This is one case report of the extremely rare congenital cardiac malformation, Double-outlet of left ventricle in corrected transposition of great arteries. 11-year-old boy complained acrocyanosis and exertional dyspnea, the parents noticed cyanosis since birth. Physical examination revealed acrocyanosis, clubbed fingers and toes, G-III pansystolic murmur on 2nd and 3rd ICS, LSB. Right heart catheterization revealed significant $O_2$ jump in ventricular level. Right and left ventriculography showed the both catheters arriving in the same ventricle i.e. anterior chamber, morphological left ventricle was in right and anterior position, simultaneous visualization of aorta and pulmonary artery and aorta locating anterior and right side of pulmonary artery. Echo cardiogram surely disclosed interventricular septum. Conclusively it was clarified that the patient has Double-outlet of left ventricle and corrected transposition of great arteries [S.L.D.]. Operation was performed to correct the anomalies under extracorporeal circulation with intermittent moderate hypothermia. Right-sided ventriculotomy disclosed the following findings. 1. Right-sided ventricle was morphological left ventricle. 2. Left-sided ventricle was morphological right ventricle. 3. Right side atrioventricular valve was bicuspid. 4. Left side atrioventricular valve was tricuspid. 5. Aortic valve was superior, anterior and right side of pulmonary valve. 6. Subpulmonary membranous stenosis. 7. Non-committed ventricular septal defect. We made a tunnel between VSD and aorta with Teflon patch so that arterial blood comes through VSD and the tunnel into aorta. After correction the patient needed assisted circulation for 135 min. to have adequate blood pressure. Postoperatively by any means, adequate blood pressure could not be maintained and expired in the evening of operation day.
Coarctation of aorta, a well known congenital cardiovascular defect, can be recognized in the most instances by simple finding of physical examination. This condition shortens life if untreated, but it can be corrected surgically to render the patient functionally normal. It seems relatively rare in Asian. During Six-Year period from January, 1982 through June, 1988, twenty four consecutive operations for the coarctation of the aorta were performed at Yonsei Medical Center. The patients included 14 males and 10 females in the range, 2 months and 34 years old. Associated Cardiac anomalies were patient ductus arteriosus, ventricular septal defect, mitral valve regurgitation, aortic stenosis, double outlet right ventricle, corrected transposition of great vessel, etc. The preoperative main symptoms were frequent URI and dyspnea. Congestive heart failure was the most common symptom at the group younger than 2 year olds. Operative techniques for the coarctation of the aorta were prosthetic patch aortoplasty in 18 patients, resection & vascular graft interposition in 4, resection and end to-end anastomosis in 2. There was no operative death. Four patients had persistent or paradoxical hypertension, and one had postoperative paraplegia.
Ahn, Kyung Jin;Yoon, Ja Kyoung;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.84-87
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2016
Midaortic syndrome (MAS) is a rare vascular disease that commonly causes renovascular hypertension. The lumen of the abdominal aorta narrows and the ostia of the branches show stenosis. MAS is associated with diminished pulses in the lower extremities compared with the upper extremities, severe hypertension with higher blood pressure in the upper rather than lower extremities, and an abdominal bruit. The clinical symptoms are variable, and recognition in children with hypertension can aid early diagnosis and optimal treatment. Hypertension with MAS is malignant and often refractory to several antihypertensive drugs. Recently, radiologic modalities have been developed and have led to numerous interventional procedures. We describe the case of a 3-year-old boy presenting with left ventricular hypertrophy whose severely elevated blood pressure led to the diagnosis of idiopathic MAS. This case highlights the importance of measuring blood pressure and conducting a detailed physical examination to diagnose MAS. This is the first reported case of idiopathic MAS diagnosed in childhood in Korea.
This report describes our 10-year experience with intracardiac repair in 42 patients older than 16 year with tetralogy of Fallot. The mean age was 22.0$\pm$5.18 years[range 16~41]. The preoperative clinical manifestations were cyanosis & clubbing[93%], frequent URI [55%], anoxic spell[40%], pulmonary tuberculosis[21%], tuberculous empyema[7%], chronic renal failure[7%], congestive heart failure[7%] and subacute bacterial endocarditis [2%], etc. The previous shunt procedure for palliation had been performed in 7 patients. The type of VSD were typical perimembranous type[67%], total canal defect[28%] and combined type[5%]. The right ventricular outflow tract obstruction were combined type[69%], infundibular type[21%] and valvular type[10%]. Transannular patch was used in 50% of patients. Associated cardiovascular anomalies were ASD[33%], PFO[31%], Rt. aortic arch[10%], Lt. SVC[10%], single Rt. pulmonary artery, single Lt. coronary artery, ASI, proximal stenosis of Rt. pulmonary artery and anomalous systemic venous return, etc. Hospital mortality was 7.1%[3 cases]in overall. The causes of hospital deaths were revealed low cardiac output & acute renal failure[2 cases], postoperative bleeding[1 case]. There were 2 late deaths 3 & 68 months after surgery. Residual intracardiac shunt was detected in 2 patients. one patient was successfully reoperated and another patient had Qp /Qs ratio less than 1.5.
A 45 year old male officer was admitted due to upper substernal pain for 1 month, which was aggravated by swallowing. On past and family history, there was no specific history except heavy drinking. Simple chest x-ray revealed no specific abnormal findings. Preoperative esophagofiberscopy and Barium study showed midesophageal diverticulum, pulsion type, at about 2 cm below the left main bronchus. The opening of the diverticulum was located at the left posterolateral aspect of esophagus. Midesophageal false diverticulum, measuring 2 x 2 x 1 .S cm in size, was noted at about 5 cm under the aortic arch protruding through a slit-like muscular defect. After inversion of diverticular sac, interrupted sutures with 3-0 silks were done on muscular defect site, and mediastinal pleura was reinforced on the lesion with interrupted sutures. On 4th postoperative day, esophagography revealed no diverticulum or stenosis. Also esophagofiberscopy showed smooth mucosal tag without disturbance of passage. On 14th postoperative day, the patient was discharged uneventfully, and follow-up for 3 months after discharge revealed nothing abnormal symptoms. The authors report one case of midesophageal, pulsion type, false diverticulum.
