• Journal of Chest Surgery
• /
• 제49권2호
• /
• pp.107-111
• /
• 2016

Hypoplastic left heart complex (HLHC) consists of less severe underdevelopment of the left ventricle without intrinsic left valvular stenosis, i.e., a subset of hypoplastic left heart syndrome (HLHS). HLHC patients may be able to undergo biventricular repair, while HLHS requires single ventricle palliation (or transplant). However, there is no consensus regarding the likelihood of favorable outcomes in neonates with HLHC selected to undergo this surgical approach. This case report describes a neonate with HLHC, co-arctation of the aorta (CoA), and patent ductus arteriosus (PDA) who was initially palliated using bilateral pulmonary artery banding due to unstable ductus-dependent circulation. A postoperative echocardiogram showed newly appearing CoA and progressively narrowing PDA, which resulted in the need for biventricular repair 21 days following the palliation surgery. The patient was discharged on postoperative day 13 without complications and is doing clinically well seven months after surgery.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제37권1호
• /
• pp.76-79
• /
• 2004

비수임형 양대혈관 우심실기시증은 심실중격결손(DORV with remote VSD)이 대동맥과 상당히 떨어져 있어 양심실 교정에 상당한 어려움이 따른다. 본 교실에서는 심실중격결손과 폐동맥을 배플(baffle)을 이용하여 연결한 후 대혈관 전환술(arterial switching operation)을 시행하여 양심실 교정을 성공적으로 치험하였기에 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제30권7호
• /
• pp.641-646
• /
• 1997

세종병원 흉부외과에서는 1995년 5월부터 1996년 9월까지 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관우심 실기시증 환자 7례를 대상으로 하였다. 연령분포는 2세에서 9세로 평균 3.4$\pm$2.7세였으며 남녀비는 남자가 5례, 여자가 2례이었다. 술전 전례에서 심초음파 및 심도자 검사를 시행하였다. 심실중격결손은 7례모두가 비 상관성으로 막주변입구부형이었으며, 폐동맥협착이 5례, 폐동맥폐쇄가 2례 있었다. 5례의 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부중격에 붙어있는 소견을 보여주었다. 수술은 2례에서 심실내교정술 및 폐동맥확 장술을, 3례에서 Rastelli술식을, 2례에서 REV 술식을 시행하였다. 술후 사망한 환자는 없었고, 추적조사는 1 개월에서 18개월로 평균 10$\pm$6개월 이었다. 비상관성 심실중격결'손을 가지는 양대혈관우심실기시증 환자에서 삼첨판막 건삭이 비정상적으로 누두부 중격에 붙어있는 경우에 건삭 또는 건삭을 포함한 누두부 심근의 재이식술을 이용함으로써 양심실성 교정술 이 가능하게 되었으며 이로 인해 정상적인 해부 구조와 생리를 가능하게 하는 잇점을 얻을 수 있을 것으로 사료된다. 결론적으로 추적기간이 아직 짧지만 수술결과는 비교적 만족할만하였으며, 무엇보다도 중요한 것은 수술 전에 정확한 검사 및 병태생리학적인 이해가 필요하며 그에따른 적절한 수술이 이루어져야 할 것으로 사료된다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제44권1호
• /
• pp.58-60
• /
• 2011

A seventeen-month-old male baby, who had received conventional biventricular repair for congenitally corrected transposition of the great arteries, underwent excision of supratricuspid ring. Although tricuspid valve annulus was marginally small on direct inspection in the operating theater, circumferential excision of supratricuspid ring alone completely relieved the right ventricular inflow obstruction.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제57권1호
• /
• pp.70-78
• /
• 2024

