Retroperitoneal fibrosis (RF) is a disorder characterized by the presence of a retroperitoneal mass and concurrent systemic inflammation. Some cases of RF are recognized as belonging to the spectrum of immunoglobulin G4-related disease (IgG4-RD). Glucocorticoids are highly effective for treatment of retroperitoneal fibrosis, although the optimal dose and duration of therapy have not been established. An initial dose of prednisone (40-60 mg) daily is usually administered with a tapering scheme. We report on a 55-year-old man diagnosed with IgG4-related RF and successfully treated with a 3-day course of daily 250 mg (4 mg/kg) intravenous methylprednisolone, which resulted in the prompt resolution of urinary obstruction and systemic symptoms.
Pulmonary lymphangiomatosis is a rare disorder involving the entire intrathoracic lymphatic system from the mediastinum to the pleura. Pulmonary lymphangiomatosis mostly occurs in children and young adults without gender predilection. Although it is pathologically benign, it shows a progressive and fatal course with variable initial presentation. We now report a case of pulmonary lymphangiomatosis in a 35-year-old man. He presented with hemoptysis 6 months previously. Chest x-ray and a chest computed tomography scan showed diffuse interstitial thickening with left pleural effusion. Chylothorax was confirmed by thoracentesis. Lymphangiography showed dilated and tortuous lymphatic channels. Surgical lung biopsy revealed proliferation of complex anastomosing lymphatic channels. He was diagnosed with pulmonary lymophangiomatosis. Closed thoracostomy and chemical pleurodesis were done and the dyspnea was reduced.
Kim, Min Jae;Kim, Sung-Han;Lee, Sang-Oh;Choi, Sang-Ho;Kim, Yang Soo;Woo, Jun Hee;Yoon, Yong Sik;Kim, Kyung Won;Cho, Jaeeun;Chai, Jong-Yil;Chong, Yong Pil
Parasites, Hosts and Diseases
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v.55
no.3
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pp.313-317
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2017
Paragonimiasis is a parasitic disease caused by Paragnonimus species. The primary site of infection is the lung, and extrapulmonary involvement is also reported. When infected with Paragonimus westermani, which is the dominant species in Korea, the central nervous system is frequently involved along with the liver, intestine, peritoneal cavity, retroperitoneum, and abdominal wall. Ectopic paragonimiasis raises diagnostic challenge since it is uncommon and may be confused with malignancy or other inflammatory diseases. Here, we report an ectopic paragonimiasis case initially presented with recurrent abdominal pain. The patient developed abdominal pain 3 times for the previous 3 years and the computed tomography (CT) of the abdomen revealed fluid collection with wall enhancement. Recurrent diverticulitis was initially suspected and part of the ascending colon was resected. However, the specimen showed intact colon wall without evidence of diverticulitis and multiple parasite eggs and granulomas were found instead. The size of about $70{\mu}m$, the presence of an operculum and relatively thick egg shell suggested eggs of Paragonimus species. With appropriate exposure history and a positive antibody test, the definitive diagnosis was made as peritoneal paragonimiasis.
Shin, Yong Soon;Kim, Sung Reul;Yoo, Sung-Hee;Kim, Sun Hwa;Kim, Jeoung Hee;Kim, Hyun Jung;Na, Ra;Chae, Jee Sun;Lee, Hye Jin;An, Young Hee;Kim, Kyoung-Ok
Korean Journal of Adult Nursing
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v.25
no.3
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pp.250-262
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2013
Purpose: This study was designed to develop, to implement and evaluate a fever management nursing protocol for adult patients. Methods: This study was conducted through seven steps following both the guideline development procedures of the Scottish Intercollegiate Guidelines Network and the Model of the Asan Medical Center Evidence-Based Practice, as follows: 1) identifying the clinical needs and composition of the protocol development group; 2) identifying and evaluating the evidence; 3) assessing the level of evidence and grading recommendations; 4) forming a protocol; 5) evaluating the protocol using an expert group validity test and identifying barriers to its implementation; 6) protocol development; and 7) evaluation of practical improvement measures following implementation of the protocol. Results: The evidence-based protocol for fever management in adult patients was completed and includes five domains and 15 items. The protocol had good content validity (CVI=.90) and nursing practice could be improved after implementation of the protocol. Conclusion: This nursing protocol can be used as a guide for nursing in febrile adult patients. We recommend that further guidelines be updated in an interdisciplinary manner in order to foster local adaptation of the best clinical practices.
