• Journal of Chest Surgery
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• 제13권3호
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• pp.243-249
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• 1980

Truncus ateriosus is one of the cyanotic congenital heart disease. The incidence is relatively uncommon, as 0.4% of totoal congenital heart disease. Embryologically the defect is due to a lack of partitioning of the embryonic truncus and conus during the first few weeks of fetal life. The ventricular septal defect is invariable present. A single arterial vessel arises from the heart and supplies blood to the aorta, the lung, and the coronary arteries. In 1949, collett and Edwards classified this defect according to anatomic variation to four major types, such as type I, II, III, and IV. Type IV is defined that pulmonary arteries are absent, and the pulmonary arterial supply arises from the descending thoracic aorta. This patients often have a continuous murmur head particularly well in the interscapular area. No effective surgical treatment is available. We have experienced one case of truncus arteriosus, type IV of Collett and Edwards in the Department of Thoracic and Cardiovascular Surgery, Kyungbook National University Hospital. This patient was 10 year-old girl. The chief complaints were cyanosis and dyspnea on exertion since birth. She was admitted at this hospital on April 16, 1980. The continous machinery murmur was heard loudest at the interscapular area. The chest X-ray films revealed cardiomegaly with an increase in pulmonaryvascular markings. The pulmonary secotr was significantly concave. No filling of pulmonary arteries noticed by the right ventriculogram. There was possible biventricular hypertrophy in EKG. The echocardiogram showed that the demension of the aortic root was larger than normal and minimal increase of the left ventricular internal dimension. The cardiac catheterization data was obtained by use of the great saphenus vein approach. The systolic pressure of the right ventricular outflow tract was 80 mmHg and was similar to that of the aorta. The oxygen saturation data revealed the evidence of the left to right shunt at the level of ventricular septum. The patient was operated and the diagnosis was confirmed as trucus arteriosus, type IV. No effective surgical interventins were performed.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제57권5호
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• pp.217-221
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• 2014

Purpose: The aim of this study was to determine whether school-aged children with Kawasaki disease (KD) have an increased risk for early atherosclerosis. Methods: The study included 98 children. The children were divided into the following groups: group A (n=19), KD with coronary arterial lesions that persisted or regressed; group B (n=49), KD without coronary arterial lesions; and group C (n=30), healthy children. Anthropometric variables and the levels of biochemical markers, including total cholesterol, high-density lipoprotein cholesterol (HDL-C), low-density lipoprotein cholesterol (LDL-C), apolipoprotein A, apolipoprotein B, homocysteine, highsensitivity C-reactive protein (hs-CRP), and brachial artery stiffness using pulse wave velocity were compared among the three groups. Results: There were no significant differences in blood pressure and body index among the three groups. Additionally, there was no sex-specific difference. Moreover, the levels of triglyceride, HDL-C, apolipoprotein A, and hs-CRP did not differ among the three groups. However, the levels of total cholesterol (P =0.018), LDL-C (P =0.0003), and apolipoprotein B (P =0.029) were significantly higher in group A than in group C. Further, the level of homocysteine and the aortic pulse wave velocity were significantly higher in groups A and B than in group C (P=0.0001). Conclusion: School-aged children after KD have high lipid profiles and arterial stiffness indicating an increased risk for early atherosclerosis.

• Neonatal Medicine
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• 제25권1호
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• pp.49-52
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• 2018

Arterial tortuosity syndrome (ATS) is a very rare autosomal recessive connective tissue disease characterized by generalized elongation and tortuosity of the medium- to large-sized arteries, and other systemic connective tissue manifestations. To date, this disease entity has not been reported in Korea. We report a case of ATS diagnosed in a neonate who presented with severe elongation and tortuosity of the aorta and its major branches, as well as the intracranial arteries. Additionally, the patient presented with a tortuous dilatation of the inferior vena cava, an aneurysmal dilatation of the extra-hepatic bile ducts, and an inguinal and sliding hiatal hernia. The diagnosis was confirmed using DNA sequencing analysis, and the patient demonstrated a compound heterozygosity for two novel mutations (c.738delG [p.Gln247Serfs*33] and c.362T>C [p.Ile121Thr]) in exon 2 of the SLC2A10 gene. Genetic analysis also confirmed that both parents were heterozygous carriers of the responsible mutations. Owing to such clinical manifestations, ATS is often misdiagnosed as other connective tissue diseases including Loeys-Dietz syndrome, Marfan syndrome, and Ehlers-Danlos syndrome. In patients presenting with a high index of suspicion, thorough clinical evaluation and screening for ATS including computed tomography or magnetic resonance angiography and target gene analysis are necessary for early diagnosis and management.