일반적으로 활로씨 4증에서의 심실 중격 결손은 보통 대동맥 판막륜의 크기와 같거나 크고 제한적이지 않다. 또한 심실 중격 결손을 통한 단락의 방향은 양방향성 또는 우-좌 단락인 경우가 대부분이다. 이러한 활로씨 4증에서 섬유성 조직의 성장으로 인한 제한적 심실 중격 결손은 드물게 보고되고 있다. 저자들은 활로씨 4증에서의 섬유성 조직으로 인한 제한적 심실 중격 결손과 좌심실 유출로 협착을 보였던 환아에 대한 완전 교정술 치험 1예를 문헌 고찰과 함께 보고한다.
Author compared the effect of surgical methods between 40 patients who received mitral valve replacement with complete excision of the mitral valve[resected group] and 41 patients who received mitral valve replacement with preservation of posterior chorda tendineae and posterior mitral leaflet[preserved group] from 1985. 2. to 1989. 4. at cardiothoracic department of Pusan National University Hospital.v 1. There was no significant difference between the preserved group and resected group in cardiopulmonary bypass time and aortic cross clamping time and NYHA classification. 2. In preserved group of Mitral stenosis and Mitral regurgitation, the left ventricular functions were much improved after mitral valve replacement than resected group, but there was not so difference between the preserved group and reserved group in Mitral steno-regurgitation. 3. There were remarkable decrease in complication rate in preserved group compared to resected group. And also the death rates were remarkably decreased in preserved group which was 4.9% compared to resected group which was 17.5%. As the preservation of the posterior mitral leaflet and chorda tendineae during mitral valve replacement in mitral valve disease showed significantly improved effects in the maintaining of left ventricular function and reducing the postoperative complication, I assume the preservation of posterior mitral leaflet and chordae during mitral valve replacement will bring better result.
Between September 1986, and August 1989, eight infants underwent operation for repair of coarctation of the aorta in the first year of life. The patients included 7 males and 1 female ranging in age 19 days and 9 months. Weights ranged from 3.5 Kg to 7 Kg [mean 5 Kg]. All patients had preductal coarctation of the aorta. Each infant had associated cardiac anomalies, including ventricular septal defect [7 infants] and patent ductus arteriosus [5 infants]. All had intractable congestive heart failure, despite aggressive medical therapy. Pressure gradient across the coarctation ranged from 10 mmHg to 60 mmHg. Operative techniques were subclavian flap aortoplasty in five cases, Gore-Tex patch aortoplasty in three cases. In addition to coarctation repair, six infants had concomitant banding of the pulmonary artery. Four infants required ventilator support for several days. There was no operative death. Complications developed in two. One infant had tracheal stenosis after a tracheostomy. Another infant had restenosis of the aorta revealed by cardiac catheterization 30 months after surgery. The pressure gradient was 30 mmHg, necessitating balloon dilatation aortoplasty. Results were satisfactory. During follow up, we performed total correction procedures [patch closure of the ventricular septal defect, infundibulectomy, pulmonary valvotomy and pulmonary artery angioplasty] in one case. Continuing follow-up finds all patients in good condition.
We clinically evaluated 222 cases of ventricular septal defect which we experienced at Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Pusan National University Hospital between July 1981 and March 1988. These patients were occupied 46.2% of all congenital heart disease operated on its same period. Of 222 cases, 132 patients were male and 90 patients were female. Their age distribution ranged from 8 months to 34 years of age and their mean age was 10.3 years. Among these patients, 86 patients had associated cardiac anomalies, which were patent foramen ovale 43 cases[19.5%], Atrial septal defect 18 cases[8.1%], patent ductus arteriosus 8 cases[3.6%], aortic insufficiency 7 cases[3.2%], infundibular pulmonary stenosis 5 cases[2.3%] and etc. There was statistically significant correlationship between VSD size and Qp/Qs, Rp/Rs, Pp/Ps respectively. All cases were operated under cardiopulmonary bypass and 157 patients[70.7%] would be corrected through right atrial approach. 158 patients[71.2%] underwent closure of ventricular septal defect with primary closure and the remained patients[28.8%] with patch closure. In anatomical classification by Kirklin, type I constituted 23.4%, type II 73.4%, type III 0.5%, type I and type II 1.4%, and type II and type III 1.4%. Important postoperative EGG changes were noted in 57 cases[25.7%] and incomplete right bundle branch block was most common[12.6%]. 54 patients[24.3%] developed minor and major postoperative complications and 9 patients died of several complications and overall operative mortality was 4.1%.
본 43세 여환은 심장판막질환으로 진단 받은 후 별다른 치료 없이 지내던 중 내원 전 심해진 호흡곤란으로 입원 치료중 신경학적 이상이 발생되어 중복판막협착 및 폐쇄부전증, 뇌동맥 색전증의 진단 하에 수술 시행하였다. 수술시 좌심실 배부와 승모판막륜 주변에 유두상의 조직들이 다수 발견되었다. 술후 신경학적 이상은 더 이상 보이지 않았고 병리조직학적 검사상 류마치스성 판막소엽에 동반된 유두상 섬유탄력종이 진단되었다. 환자는 수술 후에 잘 회복하였으며, 현재 외래에서 추적 관찰중이다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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