Patients over 14 years of age who have undergone a surgical correction of a congenital cardiac malformations during period of August 1959 through December 1993 have been reviewed. During this period, there were 6894 cases of congenital cardiac lesions consisting of 4576 acyanotic and 2318 cyanotic cases. Among them, a total of 1389 adults [20.1%with various congenital cardiac malformations, 1126 acyanotic group and 263 cyanotic group were operated on. 677 patients were male and 712 patients were female. There were 444 patients under 20 years of age, 365 patients between 20-24 years, 220 patients between 25-29 years, 138 patients between 30-34 years and 222 patients over 34 years. The most common defects were atrial septal defect which accounted for 500 cases [36.0%and another common malformations were ventricular septal defect [276 cases, 19.9% , patent ductus arteriosus [207 cases, 14.9% , tetralogy of Fallot [185 cases, 13.3%and pulmonary stenosis [44 cases, 3.2%in order of incidence. Overall operative mortality for this series was 2.7% [1.5% of acyanotic group and 7.9% of cyanotic groupcompared with 4.6% of operative mortality of total cases of congenital cardiac malformations [2.9% of acyanotic group and 16.7% of cyanotic group . This reviewed series reveals the incidence of operable congenital heart defects appearing in any adult life and demonstrates that surgical repair can be accomplished with a satisfactory low mortality rate.
배경: 선천성 심장 질환에서의 최소 피부 절개에 대한 보고는 매우 적다. 저자등은 수술상처를 최소화하면서 통상적인 수술수기 및 시야를 확보할 수 있는 방법을 고려하였다. 대상 및 방법: 저자등은 1997년 4월부터 1997년 9월까지 선천성 심장 질환 환자 40명을 대상으로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절단을 통해서 개심술을 시행하였다. 환자 질병 분포는 성인 환자가 5명(남:여=1:4)이며 이중, 심방 중격 결손증 3명, 심실 중격 결손증 1명, 부분 심내막상 결손증 1명이었고, 소아 35명(남:여=17:18)에서는 심방 중격 결손증 4명, 심실 중격 결손증 30명, 발살바 동맥류 1명이었다. 정중 피부 절개는 흉골 두번째 늑간하부에서 검상돌기 1~2cm상방까지 실시하였다. 흉골 하부 절단에는 일반 전기톱을, 흉골 상부 절단에는 특수 전기톱을 피부 밑에 삽입하여 전장의 흉골을 절단하였다. 그리고, 흉골 견인은 좌우 & 상하 양방향에 2개의 견인기를 각각 직각으로 거치하여 수술시야를 확보하였다. 결과: 흉골길이대비 피부절개의 길이는, 성인에서는 55.0$\pm$3.5%로 절개길이가 평균 12cm(10~13.5cm)였고, 소아에서는 63.1$\pm$3.9%로 평균 7.3cm(5.2~11cm)였다. 모든 증례에서 체외 순환시 필요한 동정맥 삽관을 추가적인 서혜부 피부 절개 없이 직접 대동맥 및 상하공 대정맥에 시행할 수 있었으며 좌심방벤트관은 필요시 삽입하였다. 전 례에서 수술사망이나 합병증은 발생하지 않았으며, 최소 피부 절개술에 따른 창상 감염 및 피부 괴사, 혈종 형성, 출혈에 의한 합병증은 없었다. 결론: 이상의 결과로 최소 피부 절개술과 정중 전 흉골 절개를 이용한 선천성 심장 질환 수술은, 통상적인 체외 심폐 순환을 할 수 있으며, 외관상 미용의 효과가 뚜렷하였고, 다양한 선천성 심질환에서 안전하고 효과적으로 사용될 수 있다고 판단된다.
23례의 환자에서 1989년 12월부터 1996년 12월까지 우전측방흉부절개술(RALT; right anterolateral thorncotomy)을 이용하여 선천성 심장병을 수술하였다. 22례에서 심방중격결손증(단순난원공형 13례, 하대정맥부 위로 확대된 저위형 쩨, 후방확대형 쎄, 정맥동형 1례, 일차공형 떼)이었고, 떼에서 심실중격결손증이었다. 우전측방흉부절개술(RALI)과 관련된 수술중 사망률이나 후기이환율은 없었다. 우전측방흉부절개술(RALI)은 선택된 환자에서(특히 여자) 정중흉골절개술에 비해 안전하고 효과적인 방법으로 생각되며, 추적관찰시 미용의 측면에서 결과는 매우 좋았다.