• Journal of Chest Surgery
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• 제32권6호
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• pp.504-509
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• 1999

배경: 복잡심장기형의 경우 완전교정술식의 높은 난이도와 사망율로 말미암아 심장이식이 고려되고 있다. 그러나 정상심장을 이식하기에 곤란한 복잡기형의 경우 수술전 자세한 계획이 매우 중요하다고 하겠다. 신생아의 복잡심장기형에서 심장이식을 고안하기위한 동물실험을 하였다. 대상 및 방법: 8마리 신생돼지를 사용하여 4차례 심장이식실험을 하였다. 실험 1: 성인에서의 심장이식과 같은 방법으로 시행하였다. 실험 2: 좌심형성부전증후군(Hypoplastic Left Heart Syndrome)의 경우를 모의실험하기 위하여 공여돈의 대동맥궁을 이용한 성형수술을 하였다. 실험 3: 폐동맥성형술을 동반한 심장이식을 하였다. 실험 4: 이식후 장기 생존을 위한 실험을 시도하였다. 결과: 신생돈에서의 심장이식수술은 큰 어려움없이 시행할 수 있었다. 실험후 인공심폐순환에서 벗어날 수 있었으나 2마리는 폐동맥연결부위와 좌심방연결부위의 출혈로 사망하였다. 결론: 이상의 실험으로 대혈관의 위치에 따라 세심한 수술계획을 한다면 거의 실행하지 못할 복잡심장기형이 없을 것으로 보이며 신생아의 경우는 특히 출혈에 대해 주의를 해야 할 것으로 생각되었다.

• 대한물리치료과학회지
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• 제11권1호
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• pp.20-27
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• 2004

It is widely accepted that smooth muscle contraction is triggered by intracellular $Ca^{2+}$ ($[Ca^{2+}]_i$) released from intracellular $Ca^{2+}$ stores such as sarcoplasmic reticulum (SR) and from the extracellular space, The increased $[Ca^{2+}]_i$ can phosphorylate the 20-kDa myosin light chain ($MLC_{20}$) by activating MLC kinase (MLCK), and this initiates smooth muscle contraction. In addition to the $[Ca^{2+}]_i$-MLCK-tension pathway, a number of intracellular signal molecules, including mitogen-activated protein kinase (MAPK), protein kinase C (PKC), phosphatidylinositol 3-kinase (PI3K), and Rho-associated coiled coil-forming protein kinase (ROCK), play important roles in the regulation of smooth muscle contraction. However, the mechanisms regulating contraction of caldesmon (CaD), actin-binding protein, are not entirely elucidated in the presence of $Ca^{2+}$. It is known that CaD tightly interacts with actin and inhibits actomyosin ATPase activity. Therefore, the purpose of the present study was to investigate the roles of $Ca^{2+}$-dependent CaD in smooth muscle contraction. Endothelin-1 (ET-1), G-protein coupled receptor agonist and vasoconstrictor, increased both vascular smooth contraction and phosphorylation of CaD in the presence of $Ca^{2+}$. These results suggest that ET-1 induces contraction and phosphorylation of CaD in rat aortic smooth muscle, which may he mediated by the increase of $[Ca^{2+}]_i$.

• Journal of Chest Surgery
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• 제53권1호
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• pp.1-7
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• 2020

