톤혈증(ketonemia) 및 케톤요증(ketonuria)이 있었다. 아침 첫 소변으로 시행한 소변 유기산 검사에서 현저한 고글리세롤요증이 발견되었으며, 암모니아의 상승, 음이온차의 상승, 전해질의 이상 등의 소견이 없어 단독성 GKD를 의심하였다. GK 유전자 검사를 시행한 결과 exon 11 주위 인트론에서 4염기가 삽입된 새로운 돌연변이를 확인하여 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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