Ha, Jung Min;Yun, Sung Ji;Jin, Seo Yeon;Lee, Hye Sun;Kim, Sun Ja;Shin, Hwa Kyoung;Bae, Sun Sik
The Korean Journal of Physiology and Pharmacology
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제21권1호
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pp.37-44
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2017
Regulation of vascular smooth muscle cell (VSMC) phenotype plays an essential role in many cardiovascular diseases. In the present study, we provide evidence that $kr{\ddot{u}}ppel$-like factor 8 (KLF8) is essential for tumor necrosis factor ${\alpha}$ ($TNF{\alpha}$)-induced phenotypic conversion of VSMC obtained from thoracic aorta from 4-week-old SD rats. Stimulation of the contractile phenotype of VSMCs with $TNF{\alpha}$ significantly reduced the VSMC marker gene expression and KLF8. The gene expression of KLF8 was blocked by $TNF{\alpha}$ stimulation in an ERK-dependent manner. The promoter region of KLF8 contained putative Sp1, KLF4, and $NF{\kappa}B$ binding sites. Myocardin significantly enhanced the promoter activity of KLF4 and KLF8. The ectopic expression of KLF4 strongly enhanced the promoter activity of KLF8. Moreover, silencing of Akt1 significantly attenuated the promoter activity of KLF8; conversely, the overexpression of Akt1 significantly enhanced the promoter activity of KLF8. The promoter activity of SMA, $SM22{\alpha}$, and KLF8 was significantly elevated in the contractile phenotype of VSMCs. The ectopic expression of KLF8 markedly enhanced the expression of SMA and $SM22{\alpha}$ concomitant with morphological changes. The overexpression of KLF8 stimulated the promoter activity of SMA. Stimulation of VSMCs with $TNF{\alpha}$ enhanced the expression of KLF5, and the promoter activity of KLF5 was markedly suppressed by KLF8 ectopic expression. Finally, the overexpression of KLF5 suppressed the promoter activity of SMA and $SM22{\alpha}$, thereby reduced the contractility in response to the stimulation of angiotensin II. These results suggest that cross-regulation of KLF family of transcription factors plays an essential role in the VSMC phenotype.
서울 대학교 병원 흉부외과에서 1981년부터 1996년 6월까지 65명의 환자에서 대동맥근부 치환술을 시행하였다. 해당 질환은 대동맥판륜 확장증이 31예(47.7%)로 가장 많은 빈도를 차지하였으며, 대동맥판륜 확장증을 동반한 Stanford type A 대동맥 박리증이 28예(43.1%), 대동맥 판막 폐쇄부전증을 동반한 상행대동맥류가 4예(6.2%), 그리고 대동맥 판막 치환술 후 재발성 심내막염에 의한 치환 판막의 열개와 Behcet씨 질환 환자에서의 대동맥 판막 치환술 후 치환 판막의 열개에 의한 판막주위 누출이 각각 1예씩 이었다. Martian증후군은 34명(52.3%)의 환자에서 동반되었다. 수술은 전형적인 Bentall 수술이 3예(4.6%), Cabrol 변형의 Bentall 수술 (Cabrol 수술)이 58예(89.2%)이었으며, 대동맥판막 보존술이 2예이었고, 2예에서 동종이식편을 이용하여 대동 맥근부 치환술이 시행되었다. 수술직후 3명의 환자가 사망(4.6%)하였으며, 수술 후 합병증은 19명(29.2%)의 환자에서 발생하였으나, 대부분 일시적인 합병증이었다. 수술직후 사망한 3명의 환자를 제외한 62명의 환자에서 평균 60.2$\pm$42.4 개월간 추적 관찰하였다. 7명의 환자(11.3%)가 추적기간 중 사 좡臼느만\ulcorner 12명의 환자 (19.4%)에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화가 발견되었다. 10년 생존율은 72.0$\pm$9.7%이었으며, 추후대동맥수 술의 10년 See-rate는 68.0$\pm$8.9%이었다. 다변수 분석을 통한 위험요소 분석에서 Martian 증후군, 응급 수술, 대동맥 박리증, 대동맥궁 치환술이 동반된 경우, 완전 순환정지를 시행했던 경우에서 수술 사망률 및 추후 대동맥수술의 가능성이 높은 것으로 나타났으며, 60세 이상의 고령이 만기 사망률의 위험요소로 분석되었다. 대동맥근부 치환술(주로 Cabrol 방법에 의한)은 다양한 대동맥근부 질환에 성공적으로 사용될 수 있으며, 대동맥판막 보존술과 동종이식 편을 이용한 치환술의 장기 결과에 대해서는 앞으로 지속적인 추적 결과가 필 요할 것으로 보인다. 또한 대동맥박리증 환자와 Marfan 증후군이 동반된 환자에서 잔여 대동맥의 동맥류성 변화에 대한 정기적인 추적 검사가 요구된다.