Background: The aim of this study was to evaluate the short-term and long-term results of surgical treatment for native valve endocarditis (NVE) and to investigate the risk factors associated with mortality. Methods: Data including patients' characteristics, operative findings, postoperative results, and survival indices were retrospectively obtained from Hallym University Sacred Heart Hospital. Results: A total of 29 patients underwent surgery for NVE (affecting the mitral valve in 20 patients and the aortic valve in 9) between 2003 and 2017. During the follow-up period (median, 46.9 months; interquartile range, 19.1-107.0 months), the 5-year survival rate was 77.2%. In logistic regression analysis, body mass index (p=0.031; odds ratio [OR], 0.574; 95% confidence interval [CI], 0.346-0.951), end-stage renal disease (ESRD) (p=0.026; OR, 24.0; 95% CI, 1.459-394.8), and urgent surgery (p=0.010; OR, 34.5; 95% CI, 2.353-505.7) were significantly associated with in-hospital mortality. Based on Cox proportional hazard regression analysis, the statistically significant predictors of long-term outcomes were hypertension, ESRD, and urgent surgery. Conclusion: Surgical treatment for NVE is associated with considerable mortality. The in-hospital mortality and 5-year survival rates of this study were 13.8% and 77.2%, respectively. Underlying conditions, including hypertension and ESRD, and urgent surgery were independent risk factors for unfavorable outcomes.

• Journal of Chest Surgery
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• 제31권1호
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• pp.7-12
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• 1998

1994년 1월부터 1996년 7월까지 관상동맥 우회로 이식술을 받았던 87명을 대상으로 수술후 심근경색의 진단에 있어서 심전도 검사의 가치를 평가해 보았고 심전도에 의해 진단된 심근경색의 위험인자에 대해 조사하였다. CK-MB 최고치의 평균과 LDH1/LDH2의 비가 1이상인 경우의 빈도는 new Q파군, ST변화군 및 심전도상 변화가 없는군 간에 유의한 차이가 있었다. 심전도상 new Q파 또는 48시간이상 지속되는 ST절 변화가 있을 때 심근경색으로 진단하였다. 병원 사망률은 3.3%이며, 술후 심근경색 발생률은 17.2%였다. 술후 심근경색의 중요한 위험인자들은 1) 관상동맥 내막절제술, 2) 좌심실 박출계수의 저하(ejection fraction 40%이하), 3) 대동맥 차단시간의 연장이었고, 좌주관상동맥 질환, 3혈관 질환, 이식혈관이 3개이상인 경우, 불안정형협심증 및 고혈압 등은 술후 심근경색 발생과 연관성이 없었다. 이상에서 관상동맥 우회로 이식술후에 발생하는 심근경색의 진단에 심전도 검사는 유용한 방법이 될 수 있다고 생각된다.

• 대한치과마취과학회지
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• 제13권4호
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• pp.209-214
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• 2013

Multiple caries in a pediatric patient often requires dental treatment under general anesthesia, especially when the patient is suffering from a systemic disease. The patient was a 6-year-old boy with Marfan syndrome and needed extensive dental treatment. Marfan syndrome is an inherited disorder resulting from mutations in Fibrillin-1 gene. Patients are known to have mainly cardiovascular, ocular, and musculoskeletal problems. Although clinical symptoms of the syndrome are age-realted, thus hindering early diagnosis of the disease in young children, our patient had been confirmed by a gene study at a younger age. Medical history of the patient revealed moderate to severe mitral regurgitation and aortic root dilatation, which required mitral valve replacement surgery with a mechanical valve. As a result, the patient was taking warfarin post-operatively and changes in medication had to be made before the dental treatment. Also, prophyalctic antibiotics had to be given before the treatment for prevention of (to prevent the) infective endocarditis. With careful control of the medications and bleeding tendency, general anesthesia and the treatment were done successfully without any complications.

• Journal of Chest Surgery
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• 제38권10호
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• pp.693-698
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• 2005

