We have experienced two cases of ascending aorta aneurysm with aortic regurgitation in Marfan`s syndrome. There were abnormal findings in cardiovascular system associated with abnormalities of skeletal systems. They had total replacement of the ascending aorta and aortic valve with Bjork-Shiley`s aortic valve composite graft and reimplantation of coronary ostia on the graft. Their postoperative courses were uneventful and discharged with good clinical results for follow up.
Ha, Keong Jun;Cho, Won Chul;Kim, Wan Kee;Kim, Joon Bum
Journal of Chest Surgery
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제51권6호
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pp.399-402
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2018
A 61-year-old woman who presented with claudication and dyspnea on exertion was found to have severe calcified narrowing of the descending aorta and severe insufficiency of the aortic valve. These findings were compatible with Takayasu arteritis. To treat these hemodynamic abnormalities, extra-aortic bypass surgery combined with replacement of the aortic valve and ascending aorta-to-hemiarch replacement was performed through a separated upper hemi-sternotomy and limited median laparotomy. We present our successful surgical experience with this case.
Lee, Jong Uk;Jang, Woo Sung;Lee, Young Ok;Cho, Joon Yong
Journal of Chest Surgery
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제49권2호
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pp.115-118
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2016
Williams syndrome (WS) is a developmental disorder characterized by vascular abnormalities such as thickening of the vascular media layer in medium- and large-sized arteries. Supravalvular aortic stenosis (SVAS) and peripheral pulmonary artery stenosis (PPAS) are common vascular abnormalities in WS. The natural course of SVAS and PPAS is variable, and the timing of surgery or intervention is determined according to the progression of vascular stenosis. In our patient, SVAS and PPAS showed rapid concurrent progression within two weeks after birth. We report the early manifestation of SVAS and PPAS in the neonatal period and describe the surgical treatment for stenosis relief.
배경: 전산화 단층촬영은 흉부대동맥의 이상소견을 진단하는데 매우 중요한 수단이다. 그러나 재래의 전산화 단층좔영은 단면적인 영상만을 볼 수 있어 여러 부위의 대동맥 직경을 측정하기에는 한계가 있었다. 다중검출 전산화 단층촬영은 이러한 한계를 극복할 수 있는 진단기기로 이를 이용하여 곡선으로 된 흉부대동맥의 직경을 주행방향과 직각으로 측정하여 연령, 성별, 키와 몸무게, 체표면적과 체질량지수, 고혈압과의 관계를 알아보고자 하였다. 대상 및 방법: 다중검출 전산화 단층촬영 장비를 이용하여 대동맥 조영술을 시행한 환자 중 특별한 대동맥 질환이 없는 것으로 판독된 환자 331명을 대상으로 하였으며, 남자가 141명이고 여자가 190명이었다. 이들을 연령별로 20~39세, 40~59세, 60세 이상으로 분류하였다. 대동맥의 직경은 다면상으로 재구성한 단면에서 대동맥 주행방향과 직각이 되도록 측정하였으며 상행대동맥의 중간(level A), 원위부 상행대동맥(level B), 대동맥궁(level C), 대동맥 협부(level D), 하행대동맥의 중간(level E)의 다섯 군데에서 측정하였다. 결과: 대상환자의 평균연령은 남자가 49.5세이고 여자가 54.9세였다. 대동맥의 평균직경은 level A가 31.1 mm, level B가30.2 mm, level C가 26.5 mm, level D가 24.0 mm, level E가 22.6 mm였다. 대동맥의 직경은 나이에 비례해서 증가하는 양상을 보였으며 고혈압 환자가 정상인보다 대동맥의 직경이 크게 나타났다. 키와 체표면적에 따른 차이는 상행대동맥에서 유의하게 나타났고 대동맥궁과 하행대동맥은 유의한 차이가 없었다. 체중과 체질량지수는 모든 부위에서 통계적 유의성이 없었다. 결론: 흉부대동맥의 직경은 성별과 나이, 고혈압에 통계적으로 유의한 차이가 있었고 키와 체표면적은 상행대동맥에만 차이를 보였고 하행대동맥에는 차이가 없었다. 그리고 체중과 체질량지수는 모든 부위에서 통계적 유의성이 없었다. 본 연구에서는 고혈압이 없는 정상인에서 연령별 대동맥 직경의 표준값과 정상한계값을 측정하였고 이를 한국인의 흉부대동맥 직경의 참고자료로 제시하고자 한다.
This study reports our early experience with thoracoscopic division of vascular rings. Three patients were reviewed; their ages at surgery were 25 months, 4 years, and 57 years. All patients were suffering from complete vascular rings involving combinations of the right aortic arch, left ligamentum arteriosum, Kommerell's diverticulum, and retroesophageal left subclavian artery. The median surgical time was 180.5 minutes, and the patients showed immediate recovery. Three complications, namely chylothorax, transient supraventricular tachycardia, and left vocal cord palsy, were observed. Our early experience indicates that thoracoscopic division of a vascular ring may provide early recovery and could be a promising operative choice.