Purpose: Atrioventricular nodal reentry tachycardia (AVNRT) is less common in pediatric patients than in adult patients. Thus, data for pediatric AVNRT patients are insufficient. Hence, we aimed to analyze the patient characteristics, treatment, and any recurrences in pediatric AVNRT patients. Methods: We reviewed the records of 50 pediatric AVNRT patients who had undergone radiofrequency catheter ablation (RFCA) between January 1998 and December 2016 at a single regional center. The patients were aged ${\leq}18years$. Results: Among 190 pediatric patients who underwent RFCA for tachyarrhythmia, 50 (26.3%; mean age, $13.4{\pm}2.6years$) were diagnosed as having AVNRT by electrophysiological study. Twenty-five patients (25 of 50, 50%) were male. Twenty patients (20 of 50, 40%) used beta-blockers before RFCA. All patients had no structural heart disease except 1 patient with valvular aortic stenosis and coarctation of the aorta. RFCA was performed using the anatomic approach under fluoroscopic guidance. The most common successfully ablated region was the midseptal region (25 of 50, 50%). Slow pathway (SP) ablation and SP modulation were performed in 43 and 6 patients, respectively. Complication occurred in 1 patient with complete atrioventricular block. During follow-up, 6 patients had recurrence of supraventricular tachycardia, as confirmed by electrocardiography. Among them, 5 underwent successful ablation at the first procedure. In 1 patient, induction failed during the first procedure. Conclusion: RFCA is safe and effective in pediatric AVNRT patients. However, further research is needed for establishing the endpoints of ablation in pediatric AVNRT patients and for identifying risk factors by evaluating data on AVNRT recurrence after RFCA.
대-장골동맥류는 드문 질환으로 자연 경과 또한 잘 알려져 있지 않다. 파열의 위험성이 높고 파열시 사망률이 매우 높은 질환으로 알려져 있다. 저자들은 파열의 가능성이 높았던 대-장골 동맥류 환자에게 stent-graft를 이용한 혈관내 치료와 골반 허혈을 방지하기 위해 시행한 양측 내, 외 장골동맥간 우회술의 복합(hybrid) 치료를 시행하였기에 보고 하는 바이다
Kim, Tae Ho;Jung, Jae Jun;Kim, Yong Han;Yang, Ji-Hyuk;Jun, Tae-Gook
Journal of Chest Surgery
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제47권6호
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pp.529-532
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2014
An eight-day-old neonate was diagnosed with dextro-transposition of the great arteries, atrial septal defect, patent ductus arteriosus, and a single sinus origin of the coronary arteries. The single coronary artery originated from the left sinus (sinus 2), had a proximal left circumflex arterial branch, and passed anteriorly to the right side of the aorta, further branching into the right coronary and left anterior descending arteries. We successfully performed an arterial switch operation and coronary transfer by tube graft reconstruction with autologous aortic tissue to treat the dextro-transposition of the great arteries and atrial septal defect with a single-sinus origin of the coronary arteries.