Background: This study investigated the outcomes of biventricular repair using right ventricle to pulmonary artery (RV-PA) conduit placement in patients aged <1 year. Methods: Patients aged <1 year who underwent biventricular repair using an RV-PA conduit between 2011 and 2020 were included in this study. The outcomes of interest were death from any cause, conduit reintervention, and conduit dysfunction (peak velocity of ≥3.5 m/sec or moderate or severe regurgitation). Results: In total, 141 patients were enrolled. The median age at initial conduit implantation was 6 months. The median conduit diameter z-score was 1.3. The overall 5-year survival rate was 89.6%. In the multivariable analysis, younger age (p=0.006) and longer cardiopulmonary bypass time (p=0.001) were risk factors for overall mortality. During follow-up, 61 patients required conduit reintervention, and conduit dysfunction occurred in 68 patients. The 5-year freedom from conduit reintervention and dysfunction rates were 52.9% and 45.9%, respectively. In the multivariable analysis, a smaller conduit z-score (p<0.001) was a shared risk factor for both conduit reintervention and dysfunction. Analysis of variance demonstrated a nonlinear relationship between the conduit z-score and conduit reintervention or dysfunction. The hazard ratio was lowest in patients with a conduit z-score of 1.3 for reintervention and a conduit z-score of 1.4 for dysfunction. Conclusion: RV-PA conduit placement can be safely performed in infants. A significant number of patients required conduit reintervention and had conduit dysfunction. A slightly oversized conduit with a z-score of 1.3 may reduce the risk of conduit reintervention or dysfunction.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제45권4호
• /
• pp.213-224
• /
• 2012

Tetralogy of Fallot (TOF) is an index lesion for all paediatric and congenital heart surgeons. In designing an appropriate operation for children with TOF, the predicted postoperative physiology must be taken into account, both for the short and long term. A favourable balance between pulmonary stenosis (PS) and pulmonary insufficiency (PI) may be critical for preservation of biventricular function. A unified repair strategy to limit both residual PS and PI is presented, along with supportive experimental evidence. A strategy for dealing with coronary anomalies and some comments regarding best timing of operation are also included.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제36권8호
• /
• pp.566-575
• /
• 2003

저자들은 본 연구에서 양대혈관우심실기시증에 대한 양심실 교정의 18년간의 임상 성적을 보고하고자 하였다 대신 및 방법: 1986년 5월부터 2002년 9월까지 양대혈관우심실기시증으로 양심실교정을 받은 112명의 환자를 대상으로 하여(남자 80명, 여자 32명) 형태학적 특성, 수술방법, 조기 사망과 재수술에 대한 위험 인자를 분석하였고, 생존율과 무재수술 생존율을 살펴보았다. 결과: 심실중격결손의 유형은 대동맥하형이 가장 흔하였고(n=58, 52%) 비교통형이 두 번째로 많은 유형이었다 n=32, 29%). 수술 방법은 심실 내 배플 수술(n=71, 63%),좌심실-대동맥 배플 후 우심실-폐동맥 인조도관 삽입술 또는 REV수술(n=24, 21.4%), 동맥전환술(n=14, 12.5%), Senning 술식(n=3, 2.7%) 등이었다. 34명(30%)에서는 교정 수술 전 고식 수술이 필요하였으며, 23명(21%)의 환아에서는 교정술 후 재수술이 필요하였다. 조기 사망은 12명(10.7%)이었고, 4예의 만기 사망이 있었다. 조기 사망의 위험인자로는 수술 당시 3개월 이하의 연령군(p=0.003), 심폐기 가동시간 및 대동맥 차단시간(p=0.015, p=0.067), 수술방법(동맥전환술)(p <0.001)과 심실중격결손의 유형(폐동맥하형(p=0.002)이 있었고, 다변량 석에서 3개월 이하의 수술 연령이 의미있는 위험 인자였다(p=0.011). 재수술의 위험인자는 교정술시 연령(1세 미만, p=0.02), 교정술 시 폐동맥분지성형술(p=0.024), 심실중격결손증의 유형(비교통형)(p=0.001), 수술 유형(인조도관 삽입술 및 REV수술)(p=0.028, p=0.017)이었고, 다변량분석에서 의미 는 위험 인자는 발견되지 않았다. 추적 관찰은 91명에서 이루어졌으며 평균 추적 관찰 기간은 10.8$\pm$56.4 (2~201)개월이었다. 5년, 10년 및 15년 생존율은 86.5%, 85%, 85%이었고 무재수술 생존율은 85%, 71.5%, 70% 이었다. 결론: 연구 결과 3개월 이하의 수술 연령군, 폐동맥하형 심실중격결손의 경우 조기 사망률이 의미있게 높았으며 이들 대부분은 동맥전환술을 받은 환아였다. 또한 비교통형 심실중격결손 환아와 페동맥 인조도관 삽입술 및 REV수술에서 재수술률이 높았다. 본 연구를 통해, 형태학적 특성과 연령을 고려하여 양대혈관우심실기시증에 대한 수술 전략을 수립하면 양심실 교정은 좋은 장기 성적을 기대해 볼 수 있다는 사실을 확인하였다.