Due to its low prevalence and because there is lack of awareness about it, Loeys-Dietz syndrome is often misdiagnosed as Marfan syndrome, which has similar skeletal abnormalities and aortic pathology. However, the differential diagnosis between these two connective tissue diseases is critical because they correspond to different surgical indications and surgical decision-making. We report two cases of successful thoracoabdominal aortic replacement in patients with previously undiagnosed Loeys-Dietz syndrome.
In 1835,Schlesinger first described a case of subisthmlc lower thoracic aortic coarctation. Since Olim`s unsuccessful reconstructive surgery in 1949 and Beattie`s first successful resection with homograft replacement on such a lesion in 1951 were reported,about 20 cases of atypical aortic coarctation had been treated by definitive surgery until 1964. In Korea, only 2 cases of atypical aortic coarctation treated by bypass graft were reported until now. This is the third case-report treated by reconstructive surgery. The patient,11 year old girl who had 2 year history of headache, visual weakness, intermittent claudlcation, and general weakness, was first diagnosed of having the hypertension due to atypical coarctation by the findings of high blood pressure[170/110mmHg] at the upper extremity and weak pulsation on both femoral artery,murmur on the epigastrium, absence of aortic knob, and aorto graphy. Aortography demonstrated the isolated segmental narrowing[length 5cm, diameter 0.4cm] at the level of aortic hiatus 2cm above celiac arterial origin, the dilated right 9th, 10th, 11th intercostal arteries with multiple dimunitive collaterals and no associated abnormalities in the other arteries. Preoperatlve positive findings were strong positive mantoux test, high AST[720 units]. transient mild cardiomegaly with right lung infiltration on chest X-ray and suggestive left ventricular hypertrophy on ECG. On December 1970, through separate left thoracotomy and abdominal approach, bypass graft between descending thoracic aorta and abdominal aorta below renal artery was performed. The operation was first successful with satisfactory reduction of hypertension on the upper trunk[postoperatlve 130/80mmHg] and strong pulsation on the lower extremities[postop. O, postop. 140/100mmHg]. However,6 weeks after surgery, she expired of sudden hemoptysis and shock due to anastomotic leak within the thorax. Operative finding disclosed that the affected aorta was firm, with rich periaortic fibrosis and the outer diameter of stenotic site was not attenuated. Histopathology of the resected specimen was also compatible with primary arteritis.
The bicuspid aortic valve (BAV) is the most common congenital cardiovascular malformation. Patients with BAV are at higher risk of other congenital cardiovascular malformations and valvular dysfunction, including aortic stenosis/regurgitation and infective endocarditis. BAV may also be related to aortic wall abnormalities such as aortic dilatation, aneurysm, and dissection. The morphology of the BAV varies with the presence and position of the raphe and is associated with the type of valvular dysfunction and aortopathy. Therefore, accurate diagnosis and effective treatment at an early stage are essential to prevent complications in patients with BAV. This pictorial essay highlights the characteristics of BAV and its related congenital cardiovascular malformations, valvular dysfunction, aortopathy, and other rare cardiac complications using multimodal imaging.
Abnormalities of ventral foregut budding have been classified as "Bronchopulmonary Foregut Malformation[BPFM]". Two cases of this unusual malformation are presented. The first case was that of a 48-year-old male with a history of hemoptysis and fever. He had intralobar sequestration, located in the right lower lobe and the posterior segment of the right upper lobe, communicated with the lower esophageal fistula. The sequestrated lobe received its blood supply from anormalous feeding artery from the descending thoracic aorta. The second case was that of a 42-year-old woman with intralobar sequestration that communicated with the lower esophagus. The intralobar sequestration was located in the superior segment of the right lower lobe, and in this case, the abnormal feeding artery could not be found. In both cases, there were no other combined congenital anomalies. They were managed with surgical resection successfully and followed up without any significant complications.lications.
Stab wounds, particularly those affecting multiple body regions, present considerable challenges in trauma care. This report describes a case of sustained self-inflicted stab injuries to the abdomen and thighs of a 23-year-old male patient. Although the patient's vital signs were stable and bleeding was minimal from thigh wounds without overt signs of vascular injury, the patient experienced a sudden, profound hemorrhage from the right thigh, leading to cardiac arrest. Successful resuscitation was followed by surgical repair of a right superficial femoral arterial injury accompanying a resuscitative endovascular balloon of the aorta. Subsequent lower extremity computed tomography angiography revealed no additional vascular abnormalities. The patient was discharged in stable condition on the 12th postoperative day. This case underscores the unpredictability of stab wound trajectories and the potential for hidden vascular injuries, even in the absence of immediate life-threatening signs. It also emphasizes the critical role of advanced imaging modalities, such as computed tomography angiography, in identifying concealed injuries, and the importance of strategic intraoperative techniques, including resuscitative endovascular balloon occlusion of the aorta, in achieving favorable patient outcomes.
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[게시일 2004년 10월 1일]
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