배경: 발살바동류(Sinus Valsalva Aneurysm, SVA)는 드문 질환으로, 심실중격결손증과 대동맥판막 궤쇄부전 등이 흔하게 동반되는 것으로 알려져 있다 이에 대한 치료로는 여러 가지 접근 방법을 통한 수술 기법이 시도되고 있지만 국내에서의 수술 치료 후 장기적인 결과는 보고된 바가 없다. 저자들은 지난 30년간 발살바동류 및 발살바동 파열로 수술 받은 환자들의 임상 기록을 고찰하여, 발살바동류 및 발살바동 파열의 수술 후 장기 성적을 살펴보았다. 대상 및 방법: 1974년 3월부터 2002년 2월까지 연세대학교 심장혈관병원에서 SVA 및 파열로 수술을 시행한 81명을 대상으로 후향적인 조사를 시행하였는데, 환자들의 평균 나이는 $29.2\pm1l.5$세였고 남자가 49명이었다. SVA에 동반된 심장 기형으로는 VSD가 50예, 동맥관 개존증과 Bechet's병이 각각 2예, 활로 4증후군, 우심실유출로 협착 그리고 대동맥륜 확장이 각각 1예에서 있었다. 77명$(95\%)$의 환자들에서 SVA의 파열이 있었으며, 14명의 환자들에서 아급성 세균성 심내막염이 동반되어 있었다. 대동맥판막 폐쇄부전은 grade I: 8명, II: 10명, III: 9명, IV: 4명에서 발견되었다. 발살바동류는 우관상동 부위에서 66예$(81\%)$로 가장 많이 발견되었으며, 발살바동류의 파열은 우심실과의 교통이 가장 많았다(53/77). 수술은 첨포를 사용한 경우가 37예, 직접 봉합을 한 경우가 38예, 기타의 방법이 1예 있었다. 결과: 수술 사망이 1명 있었다(수술 사망률=$1.2\%$). 환자들의 추적관찰은 2명을 제외한 78명에서 가능하였는데(추적률=$97.5\%$), 평균 추적기간은 $123.3\pm80.9 (3\~330)$개월이었다. 추적 기간 중에 3명의 환자가 사망하였으며(사망률=$3.8\%$), 1명의 환자는 심부전으로, 1명의 환자는 부정맥으로 사망하였으며, 1명의 환자는 원인을 알 수 없이 사망하였다. SVA수술 후 2명의 환자에서 추적 기간 중에 완전 방실차단이 발생하였으며, SVA수술과 관련하여 재발한 경우는 없었다. Kaplan-Meier 방법에 의한 생존율은 15년과 27년에 각각 $92.5\pm3.5\%$로 매우 양호한 결과를 나타내었다. 결론: 발상바동류 및 파열의 수술 결과는 매우 양호하였으며, 장기간의 생존율도 만족할 만하였다.

• Clinical and Experimental Pediatrics
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• 제49권3호
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• pp.287-291
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• 2006

목 적 : 발살바동 동맥류는 선천성으로 발생하며 비교적 드문 질환이나 파열시 급성 심부전으로 진행되어 사망할 수 있으므로 수술만이 유일한 치료방법이다. 이에 저자는 지난 14년간 발살 바동 동맥류 파열로 수술을 받은 환자들을 대상으로 임상적 특징 및 수술 결과에 대하여 알아보고자 하였다. 방 법 : 이번 연구는 1990년 1월부터 2004년 2월까지 경북대학교병원에서 발살바동 동맥류 파열로 진단 받은 17명의 환자를 대상으로 임상증상, 이학적 소견, 과거병력, 동반 심질환 유무, 수술소견 및 장기적인 예후에 대하여 조사하였다. 결 과 : 남자가 13례, 여자가 4례 였으며, 평균연령은 $30{\pm}12.5$세(10-59세)였다. 술전 시행한 초음파 검사상 동반된 심질환으로는 심실 중격 결손이 8례(모두 이중연관 동맥하 결손), 대동맥 폐쇄부전이 11례에서 관찰되었다. 수술 소견상 누공의 위치는 우관상 동맥동-우심실 13례, 우관상 동맥동-우심방 1례, 비관상동맥동-우심실 2례 그리고 비관상 동맥동-우심방이 1례였으며, 심실 중격 결손이 14례에서 관찰되었으며, 모두 이중연관 동맥하결손이었다. 수술방법은 13례에서 첩포봉합, 4례에서 단순봉합을 실시하였으며, 대동맥판막 치환술은 4례, 대동맥판막 성형술은 2례에서 시행되었다. 수술로 인한 사망은 한 례도 없었으며, 추적 관찰기간($40{\pm}49$개월) 중 심질환으로 사망한 례도 없었다. 결 론 : 발살바동 동맥류는 많은 환자에서 심실 중격 결손, 특히 이중연관 동맥하 결손을 동반하므로, 심초음파 검사를 시행할 때 이 결손을 찾기 위해 세밀한 주의가 필요하다. 나아가서 크기가 작은 이중연관 동맥하 심실 중격 결손의 치료 방침도 재조명할 필요가 있을 것이다.