Kim, Ji-Hoon;Eom, Dae-Woon;Park, Cheon-Soo;Kwak, Jae-Young;Park, Eun-Hwa;Kwak, Jin-Ho;Jang, Hyuk-Jae;Choi, Kun-Moo;Han, Myung-Sik
Journal of Gastric Cancer
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v.16
no.4
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pp.266-270
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2016
We report a unique case of synchronous double primary gastric cancer consisting of adenocarcinoma components with micropapillary features and composite glandular-endocrine cell carcinoma components. The patient was a 53-year-old man presenting with a 6-month history of epigastric pain and diarrhea. A subtotal gastrectomy was performed. Histologically, one tumor was composed of micropapillary carcinoma components (50%) with tight clusters of micropapillary aggregates lying in the empty spaces, admixed with moderately differentiated adenocarcinoma components. MUC-1 was expressed at the stromal edge of the micropapillary component. The other tumor was composed of atypical carcinoid-like neuroendocrine carcinoma (50%), adenocarcinoid (30%), and adenocarcinoma components (20%). The neuroendocrine components were positive for CD56, synaptophysin, chromogranin, and creatine kinase. The adenocarcinoid components were positive for both carcinoembryonic antigen and neuroendocrine markers (amphicrine differentiation). This case is unique, due to the peculiar histologic micropapillary pattern and the histologic spectrum of adenocarcinoma adenocarcinoid-neuroendocrine carcinoma of the synchronous composite tumor.
Klinefelter's syndrome is the most common congenital abnormality that causes primary hypogonadism. It is associated with diseases that predominantly affect women, such as systemic lupus erythematosus (SLE), and it can sometimes cause veno-occlusive disease. We experienced a case of Budd-Chiari syndrome (BCS) in a 33-year-old man with Klinefelter's syndrome presented with hematemesis and edema in both lower extremities. The clinical and laboratory findings were compatible with SLE, antiphospholipid syndrome, and BCS. To the best of our knowledge, this is the first case report to describe a simultaneous presentation of these four clinical syndromes in a single patient.
Kim, Da Hyun;Heo, Sun Hee;Seo, Go Hun;Oh, Arum;Kim, Taeho;Kim, Gu-Hwan;Yoon, Young Hee;Yoo, Han-Wook;Lee, Beom Hee
Journal of Genetic Medicine
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v.15
no.1
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pp.13-16
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2018
X-linked juvenile retinoschisis (XLRS) is characterized by the progressive loss of visual acuity and vitreous hemorrhage. XLRS is caused by a mutation of retinoschisin 1 (RS1) gene at Xp22.13. In the current report, a 2-year-old Korean patient with XLRS was described. The germline deletion of exon 1 was identified in the RS1 gene. Considering X-linked inheritance pattern, validation of a carrier state of a patient's mother is important for the genetic counseling of other family members and for the future reproductive plan. To confirm the carrier state of his mother, the multiplex ligation-dependent probe amplification analysis was done using peripheral leukocytes and found the heterozygous deletion of exon 1 in his mother.
We report three patients with pulmonary hypertension in Takayasu's arteritis, who showed long-term favorable response, clinically and hemodynamically, to the nitric oxide donor, molsidomine. In these patients, the inhaled nitric oxide was effective in reducing pulmonary artery pressure (PAP) and pulmonary vascular resistance (PVR) as was shown in the acute vasodilator response test using the invasive hemodynamic monitoring. Molsidomine (single oral dose of 4 mg) was also effective in reducing PAP and PVR in the acute test, but nifedipine was not. With 4 mg of molsidomine three times daily, their dyspnea, exercise capacity and hemodynamic parameters were improved. These favorable responses have lasted during the 1st and 3rd month follow-up in all patients.
We report a case of hepatopulmonary syndrome defined as a triad of chronic liver disease, increased alveolar oxygen gradient on room air, and intrapulmonary arteriovenous shunting. Chest rediographs showed bilateral, basilar, medium sized reticulonodular opacities. High resolution CT scand showed multiple centrilobular nodules and branching structures in the subpleural lung that suggested dilatation of lung vessels with abnormally large number of visible terminal branches. $^{99m}Tc$-macroaggregated albumin(MAA) perfusion lung scan showed right to left shunt. Contrast echocardiography demonstrated intrapulmonary vascular shunt without intracardiac shunt.
Lee, So-Young;Oh, Yeon Mok;Lim, Chae-Man;Lee, Sang Do;Koh, Younsuck;Kim, Woo Sung;Kim, Dong Soon;Kim, Won Dong;Shim, Tae Sun
Tuberculosis and Respiratory Diseases
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v.57
no.1
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pp.61-65
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2004
Even though nocardiosis is one of opportunistic infections, and can occur in Cushing's syndrome, it rarely occurs in patients with Cushing's disease. Herein, a case with Cushing's disease in whom nocardiosis had manifested as a pulmonary lesion, which after percutaneous needle aspiration, empyema and a breast abscess were also noted.
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