From January 1978 to December 1992, 59 patients of double chambered right ventricle were repaired. Surgical correction consisted of closure of the ventricular septal defect and resection of anomalous muscle bundles through right ventriculotomy [Group I ; 34 patients] or right atriotomy [Group II ; 25 patients]. Between these two groups, there was no difference in the operation time and the postoperative results. All patients survived. In group I, hemodynamically significant residual ventricular septal defect was found in three and reoperations were necessary. In one patient, subacute bacterial endocarditis developed postoperatively. In group II, complete atrioventricular block developed in one and mediastinitis in two. Follow-up period was from 2 to 75 months [mean 17.1 months]. There was no late death. All patients have remained in sinus rhythm except one patient. Careful evaluation of echocardiographic and catheterization data preoperatively and careful examination of the anatomy intraoperatively are necessary so that double chambered right ventricle should not be overlooked, because most ventricular septal defects are now closed through the right atrium. Repair of double chambered right ventricle is also easily performed through the atrial approach. Transatrial repair should be considered as an alternative to the transventricular approach in patients with this congenital heart defect. Successful surgical correction of double chambered right ventricle is expected with excellent long term results.
목 적 : 이차공 심방 중격 결손의 Amplatzer 기구를 이용한 경피적 폐쇄의 안정성, 효용성 및 임상 결과를 수술적 폐쇄법과 비교하기 위하여 본 연구를 시행하였다. 방 법 : 2000년 1월부터 2006년 6월까지 가천의과학대학교 길병원에서 이차공 심방 중격 결손으로 진단 받은 환자 115명을 대상으로 하였다. 그 중 70명에게 결손의 수술적 폐쇄술을 시행하였고, 45명의 환자에게 Amplatzer 기구를 이용한 경피적 폐쇄술을 시행하였다. 수술군과 시술군의 사망율, 합병증, 입원기간과 효용성을 조사하여 결과를 비교분석하였다. 결 과 : 전체 남녀 비는 1:2.4였다. 두 환자군에서 평균 연령과 결손크기는 유의한 차이가 없었다. 성공율은 시술군에서 97.8%, 수술군에서 100%였다. 전체 합병증은 수술군에서 시술군보다 많이 발생하였다(64.0 vs. 15.6%, P<0.05). 입원기간은 시술 군이 수술군보다 짧았다($4.2{\pm}1.2$ vs. $12.4{\pm}4.7days$, P<0.0001). 잔류단락은 시술군(8.9%)에서 수술군(4.3%)에 비해 더 많이 발생하였는데, 3개월후 추적 검사에서는 모두 소실되었다. 결 론 : 이차공 심방 중격 결손증의 Amplatzer 기구를 이용한 경피적 폐쇄는 수술을 대체할 수 있는 안전하고 효과적인 방법이다. 경험이 축적되고 기구가 발전하면서 경피적 폐쇄술의 적용 범위가 점차 확대되고 있다.
경북대학교 병원에서는 1990년 1월부터 1994년 10월까지 그 연령이 15세 이상인 선천성 심장병 환자 를 수술적 치료로 교정하였다 이 기간동안 총 628례의 선천성 심장병 환자중 22.4%인 143명이 성인 환자였다. 그중 10대가 23례, 20대가 58례, 30대가 34례, 40대가 18례, 50대가 10례였다. 가장 많은 질환은 전체의 51.1 % (73례)를 차지한 심방중격결손이었고, 39.9 % (57례)의 심실중격결손, 2.8 % (4례)의 활로씨 4징후순이었다. 술후 합병증은 10례 (6.9 %)에서 있었고 수술 사망은 없었다 이상의 결과로 성인에 있어서 수술이 가능한 예의 빈도를 알수 있었으며,이러한 경우에는적은수술 사망과 술후 합병증으로 수술이 가능하였다.