Lee, Ji Seong;Park, Ji Young;Ko, Seong Min;Seo, Dong-Man
Journal of Chest Surgery
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제48권6호
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pp.415-418
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2015
Right aortic arch with isolation of the left subclavian artery is a rare anomaly. The incidence of bilateral ductus arteriosus is sporadic, and a right aortic arch with isolation of the left subclavian artery in association with bilateral ductus arteriosus is therefore extremely rare. Since the symptoms and signs of isolation of the left subclavian artery can include the absence or underdevelopment of the left arm, subclavian steal syndrome, or pulmonary artery steal syndrome, the proper therapeutic approach is controversial. We report a case in which surgical reconstruction was used to treat isolation of the left subclavian artery with right aortic arch in association with bilateral ductus arteriosus and a ventricular septal defect.
Aortic dissection of the young woman without Marfan disease is related, in most instances, to pregnancy. We experienced a case of acute type A aortic dissection. The patient was 25 years old woman in 35 weeks of gestational age without evidence of Marfan's syndrome. The challenge of management was successfully met by delivery of the fetus first, followed by aorta surgery. 42 minutes of total circulatory arrest and 104 minutes of total aortic cross clamp time were needed. 34 minutes of selective cerebral perfusion via right axillary artery was used. The patient had uneventful hospital course and was discharged with her healthy baby on 15 th postoperative day.
Ahn, Kyung Jin;Yoon, Ja Kyoung;Kim, Gi Beom;Kwon, Bo Sang;Bae, Eun Jung;Noh, Chung Il
Clinical and Experimental Pediatrics
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제59권sup1호
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pp.84-87
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2016
Midaortic syndrome (MAS) is a rare vascular disease that commonly causes renovascular hypertension. The lumen of the abdominal aorta narrows and the ostia of the branches show stenosis. MAS is associated with diminished pulses in the lower extremities compared with the upper extremities, severe hypertension with higher blood pressure in the upper rather than lower extremities, and an abdominal bruit. The clinical symptoms are variable, and recognition in children with hypertension can aid early diagnosis and optimal treatment. Hypertension with MAS is malignant and often refractory to several antihypertensive drugs. Recently, radiologic modalities have been developed and have led to numerous interventional procedures. We describe the case of a 3-year-old boy presenting with left ventricular hypertrophy whose severely elevated blood pressure led to the diagnosis of idiopathic MAS. This case highlights the importance of measuring blood pressure and conducting a detailed physical examination to diagnose MAS. This is the first reported case of idiopathic MAS diagnosed in childhood in Korea.
Since the introduction of percutaneous; transluminal coronary angioplasty[PTCA] by Grunt-zig in 1977, this is widely used in some patients with coronary artery disease and is an effective alternative to surgery for many patients. Indications for emergency coronary artery bypass graft[CABG] after PTCA are prolonged chest pain, worsening of coronary artery obstruction, "current of injury" by electrocardiogram, cardiogenic shock, and in a lesser incidence, ventricular fibrillation, coronary artery dissection[without obstruction], heart block, and intractable cardiac arrest. Recently, we have experienced one case of emergency CABG following unsuccessful PTCA. The patient was 54 year-old male and admitted with complaint of angina pectoris. The routine electrocardiogram revealed within normal limit. The treadmill test revealed severe chest pain after 2 min. exercise. Coronary cineangiogram revealed 95% segmental stenosis of the proximal right coronary artery. Our cardiologist was planned PTCA. During PTCA, severe chest pain and ischemic pattern on electrocardiogram were developed. But they were not relieved even by morphine and nitroglycerin till 90 min. So we performed emergency single coronary artery bypass graft from aorta to proximal right coronary artery with great saphenous vein. The patient had an excellent postoperative recovery and was free from anginal attack. He has shown striking improvement in general status[NYHA functional class 1] during 6 months after operation.operation.
최근 대동맥류 질환에서 혈관내스텐트 치료는 외과 수술의 대체적 치료로 알려져 있다. 저자들은 두명의 고위험군 흉부대동맥류 환자에서 혈관내스텐트를 이용하여 치료하였다. 시술 후에 특별한 합병증은 없었으며 각각 3개월과 10개월 후의 추적 전산화 단층촬영에서 대동맥류는 소실되는 양상을 보였다.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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