• Journal of Yeungnam Medical Science
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• 제9권1호
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• pp.203-209
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• 1992

저자들은 본 병원 산부인과에서 최근 Arnold-Chiari 기형 1례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제40권1호
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• pp.38-39
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• 2006

Perioperative lumbar drainage of cerebrospinal fluid is commonly used in neurosurgical practice. However, the relationship between lumbar drainage and acquired Chiari malformation is not well established. The authors present an unusual case of paraplegia as a result of acquired Chiari malformation after lumbar drainage. Acquired Chiari malformation can induce compression of cervicomedullary junction and syrinx formation. Foramen magnum decompression is recommended for the solution of such problems.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제53권6호
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• pp.718-721
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• 2010

Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) is a congenital disorder characterized by typical facial features, broad thumbs and toes, with mental retardation. Additionally, tumors, keloids and various congenital anomalies including congenital heart defects have been reported in RTS patients. In about 50% of the patients, mutations in the $CREB$ $binding$ $protein$ ($CREBBP$) have been found, which are understood to be associated with cell growth and proliferation. Here, we describe a typical RTS patient with Arnold-Chiari malformation. A mutation in the CREBBP gene, c.4944_4945insC, was identified by mutational analysis.

• 대한소아치과학회지
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• 제28권4호
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• pp.649-653
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• 2001

Chiari malformation은 하부 뇌간과 소뇌가 대공 속으로 들어가 하향 편위의 소견을 보이는 중추 신경계의 기형으로 3가지 type으로 분류된다. 본 증례는 7세 10개월 된 여환이 10일전부터 칫솔질시 상악 우측 어금니가 아프고 얼굴이 약간 붓고 아프다는 주소로 내원하였는데, 임상구강검사결과 상악 우측 제1대구치 원심에 치은낭이 형성되어 있었고 동요도와 동통이 존재하였다. 악골 방사선사진검사결과 상악 구치부의 골밀도가 정상에 비해 낮으며, 특히 좌우측 제1대구치 하방의 골의 부재가 보였다. 유년성 치주염의 가진 하에 치주치료 중 전신질환과의 연관성 문진으로 Chiari malformation의 의과적 병력을 확인한 후 3차원 전산화단층촬영을 시행하였다. 두개골이 전반적으로 않으며 다수의 골결손이 관찰되고 대공이 다소 커져있으며 후두골과 상악골의 골밀도가 감소되어 있었고 특히 상악 구치부의 치조골이 거의 없어 상악 좌우측 제1대구치가 부유치처럼 보였다. 이에 본원 신경외과로 협의진료를 의뢰하여 계속적으로 관찰하고 있는 중이다. 소아에서 치주염이 의심될 때 leukemia, hystiocytosis X, hypoposphatasia 등의 잠재된 전신질환과 연관되어 있을 수 있으므로 적절한 검사를 시행해야 하며 전신질환의 근본적인 원인을 치료할 수 있도록 고려해야 한다.

• Journal of Korean Neurosurgical Society
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• 제54권5호
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• pp.405-410
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• 2013

Objective : The objective of this study was to investigate changes in the posterior cranial fossa in patients with symptomatic Chiari malformation type I (CMI) compared to a control group. Methods : We retrospectively reviewed clinical and radiological data from 12 symptomatic patients with CMI and 24 healthy control subjects. The structures of the brain and skull base were investigated using magnetic resonance imaging. Results : The length of the clivus had significantly decreased in the CMI group than in the control group (p=0.000). The angle between the clivus and the McRae line (p<0.024), as the angle between the supraocciput and the McRae line (p<0.021), and the angle between the tentorium and a line connecting the internal occipital protuberance to the opisthion (p<0.009) were significantly larger in the CMI group than in the control group. The mean vertical length of the cerebellar hemisphere (p<0.003) and the mean length of the coronal and sagittal superoinferior aspects of the cerebellum (p<0.05) were longer in the CMI group than in the control group, while the mean length of the axial anteroposterior aspect of the cerebellum (p<0.001) was significantly shorter in the CMI group relative to control subjects. Conclusion : We elucidate the transformation of the posterior cranial fossa into the narrow funnel shape. The sufficient cephalocaudal extension of the craniectomy of the posterior cranial fossa has more decompression effect than other type extension of the craniectomy in CMI patients.

• Perinatology
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• 제29권4호
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• pp.185-188
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• 2018

Jarcho-Levin syndrome is a congenital disorder characterized by several vertebral and costal anomalies. Other abnormalities have also been described, including neural tube defects, Arnold-Chiari malformation, renal/urinary tract abnormalities, hydrocephalus, hydroureteronephrosis, and meningomyelocele. We describe a spondylocostal dysplasia form of Jarcho-Levin syndrome that was prenatally diagnosed at 11 weeks of gestation and surviving. Although the patient had sporadic-type Jarcho-Levin syndrome, with normal karyotype and no family history of disease, the assessment of inheritance patterns and genetic counseling for the parents was important to inform them about the potential risks.

• 대한정형외과학회지
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• 제55권6호
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• pp.534-539
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• 2020

고도 척추 측만증의 치료는 척추외과 의사에게 어려운 과제로 남아있다. 고도 척추 측만증의 수술 시 급격한 교정은 신경학적 손상이나 기구 실패 등의 수술 중 합병증의 위험을 증가시킬 수 있다. 이러한 합병증을 최소화하기 위해 최종 수술을 시행하기에 앞서 부분 교정을 얻기 위한 다양한 수술 전 견인법들이 사용되고 있다. 하지만 이전 연구에 의하면 halo 견인과 관련한 합병증의 하나로 뇌신경 마비가 발생할 수 있으며 대표적으로 6번 뇌신경(외전신경)의 마비가 가장 흔하게 나타난다. 이러한 합병증을 줄이기 위해 견인 무게의 점진적 증량이나 세심한 신경학적 검진이 필요하며 특히 이전에 뇌수술이나 경추부 수술을 시행한 경우에는 더욱 주의가 필요할 수 있다. 저자들은 이전에 키아리 1형 기형과 관련하여 감압술을 시행했던 고도 척추 측만증에서 수술 전 halo-pelvic 견인에 의한 6번 뇌신경 마비의 증례를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

• The Korean Journal of Pain
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• 제19권2호
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• pp.241-243
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• 2006

Central pain is defined as pain associated with lesions of the central nervous system, and is among the most intractable of chronic pain syndromes. A 47 year-old-female, who had right arm and shoulder pain, was diagnosed with syringomyelia of the Arnold Chiari malformation type I and received foramen magnum decompression and a syringo-subarachnoid shunt. After the operation, the evoked pain was improved, but she complained of a continuous burning pain, coupled with cold and tactile allodynia. This symptom failed to fully subside on administration of oral medicine; therefore, brachial plexus block was performed, which relieved her pain transiently. Through repeated trials, a gradual decrease in the pain intensity and frequency was found. However, the way in which brachial plexus block improves spinal central pain is not completely known.