Six cases of congenital heart disease were operated on by means of cardiopulmonary bypass between December, 1975 and April, 1976. Two cases of ventricular septal defects (VSD), two cases of VSD, associated with ruptured aneurysm of sinus Valsalva, two cases of atrial septal defects (ASD) and one case of pulmonic stenosis with patent ductus arteriosus were operated. Sarns roller pumps and Bentley Temptrol oxygenators were used for extracorporeal circulation. Pump oxygenator was primed with Ringer's lactate solution, 5% dextrose in water, mannitol, and ACD blood. Flow rate ranged from 2.0 to $2.4L/M^2/min$. Bicarbonate was added to the oxygenator with estimated amount as 15 mEq/L/hr. Venous catheters were introduced into superior and inferior vena cava, and oxygenated blood was returned to the body through aortic cannula inserted into ascending aorta. Moderate hypothermia ($30^{\circ}C$) was induced by core cooling. Aorta was cross clamped for 15 minutes and released for 3 minutes, and repeated clamping when necessary. Atrial and ventricular septal efects were closed by direct sutures. Aneurysms of sinus Valsalva ruptured into the right ventricle were repaired through right ventriculotomy by d:rect closure with Dacron patch reinforcement. Cardiopulmonary bypass time varied from 66 to 209 minutes, and aorta cross clamping time ranged from 13 to 56 minutes. Postoperative bleeding was minimal except one case who needed for evacuation of substernal hematoma. Intra- and postoperative urinary output was satisfactory. Acid-base balance, partial pressure of $O_2$, electrolytes, and hematological changes during intra- and post-perfusion period remained at the acceptable ranges. No mortality was experienced.
우측 개흉술을 통한 개심술은 심방중격 결손증, 승모판막 질환에서 이루어질 수 있다. 최근에 본원에서는 AESOP 3000을 이용하여 흉강경적 심방중격 봉합술, 승모판막 성형술, Maze 수술, 최소침습적 관상동맥 우회술 등을 시행하고 있다. 하지만, 흉강경을 이용한 대동맥 판막 치환술에 대해서는 현재 국내 보고가 없는 실정이다. 본원에서는 31세 여자 환자에게서 AESOP 3000을 이용한 흉강경적 대동맥 판막 치환술을 성공적으로 시행하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
3년령 암컷 잡종개(체중 5.3 kg)가 실신, 운동불내성, 의기소침, 기면 등의 증상으로 강원대학교 동물병원에 내원하였다. 진단검사상 적혈구증가증이 관찰되고, 흉부방사선 검사상 심한 우심종대 패턴이 관찰되었으며, 심초음파상우-좌 단락의 심방중격 결손증, 심한 폐동맥 협착증(~5 m/s of peak velocity)과 우심실 비대소견이 관찰되었다. 환자는 진단영상학적 소견을 근거로 팔로삼징(trilogy of Fallot)으로 진단되었다. 환자의 임상증상을 안정화시키기 위해 diltiazem과 enalapril을 투여하였고 일주일에 한번씩 정맥사혈을 실시하고 있다. 본 증례는 국내에서 최초로 보고되는 팔로삼징의 증례이다.
난원와 하부에 위치하는 하정 맥동형 심방중격결손증(inferior sinus venclsus defect)은 매우 드문 선천성심질환으로 수술 전 이차공형 심방중격결손증과 감별이 어렵고 수술 중에도 발견하기가 쉽지 않다. 저자들은 10세 때에 심방중격결손증으로 단순 봉합술 시행 후 별 문제없이 지내다가 이비인후과 수술 위한 사전 검사로 시행한 심장초음파 검사상 잔여 심방중격결손증이 발견된 24세 여자 환자에서 심방중격결손증 재수술을 시행하였다. 환자는 이차공형 심방중격결손증과 하정맥동형 심방중격결손증을 동시에 가지고 있었으나 일차수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 발견하지 못하여 이차공형 심방중격결손증만 교정된 상태였고, 금번 재수술에서 하정맥동형 심방중격결손증을 확인하고 패취 봉합을 시행하였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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