• Korean Journal of Radiology
• /
• 제19권6호
• /
• pp.1042-1052
• /
• 2018

Objective: To determine the utility of computed tomography (CT) ventricular volumes and morphometric parameters for deciding the treatment strategy in children with a hypoplastic left ventricle (LV). Materials and Methods: Ninety-four consecutive children were included in this study and divided into small LV single ventricle repair (SVR) (n = 28), small LV biventricular repair (BVR) (n = 6), disease-matched control (n = 19), and control (n = 41) groups. The CT-based indexed LV volumes, LV-to-right-ventricular (LV/RV) volume ratio, left-to-right atrioventricular valve (AVV) area ratio, left-to-right AVV diameter ratio, and LV/RV long dimension ratio were compared between groups. Proportions of preferred SVR in the small LV SVR group suggested by the parameters were evaluated. Results: Indexed LV end-systolic (ES) and end-diastolic (ED) volumes in the small LV SVR group ($6.3{\pm}4.0mL/m^2$ and $14.4{\pm}10.2mL/m^2$, respectively) were significantly smaller than those in the disease-matched control group ($16.0{\pm}4.7mL/m^2$ and $37.7{\pm}12.0mL/m^2$, respectively; p < 0.001) and the control group ($16.0{\pm}5.5mL/m^2$ and $46.3{\pm}10.8mL/m^2$, respectively; p < 0.001). These volumes were $8.3{\pm}2.4mL/m^2$ and $21.4{\pm}5.3mL/m^2$, respectively, in the small LV BVR group. ES and ED indexed LV volumes of < $7mL/m^2$ and < $17mL/m^2$, LV/RV volume ratios of < 0.22 and < 0.25, AVV area ratios of < 0.33 and < 0.24, and AVV diameter ratios of < 0.52 and < 0.46, respectively, enabled the differentiation of a subset of patients in the small LV SVR group from those in the two control groups. One patient in the small LV biventricular group died after BVR, indicating that this patient might not have been a good candidate based on the suggested cut-off values. Conclusion: CT-based ventricular volumes and morphometric parameters can suggest cut-off values for SVR in children with a hypoplastic LV.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제36권9호
• /
• pp.687-690
• /
• 2003

비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증의 수술적 교정방법은 형태학적 특징에 따라 다양하지만 삼첨판 건삭이 원추부 중격에서 기시를 하는 경우와 삼첨판막에서 폐동맥판막까지의 거리가 좁아서 그 사이로 첨포가 지나가기 힘든 경우는 특히 양심실성 교정이 매우 어렵다. 본원에서는 원추부 중격에서 기시하는 삼천판 건삭이 존재하고 삼첨판막과 폐동맥판막사이의 거리가 좁은 비상관성 심실중격결손을 동반한 양대혈관 우심실기시증 환자에서 심실중격결손부에서 폐동맥으로 첨포를 연결하고 동맥전환술을 함으로써 양심실성 교정을 성공적으로 시행하였기에 증례 보고하는 바이다.

• Journal of Chest Surgery
• /
• 제35권4호
• /
• pp.303-306
• /
• 2002

심한 Ebstein기형이 있으면서 신생아시기에 증상이 있는 경우, 심한 심비대를 보이며 이로인해 폐발달의 장애가 생기고 기능적 폐동맥판폐쇄를 보이며, 동맥관의존 폐혈류를 보인다. 지금까지 이런 경우 양심실성교정은 실망적이었으며 근래에 와서 Fontan술식을 목표로 하는 Stames술식으로 좋은 결과를 보고하고 있다. 본원에서는 생후 4일째 심한 심비대와 함께 해부학적 폐동맥판폐쇄가 동반된 Ebstein기형의 환아에서 심방화된 우심실을 수직적 주름성형술, 삼첨판막륜성형술, 우심실유출로재건, 심방중격결손부분폐쇄, 우심방축소술로 양심실고정술을 시행하였다. 술후 환아는 심홉곽비의 현저한 감소와 심초음파검사상 경도의 삼첨판폐쇄부전을 보이며 10개월째 건강한 상태로 외래추적관찰중이다.